新生兒溶血病ppt學習教案

1、會計學1新生兒溶血新生兒溶血(rn xu)病病ppt第一頁，共23頁。定義：新生兒溶血病定義：新生兒溶血病(Hemolytic disease of newborn HDN）, 系指母、兒血型不合，母血中血型抗體通過系指母、兒血型不合，母血中血型抗體通過胎盤進入胎兒循環(huán)胎盤進入胎兒循環(huán)(xnhun)，發(fā)生同種免疫反應，發(fā)生同種免疫反應，導致胎兒、新生兒紅細胞破壞而引起的溶血。以導致胎兒、新生兒紅細胞破壞而引起的溶血。以ABO血型不合最常見，血型不合最常見，Rh血型不合較少見血型不合較少見;第1頁/共23頁第二頁，共23頁。病因和發(fā)病機制病因和發(fā)病機制 胎兒從父親遺傳而來的紅細胞抗原恰為母親所胎

2、兒從父親遺傳而來的紅細胞抗原恰為母親所缺少缺少,胎兒紅細胞通過胎兒紅細胞通過(tnggu)胎盤進入母體血胎盤進入母體血循環(huán)中刺激母體產(chǎn)生相應的血型抗體（循環(huán)中刺激母體產(chǎn)生相應的血型抗體（IgG）。）。 此抗體又可通過此抗體又可通過(tnggu)胎盤進入胎兒血循環(huán)胎盤進入胎兒血循環(huán)中導致胎兒、新生兒體內(nèi)特異性抗原抗體反應，中導致胎兒、新生兒體內(nèi)特異性抗原抗體反應，使紅細胞致敏單核使紅細胞致敏單核-吞噬細胞系統(tǒng)內(nèi)破壞而溶血吞噬細胞系統(tǒng)內(nèi)破壞而溶血。 第2頁/共23頁第三頁，共23頁。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 臨床特點ABO溶血病 Rh溶血病 發(fā)生頻率常見不常見發(fā)生的母子血型主要發(fā)生在母O型胎兒A型或B型

3、母缺少任一Rh抗原 胎兒卻具有該Rh抗原發(fā)生胎次第一胎可發(fā)?。s半數(shù)） 一般發(fā)生在第二胎；第一胎也可發(fā)病 下一胎情況不一定大多數(shù)更嚴重臨床表現(xiàn)較輕 較重，嚴重者甚至死胎 黃疸 生后第23天出現(xiàn) 24小時內(nèi)出現(xiàn)并迅速加重 貧血 輕可有嚴重貧血或伴心力衰竭 肝脾大 很少發(fā)生 多有不同程度的肝脾增大 晚期貧血很少發(fā)生可發(fā)生，持續(xù)至生后36周 第3頁/共23頁第四頁，共23頁。并發(fā)癥并發(fā)癥 膽紅素腦病膽紅素腦病 是指游離膽紅素通過血腦屏障引起腦組織的病理性損害，是指游離膽紅素通過血腦屏障引起腦組織的病理性損害， 又稱核黃疸。一般發(fā)生在生后又稱核黃疸。一般發(fā)生在生后27日，早產(chǎn)兒有易發(fā)生，日，早產(chǎn)兒有易

4、發(fā)生， 需積極處理。臨床將核黃疸分為四期：需積極處理。臨床將核黃疸分為四期：1、警告期：表現(xiàn)為嗜睡、反應低下、吸吮無力、擁抱反射減弱、肌張力減、警告期：表現(xiàn)為嗜睡、反應低下、吸吮無力、擁抱反射減弱、肌張力減 低、持續(xù)約低、持續(xù)約 1224h2、痙攣期：出現(xiàn)抽搐、角弓反張和發(fā)熱（多于抽搐同時發(fā)生）。輕者僅有、痙攣期：出現(xiàn)抽搐、角弓反張和發(fā)熱（多于抽搐同時發(fā)生）。輕者僅有 雙眼凝視，肌力增高，呼吸暫停，雙手緊握、雙臂伸直內(nèi)旋，雙眼凝視，肌力增高，呼吸暫停，雙手緊握、雙臂伸直內(nèi)旋， 甚至角弓反張甚至角弓反張 、此期約持續(xù)、此期約持續(xù)1248h3、恢復期：吃奶、反應好轉(zhuǎn)，抽搐次數(shù)減少，角弓反張逐漸消失

