小兒嚴(yán)重心律失常

1、 惡性室性心律失常即致命性心律失常，包括惡性室性心律失常即致命性心律失常，包括頻率在頻率在230 bpm230 bpm以上的單形性室速以上的單形性室速 心室率逐漸加速室速，有發(fā)展成室撲或心室率逐漸加速室速，有發(fā)展成室撲或/ /和室顫趨勢(shì)和室顫趨勢(shì)室速伴血液動(dòng)力學(xué)紊亂，出現(xiàn)休克或左心衰竭室速伴血液動(dòng)力學(xué)紊亂，出現(xiàn)休克或左心衰竭多形性室速，發(fā)作時(shí)伴暈厥多形性室速，發(fā)作時(shí)伴暈厥特發(fā)性心室撲動(dòng)或特發(fā)性心室撲動(dòng)或( (和和) )心室顫動(dòng)心室顫動(dòng)心率快慢心率快慢進(jìn) 一 步 評(píng) 價(jià) 和 治 療房 顫進(jìn) 一 步 評(píng) 價(jià) 和 治 療窄 QRS心 動(dòng) 過(guò) 速進(jìn) 一 步 評(píng) 價(jià) 和 治 療室 上 速心 功 能 好電

2、 轉(zhuǎn) 復(fù)普 魯 卡 因 胺 、 胺 碘 酮心 功 能 不 好電 轉(zhuǎn) 復(fù)胺 碘 酮診 斷 不 清進(jìn) 一 步 評(píng) 價(jià) 和 治 療室 速鑒 別 診 斷寬 QRS心 動(dòng) 過(guò) 速單 形 或 多 形 室 速穩(wěn) 定準(zhǔn) 備 電 轉(zhuǎn) 復(fù)不 穩(wěn) 定血 流 動(dòng) 力 學(xué) 評(píng) 價(jià)血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定，不要過(guò)份強(qiáng)調(diào)心律失常的診斷，立即準(zhǔn)備電轉(zhuǎn)復(fù)希氏束分叉以上的心臟組織參與和由不同機(jī)理引起的一組心動(dòng)過(guò)速90%90%141516u連續(xù)連續(xù)3個(gè)以上快速個(gè)以上快速Q(mào)RS，HR150250bpm（注意：注意：3m 230bpm，3y 210 bpm,12y180bpm）uR-R間隔絕對(duì)勻齊，間隔絕對(duì)勻齊，QRS形態(tài)和時(shí)限正常，伴室內(nèi)差

3、傳形態(tài)和時(shí)限正常，伴室內(nèi)差傳QRS增寬增寬uP與與QRS關(guān)系恒定，關(guān)系恒定，、aVF，可逆?zhèn)餍?，可逆?zhèn)餍蛈AVNRT時(shí)時(shí)P-R間期小于間期小于6070ms，AVRT時(shí)時(shí)P-R間間期大于期大于110120msuST-T可有繼發(fā)性改變可有繼發(fā)性改變電生理檢查有房室節(jié)雙徑路或房室旁路，心房心室程序刺電生理檢查有房室節(jié)雙徑路或房室旁路，心房心室程序刺激可誘發(fā)或終止心動(dòng)過(guò)速激可誘發(fā)或終止心動(dòng)過(guò)速特征：特征： 1.P1.P波不能明視波不能明視2.2.快速整齊的快速整齊的QRSQRS波群為室上性，頻率波群為室上性，頻率160160220220次次/ /分分進(jìn) 一 步 評(píng) 價(jià) 和 治 療房 顫進(jìn) 一 步 評(píng)

4、價(jià) 和 治 療窄 QRS心 動(dòng) 過(guò) 速進(jìn) 一 步 評(píng) 價(jià) 和 治 療室 上 速心 功 能 好電 轉(zhuǎn) 復(fù)普 魯 卡 因 胺 、 胺 碘 酮心 功 能 不 好電 轉(zhuǎn) 復(fù)胺 碘 酮診 斷 不 清進(jìn) 一 步 評(píng) 價(jià) 和 治 療室 速鑒 別 診 斷寬 QRS心 動(dòng) 過(guò) 速單 形 或 多 形 室 速穩(wěn) 定準(zhǔn) 備 電 轉(zhuǎn) 復(fù)不 穩(wěn) 定血 流 動(dòng) 力 學(xué) 評(píng) 價(jià)q心臟正常、血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定：心臟正常、血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定：刺激迷走神經(jīng)刺激迷走神經(jīng)腺苷腺苷普羅帕酮普羅帕酮維拉帕米維拉帕米地爾硫卓、異搏定地爾硫卓、異搏定伴明顯低血壓和嚴(yán)重心功能不全伴明顯低血壓和嚴(yán)重心功能不全p原則上首選直流電復(fù)律或食管心房調(diào)搏原則上首選

5、直流電復(fù)律或食管心房調(diào)搏p西地蘭西地蘭-預(yù)激綜合征伴有房顫史者禁用預(yù)激綜合征伴有房顫史者禁用p胺碘酮胺碘酮 q伴高血壓、交感神經(jīng)張力亢進(jìn)伴高血壓、交感神經(jīng)張力亢進(jìn)v首選首選-受體阻滯劑受體阻滯劑v美多洛爾美多洛爾v艾司洛爾：負(fù)荷量艾司洛爾：負(fù)荷量0.3mg/kg0.3mg/kg，然后按，然后按0.05-0.05-0.2mg/kg/min0.2mg/kg/min維持量維持量 u手法：興奮迷走神經(jīng)手法：興奮迷走神經(jīng)u面部冷敷面部冷敷: 冷毛巾蓋患兒面上，幾秒可轉(zhuǎn)為竇性心律冷毛巾蓋患兒面上，幾秒可轉(zhuǎn)為竇性心律; ;亦可面部亦可面部浸于浸于4 455冰水中冰水中6 67 7秒，屏氣（嬰幼兒）秒，屏氣（

