下丘腦病變?cè)\斷

1、關(guān)于下丘腦病變的診斷第1頁，共52頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期四下丘腦很容易被各種病變累及，包括發(fā)育異常，中樞神經(jīng)的原發(fā)腫瘤，血管性腫瘤，波及到腦部的系統(tǒng)性腫瘤，炎癥及肉芽腫疾病。下丘腦還容易被發(fā)生在其周圍組織的疾病所侵及，例如垂體病變。第2頁，共52頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期四下丘腦發(fā)生下丘腦是由腦底的神經(jīng)外胚層發(fā)育而來的，它與垂體后葉同一起源，垂體前葉的胚胎起源有所不同，它是來源于口咽底部的Rathke囊。第3頁，共52頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期四下丘腦的大體解剖下丘腦前界用一條線標(biāo)示，從前聯(lián)合延伸到視交叉以及相對(duì)應(yīng)的終板。后界從乳

2、頭體到后聯(lián)合，后界不是很清晰，是因?yàn)橄虑鹉X和中腦背蓋分界不清。側(cè)邊界是中丘腦和丘腦溝，此溝將分離下丘腦的界線。在其下方，下丘腦形成了灰節(jié)結(jié)正中隆起是灰結(jié)節(jié)的一個(gè)小的膨出結(jié)構(gòu)，向下形成漏斗，一直到達(dá)垂體后葉。第4頁，共52頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期四Figure 1a.AC 前聯(lián)合，LT終板 OC 視交叉 IS 垂體柄 TC 灰結(jié)節(jié) MB 乳頭體 MT乳頭丘腦束 PF連合后穹窿 PC 后連合Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by Radiological Society of North America

3、第5頁，共52頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期四Figure 1b.(a) Drawing shows the hypothalamus (outlined with a dashed line) lying below an imaginary line between the anterior commissure (AC) and the posterior commissure (PC).Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by Radiological Society of North Americ

4、a第6頁，共52頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期四Figure 1c.增強(qiáng)部分提示缺乏血腦屏障Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by Radiological Society of North America第7頁，共52頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期四Figure 2a.視交叉層面-AC前聯(lián)合 MPO視前內(nèi)側(cè)核 LPO視前外側(cè)核 SC視交叉上核 SO視上核 OT 視束 OC視交叉Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by

5、 Radiological Society of North America第8頁，共52頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期四Figure 2b 正中隆起層面.PV室旁核 SO 視上核 VM腹內(nèi)側(cè)核 DM背內(nèi)側(cè)核 ME 正中隆起 F穹窿 A弓狀核 L外側(cè)核Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by Radiological Society of North America第9頁，共52頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期四Figure 2c.乳頭體層面 PV室旁核 L外側(cè)核 MB乳頭體 F穹窿 MT乳頭

6、丘腦束 P后核Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by Radiological Society of North America第10頁，共52頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期四下丘腦的功能下丘腦的主要功能是調(diào)節(jié)內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定。維持體內(nèi)的一些可衡量的因素包括血壓、體溫、體液及電解質(zhì)的平衡、體重在一個(gè)精確的值下丘腦通過調(diào)節(jié)三個(gè)相關(guān)的功能系統(tǒng)來維持這個(gè)平衡，內(nèi)分泌，自我調(diào)節(jié)功能，情緒。下丘腦控制垂體激素的分泌。直接的神經(jīng)刺激便可引起垂體后葉經(jīng)漏斗進(jìn)行分泌，而前葉的分泌要依賴垂體門靜脈，垂體門靜脈是一套攜帶下丘腦釋

