支氣管擴(kuò)張癥發(fā)病機(jī)制

1、支氣管擴(kuò)張癥病因及發(fā)病機(jī)制（1）支氣管肺組織的感染和阻塞。 （1）支氣管肺組織的感染引起管腔粘膜的充血、水腫，使管腔狹小，分泌物易阻塞管腔，導(dǎo)致引流不暢而加重感染。 （2）支氣管阻塞引流不暢而誘發(fā)肺部感染。 A嬰幼兒麻疹、百日咳、支氣管肺炎等感染，是支擴(kuò)最常見的原因。因?yàn)閶胗變褐夤鼙诒∪酢⒐芮惠^細(xì)狹，易阻塞，反復(fù)感染破壞支氣管壁各層組織；或細(xì)支氣管周圍肺組織纖維化，牽拉管壁，致使支氣管變形擴(kuò)張。病變常累及雙肺下部支氣管，以左側(cè)更為明顯。病因及發(fā)病機(jī)制（2）B 肺結(jié)核纖維組織增生和收縮牽引，或因支氣管結(jié)核引起管腔狹窄、阻塞（伴或不伴肺不張）均可引起支擴(kuò)。好發(fā)部位于上葉尖后段或下葉背段。C 支氣

2、管曲菌感染損傷支氣管壁。D 腫瘤、異物吸入，或因管外腫大淋巴結(jié)壓迫引起支氣管阻塞，可以導(dǎo)致遠(yuǎn)端支氣管-肺組織感染；支氣管阻塞致肺不張，失去肺泡彈性組織的緩沖，使胸腔內(nèi)負(fù)壓直接牽拉支氣管壁，致使支氣管擴(kuò)張。病因及發(fā)病機(jī)制（3） 右肺中葉支氣管支氣管細(xì)長，周圍有多族淋巴結(jié)，常因非特異性或結(jié)核性淋巴結(jié)炎而腫大壓迫支氣管、引起肺不張，并發(fā)支氣管擴(kuò)張所致的中葉綜合征。E 刺激的腐蝕性氣體（如氨氣）吸入，直接損傷氣管、支氣管管壁和反復(fù)繼發(fā)感染也可導(dǎo)致支擴(kuò)。2. 支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素（較少見）。3. 機(jī)體免疫功能失調(diào)。病理部位：多見于下葉，左下葉尤甚（細(xì)長，又受心臟血管的壓迫，與主氣管的夾角大）；

3、左舌葉（其開口接近左下葉背段，常因下葉感染而受累及）。分型：柱狀擴(kuò)張，管壁損害較輕；囊狀擴(kuò)張，管壁破壞嚴(yán)重。支擴(kuò)常伴毛細(xì)血管擴(kuò)張，或支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的終末支擴(kuò)張與吻合，形成血管瘤，可出現(xiàn)反復(fù)大咯血。 典型的病理改變?yōu)椋褐夤鼙诮M織的破壞所致的管腔變形擴(kuò)大，并可凹陷，腔內(nèi)含有多量分泌物。病理生理早期病變輕又局限，肺的儲(chǔ)備能力大，呼吸功能可正常。病變范圍較大時(shí)，可出現(xiàn)輕度阻塞性通氣改變。當(dāng)病變嚴(yán)重而廣泛時(shí)，使支氣管周圍肺纖維化，且累及胸膜或心包時(shí)，發(fā)生以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙。臨床表現(xiàn)（1） 典型的癥狀為慢性咳嗽伴大量膿痰和反復(fù)咯血。慢性咳嗽伴大量膿痰：分四層，上層為泡沫；下層懸膿性成分

4、，中為混合粘液，底層為壞死組織沉淀物?？┭嚎煞磸?fù)發(fā)生，程度不等，從小量痰血至大量咯血，咯血量與病情嚴(yán)重程度有時(shí)不一致。（干性支氣管擴(kuò)張：因反復(fù)咯血，而平時(shí)無咳嗽、膿痰等呼吸道癥狀等；其擴(kuò)張的支氣管多位于引流良好的部位如上葉支氣管，且不易感染。）臨床表現(xiàn)（2）反復(fù)繼發(fā)感染時(shí)，引流不暢，痰不易咯出，可能會(huì)出現(xiàn)高熱、納差、盜汗、消瘦、貧血等；一但引流通暢，癥狀改善。肺功能嚴(yán)重障礙時(shí)，勞動(dòng)力下降，稍活動(dòng)即氣促、紫紺，伴有杵狀指（趾）。 體征：早期或干性支擴(kuò)可無異常肺部體征；病變嚴(yán)重或繼發(fā)感染時(shí)，可有濕羅音。（注意若結(jié)核引起的支擴(kuò)多見于肩胛間區(qū)）。診斷反復(fù)咳嗽、咯血、大量膿性痰；有童年誘發(fā)支氣管擴(kuò)張的呼吸道感染史；影像學(xué)證據(jù)：X光胸片；體層照片；CT檢查；支氣管造影等。支纖鏡檢查：作局部支氣管造影，可以確定出血、擴(kuò)張或阻塞的部位。鑒別診斷慢性支氣管炎；肺膿腫；肺結(jié)核；先天性肺囊腫；彌漫性泛細(xì)支氣管炎。治療保持呼吸道通暢：通過祛痰劑稀釋膿痰，