6、嬰幼兒）u頸動(dòng)脈竇：?jiǎn)蝹?cè)按壓每次不超過(guò)頸動(dòng)脈竇：?jiǎn)蝹?cè)按壓每次不超過(guò)5s5s，警惕心臟停搏，警惕心臟停搏u瓦氏動(dòng)作：深吸氣后屏氣，成功率較低瓦氏動(dòng)作：深吸氣后屏氣，成功率較低u刺激咽部：壓舌板刺激咽部：壓舌板uATPATPu強(qiáng)迷走神經(jīng)激動(dòng)劑，半衰期強(qiáng)迷走神經(jīng)激動(dòng)劑，半衰期6s6su0.1mg/kgmg/kg（6mg6mg）iviv3-5s3-5s彈丸式推注，后彈丸式推注，后NSNS沖管沖管u3-5min3-5min未轉(zhuǎn)復(fù)，未轉(zhuǎn)復(fù)， 0.2mg/kgmg/kg，1 1次（次（12mg12mg）u易復(fù)發(fā)，乃至停博易復(fù)發(fā)，乃至停博u哮喘，病竇，心功能不全不能使用哮喘，病竇，心功能不全不能使用u面色潮紅

7、，低血壓，煩躁；惡心、咳嗽，頭暈面色潮紅，低血壓，煩躁；惡心、咳嗽，頭暈u普羅帕酮（心律平）：普羅帕酮（心律平）：IcIc類(lèi)藥物類(lèi)藥物u抑制房室結(jié)及房室旁道傳導(dǎo)，對(duì)室上性較好抑制房室結(jié)及房室旁道傳導(dǎo)，對(duì)室上性較好u1.5-2mg/mg1.5-2mg/mg5-10min5-10min慢推。無(wú)效慢推。無(wú)效20-30min20-30min后重復(fù)（后重復(fù)（3 3次總量次總量6mg/kg20min20min），其終止心動(dòng)過(guò)速的），其終止心動(dòng)過(guò)速的有效率約有效率約50%,50%,重復(fù)重復(fù)2 2次至次至15mg/kg(300)15mg/kg(300)u維持維持5-15ug/kg.min5-15ug/kg.m

8、inu心功能不全、寬心功能不全、寬QRSQRS、其他藥物無(wú)效的、其他藥物無(wú)效的PSVTPSVT選用選用u心功能衰竭、甲亢、心功能衰竭、甲亢、QTQT延長(zhǎng)慎用延長(zhǎng)慎用u窄窄QRSQRS合并心功能不全時(shí)，心律平、異搏定不能使用，胺合并心功能不全時(shí)，心律平、異搏定不能使用，胺碘酮、洋地黃、碘酮、洋地黃、ATPATP首選，但首選，但ATPATP慎重慎重u寬寬QRSQRS有有/ /無(wú)合并心衰，胺碘酮或無(wú)合并心衰，胺碘酮或ATPATPu嚴(yán)重血流動(dòng)力學(xué)障礙甚至阿斯發(fā)作，首選同步電復(fù)律嚴(yán)重血流動(dòng)力學(xué)障礙甚至阿斯發(fā)作，首選同步電復(fù)律u藥物無(wú)效，可食道調(diào)搏，仍無(wú)效同步電復(fù)律藥物無(wú)效，可食道調(diào)搏，仍無(wú)效同步電復(fù)律u

9、嚴(yán)重血流動(dòng)力學(xué)障礙及藥物治療無(wú)效嚴(yán)重血流動(dòng)力學(xué)障礙及藥物治療無(wú)效u0.5-1J/kg0.5-1J/kgu洋地黃中毒引起的室上速或已經(jīng)使用洋地黃者不宜電復(fù)洋地黃中毒引起的室上速或已經(jīng)使用洋地黃者不宜電復(fù)律律u可選用經(jīng)食管心房調(diào)搏或體外無(wú)創(chuàng)起搏或經(jīng)靜脈心腔起可選用經(jīng)食管心房調(diào)搏或體外無(wú)創(chuàng)起搏或經(jīng)靜脈心腔起搏搏u藥物治療無(wú)效藥物治療無(wú)效u鼻孔插入電極導(dǎo)管鼻孔插入電極導(dǎo)管u選擇食管電圖上房波振幅最高的部位進(jìn)行程序刺激，容選擇食管電圖上房波振幅最高的部位進(jìn)行程序刺激，容易奪獲心房，達(dá)到治療的目的易奪獲心房，達(dá)到治療的目的u程序刺激電壓程序刺激電壓202040V40V，脈沖寬度，脈沖寬度10ms10msu

10、WPW WPW 綜合征：經(jīng)典型預(yù)激綜合征，屬顯性房室旁路，房室環(huán)存在直接綜合征：經(jīng)典型預(yù)激綜合征，屬顯性房室旁路，房室環(huán)存在直接連接心房與心室的一束纖維連接心房與心室的一束纖維(Kent(Kent束）：束）：A/B/CA/B/C型型u變異型：變異型：uLGLLGL型：連接心房和希氏束型：連接心房和希氏束uMahamMaham：連接希氏束和心室：連接希氏束和心室u發(fā)育不全型發(fā)育不全型uP-RP-R撿起長(zhǎng)短不一致型撿起長(zhǎng)短不一致型A最常見(jiàn)房室最常見(jiàn)房室旁道，引起旁道，引起 WPWBCD房房希束、希束、結(jié)室纖維、束支結(jié)室纖維、束支室纖維室纖維 竇律 最大預(yù)激發(fā)作心動(dòng)過(guò)速WPW WPW 綜合征：經(jīng)典型