7、放因子的血管系統(tǒng)。 第11頁，共52頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期四下丘腦病變的臨床癥狀發(fā)生在下丘腦的病變可以出現(xiàn)下列任何一種激素失調(diào)癥狀：間腦綜合癥，青春期性早熟，激素缺乏。間腦綜合癥是很罕見的，在下丘腦前端受累及時(shí)會(huì)出現(xiàn)。發(fā)生間腦綜合癥的兒童會(huì)出現(xiàn)生長(zhǎng)停滯、嘔吐、消瘦。但是這種情況下一般不會(huì)出現(xiàn)尿崩癥，并且實(shí)驗(yàn)室檢查通常是正常的第12頁，共52頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期四病變累及灰節(jié)結(jié)會(huì)造成促性腺激素的過渡分泌，導(dǎo)致青春期早熟。后者的發(fā)生是必須有功能的灰節(jié)結(jié)和完整的下丘腦-垂體通路保存，如果病變破壞了下丘腦或者垂體都不會(huì)造成性早熟。癲癇可能是下丘腦病人最

8、初的臨床癥狀。癡笑發(fā)作是下丘腦病人特有的癲癇類型，尤其見于灰節(jié)結(jié)錯(cuò)構(gòu)瘤。第13頁，共52頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期四各論 顱咽管瘤顱咽骨管瘤來源于顱咽骨管殘端，它可以沿著漏斗發(fā)生于第三腦室底到垂體的任何地方顱咽骨管瘤的高峰年齡為1014歲，第二個(gè)高峰期為4060歲，男性更多見顱咽骨管瘤從組織學(xué)上可以分為兩種類型：囊腺型（兒童），鱗狀乳頭型（成人）第14頁，共52頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期四兒童這種腫瘤在MRI上表現(xiàn)為蝶鞍上多囊性腫塊，相對(duì)于腦組織，囊性區(qū)T1WI上可以呈等，高，低信號(hào)T1WI上高信號(hào)是因?yàn)槟覂?nèi)還有大量蛋白成分，T2WI上囊實(shí)性成分均為高信

9、號(hào)，實(shí)性成分呈均勻強(qiáng)化，薄的囊壁大部強(qiáng)化偶爾，顱咽骨管瘤可以完全實(shí)性成分，典型的沒有鈣化T1WI上大的、高信號(hào)的囊為囊腺樣顱咽骨管瘤，而小圓形實(shí)性為主，T1WI上為低信號(hào)表現(xiàn)的為鱗狀乳頭型組織學(xué)表現(xiàn) 第15頁，共52頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期四Figure 3a.非強(qiáng)化 Adamantinomatous craniopharyngioma in a 12-year-old boy with headache and blurred vision.Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by Radiolog

10、ical Society of North America第16頁，共52頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期四Figure 3b.冠狀增強(qiáng) Adamantinomatous craniopharyngioma in a 12-year-old boy with headache and blurred vision.Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by Radiological Society of North America第17頁，共52頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期四Figure 4.

11、Papillary craniopharyngioma in a 39-year-old man with headache.Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by Radiological Society of North America第18頁，共52頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期四生殖細(xì)胞瘤生殖細(xì)胞瘤起源生殖細(xì)胞，常見于兒童和青年人。盡管這些病變位于松果體區(qū)，也可以最初發(fā)生在下丘腦區(qū)。下丘腦及松果體同時(shí)發(fā)病占所有顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤的10MRI上，生殖細(xì)胞瘤具有典型的特征，表現(xiàn)為均勻的、邊界清楚的圓形實(shí)

12、性腫塊，信號(hào)類似灰質(zhì)信號(hào)，容易累及漏斗及第三腦室底，T1WI上為等高信號(hào)，T2WI等或稍高信號(hào)。呈明顯均勻強(qiáng)化第19頁，共52頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期四Figure 5.Metachronous hypothalamic and pineal gland germinomas in a 3-year-old girl with central DI.Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by Radiological Society of North America第20頁，共52頁，2022年，5月2

13、0日，19點(diǎn)43分，星期四錯(cuò)構(gòu)瘤丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤也屬于發(fā)育畸形，發(fā)生在下丘腦灰節(jié)結(jié)的腫瘤樣腫塊。大部分人發(fā)生在1020歲，男性較女性多見這類病變可以分為兩個(gè)主要的臨床解剖亞型：下丘腦旁錯(cuò)構(gòu)瘤和下丘腦內(nèi)錯(cuò)構(gòu)瘤下丘腦旁錯(cuò)構(gòu)瘤-性早熟，下丘腦內(nèi)錯(cuò)構(gòu)瘤-癡笑型癲癇MRI上可見明確灰節(jié)結(jié)區(qū)有蒂或者無蒂的病變，T1WI上等信號(hào)或者稍低信號(hào)，T2WI等或者高信號(hào)，增強(qiáng)掃描不強(qiáng)化，很少鈣化。長(zhǎng)時(shí)間腫瘤大小不會(huì)有變化，形狀支持下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤診斷第21頁，共52頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期四Figure 6a.Parahypothalamic hamartoma of the tuber cinereu

