溶血性貧姚血

1、會計(jì)學(xué)1溶血性貧姚血溶血性貧姚血 溶血性黃膽?zhàn)惆l(fā)生機(jī)制示意圖溶血性黃膽?zhàn)惆l(fā)生機(jī)制示意圖 由于血清中膽血素升高（由于血清中膽血素升高（34.2 mol/L ）致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和）致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征。體征。黃疸的定義黃疸的定義結(jié)合膽紅素：結(jié)合膽紅素：0 3. 4 mol/L非結(jié)合膽紅素：非結(jié)合膽紅素：1.7 13.68 mol/L正常膽紅素水正常膽紅素水平（平（1.717. 1 mol/L）膽紅素在膽紅素在17.1 mol/L 34.2 mol/L之間稱為之間稱為隱性黃疸隱性黃疸 紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷的檢驗(yàn)紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷的檢驗(yàn) 1、自身溶血試驗(yàn)及糾正試驗(yàn) 原理：原理：細(xì)胞

2、內(nèi)酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脫氫酶 G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障礙，不能提供足量ATP，紅細(xì)胞在自身血漿中溫育48小時，不能繼續(xù)從血漿攝取葡萄糖作為能量來源，ATP減少，不能維持紅細(xì)胞內(nèi)鈉泵作用，導(dǎo)致溶血增加。在溫育過程中分別加入葡萄糖和ATP作糾正物，看溶血能否糾正。參考值：參考值： 正常人輕微溶血，溶血度3.5%； 加葡萄糖、ATP溶血明顯糾正， 溶血度1%。臨床意義：臨床意義： （ 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶 G-6PD缺乏癥 蠶豆病）溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分糾正，（丙酮酸激酶缺乏癥）加葡萄糖不能糾正。加入ATP能糾正。 珠蛋白合成異常的試驗(yàn)珠蛋白合成異常的試驗(yàn) 血紅蛋白

3、電泳檢測： 醋酸纖維膜電泳法，檢查有無 異常血紅蛋白區(qū)帶 診斷海洋性貧血 地中海貧血異常異常HB帶帶+ 免疫性溶血的檢驗(yàn)免疫性溶血的檢驗(yàn) 抗人球蛋白試驗(yàn)抗人球蛋白試驗(yàn) ( Coombs) 原理原理 直接抗人球蛋白試驗(yàn)： 自身免疫性溶血性貧血（AIHA）血清中有抗自身紅細(xì)胞的不完全抗體，他與表面附有相應(yīng)抗原的紅細(xì)胞結(jié)合，成為致敏紅細(xì)胞，加入抗人球蛋白與紅細(xì)胞表面不完全抗體結(jié)合，使紅細(xì)胞相互連接起來出現(xiàn)凝集現(xiàn)象。來證實(shí)紅細(xì)胞表面有不完全抗體?？谷饲虻鞍字苯釉囼?yàn)陽性； 間接抗人球蛋白試驗(yàn) ：檢查血清中有無游離的不完全抗體，敏感性差?？谷饲虻鞍卓谷饲虻鞍譏gG不完不完全抗體全抗體RBC理化因素接觸史、

4、感染史理化因素接觸史、感染史易肯定病因易肯定病因血紅蛋白尿血紅蛋白尿酸溶血試驗(yàn)酸溶血試驗(yàn)PNH抗抗人人球球蛋蛋白白試試驗(yàn)驗(yàn)陽性陽性免疫性免疫性陰性陰性血片有血片有紅細(xì)胞紅細(xì)胞畸形畸形球形細(xì)胞球形細(xì)胞遺傳球遺傳球橢圓形細(xì)胞橢圓形細(xì)胞遺傳橢圓遺傳橢圓紅細(xì)胞碎片紅細(xì)胞碎片微血管病性微血管病性靶形細(xì)胞靶形細(xì)胞海洋性貧血海洋性貧血血片無血片無紅細(xì)胞紅細(xì)胞畸形畸形血紅蛋白電泳血紅蛋白電泳血紅蛋白病血紅蛋白病高鐵血紅蛋白高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)還原試驗(yàn)G6PD缺乏缺乏 免疫性溶血的檢驗(yàn)免疫性溶血的檢驗(yàn) 抗人球蛋白試驗(yàn)抗人球蛋白試驗(yàn) ( Coombs) 原理原理 直接抗人球蛋白試驗(yàn)： 自身免疫性溶血性貧血（AIHA）血清中有抗自身紅細(xì)胞的不完全抗體，他與表面附有相應(yīng)抗原的紅細(xì)胞結(jié)合，成為致敏紅細(xì)胞，加入抗人球蛋白與紅細(xì)胞表面不完全抗體結(jié)合，使紅細(xì)胞相互連接起來