5、，肌張力、恢復期：吃奶、反應好轉(zhuǎn)，抽搐次數(shù)減少，角弓反張逐漸消失，肌張力 逐漸恢復，此期持續(xù)逐漸恢復，此期持續(xù) 2W 4、后遺癥期：核黃疸四聯(lián)癥、后遺癥期：核黃疸四聯(lián)癥 a 手足徐動，手足徐動，b眼球眼球(ynqi)運動障礙；運動障礙；c聽力障礙；聽力障礙； d牙釉質(zhì)發(fā)育不良；牙釉質(zhì)發(fā)育不良；第4頁/共23頁第五頁，共23頁。實驗室檢查實驗室檢查(jinch) (jinch) 血型檢查血型檢查母子母子(m z)ABO和和Rh血型血型溶血檢查溶血檢查 溶血時紅細胞和血紅蛋白減少，早期新生兒毛細血管溶血時紅細胞和血紅蛋白減少，早期新生兒毛細血管血血紅蛋白血血紅蛋白6%）;血涂片有核紅細胞增多（血涂

6、片有核紅細胞增多（10/100個白細胞）個白細胞）;血清總膽紅素和未結(jié)合膽紅素明顯增加血清總膽紅素和未結(jié)合膽紅素明顯增加;致敏紅細胞和血型抗體測定致敏紅細胞和血型抗體測定第5頁/共23頁第六頁，共23頁。產(chǎn)前產(chǎn)前診斷診斷 既往所生新生兒有重度黃疸和貧血或有死胎史既往所生新生兒有重度黃疸和貧血或有死胎史孕婦及其丈夫均應進行孕婦及其丈夫均應進行ABO和和Rh血型檢查。血型檢查。Rh血型不合者血型不合者孕婦在妊娠孕婦在妊娠(rnshn)16周時應檢測血中周時應檢測血中Rh血型抗體，血型抗體，以后每以后每24周檢測一次，當抗體效價逐漸升高，提示可能發(fā)生周檢測一次，當抗體效價逐漸升高，提示可能發(fā)生Rh溶

7、溶血病。血病。28周后監(jiān)測羊水中膽紅素濃度，了解是否發(fā)病及其程度周后監(jiān)測羊水中膽紅素濃度，了解是否發(fā)病及其程度。B超超胎兒水腫胎兒水腫第6頁/共23頁第七頁，共23頁。生后診斷生后診斷(zhndun)(zhndun)母子血型不合母子血型不合新生兒早期出現(xiàn)黃疸新生兒早期出現(xiàn)黃疸血清特異性免疫抗體的檢查是生后診斷的主要依據(jù)血清特異性免疫抗體的檢查是生后診斷的主要依據(jù)(yj)Rh溶血病：改良溶血病：改良Coombs（+）ABO溶血?。焊牧既苎。焊牧糃oombs（+） 改良改良Coombs（-）需做抗體釋放試驗（）需做抗體釋放試驗（+）第7頁/共23頁第八頁，共23頁。鑒別鑒別(jinbi)(jin

8、bi)診斷診斷 先天性腎病先天性腎病有全身水腫、低蛋白血癥和蛋白尿。有全身水腫、低蛋白血癥和蛋白尿。無病理性黃疸和肝脾大。無病理性黃疸和肝脾大。新生兒貧血新生兒貧血雙胞胎的胎雙胞胎的胎-胎間輸血，或胎胎間輸血，或胎-母間輸血可引起。母間輸血可引起。無重度黃疸、血型不合及溶血三項試驗陽性。無重度黃疸、血型不合及溶血三項試驗陽性。生理性黃疸生理性黃疸ABO溶血病可僅表現(xiàn)溶血病可僅表現(xiàn)(bioxin)為黃疸，易混淆。為黃疸，易混淆。血型不合及溶血三項試驗可鑒別。血型不合及溶血三項試驗可鑒別。第8頁/共23頁第九頁，共23頁。治療治療產(chǎn)前治療產(chǎn)前治療 新生兒新生兒治療治療血漿置換血漿置換 光療光療宮內(nèi)

