貧血的實驗診斷

1、會計學1貧血的實驗診斷貧血的實驗診斷 血清鐵蛋白是血液內(nèi)結(jié)合狀態(tài)的鐵。血清鐵蛋白是血液內(nèi)結(jié)合狀態(tài)的鐵。 是檢查體內(nèi)鐵缺乏的最靈敏的指標。是檢查體內(nèi)鐵缺乏的最靈敏的指標。 鐵蛋白是鐵儲存于人體的主要形式之一。鐵蛋白是鐵儲存于人體的主要形式之一。 SF 含量能準確反映體內(nèi)貯鐵情況。 轉(zhuǎn)鐵蛋白受體轉(zhuǎn)鐵蛋白受體TfR：介導含鐵的鐵蛋白從細胞外進入細胞內(nèi)：介導含鐵的鐵蛋白從細胞外進入細胞內(nèi)。 血清鐵可與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合，但轉(zhuǎn)鐵蛋白中只一部分被飽和，血清鐵可與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合，但轉(zhuǎn)鐵蛋白中只一部分被飽和，另一部分未飽和的轉(zhuǎn)鐵蛋白的鐵結(jié)合力另一部分未飽和的轉(zhuǎn)鐵蛋白的鐵結(jié)合力(UIBC)還可與鐵結(jié)合還可與鐵結(jié)合。即當

2、血清轉(zhuǎn)鐵蛋白全部被飽和后，其結(jié)合鐵的量就是總鐵。即當血清轉(zhuǎn)鐵蛋白全部被飽和后，其結(jié)合鐵的量就是總鐵結(jié)合力結(jié)合力(TIBC)。 鐵幼粒紅細胞是指胞質(zhì)中出現(xiàn)藍色鐵顆粒的幼紅細胞，根據(jù)藍色鐵顆粒的多少，粗細可分為型及環(huán)形鐵粒幼細胞。環(huán)形鐵粒幼細胞是指幼紅細胞胞質(zhì)內(nèi)藍色顆粒在6顆以上，圍繞核周1/2以上者，成熟紅細胞中出現(xiàn)鐵顆粒鐵粒紅細胞SF 含鐵血黃素含鐵血黃素動用動用肝和肝和BM中中 SF 含鐵血黃素含鐵血黃素 SI TIBC不出現(xiàn)貧血不出現(xiàn)貧血 出現(xiàn)貧血出現(xiàn)貧血溶血性疾病溶血性疾病溶血性貧血溶血性貧血 臨床常見溶血性貧血及溶血性疾病臨床常見溶血性貧血及溶血性疾病溶血性貧血的實驗診斷步驟溶血性貧血

3、的實驗診斷步驟：1.有無貧血：有無貧血：查血常規(guī)、查血常規(guī)、 RBC參數(shù)等參數(shù)等2。有無溶血：病史，有貧血，黃疸，網(wǎng)織紅增加。有無溶血：病史，有貧血，黃疸，網(wǎng)織紅增加。3.溶血部位：血管內(nèi)溶血溶血部位：血管內(nèi)溶血or血管外溶血。管內(nèi)急性發(fā)血管外溶血。管內(nèi)急性發(fā)作，以獲得性常見；血管外慢性伴脾大作，以獲得性常見；血管外慢性伴脾大4.溶血原因：病史中注意病人年齡，種族，職業(yè)，藥溶血原因：病史中注意病人年齡，種族，職業(yè)，藥物史。體檢中注意貧血程度，黃疸，肝脾大小。檢物史。體檢中注意貧血程度，黃疸，肝脾大小。檢查中病人血尿常規(guī)，紅細胞形態(tài)。結(jié)合發(fā)病地區(qū)性查中病人血尿常規(guī)，紅細胞形態(tài)。結(jié)合發(fā)病地區(qū)性。是

4、否存在溶血的篩查試驗是否存在溶血的篩查試驗項目項目 臨床意義臨床意義 血漿游離血紅蛋白血漿游離血紅蛋白(FHB) 血管內(nèi)溶血的指征血管內(nèi)溶血的指征 血管外溶血血管外溶血正常正常血清結(jié)合珠蛋白血清結(jié)合珠蛋白 (hp)結(jié)合珠蛋白是肝臟合成的一種糖蛋白，能與血漿結(jié)合珠蛋白是肝臟合成的一種糖蛋白，能與血漿中的血紅蛋白結(jié)合形成穩(wěn)定的復合物中的血紅蛋白結(jié)合形成穩(wěn)定的復合物.主要用于反映是否發(fā)生溶血。主要用于反映是否發(fā)生溶血。降低有意義。 尿含鐵血黃素試驗?zāi)蚝F血黃素試驗 用于診斷慢性用于診斷慢性血管內(nèi)溶血血管內(nèi)溶血 （Rous test） PNH陽性陽性RBC壽命壽命（51Cr標記標記RBC） 溶貧時溶貧

5、時RBC半壽期小于半壽期小于 15d 紅細胞膜缺陷性溶血性貧血紅細胞膜缺陷性溶血性貧血遺傳性球形紅細胞增多癥遺傳性球形紅細胞增多癥1.臨床表現(xiàn)：貧血，黃疸，脾大臨床表現(xiàn)：貧血，黃疸，脾大2.檢驗：檢驗：1）血片中球形紅細胞，大小均一。）血片中球形紅細胞，大小均一。 2）骨髓紅系增生旺盛。）骨髓紅系增生旺盛。 3）滲透脆性實驗陽性滲透脆性實驗陽性。RBC于低滲鹽水中抵于低滲鹽水中抵抗力下降，滲透脆性增高，孵育后更高。加抗力下降，滲透脆性增高，孵育后更高。加Glu和和ATP后能夠糾正。后能夠糾正。細胞酶缺陷的檢測細胞酶缺陷的檢測紅細胞葡萄糖紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷癥磷酸脫氫酶缺陷癥1、臨床

