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文檔簡介
1、頂葉癲癇1頂葉癲癇頂葉癲癇 廣州協(xié)佳癲癇病醫(yī)院 頂葉癲癇2一、病因?qū)W一、病因?qū)W 1原發(fā)性:伴頂葉誘發(fā)棘波的兒童良性癲癇原發(fā)性:伴頂葉誘發(fā)棘波的兒童良性癲癇(Benign epilepsy of childhood with parietal evoked spikes),認(rèn)為很可能是兒童良性中央回,認(rèn)為很可能是兒童良性中央回癲癇的變異型。癲癇的變異型。 2癥狀性:最常見的原因是占位性病變,頂葉癥狀性:最常見的原因是占位性病變,頂葉起始的發(fā)作起始的發(fā)作63與腫瘤有關(guān),最常見的是星形與腫瘤有關(guān),最常見的是星形細(xì)胞瘤、其次為腦膜瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、血細(xì)胞瘤、其次為腦膜瘤、少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤、血管瘤和轉(zhuǎn)移
2、癌。其他為產(chǎn)傷、炎癥后疤痕,腦管瘤和轉(zhuǎn)移癌。其他為產(chǎn)傷、炎癥后疤痕,腦血管病,另有血管病,另有20原因不明。原因不明。 頂葉癲癇3二、臨床表現(xiàn)二、臨床表現(xiàn) 發(fā)作類型發(fā)作類型 單純部分性發(fā)作單純部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身性發(fā)作。繼發(fā)性全身性發(fā)作。 頂葉癲癇4臨床表現(xiàn)為具有很多特點(diǎn)的感覺癥狀。臨床表現(xiàn)為具有很多特點(diǎn)的感覺癥狀。陽性現(xiàn)象包括麻刺感和觸電感,這種感覺可局陽性現(xiàn)象包括麻刺感和觸電感,這種感覺可局限于一個(gè)部位或者可呈限于一個(gè)部位或者可呈Jacksonian發(fā)作方式擴(kuò)發(fā)作方式擴(kuò)展。最常受累的部位是具有最大皮層代表區(qū)的展。最常受累的部位是具有最大皮層代表區(qū)的部位部位(如手、臂和面區(qū)如手、臂和面區(qū))
3、,可能出現(xiàn)舌蠕動(dòng)、舌,可能出現(xiàn)舌蠕動(dòng)、舌發(fā)硬或發(fā)涼的感覺。在少數(shù)情況下可出現(xiàn)疼痛,發(fā)硬或發(fā)涼的感覺。在少數(shù)情況下可出現(xiàn)疼痛,呈淺表燒灼樣的感覺障礙,或呈境界不清非常呈淺表燒灼樣的感覺障礙,或呈境界不清非常嚴(yán)重的疼痛感覺。嚴(yán)重的疼痛感覺。 頂葉癲癇5陰性現(xiàn)象包括麻木、身體一部分感覺的缺失,陰性現(xiàn)象包括麻木、身體一部分感覺的缺失,或?qū)ι眢w的一部分或半身的存在無知,即軀體或?qū)ι眢w的一部分或半身的存在無知,即軀體不識(shí)癥;也可出現(xiàn)幻多肢癥,在非主側(cè)半球受不識(shí)癥;也可出現(xiàn)幻多肢癥,在非主側(cè)半球受累時(shí)尤其如此。累時(shí)尤其如此。 嚴(yán)重的眩暈或空間定向障礙可能提示下頂葉發(fā)嚴(yán)重的眩暈或空間定向障礙可能提示下頂葉發(fā)作
4、。作。 主側(cè)頂葉發(fā)作可引起多種感覺性言語障礙。主側(cè)頂葉發(fā)作可引起多種感覺性言語障礙。 偶有報(bào)道頂葉癲癇可表現(xiàn)為驚恐發(fā)作。偶有報(bào)道頂葉癲癇可表現(xiàn)為驚恐發(fā)作。 頂葉癲癇63伴頂葉誘發(fā)棘波的兒童良性癲癇的伴頂葉誘發(fā)棘波的兒童良性癲癇的臨床特征臨床特征 是一種自發(fā)性頂葉癲癇,是一種自發(fā)性頂葉癲癇,DeMarco于于1980年首年首先描述一組正常兒童,足部觸覺刺激時(shí)先描述一組正常兒童,足部觸覺刺激時(shí)EEG出出現(xiàn)對(duì)側(cè)頂葉棘波或棘現(xiàn)對(duì)側(cè)頂葉棘波或棘-慢波,以后發(fā)展為自發(fā)慢波,以后發(fā)展為自發(fā)性頂葉棘波性頂葉棘波(開始出現(xiàn)于睡眠中,后來在清醒開始出現(xiàn)于睡眠中,后來在清醒時(shí)出現(xiàn)時(shí)出現(xiàn)),有些可演變成自發(fā)性癇性發(fā)作