9、輸血宮內(nèi)輸血(sh xu) 藥物治療藥物治療酶誘導劑酶誘導劑 換血療換血療法法提前分娩提前分娩第9頁/共23頁第十頁，共23頁。產(chǎn)前治療產(chǎn)前治療(zhlio)(zhlio)血漿置換血漿置換 目的：換出抗體，減少胎兒溶血目的：換出抗體，減少胎兒溶血用于：血用于：血Rh抗體效價明顯增高，又不宜提前分娩的孕婦抗體效價明顯增高，又不宜提前分娩的孕婦宮內(nèi)輸血宮內(nèi)輸血直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細胞在直接將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細胞在B超下注入超下注入(zh r)臍血臍血管或胎兒腹腔內(nèi)管或胎兒腹腔內(nèi)目的：糾正貧血目的：糾正貧血用于：胎兒水腫或胎兒用于：胎兒水腫或胎兒Hb80g/L，肺尚未成熟者，肺尚未

10、成熟者第10頁/共23頁第十一頁，共23頁。第11頁/共23頁第十二頁，共23頁。第12頁/共23頁第十三頁，共23頁。產(chǎn)前治療產(chǎn)前治療(zhlio)酶誘導劑酶誘導劑孕婦于預產(chǎn)期前孕婦于預產(chǎn)期前12周口服苯巴比妥周口服苯巴比妥目的：誘導胎兒目的：誘導胎兒UDPGT產(chǎn)生增加產(chǎn)生增加(zngji)，減輕新生兒黃，減輕新生兒黃疸疸提前分娩提前分娩 既往有輸血、死胎、流產(chǎn)和分娩史的既往有輸血、死胎、流產(chǎn)和分娩史的Rh陰性孕婦陰性孕婦本次妊娠本次妊娠Rh抗體效價逐漸升至抗體效價逐漸升至1:32或或1:64以上以上用分光光度計測定羊水膽紅素增高用分光光度計測定羊水膽紅素增高羊水羊水L/S2，提示胎肺已成熟

11、，提示胎肺已成熟第13頁/共23頁第十四頁，共23頁。光療光療(un lio)(un lio)降低血清未結(jié)合膽紅素簡單而有效的方法降低血清未結(jié)合膽紅素簡單而有效的方法波長波長: 427: 427475 nm 475 nm 的藍光，雙面照射，燈管與的藍光，雙面照射，燈管與患兒患兒 的距離的距離(jl)(jl)約約 20 2025 25 cmcm【注意事項】兩眼用黑色眼罩，會陰、肛門部用【注意事項】兩眼用黑色眼罩，會陰、肛門部用尿布包好，盡量暴露全身皮膚。時間尿布包好，盡量暴露全身皮膚。時間 72 72 h h。 不顯性失水增加，核黃素破壞加速，應不顯性失水增加，核黃素破壞加速，應適當補充。副作用

12、有發(fā)熱、腹瀉、皮疹、青適當補充。副作用有發(fā)熱、腹瀉、皮疹、青銅癥。銅癥。第14頁/共23頁第十五頁，共23頁。光療光療(un lio)中中第15頁/共23頁第十六頁，共23頁。藥物藥物(yow)(yow)治療治療 靜脈用免疫球蛋白：靜脈用免疫球蛋白： 1g/kg, 68h 1g/kg, 68h靜滴靜滴 阻斷阻斷單核單核- -吞噬細胞系統(tǒng)吞噬細胞系統(tǒng)FcFc受體，抑制吞噬細受體，抑制吞噬細胞破壞致敏紅細胞，而且早期胞破壞致敏紅細胞，而且早期(zoq)(zoq)應應用臨床效果較好。用臨床效果較好。白蛋白：白蛋白：1 g / kg1 g / kg，通過增加與未結(jié)合膽紅素，通過增加與未結(jié)合膽紅素的聯(lián)結(jié)