11、預(yù)激綜合征，屬顯性房室旁路，房室環(huán)存在直接連綜合征：經(jīng)典型預(yù)激綜合征，屬顯性房室旁路，房室環(huán)存在直接連接心房與心室的一束纖維接心房與心室的一束纖維(Kent(Kent束）束）治療方法：藥物、導(dǎo)管消融術(shù)、藥物、導(dǎo)管消融術(shù)、外科手術(shù)、直流電復(fù)律等。外科手術(shù)、直流電復(fù)律等。藥物：ATPATP、心律平、胺碘酮、心律平、胺碘酮、索他洛爾等，不用洋地黃索他洛爾等，不用洋地黃非藥物：導(dǎo)管射頻消融術(shù)，成導(dǎo)管射頻消融術(shù)，成功率已達(dá)功率已達(dá)9595以上，并發(fā)癥較以上，并發(fā)癥較少少P-R間期0.12秒，但QRS起始部無(wú)預(yù)激波寬QRS波心動(dòng)過(guò)速并呈左束支阻滯圖形P P波消失，呈小而不規(guī)則的基線波動(dòng)，形態(tài)與振幅均變化波

12、消失，呈小而不規(guī)則的基線波動(dòng)，形態(tài)與振幅均變化不定，稱(chēng)為不定，稱(chēng)為f f波；頻率約波；頻率約350350600600次分鐘。如次分鐘。如f f波細(xì)小波細(xì)小，可經(jīng)食道和左心房的電極進(jìn)行記錄，可經(jīng)食道和左心房的電極進(jìn)行記錄心室率極不規(guī)則，通常心室率極不規(guī)則，通常100100160bpm160bpm之間之間QRSQRS波群形態(tài)通常正常，當(dāng)心室率過(guò)快室內(nèi)差異性傳導(dǎo)，波群形態(tài)通常正常，當(dāng)心室率過(guò)快室內(nèi)差異性傳導(dǎo)，QRSQRS波群增寬變形。波群增寬變形。急性心房顫動(dòng)癥狀顯著者，應(yīng)迅速靜脈注射洋地黃、急性心房顫動(dòng)癥狀顯著者，應(yīng)迅速靜脈注射洋地黃、受體阻滯劑或鈣通道阻滯劑，使安靜時(shí)心率保持在受體阻滯劑或鈣通道

13、阻滯劑，使安靜時(shí)心率保持在60608080次分鐘；必要時(shí)聯(lián)用。次分鐘；必要時(shí)聯(lián)用。未能恢復(fù)竇性心律者，可應(yīng)用藥物或電擊復(fù)律未能恢復(fù)竇性心律者，可應(yīng)用藥物或電擊復(fù)律自發(fā)的連續(xù)三個(gè)室性期前收縮稱(chēng)為室速自發(fā)的連續(xù)三個(gè)室性期前收縮稱(chēng)為室速分非持續(xù)室速（發(fā)作時(shí)間分非持續(xù)室速（發(fā)作時(shí)間3030秒）和持續(xù)性室速秒）和持續(xù)性室速室速屬惡性心律失常，常引起血液動(dòng)力學(xué)障礙或室速屬惡性心律失常，常引起血液動(dòng)力學(xué)障礙或致死，需緊急處理致死，需緊急處理各種器質(zhì)性心臟病，最常見(jiàn)于心肌炎、心肌病，缺氧心各種器質(zhì)性心臟病，最常見(jiàn)于心肌炎、心肌病，缺氧心肌損傷，中毒肌損傷，中毒電解質(zhì)紊亂、藥物中毒、電解質(zhì)紊亂、藥物中毒、QTQ

14、T間期延長(zhǎng)綜合征間期延長(zhǎng)綜合征少數(shù)為特發(fā)性室速，見(jiàn)于無(wú)器質(zhì)性心臟病患者少數(shù)為特發(fā)性室速，見(jiàn)于無(wú)器質(zhì)性心臟病患者非持續(xù)性室速（非持續(xù)性室速（30s30s)(30s)：低血壓、少尿、暈厥、氣促、胸痛：低血壓、少尿、暈厥、氣促、胸痛 心律輕度不規(guī)則，第一、二心音分裂。如完全性房室分心律輕度不規(guī)則，第一、二心音分裂。如完全性房室分離，第一心音強(qiáng)度經(jīng)常變化，頸靜脈間歇出現(xiàn)巨大離，第一心音強(qiáng)度經(jīng)常變化，頸靜脈間歇出現(xiàn)巨大a a波波。持續(xù)奪獲心房，心房與心室?guī)缀跬瑫r(shí)收縮，頸靜脈呈。持續(xù)奪獲心房，心房與心室?guī)缀跬瑫r(shí)收縮，頸靜脈呈現(xiàn)規(guī)律而巨大的現(xiàn)規(guī)律而巨大的a a波。波。特征：特征： 1.1.一系列快速、基本整

