風濕病的皮膚黏膜和肌肉總體表現

1、風濕病的皮膚黏膜和肌肉總體表現風濕性疾病常累及多個系統，皮膚含有豐富的結締組織和血管，因而是一個重要的靶器官。皮疹的鑒別診斷非常復雜，正確認識風濕病中皮疹的表現有助于診斷。通過細致體格檢查可以發(fā)現銀屑病或盤狀紅斑狼瘡隱藏在頭皮的皮損，銀屑病的指甲呈頂針樣凹陷，結節(jié)病的皮膚瘢痕等。白塞氏病又稱口、眼、生殖器綜合征，可出現多系統損害?？谇粷儯喊⒏ニ麧?，初為點狀紅斑，逐漸發(fā)展為淺表潰瘍，偶為深部、較大潰瘍。生殖器潰瘍：男性多見于陰囊、陰莖；女性多見于陰唇，也可見于陰道。其他皮膚表現：結節(jié)紅斑，下肢多見，有時在上肢，偶爾在軀干和頭、面部，皮色呈淡紅、暗紅色伴疼痛，可反復發(fā)作。另可見毛囊樣皮疹、膿皰

2、、癤、淺表靜脈炎等。皮肌炎特征性皮疹：向陽疹和戈登（Gottron）征向陽疹：指上眼瞼的水腫性暗紫色斑，一般在早期出現，可蔓延至面頰、頸部、前胸及暴露部位。戈登征：紫紅色、略高出皮膚表面的皮疹，多位于指間關節(jié)伸面，病程后期出現。皮膚異色病（椒鹽征）：斑點樣色素沉著、色素減退，毛細血管擴張，皮膚萎縮，多在病程后期出現。其他可有雷諾現象、紅斑、丘疹、黏膜潰瘍、黏膜白色病變。結節(jié)紅斑散在分布，可觸及皮下結節(jié)，有壓痛，紅斑中心略高出皮膚表面，直接2cm，多位于脛、踝部，也可以見于四肢伸側，面部少見。前驅癥狀有發(fā)熱、畏寒、周身不適及多關節(jié)痛，皮疹消退后不遺留瘢痕或潰瘍。EN是皮下組織血管的超敏反應，應注

3、意查找原發(fā)?。焊腥荆?溶血性鏈球菌感染（上呼吸道感染3周內）、結核病（結核桿菌初次感染后3-8周內出現，是EN常見病因）、深部真菌感染、結節(jié)性麻風（麻風伴有EN、虹膜炎、睪丸炎、淋巴結病及多神經炎時稱為結節(jié)紅斑樣麻風。結節(jié)病藥物過敏：磺胺、溴化物、碘化物、口服避孕藥等炎性腸?。杭s10%潰瘍性結腸炎和局限性腸炎病例出現EN白塞氏病 此外，EN還應與Weber-Christian綜合征、胰腺炎的皮下結節(jié)脂肪壞死、復發(fā)性血栓性靜脈炎、皮膚血管炎、深部狼瘡等鑒別。幼年類風濕關節(jié)炎成人still病30%病例有皮疹，2歲以下多見，表現為皮膚紅斑，略高出皮膚表面，直徑3-10mm，邊緣不清，好發(fā)于軀干、四肢

4、及面部，可融合，伴瘙癢，紅斑在發(fā)熱時出現，熱退后消失。皮疹與病情活動有關，但與類風濕因子無關。年齡較小患者皮下結節(jié)罕見，年齡較大、RF陽性皮下結節(jié)多見，與成人RA相似。盤狀紅斑狼瘡以皮膚損害為主，90%盤狀皮損僅局限于面頰、耳廓和頭皮等頸部以上皮膚，呈局限性盤狀紅斑狼瘡，表現為圓形或不規(guī)則形狀的鮮紅或暗紅色斑塊，邊緣色深，略高出中心，中央萎縮，色素變淺，可累及黏膜、唇、頰、舌、腭等。皮損消退后可遺留瘢痕，甚至變?yōu)槠つw癌。10%可累及上胸、背、上肢、手足背和足跟等部位，皮損小，數量多，分布廣泛，稱播散性盤狀紅斑狼瘡。5%的DLE進展為SLE。亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE）為皮膚特征性損害而內臟

