
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文檔簡(jiǎn)介
1、 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)胚胎學(xué)原理胚胎學(xué)原理: 動(dòng)脈導(dǎo)管原本系胎兒時(shí)期肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈間的正常血流通道。由于該時(shí)肺不主呼吸功能,來(lái)自右心室的肺動(dòng)脈血經(jīng)導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈,而左心室的血液則進(jìn)入升主動(dòng)脈,故動(dòng)脈導(dǎo)管為胚胎時(shí)期特殊循環(huán)方式所必需。出生后,肺膨脹并承擔(dān)氣體交換功能,肺循環(huán)和體循環(huán)各司其職,不久導(dǎo)管因廢用即自選閉合。l動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是小兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉是小兒先天性心臟病先天性心臟病常見(jiàn)類(lèi)型之一,占先天性心臟常見(jiàn)類(lèi)型之一,占先天性心臟病發(fā)病總數(shù)的病發(fā)病總數(shù)的15,出生后,大約,出生后,大約15小時(shí)即發(fā)生功能性關(guān)閉,小時(shí)即發(fā)生功能性關(guān)閉,80在生后在生后3個(gè)月解剖性關(guān)閉。到一年,在解剖
2、學(xué)上應(yīng)完全關(guān)閉。個(gè)月解剖性關(guān)閉。到一年,在解剖學(xué)上應(yīng)完全關(guān)閉。若持續(xù)開(kāi)放,并產(chǎn)生病理,生理改變,即稱(chēng)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。若持續(xù)開(kāi)放,并產(chǎn)生病理,生理改變,即稱(chēng)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。病理解剖:病理解剖:l未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的大小、長(zhǎng)短和形態(tài)不一,一般分為三型:的大小、長(zhǎng)短和形態(tài)不一,一般分為三型: l管型:導(dǎo)管長(zhǎng)度多在管型:導(dǎo)管長(zhǎng)度多在1cm左邊,直徑粗細(xì)不等左邊,直徑粗細(xì)不等 l漏斗型:長(zhǎng)度與管型相似,但其近主動(dòng)脈端粗大、向漏斗型:長(zhǎng)度與管型相似,但其近主動(dòng)脈端粗大、向肺動(dòng)脈端逐漸變窄肺動(dòng)脈端逐漸變窄 l窗型:肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈緊貼,兩者之間為一孔道,直窗型:肺動(dòng)脈與主動(dòng)脈緊貼,兩者之間為一孔道,直徑往往
3、大。出生后動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉的機(jī)制包括多種徑往往大。出生后動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉的機(jī)制包括多種因素因素,在組,在組織結(jié)構(gòu)方面,動(dòng)脈導(dǎo)管的肌層豐富,含有大量凹凸不平的螺織結(jié)構(gòu)方面,動(dòng)脈導(dǎo)管的肌層豐富,含有大量凹凸不平的螺旋狀彈性纖維組織,易于收縮閉塞。而出生后提循環(huán)中氧分旋狀彈性纖維組織,易于收縮閉塞。而出生后提循環(huán)中氧分壓的增高,強(qiáng)烈刺激動(dòng)脈導(dǎo)管平滑肌收縮。壓的增高,強(qiáng)烈刺激動(dòng)脈導(dǎo)管平滑肌收縮。 發(fā)病機(jī)理:發(fā)病機(jī)理:l先天動(dòng)脈導(dǎo)管未閉發(fā)病機(jī)理是主動(dòng)脈收縮壓與舒張壓均比肺動(dòng)脈的收縮壓與舒張壓要高,故發(fā)生連續(xù)的血液左向右的分流。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉肺循環(huán)要同時(shí)接受右心室排出的血液和從動(dòng)脈導(dǎo)管分流來(lái)的主動(dòng)脈血液,因此血流量