14、m in a 7-year-old boy with precocious puberty.Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by Radiological Society of North America第22頁，共52頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期四脂肪瘤顱內(nèi)脂肪瘤是顱內(nèi)不常見的發(fā)育畸形，容易累及中線結(jié)構(gòu)，比如漏斗MRI上下丘腦可以發(fā)現(xiàn)一個(gè)或者多個(gè)腫瘤位于漏斗的正后方，腫瘤呈特征性的脂性信號(hào)第23頁，共52頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期四Figure 7a.Parahypothalam

15、ic osteolipoma of the tuber cinereum in a 43-year-old woman with headache and blurred vision.Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by Radiological Society of North America第24頁，共52頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期四皮樣囊腫及表皮樣囊腫MRI征象取決于病變的內(nèi)容物。皮樣囊腫的信號(hào)類似脂肪信號(hào)。但是脂肪抑制，脂肪瘤會(huì)比皮樣囊腫抑制掉的更多信號(hào)，皮樣囊腫含脂量低可能呈現(xiàn)腦脊液樣信

16、號(hào)，F(xiàn)LAIR像上相對(duì)于腦脊液呈現(xiàn)高信號(hào)，可以和蛛網(wǎng)膜囊腫進(jìn)行鑒別。表皮樣囊腫比皮樣囊腫信號(hào)更加多變。發(fā)生在鞍旁的幾率僅次于CP角。T1WIT2WI上，表皮樣囊腫比含腦脊液的蛛網(wǎng)囊呈現(xiàn)均勻的稍高信號(hào)。鈣化和強(qiáng)化少見，通常發(fā)生在表皮樣囊腫的邊緣。FLAIR及DWI上，表皮樣囊腫比腦脊液呈現(xiàn)更高的信號(hào)。第25頁，共52頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期四Figure 8a.Hypothalamic dermoid cyst in a 30-year-old man with headache.Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11

17、082007 by Radiological Society of North America第26頁，共52頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期四Rathke 囊腫良性的蝶鞍囊腫來源于Rathke囊的殘端。囊腫內(nèi)襯上皮組織囊內(nèi)含有粘液蛋白。所有病例中71部分位于鞍內(nèi)，部分位于鞍上最常見5060歲。MR上呈現(xiàn)圓形，邊緣規(guī)整，鞍內(nèi)及鞍上腫瘤典型的位于漏斗前。軸位圖示囊腫位于垂體前后葉的交界處囊腫的內(nèi)含物可以有多變的信號(hào)強(qiáng)度，可以呈類似腦脊液信號(hào)，或者高T1WI，T2WI上信號(hào)多變，因?yàn)檎扯嗵呛枯^高。強(qiáng)化及鈣化都罕見。第27頁，共52頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期四Fi

18、gure 9a.RCC in a 50-year-old woman with diplopia.Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by Radiological Society of North America第28頁，共52頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期四膠樣囊腫膠樣囊腫生長(zhǎng)的比較慢，可能起源于神經(jīng)上皮或者內(nèi)胚層。通常位于三腦室前上方靠近孟氏孔，少見于鞍上最常見的表現(xiàn)為，T1WI高信號(hào)，T2WI等高信號(hào)。膠樣囊腫很少見強(qiáng)化及鈣化。 第29頁，共52頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期四Fig

