先天性內(nèi)耳畸形讀片2

1、先天性內(nèi)耳畸形參閱中華影像醫(yī)學(xué)頭頸部卷第2版概述 發(fā)生在胎兒期、圍產(chǎn)期或生產(chǎn)時(shí)，出生后即存在 遺傳因素、非遺傳因素 20%骨迷路畸形、80%膜迷路畸形 影像檢查 HRCT首選 MRI、水成像Levent分型 耳蝸畸形 前庭畸形 半規(guī)管畸形 內(nèi)耳道畸形 前庭導(dǎo)水管畸形 和耳蝸導(dǎo)水管畸形耳蝸畸形 Michel畸形 耳蝸未發(fā)育 共腔畸形 不完全分隔型 耳蝸發(fā)育不良 不完全分隔型嚴(yán)重程度Mechel畸形 內(nèi)耳完全未發(fā)育 常染色體顯性遺傳 妊娠3周聽(tīng)基板分化受阻 完全性感音神經(jīng)性耳聾 助聽(tīng)器無(wú)效黑箭：內(nèi)耳結(jié)構(gòu)完全缺如耳蝸未發(fā)育 耳蝸不發(fā)育，半規(guī)管及前庭形態(tài)可見(jiàn) 可伴半規(guī)管及前庭畸形 胚胎時(shí)期第3周末發(fā)育

2、障礙 完全無(wú)聽(tīng)力黑箭：耳蝸結(jié)構(gòu)完全缺如黑箭：前庭與半規(guī)管融合共腔畸形 耳蝸與前庭融合成一腔，囊內(nèi)無(wú)結(jié)構(gòu) 胚胎發(fā)育第4周時(shí)發(fā)育停止 神經(jīng)細(xì)胞稀少或缺如 可有部分聽(tīng)力 人工耳蝸植入有效粗白箭：右耳蝸與前庭融合黑箭：左側(cè)耳蝸細(xì)白箭：左側(cè)前庭不完全分隔型 耳蝸為囊腔，內(nèi)無(wú)蝸軸和骨嵴，常伴前庭囊狀擴(kuò)張 胚胎第5周發(fā)育障礙白箭：雙側(cè)耳蝸呈囊腔樣結(jié)構(gòu)黑箭：雙側(cè)前庭擴(kuò)大耳蝸發(fā)育不全 耳蝸和前庭可區(qū)分，但耳蝸發(fā)育短小 胚胎第6周發(fā)育障礙 小耳蝸伴耳蝸軸或其他耳蝸內(nèi)結(jié)構(gòu)消失黑箭：右側(cè)耳蝸發(fā)育短小白箭：右側(cè)前庭不完全分隔型（Mondini畸形） 耳蝸基底圈發(fā)育正?；驍U(kuò)大，中間圈和頂圈融合成一個(gè)囊腔，蝸軸發(fā)育不全 胚

3、胎發(fā)育第7周停止 主要為低頻聽(tīng)力受損細(xì)黑箭：底圈耳蝸正常粗黑箭：頂圈和中間圈融合前庭畸形 Michel畸形 共同腔畸形 前庭缺如 前庭不發(fā)育 前庭擴(kuò)大前庭擴(kuò)大 橫斷面：左右徑3.4mm 冠狀面：左右徑3.2mm 常合并水平半規(guī)管畸形：水平半規(guī)管短小或與前庭完全融合成一囊腔細(xì)白箭：雙側(cè)前庭擴(kuò)大粗白箭：水平半規(guī)管短小，部分與前庭融合 前庭發(fā)育不全：前庭發(fā)育短小 前庭缺如：正常前庭結(jié)構(gòu)缺如半規(guī)管畸形 半規(guī)管缺如或增寬、變短，呈半圓盤型或與前庭相通的小突起，可合并前庭和耳蝸畸形 外半規(guī)管畸形最常見(jiàn) 胚胎第6-8周發(fā)育障礙細(xì)白箭：右側(cè)后半規(guī)管短小粗白箭：左側(cè)后半規(guī)管短粗，呈囊狀前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大 前庭導(dǎo)水管開(kāi)口呈喇叭口狀擴(kuò)大，并與前庭相通 胚胎發(fā)育第5周受阻 前庭導(dǎo)水管直徑（總腳到開(kāi)