5、。,有些可演變成自發(fā)性癇性發(fā)作。 癲癇發(fā)作時(shí)間短暫,意識(shí)通常保留或輕微受損,癲癇發(fā)作時(shí)間短暫,意識(shí)通常保留或輕微受損,發(fā)作開始于發(fā)作開始于6歲左右,通常持續(xù)歲左右,通常持續(xù)1年,然后逐漸年,然后逐漸消失。消失。 頂葉癲癇7伴頂葉誘發(fā)棘波的兒童良性癲癇的臨伴頂葉誘發(fā)棘波的兒童良性癲癇的臨床特征床特征男性居多,男:女約男性居多,男:女約3:1對(duì)治療反應(yīng)差,但兒童并不出現(xiàn)神經(jīng)病學(xué)或神對(duì)治療反應(yīng)差,但兒童并不出現(xiàn)神經(jīng)病學(xué)或神經(jīng)心理學(xué)異常,亦無明確的結(jié)構(gòu)性腦損傷經(jīng)心理學(xué)異常,亦無明確的結(jié)構(gòu)性腦損傷 發(fā)作間期發(fā)作間期EEG表現(xiàn)為頂葉區(qū)棘波灶,有時(shí)為彌表現(xiàn)為頂葉區(qū)棘波灶,有時(shí)為彌漫性多形性漫性多形性波,高波
6、幅棘波,高波幅棘-慢波,具有光敏性,慢波,具有光敏性,在某些患兒,異常放電向良性中央回癲癇典型在某些患兒,異常放電向良性中央回癲癇典型部位擴(kuò)散部位擴(kuò)散 頂葉癲癇8三、診斷三、診斷 以軀體感覺癥狀為主要表現(xiàn)的單純部分性癲癇以軀體感覺癥狀為主要表現(xiàn)的單純部分性癲癇發(fā)作,高度提示頂葉癲癇發(fā)作,高度提示頂葉癲癇 頂葉癲癇發(fā)作間期頂葉癲癇發(fā)作間期EEG往往是正常的往往是正常的(特別是特別是單純部分性發(fā)作時(shí)單純部分性發(fā)作時(shí))或呈現(xiàn)局灶性慢波,出現(xiàn)或呈現(xiàn)局灶性慢波,出現(xiàn)雙側(cè)同步頂葉棘波。發(fā)作期頭皮雙側(cè)同步頂葉棘波。發(fā)作期頭皮EEG表現(xiàn)為沒表現(xiàn)為沒有明確局灶起源的彌漫性抑制或異常,或頂區(qū)有明確局灶起源的彌漫性
7、抑制或異常,或頂區(qū)尖波向前或向后擴(kuò)散。尖波向前或向后擴(kuò)散。CT、MRI、SPECT及及PET有助于發(fā)現(xiàn)頂葉癲的病原或病灶。有助于發(fā)現(xiàn)頂葉癲的病原或病灶。 頂葉癲癇9三、診斷三、診斷 伴有頂葉誘發(fā)棘波的兒童良性癲癇樣放伴有頂葉誘發(fā)棘波的兒童良性癲癇樣放電與良性中央回癲癇的鑒別,以下電與良性中央回癲癇的鑒別,以下4點(diǎn)可點(diǎn)可供參考:供參考: 頂葉癲癇夜間發(fā)作罕見,而良性中央回癲癇主頂葉癲癇夜間發(fā)作罕見,而良性中央回癲癇主要見于夜晚;要見于夜晚; 頂葉癲癇有明顯的性別優(yōu)勢(shì),而良性中央回癲頂葉癲癇有明顯的性別優(yōu)勢(shì),而良性中央回癲癇性別優(yōu)勢(shì)不明顯;癇性別優(yōu)勢(shì)不明顯; 發(fā)作性口周癥狀學(xué)在頂葉癲癇不明顯;發(fā)作性口周癥狀學(xué)在頂葉癲癇不明顯; 頂葉癲癇對(duì)治療反應(yīng)差。頂葉癲癇對(duì)治療反應(yīng)差。 廣州協(xié)佳癲癇病醫(yī)院 http:/ 頂葉癲癇10四、治療四、治療 頂葉癲癇治療分為藥物治療和手術(shù)治療。頂葉癲癇治療分為藥物治療和手術(shù)治療。 目前還沒有足夠的資料說明頂葉癲癇對(duì)目前還沒有足夠的資料說明頂葉癲癇對(duì)
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