19、ure 10.Suprasellar colloid cyst in a 44-year-old man with decreased visual acuity.Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by Radiological Society of North America第30頁，共52頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期四下丘腦視交叉膠質(zhì)瘤下丘腦和視交叉膠質(zhì)瘤在這里一并討論，認(rèn)為這兩種類型的腫瘤的鑒別比較困難，因?yàn)閮烧叩钠鹪袋c(diǎn)不好界定臨床癥狀，2-4歲的病人會(huì)出現(xiàn)視力下降。內(nèi)分泌功能下降，大多數(shù)主要表現(xiàn)

20、激素分泌的減少導(dǎo)致身材矮小癥視交叉及下丘腦膠質(zhì)瘤在T1WI上總是低信號(hào)，T2WI、FLAIR為高信號(hào)。大的腫瘤典型的為非均質(zhì)的，含有囊性及實(shí)性成分，增強(qiáng)掃描后者強(qiáng)化 第31頁，共52頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期四Figure 11a.Hypothalamic-chiasmatic glioma in a 4-year-old boy with NF-1.Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by Radiological Society of North America第32頁，共52頁，2022年，5月2

21、0日，19點(diǎn)43分，星期四迷芽瘤迷芽瘤是有特征性的低級(jí)別膠質(zhì)瘤沿著垂體后葉分布，累及漏斗及垂體腺后葉，通常認(rèn)為起源與垂體細(xì)胞，變異的星形細(xì)胞主要是垂體后葉細(xì)胞通常40-50歲被發(fā)現(xiàn)，女性相對(duì)多見，男女比例1：2。迷芽瘤為良性的緩慢生長(zhǎng)的，沒有明顯的侵襲及復(fù)發(fā)傾向。MR上，迷芽瘤表現(xiàn)為鞍上池邊界清楚的腫瘤，MR信號(hào)強(qiáng)度的特征主要在于囊性成分的的存在。實(shí)性成分在T1WI/T2WI相對(duì)于腦為等信號(hào)，對(duì)比增強(qiáng)為不均勻強(qiáng)化。 第33頁，共52頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期四平掃與增強(qiáng)第34頁，共52頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期四海綿狀血管瘤 海綿狀血管瘤是良性的血管畸形

22、，通常認(rèn)為是繼發(fā)于胚胎血管的發(fā)育異常。腫瘤通常為半球形，位置比較表淺，與蛛網(wǎng)膜下腔及腦室系統(tǒng)關(guān)系密切。海綿狀血管瘤在下丘腦很少報(bào)道，在這個(gè)部位的海綿狀血管瘤兒童比成人更常見。特征性的影像表現(xiàn)為不均勻性中心為不同時(shí)期的出血構(gòu)成，邊緣一圈低信號(hào)的含鐵血黃素沉著，周圍沒有水腫。 第35頁，共52頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期四注意異常靜脈強(qiáng)化第36頁，共52頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期四系統(tǒng)腫瘤影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)因?yàn)榛医Y(jié)節(jié)、漏斗和垂體后葉缺少血腦屏障，他們比腦實(shí)質(zhì)更容易被血道轉(zhuǎn)移的惡性腫瘤所累及發(fā)病率最高的原發(fā)癌為女性的乳腺癌；男性，最高是肺癌。在MR上，漏斗的轉(zhuǎn)移癌

23、可造成顯著性的垂體柄增粗。這些轉(zhuǎn)移瘤通常是T1WI等信號(hào)的，注射造影劑之后有強(qiáng)化。不像垂體腺瘤，發(fā)生在下丘腦垂體軸的轉(zhuǎn)移瘤會(huì)有嚴(yán)重的骨質(zhì)破壞而沒有顯著的蝶鞍擴(kuò)大。第37頁，共52頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期四Figure 16a.Metastatic carcinoma to the hypothalamic-pituitary axis in a 46-year-old woman with breast cancer.Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by Radiological Society

24、of North America第38頁，共52頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期四炎癥肉芽腫性疾病腦炎 腦炎的最常見的發(fā)病原因是細(xì)菌感染。細(xì)菌性下丘腦腦炎臨床癥狀表現(xiàn)為發(fā)燒，激素分泌缺乏，抗利尿激素分泌異常綜合征。下丘腦水腫在T2WI、FLAIR上表現(xiàn)為高信號(hào)，T1WI上表現(xiàn)為低等信號(hào)。第39頁，共52頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期四Figure 17.Hypothalamic encephalitis in a 35-year-old man with DI.Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-1108200

