新生兒毛細(xì)血管滲漏綜合征

1、病例病例2 之女之女 4d，“皮膚黃染皮膚黃染3天伴納差天伴納差1天天”入院。早產(chǎn)（胎齡入院。早產(chǎn)（胎齡36+4周），周），“母妊娠期闌母妊娠期闌尾炎、臍帶扭轉(zhuǎn)尾炎、臍帶扭轉(zhuǎn)”剖腹產(chǎn)，體重剖腹產(chǎn)，體重2.9kg。 體檢：體溫體檢：體溫36.90c，神志清楚，精神萎，皮，神志清楚，精神萎，皮膚較蒼黃，雙臂少許紫色皮疹、壓之不褪膚較蒼黃，雙臂少許紫色皮疹、壓之不褪色，雙肺呼吸音粗，心音有力，律齊，腹色，雙肺呼吸音粗，心音有力，律齊，腹平軟，肝脾肋下未及，四肢肌張力正常，平軟，肝脾肋下未及，四肢肌張力正常，原始反射引出。原始反射引出。病例病例2 血常規(guī)：血常規(guī)：WBC22.7*109/L，N95.1

2、%，L3.5%，RBC3.9*1012/L,HB142g/L,PLT 38*109/L12*109/L;hs-CRP4.:8mg/L;肝肝功能：功能：ALT355u/L，AST1320u/L;心肌酶心肌酶：CK264u/L，CKMB48u/L；血栓與止血；血栓與止血：PT24s，APTT83.9s，TT38s，F(xiàn)IB0.81g/L，F(xiàn)DP37.4ug/L，D-Dmer0.9mg/L；腎功能、電解質(zhì)正常；血；腎功能、電解質(zhì)正常；血培養(yǎng)（培養(yǎng)（-）；血、尿遺傳代謝篩查（）；血、尿遺傳代謝篩查（-）。）。病例病例2 診斷：新生兒敗血癥；診斷：新生兒敗血癥；DIC；多器官功能損；多器官功能損害；血小板

3、減少癥。害；血小板減少癥。 治療：美羅培南抗感染，低分子肝素，補(bǔ)治療：美羅培南抗感染，低分子肝素，補(bǔ)充血小板、新鮮冰凍血漿、冷沉淀、凝血充血小板、新鮮冰凍血漿、冷沉淀、凝血酶原復(fù)合物，輸注酶原復(fù)合物，輸注RBC、丙球支持，保肝、丙球支持，保肝等對(duì)癥。等對(duì)癥。 住院第住院第2、3天穿刺部位出血不止、大塊瘀斑天穿刺部位出血不止、大塊瘀斑 第第4天出現(xiàn)全身水腫，體重增加，尿少。天出現(xiàn)全身水腫，體重增加，尿少。 ？ 危重癥患兒的搶救治療中，常發(fā)現(xiàn)患兒全危重癥患兒的搶救治療中，常發(fā)現(xiàn)患兒全身嚴(yán)重水腫，但同時(shí)伴有有效循環(huán)血量不身嚴(yán)重水腫，但同時(shí)伴有有效循環(huán)血量不足。常規(guī)補(bǔ)液治療只能使血壓（正常足。常規(guī)補(bǔ)液

4、治療只能使血壓（正常/低）低）短時(shí)間上升（？），但很快又出現(xiàn)有效循短時(shí)間上升（？），但很快又出現(xiàn)有效循環(huán)血量不足，且全身嚴(yán)重水腫進(jìn)行性加重環(huán)血量不足，且全身嚴(yán)重水腫進(jìn)行性加重，這種現(xiàn)象是由于發(fā)生了，這種現(xiàn)象是由于發(fā)生了毛細(xì)血管滲漏綜毛細(xì)血管滲漏綜合征合征 診斷？治療？診斷？治療？系統(tǒng)性毛細(xì)血管系統(tǒng)性毛細(xì)血管滲漏綜合征滲漏綜合征毛細(xì)血管毛細(xì)血管滲漏綜合征滲漏綜合征明確的誘因明確的誘因隨著原發(fā)疾病的好轉(zhuǎn)及積極隨著原發(fā)疾病的好轉(zhuǎn)及積極治療治療CLSCLS，血管通透性改善，血管通透性改善治愈后治愈后CLSCLS不再發(fā)作不再發(fā)作系統(tǒng)性毛細(xì)血管系統(tǒng)性毛細(xì)血管滲漏綜合征滲漏綜合征無誘因反復(fù)發(fā)作無誘因反復(fù)發(fā)作