5、病變較少，表現為：鱗屑性紅斑：呈銀屑病樣或糠疹樣紅斑，皮損表淺、消失后無皮膚萎縮、瘢痕和毛孔擴大。環(huán)狀紅斑：呈環(huán)狀或多環(huán)狀，邊緣水腫隆起，外繞以紅暈，中央消退后留色素沉著和毛細血管擴張。深部紅斑狼瘡又稱狼瘡性脂膜炎，累及皮下脂肪組織，為結節(jié)或斑塊狀，以面頰、臂部常見，質地硬，不移動。系統性紅斑狼瘡11條診斷標準中有4條皮膚表現：頰部紅斑：40%出現蝶形紅斑，光照后加重，常伴有皮膚系統損害發(fā)生，如皮疹持續(xù)不退，可有皮膚萎縮、毛細血管擴張并遺留瘢痕。盤狀紅斑：20%出現。光過敏：通常引起光照性水腫的為B型紫外線，波長280-320nm，日光照射可致SLE突然發(fā)作?？谇患氨茄什繚儯阂话惚容^表淺，基

6、底呈灰色，邊緣紅色，疼痛，常伴有嚴重皮膚損害。其他：雷諾現象，脫發(fā)（盤狀紅斑斑片狀脫發(fā)、彌漫性脫發(fā)），血管炎（動脈炎壞疽、網狀青斑、白細胞破碎性血管炎前臂、手、指及踝部痛性潰瘍），甲周毛細血管擴張（硬皮病、皮肌炎多見，SLE少見）、蕁麻疹。萊姆病關節(jié)炎皮疹在蜱叮咬后3天至3周出現；常伴有關節(jié)炎、神經系統損害，心臟亦可受累。銀屑病典型皮損為界限清楚、高出皮膚表面的皮疹，小丘疹或斑片狀，表面覆有多層銀白色鱗屑，皮疹消退后不遺留瘢痕。一般對稱性分布，也可獨立存在。好發(fā)于肘、膝、頭皮及腰骶部。Koebner現象：指在創(chuàng)傷部位如搔抓、日照或物理損傷處出現新的皮損，刮去鱗屑后可見點狀出血，稱為Auspit

7、z征。慢性斑片型：好發(fā)于肘、膝、頭皮、腰骶部及軀干、四肢近端，皮損可融合成片?？赡嫘停汉冒l(fā)于易摩擦部位。淚滴型：好發(fā)于軀干及四肢近端，b-溶血性鏈球菌感染可誘發(fā)。手掌型：手掌及手指斑片狀皮疹，上覆有鱗屑，易與皮膚真菌感染混淆。膿皰型：手掌、跖、甲溝皮膚無菌性膿皰，嚴重時伴有發(fā)熱、關節(jié)痛、白細胞數增高。紅皮病型： 全身皮膚變硬、潮紅，表面有大量鱗屑，感染、藥物過敏、日照或接觸性皮炎可使癥狀加重。甲病變：指（趾）甲表面凹陷，甲板失去光澤，甲床上翻，甲下角質增生，甲變脆，易碎裂。壞疽性膿皮病常伴發(fā)于潰瘍性結腸炎和局限性腸炎、RA、骨髓增生性疾病、多發(fā)性骨髓瘤，白血病少見。初為膿皰，有壓痛，隨后迅速擴