25、7 by Radiological Society of North America第40頁，共52頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期四朗汗氏細(xì)胞增生癥 LCH是一種朗汗氏細(xì)胞增生的疾病，是樹狀細(xì)胞結(jié)構(gòu)中的B細(xì)胞（骨髓產(chǎn)生細(xì)胞）增生在MR圖上，最常見的形態(tài)變化為漏斗的增厚，從漏斗柄的輕度增厚到中心位于漏斗上部的局限性腫塊都有可能。靜脈注射造影劑后下丘腦病變顯著強(qiáng)化，LCH還可以看到T1WI上后垂體正常的高信號(hào)消失，部分或者完全的空蝶鞍，或者漏斗部線樣狹窄，最大寬度小于1mm等征象。第41頁，共52頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期四Figure 18.LCH in an

26、 8-year-old boy with DI.Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by Radiological Society of North America第42頁，共52頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期四 結(jié)節(jié)病是一種累及多系統(tǒng)原因不明的肉芽腫性疾病，常見于兒童。只有10的病人會(huì)累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)。神經(jīng)結(jié)節(jié)病最初發(fā)生在軟腦膜，可以沿Virchow-Robin腔蔓延形成腦實(shí)質(zhì)內(nèi)腫瘤。好發(fā)于顱底，尤其是下丘腦和垂體腺。在MR上，結(jié)節(jié)浸潤(rùn)硬腦膜可造成漏斗和視交叉的斑塊狀和結(jié)節(jié)狀增厚。病變?cè)赥1WI上相對(duì)腦灰

27、質(zhì)通常為等信號(hào)，T2WI上為低信號(hào)。增強(qiáng)MR上，顯著的腦膜強(qiáng)化主要涉及到顱底及腦溝的強(qiáng)化最典型的表現(xiàn)為，漏斗的增厚及強(qiáng)化。偶爾，肉芽腫融合形成大的腫瘤樣病變，尤其在第三腦室底及視交叉。 第43頁，共52頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期四Figure 19a.Neurosarcoidosis in a 32-year-old woman with DI.Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by Radiological Society of North America第44頁，共52頁，2022年，5月20日，

28、19點(diǎn)43分，星期四異位垂體T1WI上蝶鞍內(nèi)可見到正常的高信號(hào)的神經(jīng)垂體異位神經(jīng)垂體是指高信號(hào)的信號(hào)出現(xiàn)在其它部位。異位垂體的形成可能是由于胚胎發(fā)育過程中神經(jīng)遷移不完全造成的異位垂體通常會(huì)伴發(fā)漏斗的縮小或者缺失以及垂體前葉的高度降低。 第45頁，共52頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期四Figure 21.EPP in an 8-year-old boy with growth retardation.Saleem S N et al. Radiographics 2007;27:1087-11082007 by Radiological Society of North America第46頁，共52頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期四鑒別診斷 年齡與部位下丘腦容易被很多疾病累及。但是，下丘腦最常見的腫塊是鞍上垂體腺瘤，腦膜瘤，顱咽管瘤，下丘腦視交叉膠質(zhì)瘤，其他病變比較少見。小于5歲的兒童出現(xiàn)癥狀，應(yīng)首先考慮膠質(zhì)瘤，神經(jīng)纖維瘤病。顱咽管瘤，錯(cuò)構(gòu)瘤、生殖細(xì)胞瘤兒童中也可以見到。Rathke囊腫，腦膜瘤，炎癥更多見于年輕成人。發(fā)生在老年人的下丘腦或者漏斗的疾病應(yīng)高度懷疑轉(zhuǎn)移性疾病。第47頁，共52頁，2022年，5月20日，19點(diǎn)43分，星期四灰節(jié)結(jié)錯(cuò)構(gòu)瘤特征性的信號(hào)及特征性的性早熟或者癲癇等臨床表現(xiàn)可以確診。