4、加大。肺靜脈回流左心室的血液也增加,左心室負(fù)荷增加,肺循環(huán)壓力重,左右心室肥厚,肺動(dòng)脈高壓。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉當(dāng)脈動(dòng)脈壓力超過(guò)主動(dòng)脈的壓力時(shí)又可發(fā)生血液右向左的分流,臨床上即出現(xiàn)紫紺。 臨床癥狀:臨床癥狀:l新生兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的癥狀表現(xiàn)為:早產(chǎn)兒患新生兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉常引新生兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的癥狀表現(xiàn)為:早產(chǎn)兒患新生兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉常引起心衰,加重呼吸困難,特別是巨大的未閉導(dǎo)管在嬰兒時(shí)期即可因左心起心衰,加重呼吸困難,特別是巨大的未閉導(dǎo)管在嬰兒時(shí)期即可因左心衰竭而產(chǎn)生氣促、心動(dòng)過(guò)速和急性呼吸困難,哺乳時(shí)更明顯,且易患感衰竭而產(chǎn)生氣促、心動(dòng)過(guò)速和急性呼吸困難,哺乳時(shí)更明顯,且易患感冒以及上呼吸道感染、肺炎等
5、冒以及上呼吸道感染、肺炎等,另外絕大多數(shù)患兒體重不增。在新生兒另外絕大多數(shù)患兒體重不增。在新生兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉并發(fā)肺動(dòng)肺高壓和逆向分流的病兒,則出現(xiàn)勞累后氣急,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉并發(fā)肺動(dòng)肺高壓和逆向分流的病兒,則出現(xiàn)勞累后氣急,口唇等紫紺,以下半身紫紺較上半身明顯口唇等紫紺,以下半身紫紺較上半身明顯, 而左上肢較右上肢為重。當(dāng)而左上肢較右上肢為重。當(dāng)病人并發(fā)心內(nèi)膜炎或?qū)Ч軆?nèi)膜炎時(shí),則出現(xiàn)體溫升高病人并發(fā)心內(nèi)膜炎或?qū)Ч軆?nèi)膜炎時(shí),則出現(xiàn)體溫升高, 出汗,肝大,心出汗,肝大,心力衰竭,食欲不振,體重減輕,胸痛和周?chē)芩ㄈ劝Y狀。力衰竭,食欲不振,體重減輕,胸痛和周?chē)芩ㄈ劝Y狀。l肺動(dòng)脈高壓雖然可在肺動(dòng)
6、脈高壓雖然可在2歲以下的新生兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉患兒中出現(xiàn),但明歲以下的新生兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉患兒中出現(xiàn),但明顯的肺動(dòng)脈高壓征候大都在年齡較大才表現(xiàn)出頭暈、氣促、咯血?;顒?dòng)顯的肺動(dòng)脈高壓征候大都在年齡較大才表現(xiàn)出頭暈、氣促、咯血?;顒?dòng)后發(fā)紺后發(fā)紺(多以下半身發(fā)紺明顯多以下半身發(fā)紺明顯)。若并發(fā)亞急性心內(nèi)膜炎,則有發(fā)熱、食。若并發(fā)亞急性心內(nèi)膜炎,則有發(fā)熱、食欲不振、出汗等全身癥狀。心內(nèi)膜炎在兒童期很少發(fā)生,而以青年期多欲不振、出汗等全身癥狀。心內(nèi)膜炎在兒童期很少發(fā)生,而以青年期多見(jiàn)。見(jiàn)。體征:體征:l1最突出的體征是在胸骨左緣第二肋間有響亮的連續(xù)性機(jī)器聲樣雜音,最突出的體征是在胸骨左緣第二肋間有響亮的連續(xù)