8、張成數厘米的大潰瘍，邊界不清，中心膿性壞死，下肢、軀干多發(fā)，消退后遺留瘢痕，創(chuàng)傷可使?jié)兗又鼗虺霈F新的皮損。皮膚活檢無特異性，應除外引起皮膚潰瘍的其他病變如血管炎、梅毒、結核、細菌、真菌、原蟲感染。萊特綜合征典型四聯癥：關節(jié)炎、尿道炎、結膜炎和皮膚黏膜損害。皮膚黏膜損害占80%。黏膜損害；陰莖淺表潰瘍，旋渦狀龜頭炎，口腔及咽部破潰，紅斑或紫癜。皮膚損害：手掌、跖紅斑形成膿皰，溢膿性皮膚角化病。后者具有特征性，多發(fā)于手足肢端部位，對稱，可延及肘、膝、陰莖、頭皮和軀干，重癥泛發(fā)全身。銀屑病樣皮損：見于頭皮、軀干、四肢及陰囊，有時可化膿。甲病變：甲下過度角化，甲板增厚。廣泛表皮剝脫性紅皮病，見于嚴重

9、病例。風濕熱皮下結節(jié)：直徑小于，好發(fā)于肘、指節(jié)踝、枕骨等骨突起處，結節(jié)可持續(xù)1個月，也可數月復發(fā)，常伴心臟炎。環(huán)形紅斑：軀干、四肢、腋窩多見，初為紅色丘疹，迅速擴大成環(huán)形，略高出皮面，外周可呈不規(guī)則狀，皮損在關節(jié)炎出現后可破潰，數月后復發(fā)。斑丘疹：少見，大關節(jié)屈伸側的無痛性丘疹。類風濕關節(jié)炎類風濕結節(jié)和血管炎是RA的主要皮膚表現。類風濕結節(jié)：20%患者出現，直徑可達數厘米，多位于皮下，也可見于腱鞘和滑膜，好發(fā)于經常受壓部位，如肘、足跟、坐骨結節(jié)、肩胛區(qū)、手、足等部位，若發(fā)生在鞏膜，可致鞏膜軟化甚至眼球穿孔。血管炎：指（趾）端多見，由紅色丘疹發(fā)展成痛性皮下結節(jié)或潰瘍，直接2-3mm，嚴重者出現動

10、脈炎，肢端壞疽。下肢血管炎表現為：丘疹、蕁麻疹、血泡、痛性潰瘍、網狀青斑。硬皮病及其變異型局限性硬皮病硬斑?。喊咂⒃诜植?，邊界清楚，質硬，黃白色，病情活動時外周呈淡紫色暈。泛發(fā)性硬斑?。浩p數目多，廣泛分布于全身多個部位，但很少累及買尿布。點滴狀硬皮?。浩p小，白色，不要分布于胸、肩。帶狀硬皮?。簝和嘁?，常為單側，周圍肌肉及骨受累可導致關節(jié)攣縮。單側面萎縮：面部帶狀硬皮病引起。軍刀狀頭面?zhèn)好娌考邦^皮受累。系統性硬化癥根據有無雷諾現象分為：肢端硬皮病 占90%以上，病程早期雙手、足、下肢雷諾現象，以后雙手、足皮膚變硬、粗糙、彈性下降，并可延伸至四肢，面部、頸部、軀干均可受累，常見的皮膚損害

11、有：指硬化；關節(jié)攣縮，可出現“鷹爪手”；潰瘍，好發(fā)于指（趾）端，踝及指間關節(jié)，合并感染；面具臉，唇變薄，口周放射性溝紋，鉤形鼻，面無表情；色素改變，病變區(qū)域色素加深或減退，還可有局部皮膚色素脫失形成白斑，廣泛皮膚色素沉著少見；毛細血管擴張，好發(fā)于面部、口唇、口腔黏膜、軀干上部，甲褶毛細血管異常與內臟受累程度有關；大皰，偶見于病變部位；皮膚鈣化，一般在病程晚期出現，限于受累關節(jié)的皮膚，是CREST綜合征的表現之一。彌漫硬皮病 皮疹從軀干迅速向四肢及面部擴散，雷諾現象和指（趾)硬化少見。硬皮病應與如下疾病鑒別：嗜酸性筋膜炎、移植物抗宿主病、卟啉病、硬斑病、硬腫病、類癌綜合征、硬化性粘液水腫、硬化萎