15、齊的一系列快速、基本整齊的QRSQRS波群（頻率波群（頻率150150250250次次/ /分）分）QRSQRS波群時(shí)間波群時(shí)間0.12s0.12s，兒童兒童0.10s0.10s2.2.與與QRSQRS波群無(wú)關(guān)的波群無(wú)關(guān)的P P波、或波、或心室?jiàn)Z獲或室性融合波，則心室?jiàn)Z獲或室性融合波，則診斷明確診斷明確圖中箭頭所示為心室?jiàn)Z獲圖中箭頭所示為心室?jiàn)Z獲圖示擴(kuò)張型心肌病室性心動(dòng)過(guò)速，圖示擴(kuò)張型心肌病室性心動(dòng)過(guò)速，ORSORS波寬大畸形波寬大畸形常見(jiàn)病因：常見(jiàn)病因：先天性長(zhǎng)先天性長(zhǎng)Q-TQ-T綜合癥綜合癥高度房室傳導(dǎo)阻滯高度房室傳導(dǎo)阻滯低鉀、低鎂低鉀、低鎂藥物所致，如索他洛爾、奎尼丁等藥物所致，如索他洛

16、爾、奎尼丁等R-on-TR-on-TR-on-TR-on-TQTQT延長(zhǎng)延長(zhǎng) 早起后除極早起后除極 (EAD)(EAD)+ 跨壁離散度增大跨壁離散度增大 (Tp-e(Tp-e間期延長(zhǎng)）間期延長(zhǎng)） R-on-T R-on-T 室性早搏室性早搏 尖端扭轉(zhuǎn)型室速尖端扭轉(zhuǎn)型室速間歇依賴(lài)性間歇依賴(lài)性T波波DOWS波：室早或室速發(fā)作前后波：室早或室速發(fā)作前后T波終末段常可見(jiàn)到附波終末段常可見(jiàn)到附加波，鈍園型，形態(tài)、幅度、大小有差異，時(shí)隱時(shí)現(xiàn)，加波，鈍園型，形態(tài)、幅度、大小有差異，時(shí)隱時(shí)現(xiàn)，忽高忽低，或正或倒，稱(chēng)舒張期振蕩波（忽高忽低，或正或倒，稱(chēng)舒張期振蕩波（Diastolic Oscillary Wav

17、es DOWS）DOWS不是不是u波，可能是心室肌后除極電位振蕩在體表波，可能是心室肌后除極電位振蕩在體表心電圖上的反映。若頻繁出現(xiàn)，是危險(xiǎn)信號(hào)，往往繼以心電圖上的反映。若頻繁出現(xiàn)，是危險(xiǎn)信號(hào)，往往繼以TdP或室顫或室顫型（藥物性或間歇性依賴(lài)性型（藥物性或間歇性依賴(lài)性LQTSLQTS）藥物、低鉀、低鎂藥物、低鉀、低鎂或明顯心動(dòng)過(guò)緩基礎(chǔ)，或明顯心動(dòng)過(guò)緩基礎(chǔ)，QTQT間期明顯延長(zhǎng)，并與明顯長(zhǎng)間期明顯延長(zhǎng)，并與明顯長(zhǎng)R-RR-R間間期有關(guān)。與心室復(fù)極障礙、觸發(fā)活動(dòng)、多發(fā)性折返或早期后期有關(guān)。與心室復(fù)極障礙、觸發(fā)活動(dòng)、多發(fā)性折返或早期后除極有關(guān)除極有關(guān)硫酸鎂硫酸鎂/ /氯化鉀：氯化鉀：激活細(xì)胞膜上激活

18、細(xì)胞膜上ATPATP酶，使復(fù)極均勻化酶，使復(fù)極均勻化異丙腎上腺素：異丙腎上腺素：縮短縮短QTQT間期及提高心率，心室復(fù)極差異縮小間期及提高心率，心室復(fù)極差異縮小試用試用IbIb類(lèi)如利多卡因、苯妥英鈉，禁用類(lèi)如利多卡因、苯妥英鈉，禁用IaIa、IcIc和和類(lèi)類(lèi)持續(xù)發(fā)作時(shí)，按心搏驟停，室顫傾向者低能量電復(fù)律持續(xù)發(fā)作時(shí)，按心搏驟停，室顫傾向者低能量電復(fù)律頑固發(fā)作伴嚴(yán)重心動(dòng)過(guò)緩、嚴(yán)重傳導(dǎo)阻滯，宜安裝永久調(diào)搏器頑固發(fā)作伴嚴(yán)重心動(dòng)過(guò)緩、嚴(yán)重傳導(dǎo)阻滯，宜安裝永久調(diào)搏器左側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)切除左側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)切除型（先天性型（先天性LQTSLQTS或腎上腺素能依賴(lài)性或腎上腺素能依賴(lài)性LQTSLQTS）：）：可自嬰可自

19、嬰兒時(shí)期甚或成年才發(fā)病，兒時(shí)期甚或成年才發(fā)病，QTQT間期明顯延長(zhǎng)，有巨大間期明顯延長(zhǎng)，有巨大T T波（波（TUTU融合波），有遺傳傾向。與心室交感神經(jīng)張力不平衡或與延融合波），有遺傳傾向。與心室交感神經(jīng)張力不平衡或與延遲后除極的觸發(fā)活動(dòng)有關(guān)遲后除極的觸發(fā)活動(dòng)有關(guān)受體阻滯劑：受體阻滯劑：首選藥物，減慢心率，首選藥物，減慢心率，QTQT間期因此延長(zhǎng)，但間期因此延長(zhǎng)，但QTcQTc可能縮短可能縮短無(wú)效持續(xù)發(fā)作者可采用直流電復(fù)律或永久性起搏器無(wú)效持續(xù)發(fā)作者可采用直流電復(fù)律或永久性起搏器 避免劇烈體力活動(dòng)及精神刺激，禁用延長(zhǎng)心室復(fù)極和兒茶酚胺避免劇烈體力活動(dòng)及精神刺激，禁用延長(zhǎng)心室復(fù)極和兒茶酚胺類(lèi)藥物