7、性機(jī)器聲樣雜音,占據(jù)幾乎整個(gè)收縮期與舒張期,在收縮末期最響并伴有震顫,向左上胸占據(jù)幾乎整個(gè)收縮期與舒張期,在收縮末期最響并伴有震顫,向左上胸及背部傳播。個(gè)別病人雜音最響位置可能在第一肋間或第三肋間。在嬰及背部傳播。個(gè)別病人雜音最響位置可能在第一肋間或第三肋間。在嬰兒期、伴有肺動(dòng)脈高壓或并發(fā)充血性心力衰竭者,由于主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈兒期、伴有肺動(dòng)脈高壓或并發(fā)充血性心力衰竭者,由于主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間壓力階差發(fā)生變化,以致可能并無(wú)此連續(xù)性雜音,而只有收縮期雜之間壓力階差發(fā)生變化,以致可能并無(wú)此連續(xù)性雜音,而只有收縮期雜音或無(wú)顯著雜音。音或無(wú)顯著雜音。l2分流量較大的病人可有心臟濁音界增大,心尖搏動(dòng)增強(qiáng),心
8、尖區(qū)有分流量較大的病人可有心臟濁音界增大,心尖搏動(dòng)增強(qiáng),心尖區(qū)有舒張期雜音(相對(duì)性二尖瓣狹窄),肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音增強(qiáng)或分裂舒張期雜音(相對(duì)性二尖瓣狹窄),肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音增強(qiáng)或分裂(但多被雜音所掩沒(méi)而不易聽(tīng)到),類(lèi)似主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的周?chē)h(huán)(但多被雜音所掩沒(méi)而不易聽(tīng)到),類(lèi)似主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的周?chē)h(huán)體征,包括脈壓增寬、水沖脈、毛細(xì)血管搏動(dòng)和周?chē)鷦?dòng)脈槍擊聲等。體征,包括脈壓增寬、水沖脈、毛細(xì)血管搏動(dòng)和周?chē)鷦?dòng)脈槍擊聲等。l3少數(shù)并發(fā)顯著肺動(dòng)脈高壓引起右至左分流的病人,可能僅在肺動(dòng)脈少數(shù)并發(fā)顯著肺動(dòng)脈高壓引起右至左分流的病人,可能僅在肺動(dòng)脈瓣區(qū)聽(tīng)到舒張期的吹風(fēng)樣雜音(相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全)
9、,并有紫紺,瓣區(qū)聽(tīng)到舒張期的吹風(fēng)樣雜音(相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全),并有紫紺,此種紫紺在下半身較上半身更為明顯。此種紫紺在下半身較上半身更為明顯。輔助檢查輔助檢查l心電圖檢查,輕者可無(wú)明顯異常變化,典型表現(xiàn)示電軸電偏、左心室高心電圖檢查,輕者可無(wú)明顯異常變化,典型表現(xiàn)示電軸電偏、左心室高電壓或左心室肥大。肺動(dòng)脈高壓明顯者,示左、右心室均肥大。晚期則電壓或左心室肥大。肺動(dòng)脈高壓明顯者,示左、右心室均肥大。晚期則以右心室肥大為主,并有心肥損害表現(xiàn)。以右心室肥大為主,并有心肥損害表現(xiàn)。l超聲顯像檢查,可見(jiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管及其與主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈溝通的情況。超聲顯像檢查,可見(jiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管及其與主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈溝通的情況。
10、l胸部胸部X線(xiàn)檢查,示心影增大,早期為左心室增大,晚期時(shí)右心室亦增大,線(xiàn)檢查,示心影增大,早期為左心室增大,晚期時(shí)右心室亦增大,分流量較多者左心房亦擴(kuò)大。升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓陰影增寬。肺動(dòng)脈段分流量較多者左心房亦擴(kuò)大。升主動(dòng)脈和主動(dòng)脈弓陰影增寬。肺動(dòng)脈段突出。肺動(dòng)脈分支增粗,肺野充血。有時(shí)透視下可見(jiàn)肺門(mén)突出。肺動(dòng)脈分支增粗,肺野充血。有時(shí)透視下可見(jiàn)肺門(mén)“舞蹈舞蹈”征。征。l心導(dǎo)管檢查:典型的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉一般可不必做心導(dǎo)管檢查,只是在確心導(dǎo)管檢查:典型的動(dòng)脈導(dǎo)管未閉一般可不必做心導(dǎo)管檢查,只是在確診困難時(shí)選用。肺動(dòng)脈血氧含量高于右室血氧含量診困難時(shí)選用。肺動(dòng)脈血氧含量高于右室血氧含量05以上,部分