13、，減少膽紅素腦病的發(fā)生。的聯(lián)結(jié)，減少膽紅素腦病的發(fā)生。肝酶誘導劑：常用苯巴比妥肝酶誘導劑：常用苯巴比妥 5 mg / kg / 5 mg / kg / 日日，分，分 2 2 次口服，共次口服，共 4 45 5 日。尼克剎米日。尼克剎米 100 mg / kg / 100 mg / kg / 日，分日，分2323次口服，共次口服，共4545日。通過增加肝臟攝取未結(jié)合膽紅素的能日。通過增加肝臟攝取未結(jié)合膽紅素的能力力糾正代謝性酸中毒：應用糾正代謝性酸中毒：應用 5% NaHCO3 3 5% NaHCO3 35 ml 5 ml / kg/ kg，有利于膽紅素與白蛋白結(jié)合。，有利于膽紅素與白蛋白結(jié)合。

14、第16頁/共23頁第十七頁，共23頁。換血換血(hun xu)(hun xu)療法療法 作用作用換出含抗體的血清與已致敏的紅細胞，以降低膽紅素，減換出含抗體的血清與已致敏的紅細胞，以降低膽紅素，減輕輕(jinqng)(jinqng)溶血，防止核黃疸；糾正貧血，防止心力溶血，防止核黃疸；糾正貧血，防止心力衰竭。衰竭。 第17頁/共23頁第十八頁，共23頁。指征指征1、產(chǎn)前已明確診斷，出生時臍血總膽紅素、產(chǎn)前已明確診斷，出生時臍血總膽紅素68mol/L (4mg/dl)，血紅蛋白低于，血紅蛋白低于120g/L，伴水腫、肝脾大，伴水腫、肝脾大和心和心力衰竭者。力衰竭者。2、生后、生后12小時內(nèi)膽紅素

15、每小時上升小時內(nèi)膽紅素每小時上升12mol/L（0.7mg/dl）者。）者。3、總膽紅素已達到、總膽紅素已達到342mol/L（20mg/dl）者。）者。4、不論血清膽紅素水平、不論血清膽紅素水平(shupng)高低，已有膽紅高低，已有膽紅素腦病早期表現(xiàn)者。素腦病早期表現(xiàn)者。 大部分大部分Rh溶血病和個別嚴重溶血病和個別嚴重ABO溶血病有任一溶血病有任一指征者即應換血指征者即應換血; 小早產(chǎn)兒、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血嚴小早產(chǎn)兒、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血嚴重者，應適當放寬指征重者，應適當放寬指征;第18頁/共23頁第十九頁，共23頁。換血換血(hun xu)(hun xu)療法療法

16、 方法方法(fngf)(fngf)血源的選擇血源的選擇新生兒換血血液的選擇Rh溶血病1.Rh系統(tǒng)與母親同型、ABO系統(tǒng)與患兒同型2.緊急時可選用Rh陽性或O型血 ABO溶血病 母O型、 子A或B型1.AB型血漿和O型紅細胞的混合血 2.抗A或抗B效價不高的O型血3.患兒同型血 有明顯有明顯(mngxin)(mngxin)貧血和心力衰竭者，可用血漿減半的濃縮血貧血和心力衰竭者，可用血漿減半的濃縮血 第19頁/共23頁第二十頁，共23頁。方法方法換血換血(hun xu)量量一般為患兒血量的一般為患兒血量的2倍倍（約（約150180ml/kg）。）。換出換出85%的致敏紅細胞和的致敏紅細胞和60%的膽紅素及抗體。的膽紅素及抗體。 也有人主張用也有人主張用3倍血。倍血。換出更多致敏紅細胞、膽換出更多致敏紅細胞、膽紅素及抗體。紅素及抗體。所需時間較長對患兒循環(huán)所需時間較長對患兒循環(huán)(xnhun)影響較大。影響較大。 方法方法換血途徑換血途徑臍靜脈臍靜脈(jngmi)或其他較大靜脈或其他較大靜脈(jngmi)進行換血。進行換血。動、靜脈動、靜脈(jngmi)同步換血。同步換血。 第20頁/共23