12、縮苔蘚、博來霉素誘發(fā)的皮膚硬化等。嗜酸性筋膜炎 皮損硬化明顯，表面呈鵝卵石樣，與相鄰組織緊密相連，上臂伸側好發(fā)，無雷諾現象和內臟累及。皮膚、筋膜、肌肉活檢對診斷有幫助，深筋膜纖維性增厚，細胞浸潤，嗜酸細胞增多。實驗室檢查30%患者嗜酸細胞增高、血沉增快、高丙球蛋白血癥。干燥綜合征可見紫癜樣皮疹：多在下肢，呈米粒大小、邊界清楚的紅點，顏色逐漸轉為暗紅，分批出現，每批持續(xù)10天左右，自行消退，遺有色素沉著。這種皮疹往往由高丙種球蛋白血癥引起。結節(jié)性多動脈炎20%-30%患者伴有皮膚損害，如紫癜、潰瘍、網狀青斑及遠端指（趾）缺血性改變。皮下結節(jié)很常見，從幾毫米到幾厘米，大小不等，沿表淺動脈排列或不規(guī)

13、則地聚集在血管旁，結節(jié)中央可壞死形成潰瘍。韋格納肉芽腫WG發(fā)生廣泛性壞死性血管炎時，四肢和臀部出現成群結節(jié)，呈鮮紅色或紫紅色、疼痛、質地硬，形成壞死性潰瘍。此外，還可出現紅斑、丘疹、紫癜、瘀斑、水皰、血皰、風團及壞疽性膿皮病等。結節(jié)性發(fā)熱性非化膿性脂膜炎Weber-Christian綜合征皮下結節(jié)是本病的主要特征。直徑通常1-2cm大小，大者10cm以上，邊緣清楚，輕度隆起于皮膚，有觸痛，部分中央可壞死，破潰后流出脂樣物質，結節(jié)常成批發(fā)生，對稱分布，好發(fā)于臀部和下肢，但前臂、軀干和面部也可出現。經數周或數月后結節(jié)自行消退，消退處局部皮膚凹陷并有色素沉著。發(fā)作時有發(fā)熱，熱型不定，有低熱、不規(guī)則熱

14、火高熱，高者可達40，呈弛張熱，持續(xù)1-2周后逐漸下降。除發(fā)熱外，還可有乏力、食欲減退、肌肉和關節(jié)酸痛等，偶有少數結節(jié)，脂肪壞死是其上之皮膚也被累及而發(fā)生壞死破潰，病有黃棕色油狀液體流出，被稱作“液化性脂膜炎”。皮膚血管炎包括感染性和白細胞破碎性血管炎感染性 淋球菌關節(jié)炎有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腱鞘炎、關節(jié)炎，皮損位于四肢遠端，數目較少，有壓痛，可出現瘀點、瘀斑、血泡、膿水皰，皮損處淋球菌培養(yǎng)困難，熒光抗體檢查有助于診斷。白細胞破碎性血管炎 表現多樣，病變主要集中下肢，一般對稱分布，初為斑點狀或蕁麻疹樣丘疹，可化膿，后變成血皰、結節(jié)、淺表潰瘍，上有結痂，這種皮損疼痛明顯，持續(xù)數周，易復發(fā)。分為以下3種：