11、病以上,部分病例心導(dǎo)管可通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈,逆行主動(dòng)脈造影可見(jiàn)主動(dòng)脈與例心導(dǎo)管可通過(guò)動(dòng)脈導(dǎo)管進(jìn)入降主動(dòng)脈,逆行主動(dòng)脈造影可見(jiàn)主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈同時(shí)顯影,未閉動(dòng)脈導(dǎo)管也能顯影。肺動(dòng)脈同時(shí)顯影,未閉動(dòng)脈導(dǎo)管也能顯影。手術(shù)治療原則及禁忌癥手術(shù)治療原則及禁忌癥1)早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉:早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉發(fā)生率遠(yuǎn)較足月產(chǎn)兒高,但自然閉合率亦較高,首選消炎痛治療常可見(jiàn)效。對(duì)于不適宜消炎痛治療或消炎治療失敗且伴有不能控制的心衰和/或呼吸窘迫者,以往對(duì)于采用保守治療(機(jī)械通氣支持、輸液限制、強(qiáng)心利尿)還是手術(shù)治療存在爭(zhēng)議,目前多主張積極手術(shù),可減少對(duì)呼吸機(jī)支持及氧療的依賴(lài),縮短住院時(shí)間。2)嬰兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉:
12、一般不考慮在1歲之內(nèi)手術(shù),因?yàn)槿杂凶匀婚]合的可能性。在先心病并發(fā)心衰者中以動(dòng)脈導(dǎo)管未閉居多。粗大動(dòng)脈導(dǎo)管未閉反復(fù)發(fā)生心衰、肺炎,且難以控制者即應(yīng)手術(shù),但也盡可能推遲至3月齡以后。3)幼兒以上年齡病人:一經(jīng)確診,即應(yīng)進(jìn)行動(dòng)脈導(dǎo)管未閉手術(shù),不受年齡限制。4)合并細(xì)菌性心內(nèi)膜炎:原則上應(yīng)先經(jīng)抗生素治療,待感染控制23個(gè)月以后再行手術(shù),但是對(duì)于有贅生物形成(常在其肺動(dòng)脈端)并脫落形成栓塞、有假性動(dòng)脈瘤形成,或者感染難以控制,應(yīng)限期在體外循環(huán)下手術(shù)。5)合并嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓、形成右向左分流為主,出現(xiàn)紫紺和杵狀指,即發(fā)展為艾森曼格綜合征者為手術(shù)禁忌。此時(shí)未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管已經(jīng)成為了病人的生命安全閥,如果將未閉的
13、動(dòng)脈導(dǎo)管結(jié)扎,將使病人立即發(fā)生右心功能衰竭而死亡;有的病人如果動(dòng)脈導(dǎo)管呈瘤樣改變,也不可用結(jié)扎的方法治療,術(shù)中易發(fā)生無(wú)法處理的大出血。手術(shù)方式手術(shù)方式l一般手術(shù)法和體外循環(huán)手術(shù)法。前者又分為結(jié)扎法、鉗閉法和切斷縫合法,可據(jù)患者年齡、導(dǎo)管類(lèi)型、肺動(dòng)脈壓高低、技術(shù)設(shè)備條件等加以選擇。小兒動(dòng)脈導(dǎo)管細(xì)長(zhǎng)管型者可采用結(jié)扎法和鉗閉法,簡(jiǎn)便安全有效,是最常用的方法。導(dǎo)管粗短窗型者,結(jié)扎不易完全閉合管腔,且易撕破管壁,宜作切斷縫合。18歲以上成人伴有肺動(dòng)脈高壓或血管壁鈣化,粗大動(dòng)脈導(dǎo)管以及導(dǎo)管再通,都應(yīng)考慮施行體外循環(huán)縫閉術(shù),雖然比較復(fù)雜,手術(shù)創(chuàng)傷也較大,但安全可靠。 術(shù)前檢查術(shù)前檢查l三大常規(guī)lECGl心彩