20、類(lèi)藥物正弦波，波幅大而規(guī)則，頻率150300次分鐘(通常在200次分鐘以上)心室顫動(dòng)的波形、振幅與頻率均極不規(guī)則，無(wú)法識(shí)別QRS波群、ST段與T波。心臟喪失射血功能，循環(huán)中斷心臟喪失射血功能，循環(huán)中斷病人迅速出現(xiàn)阿病人迅速出現(xiàn)阿-斯斯(Adams-Stokes)綜合征綜合征意識(shí)喪失、抽搐、呼吸停頓甚至死亡意識(shí)喪失、抽搐、呼吸停頓甚至死亡聽(tīng)診心音消失、脈搏觸不到、血壓無(wú)法測(cè)到聽(tīng)診心音消失、脈搏觸不到、血壓無(wú)法測(cè)到 24小時(shí)內(nèi)自發(fā)的室速或室顫大于或等于小時(shí)內(nèi)自發(fā)的室速或室顫大于或等于2次，并且需次，并且需要緊急治療的癥候群。發(fā)作性要緊急治療的癥候群。發(fā)作性VT/VF、暈厥，藥物療效差、暈厥，藥物療

21、效差心臟嚴(yán)重疾病或醫(yī)源性因素（醫(yī)源性電風(fēng)暴）心臟嚴(yán)重疾病或醫(yī)源性因素（醫(yī)源性電風(fēng)暴）心臟電活動(dòng)明顯不穩(wěn)定，危險(xiǎn)度極高心臟電活動(dòng)明顯不穩(wěn)定，危險(xiǎn)度極高u交感神經(jīng)過(guò)度激活交感神經(jīng)過(guò)度激活uB-受體反應(yīng)性增高受體反應(yīng)性增高u希浦系統(tǒng)傳導(dǎo)異常希浦系統(tǒng)傳導(dǎo)異常心室顫動(dòng)心室顫動(dòng)心室停搏心室停搏電機(jī)械分離電機(jī)械分離 室顫約占全部心臟驟停的三分之二，尤其心臟驟停前室顫約占全部心臟驟停的三分之二，尤其心臟驟停前 4 分鐘內(nèi)分鐘內(nèi)，約，約90為室顫，早期除顫是患者能否存活的關(guān)鍵為室顫，早期除顫是患者能否存活的關(guān)鍵室性逸搏室性逸搏心電圖可呈緩慢（2030次/分）、矮小、寬大畸形的心室自主節(jié)律，但是無(wú)心搏出量，即使采

22、用心臟起博，也常不能獲得效果，為死亡率極高的一種心電圖表現(xiàn)，易被誤認(rèn)為心臟仍在跳動(dòng) 多數(shù)為原發(fā)性離子通道病多數(shù)為原發(fā)性離子通道病u原發(fā)性長(zhǎng)原發(fā)性長(zhǎng)QT綜合征綜合征u原發(fā)性短原發(fā)性短QT綜合征綜合征uBrugada綜合征綜合征u兒茶酚胺敏感性多形性?xún)翰璺影访舾行远嘈涡訴Tu特發(fā)性特發(fā)性VTu家族性陣發(fā)性家族性陣發(fā)性VFu家族性猝死綜合征家族性猝死綜合征預(yù)防復(fù)發(fā)應(yīng)努力尋找及治療誘發(fā)與使室速持續(xù)的可逆性病變。預(yù)防復(fù)發(fā)應(yīng)努力尋找及治療誘發(fā)與使室速持續(xù)的可逆性病變。如缺血，低血壓、低血鉀等如缺血，低血壓、低血鉀等 單藥無(wú)效可聯(lián)合作用機(jī)制不同的藥物，藥量均減。不應(yīng)使用單單藥無(wú)效可聯(lián)合作用機(jī)制不同的藥物，藥

23、量均減。不應(yīng)使用單藥大劑量治療，以免增加不良反應(yīng)（藥大劑量治療，以免增加不良反應(yīng)（抗心律失常藥均為致心律抗心律失常藥均為致心律失常藥物失常藥物）不應(yīng)使用索他洛爾、普羅帕酮、氟卡胺（僅可用于室上速）不應(yīng)使用索他洛爾、普羅帕酮、氟卡胺（僅可用于室上速）抗心律失常藥物與埋藏式心室或心房起搏裝置合用，治療復(fù)發(fā)抗心律失常藥物與埋藏式心室或心房起搏裝置合用，治療復(fù)發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速性室性心動(dòng)過(guò)速惡性室性心律失常：惡性室性心律失常：?jiǎn)涡涡缘珕涡涡缘獺R230bpmHR230bpm、多形性、持續(xù)、多形性、持續(xù)性、器質(zhì)性心臟病的非持續(xù)性（惡性心律失常先兆）、性、器質(zhì)性心臟病的非持續(xù)性（惡性心律失常先兆）、尖端扭轉(zhuǎn)

24、型（尖端扭轉(zhuǎn)型（TDPTDP）、室顫）、室顫/ /撲撲均應(yīng)終止室速發(fā)作均應(yīng)終止室速發(fā)作無(wú)顯著血流動(dòng)力學(xué)障礙，首選藥物復(fù)律無(wú)顯著血流動(dòng)力學(xué)障礙，首選藥物復(fù)律顯著血流動(dòng)力學(xué)障礙者，應(yīng)迅速施行直流電復(fù)律顯著血流動(dòng)力學(xué)障礙者，應(yīng)迅速施行直流電復(fù)律洋地黃中毒引起室速，不宜電復(fù)律，應(yīng)藥物治療洋地黃中毒引起室速，不宜電復(fù)律，應(yīng)藥物治療發(fā)生心室顫動(dòng)患者即出現(xiàn)心臟驟停，須立即行心發(fā)生心室顫動(dòng)患者即出現(xiàn)心臟驟停，須立即行心肺復(fù)蘇，盡早實(shí)施電除顫；無(wú)脈性或多形性室速肺復(fù)蘇，盡早實(shí)施電除顫；無(wú)脈性或多形性室速（VTVT）視同心室顫動(dòng)（）視同心室顫動(dòng)（VFVF）行）行1 1次非同步除顫次非同步除顫VFVF或或VTVT除