5、原因不明原因不明 異型球蛋白血癥異型球蛋白血癥 特布他林和氨茶堿改善癥狀特布他林和氨茶堿改善癥狀 并預(yù)防其發(fā)作并預(yù)防其發(fā)作系統(tǒng)性毛細(xì)血管系統(tǒng)性毛細(xì)血管滲漏綜合征滲漏綜合征毛細(xì)血管毛細(xì)血管滲漏綜合征滲漏綜合征少有體溫不升；少有體溫不升； 水腫為非凹陷性，水腫為非凹陷性，但腫比硬明顯但腫比硬明顯，特別是下墜部位明顯，特別是下墜部位明顯；寒冷損傷綜合征寒冷損傷綜合征寒冷、早產(chǎn)、感染寒冷、早產(chǎn)、感染特點(diǎn)為冷、硬、腫，特點(diǎn)為冷、硬、腫，發(fā)生順序：發(fā)生順序： 小腿小腿- -大腿大腿 外側(cè)外側(cè)- -下肢下肢- -臀部臀部- -面頰面頰 上肢上肢- -全身，有時(shí)只硬不腫，全身，有時(shí)只硬不腫，則皮膚顏色蒼白，猶

6、如則皮膚顏色蒼白，猶如橡皮，范圍較局限，只橡皮，范圍較局限，只影響大腿和臀部；影響大腿和臀部；復(fù)溫和抗凝治療有效。復(fù)溫和抗凝治療有效。滲漏期：滲漏期：以補(bǔ)充人工膠體為主。但在保證循環(huán)以補(bǔ)充人工膠體為主。但在保證循環(huán)的前提下應(yīng)控制補(bǔ)液量，因過多的補(bǔ)液可加重的前提下應(yīng)控制補(bǔ)液量，因過多的補(bǔ)液可加重組織間隙水腫、細(xì)胞水腫及肺水組織間隙水腫、細(xì)胞水腫及肺水腫腫 恢復(fù)期：恢復(fù)期：毛細(xì)血管通透性改善、血漿滲漏減少毛細(xì)血管通透性改善、血漿滲漏減少，大量液體回滲，有效循環(huán)血量明顯增加，應(yīng)，大量液體回滲，有效循環(huán)血量明顯增加，應(yīng)警惕肺水腫，監(jiān)測(cè)血壓及中心靜脈壓，限制補(bǔ)警惕肺水腫，監(jiān)測(cè)血壓及中心靜脈壓，限制補(bǔ)液、

7、適當(dāng)利尿液、適當(dāng)利尿。滲漏期：一、滲漏期：一、補(bǔ)液的種類補(bǔ)液的種類 早期進(jìn)行目的明確的液體復(fù)蘇對(duì)改善預(yù)后早期進(jìn)行目的明確的液體復(fù)蘇對(duì)改善預(yù)后有著明顯的效果，應(yīng)該選擇什么類型的液有著明顯的效果，應(yīng)該選擇什么類型的液體進(jìn)行復(fù)蘇呢體進(jìn)行復(fù)蘇呢 晶體溶液晶體溶液：分子量小，在：分子量小，在CLS時(shí)非常時(shí)非常容易滲漏到組織間隙，因此容易滲漏到組織間隙，因此CLS時(shí)不時(shí)不作為作為首選首選補(bǔ)充血容量補(bǔ)充血容量 白蛋白白蛋白：分子量為：分子量為66.27 k d，占血漿膠，占血漿膠體滲透濃度的體滲透濃度的80%。 C LS時(shí)白蛋白也時(shí)白蛋白也能滲漏到組織間隙，使組織間隙膠體滲能滲漏到組織間隙，使組織間隙膠體滲

8、透濃度增高，因此透濃度增高，因此CLS時(shí)要少用白蛋白時(shí)要少用白蛋白右旋糖酐右旋糖酐：分子量為：分子量為40Kd40Kd，血中存留時(shí)間短血中存留時(shí)間短, ,增增加血容量的作用僅能維持加血容量的作用僅能維持1.5h,1.5h,且右旋糖酐可覆且右旋糖酐可覆蓋血小板和血管壁引起出血傾向蓋血小板和血管壁引起出血傾向, ,同時(shí)其本身又同時(shí)其本身又不含凝血因子不含凝血因子, ,CLSCLS時(shí)也容易時(shí)也容易滲漏滲漏到到組織間隙組織間隙u羥乙基淀粉羥乙基淀粉：分子質(zhì)量為：分子質(zhì)量為100-200 kd(100-200 kd(賀賀斯分子量為斯分子量為200 k d;200 k d;萬汶為萬汶為130 k d) ,