14、超l胸片 l乙肝兩對(duì)半、HIV、HCV、TRUST護(hù)理診斷高血壓:與術(shù)前心功能不全有關(guān)高血壓:與術(shù)前心功能不全有關(guān)l PDA 閉合后分流被阻斷,左室排血全部進(jìn)入體循環(huán),血容量突然增加,血壓升高; 左向右分流被阻斷后,神經(jīng)體液調(diào)節(jié)暫時(shí)紊亂,致使體內(nèi)兒茶酚胺增加,導(dǎo)致血壓升高。l預(yù)防高血壓腦?。┰瓴话?,頭痛,嘔吐,有時(shí)伴腹瀉) 保持小兒鎮(zhèn)靜 使用硝普鈉等擴(kuò)血管藥,速率由小增大,維持血壓平穩(wěn),避免忽高忽低,拔管后患兒第一天開(kāi)始服卡托普利,但必須停硝普鈉后l持續(xù)心電監(jiān)護(hù),監(jiān)測(cè)心率、心律的變化, lABP監(jiān)測(cè),維持有效的循環(huán)血量。維持CVP510mmHgl應(yīng)用強(qiáng)心藥物,改善心功能l維持進(jìn)出量平衡,不宜
15、快速擴(kuò)容,評(píng)估尿液的量,維持尿量大于1ml/kg/h,尿少遵醫(yī)囑予速尿1mg/kg/次l胸腔引流液的觀(guān)察,連續(xù)2小時(shí)超過(guò)4ml/(kg.h)考慮胸腔內(nèi)有活動(dòng)性出血l觀(guān)察導(dǎo)管再通等問(wèn)題及乳糜胸護(hù)理診斷清理呼吸道無(wú)效與患兒無(wú)法自行咳嗽及呼吸道分泌物增多有關(guān)l及時(shí)評(píng)估肺部情況,有病情變化及時(shí)通知醫(yī)生l必要時(shí)吸痰,吸痰時(shí)遵醫(yī)囑予鎮(zhèn)靜,吸痰前后給予充分氧氣吸入,注意觀(guān)察生命體征及痰液色質(zhì)量l加強(qiáng)氣道濕化,防止痰液粘稠及痰痂形成l定時(shí)翻身,胸部物理治療,促進(jìn)排痰,預(yù)防肺不張l肺部炎癥遵醫(yī)囑予抗炎治療護(hù)理診斷護(hù)理診斷喉返神經(jīng)損傷喉返神經(jīng)損傷 與術(shù)中牽拉或結(jié)扎有關(guān)與術(shù)中牽拉或結(jié)扎有關(guān)l術(shù)后聲音嘶啞的原因除氣管
16、插管引起喉頭聲帶水腫外:主要是術(shù)中牽拉引起左喉返神經(jīng)水腫或結(jié)扎切縫導(dǎo)管時(shí)損傷神經(jīng).致術(shù)后早期進(jìn)水或流質(zhì)時(shí)嗆咳聲音沙啞,經(jīng)潑尼松,維生素B1和B6 以及理療等治療水腫可于23周內(nèi)消退恢復(fù),神經(jīng)損傷后聲的關(guān)閉雖可由右側(cè)聲帶移位代償使進(jìn)食不致嗆咳但聲音低沉沙啞則為永久性。護(hù)理診斷有感染的危險(xiǎn):與侵入性操作,術(shù)后抵抗力下降有關(guān)l監(jiān)測(cè)體溫,查血常規(guī)l注意手衛(wèi)生,嚴(yán)格無(wú)菌操作,保持傷口部位清潔干燥l做好基礎(chǔ)護(hù)理,保持口腔、頭、皮膚清潔l定期做痰液培養(yǎng),了解感染情況l遵醫(yī)囑使用抗生素,觀(guān)察有無(wú)不良反應(yīng)l加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng),提高免疫力護(hù)理診斷護(hù)理診斷皮膚完整性受損危險(xiǎn)皮膚完整性受損危險(xiǎn)-與術(shù)中長(zhǎng)時(shí)間壓迫及體外循環(huán)有關(guān)與術(shù)中長(zhǎng)時(shí)間壓迫及體外循環(huán)有關(guān)l使用氣墊床l保持切口敷料干燥、清潔lQ2H翻身,翻身時(shí)防止管道脫落、打折護(hù)理診斷護(hù)理診斷有受傷的危險(xiǎn)有受傷的危險(xiǎn)-與侵入性的治療有關(guān)與侵入性的治療有關(guān)l四肢約束帶固定,防患者自行拔管,觀(guān)察肢端血運(yùn),防約束過(guò)緊l妥善固定各種管道,翻身時(shí)防止管道脫落、打折l注意觀(guān)察深靜脈及動(dòng)脈導(dǎo)
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