25、顫后無(wú)效，可應(yīng)用胺碘酮，快速靜脈注除顫后無(wú)效，可應(yīng)用胺碘酮，快速靜脈注射后再重復(fù)射后再重復(fù)1 1次電除顫次電除顫VFVF轉(zhuǎn)復(fù)成功后，應(yīng)糾正水電解質(zhì)平衡紊亂，維持轉(zhuǎn)復(fù)成功后，應(yīng)糾正水電解質(zhì)平衡紊亂，維持K+K+4.0mmol/L4.0mmol/L，Mg2+Mg2+2.0mg/dl2.0mg/dl，以防再發(fā)，以防再發(fā)VFVF，不伴心力衰竭、肺水腫或低血壓的持續(xù)單一形狀不伴心力衰竭、肺水腫或低血壓的持續(xù)單一形狀VTVT治療：治療： 胺碘酮或利多卡因；胺碘酮或利多卡因； 同步單相波能量同步單相波能量1J/kg1J/kg電復(fù)律電復(fù)律伴心力衰竭、肺水腫或低血壓的持續(xù)單一形狀伴心力衰竭、肺水腫或低血壓的持續(xù)

26、單一形狀VTVT，應(yīng)行同步電復(fù)律，首次單相波復(fù)律能量應(yīng)行同步電復(fù)律，首次單相波復(fù)律能量2J/kg2J/kg，如，如不成功，可增加復(fù)律能量不成功，可增加復(fù)律能量4J/kg4J/kg尖端扭轉(zhuǎn)性室速應(yīng)先給硫酸鎂緩慢靜注（糾鉀），尖端扭轉(zhuǎn)性室速應(yīng)先給硫酸鎂緩慢靜注（糾鉀），或異丙腎上腺素（），交感神經(jīng)依賴(lài)性（或異丙腎上腺素（），交感神經(jīng)依賴(lài)性（B-B-受體受體阻滯劑）阻滯劑）負(fù)荷量負(fù)荷量2.5-5mg/kg2.5-5mg/kg有效后以有效后以5-15ug/kg.min5-15ug/kg.min靜脈維持靜脈維持2424小時(shí)小時(shí)總量不超過(guò)總量不超過(guò)1000mg1000mg胺碘酮在血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的單形性室速

27、、不伴胺碘酮在血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的單形性室速、不伴QT間期間期延長(zhǎng)的多形性室速和未能明確診斷的寬延長(zhǎng)的多形性室速和未能明確診斷的寬QRS心動(dòng)過(guò)速中心動(dòng)過(guò)速中應(yīng)作為首選應(yīng)作為首選在合并嚴(yán)重心功能受損或缺血的患者，胺碘酮優(yōu)于其他在合并嚴(yán)重心功能受損或缺血的患者，胺碘酮優(yōu)于其他抗心律失常藥，療效較好，促心律失常作用低抗心律失常藥，療效較好，促心律失常作用低雖然有報(bào)道胺碘酮可以使持續(xù)性室速終止，但室速持續(xù)雖然有報(bào)道胺碘酮可以使持續(xù)性室速終止，但室速持續(xù)時(shí)間過(guò)長(zhǎng)或血流動(dòng)力學(xué)不可耐受時(shí)，應(yīng)進(jìn)行電復(fù)律時(shí)間過(guò)長(zhǎng)或血流動(dòng)力學(xué)不可耐受時(shí)，應(yīng)進(jìn)行電復(fù)律1-2mg/kgivst必要時(shí)必要時(shí)5-10min后重復(fù)后重復(fù)有效后

28、以有效后以20-50ug/kg.min維持維持1小時(shí)總量不超過(guò)小時(shí)總量不超過(guò)300mg25%0.2-0.4ml/kg(25-50mg/kg)iv10-20min,慢慢,最大最大2g。有效后以有效后以1-8mg/min持續(xù)靜持持續(xù)靜持莫雷西嗪莫雷西嗪心律平心律平美西律美西律B-受體阻滯劑（非持續(xù)性）受體阻滯劑（非持續(xù)性）苯妥因苯妥因預(yù)防復(fù)發(fā)應(yīng)努力尋找及治療誘發(fā)與使室速持續(xù)的可逆性病變。如缺預(yù)防復(fù)發(fā)應(yīng)努力尋找及治療誘發(fā)與使室速持續(xù)的可逆性病變。如缺血，低血壓、低血鉀等血，低血壓、低血鉀等 單藥無(wú)效可聯(lián)合作用機(jī)制不同的藥物，藥量均減。不應(yīng)使用單藥大單藥無(wú)效可聯(lián)合作用機(jī)制不同的藥物，藥量均減。不應(yīng)使用