15、過敏性紫癜HSP：兒童、青年人多見，紫癜好發(fā)于四肢伸側和臀部，伴有下肢水腫。低補體血癥性血管炎：蕁麻疹樣皮損伴關節(jié)炎和低補體血癥。皮疹持續(xù)數日，有時為紫癜樣皮疹，可出現腹痛、顏面及喉頭水腫，腎臟輕度異常。活檢提示血管壁Ig和補體沉積。混合性冷球蛋白血癥：出現白細胞破碎性血管炎的各種表現，并伴有免疫復合物介導的腎炎，肝脾、淋巴結腫大，實驗室檢查有冷球蛋白血癥，RF陽性，低補體血癥?；顧z提示血管壁Ig和補體沉積。白色萎縮白色萎縮是青斑樣血管病中最常見的一種，常易與皮膚血管炎混淆。白色萎縮多見于中青年女性，發(fā)病率約1/10萬。本病常為慢性，冬輕夏重，典型表現為繞軸樣的、不對稱性痛性皮損，并迅速進展為

16、沖擊打孔樣的直徑3-8mm的潰瘍，在數天至數周內，潰瘍邊緣被點狀的毛細血管擴張所包繞。潰瘍可持續(xù)存在，但更常見的是最終形成瓷白色瘢痕愈合，周圍伴毛細血管擴張。白色萎縮分為原發(fā)性和繼發(fā)性?？衫^發(fā)于SLE、APS、RA、PAN等。組織病理學表現為纖維蛋白沉積在血管壁和官腔，常伴血管壁透明樣變，管腔內血栓形成及紅細胞溢出，但血管周圍沒有淋巴細胞等炎癥細胞浸潤或白細胞破碎現象。治療以阿司匹林、抗血小板聚集為主，小劑量雄激素合成代謝類固醇（如達那唑）可能有益。風濕病肌肉表現風濕性疾病引起肌肉損害很常見，表現為肌痛和 肌無力。PM/DM 表現為近端肌痛并有觸痛，伴近端肌無力，有時伴有吞咽困難或呼吸肌無力。

17、PAN 表現為彌漫性肌痛或下肢肌觸痛，伴有網狀青斑，單神經或多神經病變。舒張壓12kPa，血肌酐、尿素氮增高，血管造影異常。活檢顯示中、小動脈壁有中性粒細胞浸潤。SLE 有肌痛、肌肉壓痛，很少出現嚴重肌無力，肌萎縮和肌炎，通常CK正常，LDH常增高。PMR 多于50歲以后發(fā)病，肌痛以上肢近端肌更為明顯，髖周也常累及，常伴有局部肌肉壓痛，行走困難，由于失用肌肉輕度萎縮，但CK、肌電圖正常，無肌力減退。MCTD：近端肌常有壓痛和肌無力，CK、LDH明顯升高，肌電圖是典型的多發(fā)性肌炎變化。手、和手指腫脹呈臘腸樣，可見雷諾現象。關節(jié)痛、頸肩痛腰背痛、足跟痛關節(jié)痛年齡：OA、GCA、RA、AS性別：SL

18、E、AS起病緩急：RA、痛風關節(jié)痛程度：RA和SLE、痛風疼痛部位：RA、OA單關節(jié)或多關節(jié)：晶體性、感染性、RA關節(jié)痛演變：風濕熱、RA、痛風是否對稱性：晶體性、RA治療反應：阿司匹林、秋水仙堿頸痛AS、RA和OA等許多風濕性疾病都會侵及頸部。常見疾病及特征：椎間盤突出，好發(fā)于下頸椎，以C5-6及C4-5最常見。向后壓迫脊髓，出現雙上肢或雙下肢無力、痙攣、腱反射亢進，病理反射陽性，括約肌無力，感覺減退等。壓迫側方神經根時，引起神經根或脊髓側束的壓迫癥狀，單側上肢麻木、串痛、感覺及肌力減退，腱反射減弱。椎動脈受壓，突然旋轉頭頸可出現暈厥。椎間盤突出最常見的癥狀時低頭、咳嗽或提重物時牽拉神經根而引起疼痛。胸廓出口綜合征：由于臂叢神經