9、 130 k d) , 不不易滲漏到組織間隙并改善炎癥反應(yīng)，羥乙易滲漏到組織間隙并改善炎癥反應(yīng)，羥乙基淀粉擴(kuò)容效果好且維持時(shí)間長(zhǎng)基淀粉擴(kuò)容效果好且維持時(shí)間長(zhǎng)(4 -6 h)(4 -6 h)，故，故CLSCLS時(shí)宜時(shí)宜首選首選人工膠體補(bǔ)充血容量。人工膠體補(bǔ)充血容量。二、改善毛細(xì)血管的通透性二、改善毛細(xì)血管的通透性烏司他?。跛舅。║TIUTI）：）：是一種高效廣譜的水解酶是一種高效廣譜的水解酶抑制劑，研究表明抑制劑，研究表明UTIUTI可改善毛細(xì)血管的通透可改善毛細(xì)血管的通透性，可用于性，可用于CLSCLS的臨床治療。的臨床治療。AosasaAosasa等揭示等揭示UTIUTI通過抑制單核細(xì)胞

10、內(nèi)蛋白通過抑制單核細(xì)胞內(nèi)蛋白 酶酶C(PKC)C(PKC)及核因子及核因子-B(NF-B)-B(NF-B)信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)通路來直接抑信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)通路來直接抑制制TNF-TNF-的翻譯和分泌。的翻譯和分泌。TNF-TNF-可刺激單核巨噬細(xì)胞可刺激單核巨噬細(xì)胞產(chǎn)生產(chǎn)生IL-1IL-1、IL-2IL-2、IL-6IL-6和和IL-8IL-8等炎細(xì)胞因子，并等炎細(xì)胞因子，并 因因“級(jí)聯(lián)放大級(jí)聯(lián)放大”作用引起組織損傷；另外，作用引起組織損傷；另外，TNF-TNF-直接直接作用于內(nèi)皮細(xì)胞，使其受損。作用于內(nèi)皮細(xì)胞，使其受損。UTIUTI可抑可抑ICAM- 1ICAM- 1和和CD11bCD11b的表達(dá)，減少白細(xì)胞與

11、血管內(nèi)皮細(xì)胞的黏，明的表達(dá)，減少白細(xì)胞與血管內(nèi)皮細(xì)胞的黏，明顯減輕血管內(nèi)皮細(xì)胞的損傷。顯減輕血管內(nèi)皮細(xì)胞的損傷。UTIUTI還是彈性蛋白酶還是彈性蛋白酶的抑制物，減少其對(duì)上皮彈性蛋白及毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)的抑制物，減少其對(duì)上皮彈性蛋白及毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞表面蛋白質(zhì)的分解，從而減輕毛細(xì)血管通透性。胞表面蛋白質(zhì)的分解，從而減輕毛細(xì)血管通透性。二、改善毛細(xì)血管的通透性二、改善毛細(xì)血管的通透性腎上腺皮質(zhì)激素腎上腺皮質(zhì)激素：在：在CLSCLS滲漏期應(yīng)用可起到滲漏期應(yīng)用可起到抑制炎性反應(yīng)、降低毛細(xì)血管通透性、減抑制炎性反應(yīng)、降低毛細(xì)血管通透性、減輕滲漏的作用。目前輕滲漏的作用。目前, ,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為小劑量多數(shù)學(xué)者

12、認(rèn)為小劑量腎上腺皮質(zhì)激素即可達(dá)到上述效果腎上腺皮質(zhì)激素即可達(dá)到上述效果, ,同時(shí)可同時(shí)可避免大劑量應(yīng)用所誘發(fā)的高血糖和相關(guān)的避免大劑量應(yīng)用所誘發(fā)的高血糖和相關(guān)的免疫抑制。免疫抑制。三、支持三、支持呼吸支持呼吸支持: :在在CLSCLS的滲漏期的滲漏期, ,肺間質(zhì)的液體滲肺間質(zhì)的液體滲出使肺順應(yīng)性降低出使肺順應(yīng)性降低, ,通氣阻力增高通氣阻力增高, ,換氣效換氣效率降低率降低, ,此病理過程與急性呼吸窘迫綜合征此病理過程與急性呼吸窘迫綜合征相似。因此相似。因此, ,機(jī)械通氣宜參照急性呼吸窘迫機(jī)械通氣宜參照急性呼吸窘迫綜合征治療原則綜合征治療原則, ,采用肺保護(hù)性通氣策略。采用肺保護(hù)性通氣策略。三、支持三、支持維持內(nèi)環(huán)境及營(yíng)養(yǎng)維持內(nèi)環(huán)境及營(yíng)養(yǎng)三、支持三、支持循環(huán)支持循環(huán)支持: :在在CLSCLS的滲漏期、恢復(fù)期的滲漏期、恢復(fù)期恢復(fù)期恢復(fù)期呋塞米（速尿）：呋塞米（速尿）：輸注膠體液后或恢復(fù)期輸注膠體液后或恢復(fù)期，1-2mg/kg.1-2mg/kg.次