29、單藥大劑量，以免增加不良反應(yīng)（劑量，以免增加不良反應(yīng)（抗心律失常藥均為致心律失常藥物抗心律失常藥均為致心律失常藥物）抗心律失常藥物與埋藏式心室或心房起搏裝置合用，治療復(fù)發(fā)性室抗心律失常藥物與埋藏式心室或心房起搏裝置合用，治療復(fù)發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速性心動(dòng)過(guò)速心室停博電除顫心室停博電除顫/ /復(fù)律無(wú)效（復(fù)律無(wú)效（CPRCPR、腎上腺素、起搏）、腎上腺素、起搏）電機(jī)械分離（電機(jī)械分離（PEAPEA）電除顫）電除顫/ /復(fù)律、起搏無(wú)效（復(fù)律、起搏無(wú)效（CPRCPR、腎上腺素）、腎上腺素）竇房結(jié)不能按時(shí)產(chǎn)生沖動(dòng)竇房結(jié)不能按時(shí)產(chǎn)生沖動(dòng)常見(jiàn)于竇房結(jié)變性與纖維化、常見(jiàn)于竇房結(jié)變性與纖維化、AMI、腦血管意外及應(yīng)用

30、、腦血管意外及應(yīng)用奎尼丁、鉀鹽、乙酰膽堿、洋地黃等藥奎尼丁、鉀鹽、乙酰膽堿、洋地黃等藥迷走神經(jīng)張力增高或頸動(dòng)脈竇過(guò)敏亦可引起竇性停搏迷走神經(jīng)張力增高或頸動(dòng)脈竇過(guò)敏亦可引起竇性停搏短暫性竇性停搏短暫性竇性停搏 較長(zhǎng)間歇竇性較長(zhǎng)間歇竇性P波缺如，出現(xiàn)一個(gè)長(zhǎng)竇性波缺如，出現(xiàn)一個(gè)長(zhǎng)竇性P-P間歇，其間歇，其與短竇性與短竇性P-P間歇之間無(wú)整倍數(shù)關(guān)系間歇之間無(wú)整倍數(shù)關(guān)系 長(zhǎng)間歇后常出現(xiàn)交界區(qū)性逸搏或室性逸搏長(zhǎng)間歇后常出現(xiàn)交界區(qū)性逸搏或室性逸搏永久性竇性停搏永久性竇性停搏 心電圖上竇性心電圖上竇性P波永久消失，心臟節(jié)律可為房性逸搏心波永久消失，心臟節(jié)律可為房性逸搏心律，交界性逸搏心律，室性逸搏心律或起搏心

31、律等律，交界性逸搏心律，室性逸搏心律或起搏心律等特征：特征： 在規(guī)律的竇性在規(guī)律的竇性P-PP-P中，中，突然有一長(zhǎng)間歇無(wú)突然有一長(zhǎng)間歇無(wú)P P波波( (常常22秒秒) )，長(zhǎng)的，長(zhǎng)的P-P-P P與短的與短的P-PP-P不成倍數(shù)不成倍數(shù)關(guān)系關(guān)系竇性停搏時(shí)，若交界區(qū)異位起搏點(diǎn)能及時(shí)工作，臨床可竇性停搏時(shí)，若交界區(qū)異位起搏點(diǎn)能及時(shí)工作，臨床可無(wú)癥狀無(wú)癥狀但若等到心室異位起搏點(diǎn)緩慢起搏，或無(wú)異位起搏點(diǎn)替但若等到心室異位起搏點(diǎn)緩慢起搏，或無(wú)異位起搏點(diǎn)替代時(shí)，病人可出現(xiàn)頭暈、黑矇、暈厥等癥狀，應(yīng)立即予代時(shí)，病人可出現(xiàn)頭暈、黑矇、暈厥等癥狀，應(yīng)立即予藥物、臨時(shí)或永久起搏治療藥物、臨時(shí)或永久起搏治療心動(dòng)過(guò)

32、緩：心率60次/分有異常臨床表現(xiàn) 維持氣道通暢，必要時(shí)評(píng)估呼吸，給氧心電監(jiān)護(hù)（心律、血壓、氧飽和度）開(kāi)放靜脈有心動(dòng)過(guò)緩所致的低灌注癥狀或體征（意識(shí)障礙、進(jìn)行性胸痛低血壓及其他休克征象） 準(zhǔn)備經(jīng)皮起搏；二型度或AVAV阻滯 考慮阿托品 0.5mg IV，等待起搏時(shí)用，可重復(fù)，如無(wú)效即起搏。 考慮腎上腺素（2-10g/min）和多巴胺（2-10g/kg/min）在等起搏時(shí)或起搏無(wú)效時(shí)用 如發(fā)生無(wú)脈搏驟停，則按無(wú)脈搏驟停流程尋找及治療病因：低容量 、低氧 、心包填塞、酸中毒、低（高）鉀 、血栓（冠脈或肺）、低體溫等監(jiān)護(hù)與觀察 考慮經(jīng)靜脈起搏 治療有關(guān)病因 會(huì)診灌注適當(dāng)灌注差病因治療病因治療藥物治療藥

33、物治療 阿托品阿托品 異丙腎異丙腎/腎上腺素腎上腺素 糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素起搏器起搏器病因病因AMI、嚴(yán)重心肌缺血、心肌炎、心肌病、急性風(fēng)濕熱、嚴(yán)重心肌缺血、心肌炎、心肌病、急性風(fēng)濕熱、先天性心臟病、心臟手術(shù)、藥物中毒、電解質(zhì)紊亂先天性心臟病、心臟手術(shù)、藥物中毒、電解質(zhì)紊亂第一度房室阻滯：患者通常無(wú)癥狀第一度房室阻滯：患者通常無(wú)癥狀第二度房室阻滯：可引起心悸與心搏脫漏第二度房室阻滯：可引起心悸與心搏脫漏第三度房室阻滯：疲倦、乏力、暈眩、暈厥、心絞痛、第三度房室阻滯：疲倦、乏力、暈眩、暈厥、心絞痛、心力衰竭等。因心率過(guò)慢，腦缺血可出現(xiàn)短暫性意識(shí)喪心力衰竭等。因心率過(guò)慢，腦缺血可出現(xiàn)短暫性意識(shí)喪失