6、、臨床5型：先天性非球形紅細胞溶血性貧血、蠶豆病型：先天性非球形紅細胞溶血性貧血、蠶豆病、藥物誘發(fā)溶血、感染誘發(fā)溶血、藥物誘發(fā)溶血、感染誘發(fā)溶血、 新生兒高膽紅素血癥新生兒高膽紅素血癥2.檢驗：檢驗：1）高鐵血紅蛋白還原試驗。減低）高鐵血紅蛋白還原試驗。減低-蠶豆病，伯蠶豆病，伯氨喹藥物溶血氨喹藥物溶血 2）G-6-PD熒光斑點試驗。缺乏者熒光減弱或消失熒光斑點試驗。缺乏者熒光減弱或消失。 3）變性珠蛋白小體生成試驗。）變性珠蛋白小體生成試驗。 4）紅細胞）紅細胞G-6-PD活性測定。準確方法?；钚詼y定。準確方法。 5）分子生物學方法。）分子生物學方法。13為篩選試驗。為篩選試驗。45為確診試

7、驗。為確診試驗。珠蛋白生成異常的檢測珠蛋白生成異常的檢測珠蛋白生成障礙性貧血（海洋性貧血）珠蛋白生成障礙性貧血（海洋性貧血）免疫性溶血性貧血（免疫性溶血性貧血（AIHA）溫抗體型自身免疫性溶血性貧血溫抗體型自身免疫性溶血性貧血Coombs test :直接抗人球蛋白試驗（直接抗人球蛋白試驗（+）直接直接-紅細胞表面不完全抗體紅細胞表面不完全抗體間接間接-病人血清中不完全抗體病人血清中不完全抗體陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）后天獲得性造血干細胞基因突變引起的溶血病。臨床后天獲得性造血干細胞基因突變引起的溶血病。臨床表現(xiàn)為與睡眠有關(guān)的間歇性溶血發(fā)作，以血紅蛋白尿表現(xiàn)為與睡

8、眠有關(guān)的間歇性溶血發(fā)作，以血紅蛋白尿為主要特征，多為慢性血管內(nèi)溶血?？砂橛腥毎麨橹饕卣鳎酁槁匝軆?nèi)溶血。可伴有全血細胞減少及血栓形成。減少及血栓形成。檢驗：檢驗：1.Ham 試驗：酸化溶血試驗（試驗：酸化溶血試驗（+）確診試驗）確診試驗 270頁頁-紅細胞脆性，紅細胞脆性， 2.蔗糖溶血試驗蔗糖溶血試驗（+）可作為初篩試驗。陰性）可作為初篩試驗。陰性可排除，陽性在做可排除，陽性在做Ham確診。確診。 3. 蛇毒因子溶血試驗蛇毒因子溶血試驗鐵幼粒紅細胞是指胞質(zhì)中出現(xiàn)藍色鐵顆粒的幼紅細胞，根據(jù)藍色鐵顆粒的多少，粗細可分為型及環(huán)形鐵粒幼細胞。環(huán)形鐵粒幼細胞是指幼紅細胞胞質(zhì)內(nèi)藍色顆粒在6顆以

9、上，圍繞核周1/2以上者，成熟紅細胞中出現(xiàn)鐵顆粒鐵粒紅細胞是否存在溶血的篩查試驗是否存在溶血的篩查試驗項目項目 臨床意義臨床意義 血漿游離血紅蛋白血漿游離血紅蛋白(FHB) 血管內(nèi)溶血的指征血管內(nèi)溶血的指征 血管外溶血血管外溶血正常正常血清結(jié)合珠蛋白血清結(jié)合珠蛋白 (hp)結(jié)合珠蛋白是肝臟合成的一種糖蛋白，能與血漿結(jié)合珠蛋白是肝臟合成的一種糖蛋白，能與血漿中的血紅蛋白結(jié)合形成穩(wěn)定的復合物中的血紅蛋白結(jié)合形成穩(wěn)定的復合物.主要用于反映是否發(fā)生溶血。主要用于反映是否發(fā)生溶血。降低有意義。 尿含鐵血黃素試驗?zāi)蚝F血黃素試驗 用于診斷慢性用于診斷慢性血管內(nèi)溶血血管內(nèi)溶血 （Rous test） PNH陽性陽性RBC壽命壽命（51Cr標記標記RBC） 溶貧時溶貧時RBC半壽期小于半壽期小于 15d 細胞酶缺陷的檢測細胞酶缺陷的檢測紅細胞葡萄糖紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷癥磷酸脫氫酶缺陷癥1、臨床、臨床5型：先天性非球形紅細胞溶血性貧血、蠶豆病型：先天性非球形紅細胞溶血性貧血、蠶豆病、藥物誘發(fā)溶血、感染誘發(fā)溶血、藥物誘發(fā)溶血、感染誘發(fā)溶血、 新生兒高膽紅素血癥新生兒高膽紅素血癥2.檢驗：檢驗：1）高鐵血紅蛋白還原試驗。減低）高鐵血紅蛋白還原試驗。減低-蠶豆病，伯蠶豆病，伯氨喹藥物溶血氨喹藥物溶血