34、，甚至抽搐。可發(fā)生失，甚至抽搐?？砂l(fā)生Adams-stokes綜合征綜合征uIo：PR間期延長(zhǎng)，第一心音強(qiáng)度減弱間期延長(zhǎng)，第一心音強(qiáng)度減弱uIIoI型：型：第一心音強(qiáng)度逐漸減弱并有心搏脫漏。第一心音強(qiáng)度逐漸減弱并有心搏脫漏。IIoII型型間歇性心搏脫漏，第一心音強(qiáng)度恒定間歇性心搏脫漏，第一心音強(qiáng)度恒定uIIIo：第一心音強(qiáng)度經(jīng)常變化，第二心音可正?；蚍闯５谝恍囊魪?qiáng)度經(jīng)常變化，第二心音可正?；蚍闯７至选ｉg或聽(tīng)到心房音及響亮第一心音分裂。間或聽(tīng)到心房音及響亮第一心音(大炮音大炮音)。頸靜。頸靜脈出現(xiàn)巨大脈出現(xiàn)巨大a波波Io型型每個(gè)沖動(dòng)都傳至心室，但每個(gè)沖動(dòng)都傳至心室，但P-R間期延長(zhǎng)超過(guò)間期延長(zhǎng)超

35、過(guò)020s （兒童需要按年齡折算）（兒童需要按年齡折算）IIo oI型型P-RP-R間期間期逐漸延長(zhǎng)，直至脫落一個(gè)逐漸延長(zhǎng)，直至脫落一個(gè)QRSQRS波群后，波群后，P-RP-R間期間期縮短，繼之又延長(zhǎng)，周而復(fù)始縮短，繼之又延長(zhǎng)，周而復(fù)始P-RP-R間期間期固定，固定，P P波呈比例脫落，下傳的波呈比例脫落，下傳的QRSQRS波群正常波群正常房室傳導(dǎo)比例超過(guò)房室傳導(dǎo)比例超過(guò)3:13:1以上，常有逸搏發(fā)生以上，常有逸搏發(fā)生特征：特征：1.P-P1.P-P間期相等間期相等,R-R,R-R間期相等間期相等2.P2.P波與波與QRSQRS波群無(wú)固定時(shí)間波群無(wú)固定時(shí)間關(guān)系關(guān)系(P-R(P-R間期不等間期不

36、等) )3.3.房率快于室率房率快于室率(P-P(P-P間期間期R-R-R R間期間期) )4.QRS4.QRS波群正常波群正常( (提示心室起提示心室起搏點(diǎn)在房室交界區(qū)搏點(diǎn)在房室交界區(qū)) )一組由心率突然變化而引起急性腦缺血發(fā)作的臨床綜一組由心率突然變化而引起急性腦缺血發(fā)作的臨床綜合征。該綜合征與體位變化無(wú)關(guān)，常由于心率突然嚴(yán)重過(guò)合征。該綜合征與體位變化無(wú)關(guān)，常由于心率突然嚴(yán)重過(guò)速或過(guò)緩引起暈厥。速或過(guò)緩引起暈厥。多見(jiàn)于高度房室傳導(dǎo)阻滯、早搏后間歇太長(zhǎng)、早搏太多見(jiàn)于高度房室傳導(dǎo)阻滯、早搏后間歇太長(zhǎng)、早搏太頻繁、竇性停搏、扭轉(zhuǎn)性室性心動(dòng)過(guò)速及心室率很快的室頻繁、竇性停搏、扭轉(zhuǎn)性室性心動(dòng)過(guò)速及心

37、室率很快的室上性心動(dòng)過(guò)速等上性心動(dòng)過(guò)速等 心率慢者，應(yīng)促使心率加快，常應(yīng)用阿托品、異丙心率慢者，應(yīng)促使心率加快，常應(yīng)用阿托品、異丙腎上腺素。腎上腺素。完全性或高度房室傳導(dǎo)阻滯、雙束支阻滯、病態(tài)竇完全性或高度房室傳導(dǎo)阻滯、雙束支阻滯、病態(tài)竇房結(jié)引起，則應(yīng)安裝人工起搏器房結(jié)引起，則應(yīng)安裝人工起搏器心率快者電擊復(fù)律，室上性或心率快者電擊復(fù)律，室上性或QRSQRS寬大分不清為室性寬大分不清為室性或室上性者選用胺碘酮或普羅帕酮。室速者，除扭轉(zhuǎn)性或室上性者選用胺碘酮或普羅帕酮。室速者，除扭轉(zhuǎn)性室速外，可首選利多卡因室速外，可首選利多卡因u由心動(dòng)過(guò)緩和由心動(dòng)過(guò)緩和/ /或短暫停搏引起的急性血流動(dòng)力學(xué)改變均應(yīng)考慮安裝或短暫停搏引起的急性血流動(dòng)力學(xué)改變均應(yīng)考慮安裝臨時(shí)起搏器，以及保護(hù)性治療臨時(shí)起搏器，以及保護(hù)性治療u兒童急診臨時(shí)經(jīng)靜脈起搏指征：兒童急診臨時(shí)經(jīng)靜脈起搏指征：1）心臟停搏、心臟停搏、2）癥狀心動(dòng)過(guò)緩癥狀心動(dòng)過(guò)緩( (竇緩伴竇緩伴低血壓、低血壓、型伴低血壓，對(duì)阿托品無(wú)反應(yīng)型伴低血壓，對(duì)阿托品無(wú)反應(yīng)) )、3）雙束