帕金森的診斷ppt課件

1、帕金森病.研 究 史1817年P(guān)arkinson首先描畫了震顫麻木。1861年以后，Charcot對此病進展了深化的研討，認識到動作緩慢是本病的中心病癥之一，在命名上建議用帕金森病來取代震顫麻木。之后，帕金森的研討進入了由淺到深的開展過程。從1997年開場，每年的4月11日被確定為“世界帕金森病日。這一天是帕金森病的發(fā)現(xiàn)者英國內(nèi)科醫(yī)生詹姆斯帕金森博士的生日。 .流 行 病 學種族差別 白種人發(fā)病率12/10萬20/10萬黃種人發(fā)病率10/10萬黑種人4.5/10萬地域差別世界各國患病率10/10萬405/10萬中南地域最高21.1/10萬，華北地域最低9.2/10萬，明顯低于國外.PD發(fā)病率單

2、位：/10萬人.危 險 因 素確定危險要素:農(nóng)業(yè)環(huán)境如殺蟲劑和除草劑的運用、遺傳要素等。能夠危險要素：居住鄉(xiāng)村或橡膠廠附近、飲用井水、從事田間勞動、在工業(yè)化學品廠任務等。維護要素：吸煙與PD發(fā)病間存在負相關(guān)，能夠與尼古丁的作用有很大關(guān)系。.病 因迄今為止，PD的病因仍不清楚。目前的研討傾向于與年齡老化、遺傳易感性和環(huán)境毒素的接觸等綜合要素有關(guān)。目前普遍以為，PD并非單一要素致病，能夠多種要素參與。.發(fā) 病 機 制基底節(jié)三個重要的神經(jīng)環(huán)路：皮質(zhì)-皮質(zhì)環(huán)路： 大腦皮質(zhì)-尾狀核-內(nèi)側(cè)慘白球-丘腦-大腦皮質(zhì)黑質(zhì)-紋狀體環(huán)路： 黑質(zhì)與尾狀核、殼核間往返聯(lián)絡纖維紋狀體-慘白球環(huán)路：尾狀核、殼核-外側(cè)慘白球

3、-丘腦底核-內(nèi)側(cè)慘白球腦內(nèi)多巴胺遞質(zhì)通路主要為黑質(zhì)-紋狀體通路.多巴胺和乙酰膽堿是紋狀體內(nèi)重要的神經(jīng)遞質(zhì)，功能相互拮抗，維持二者之間的平衡對于基底節(jié)環(huán)路活動起重要的調(diào)理作用。帕金森病時由于黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性、缺失，紋狀體多巴胺含量顯著降低，呵斥乙酰膽堿系統(tǒng)功能相對亢進，導致肌張力增高、運動減少等臨床表現(xiàn)。AChDA.臨床表現(xiàn)好發(fā)于5060歲以上，男性多見。多數(shù)患者起病隱襲，進展緩慢，進展性加重。主要病癥是震顫、肌肉強直及運動減少?；颊咦钤绲牟“Y能夠是肢體震顫或是舉動強直不便，但檢查時均可發(fā)現(xiàn)運動減少。.一、震顫(tremor)最突出的病癥之一，常為首發(fā)病癥。早期為靜止性震顫，運動時減輕，睡

4、眠時消逝，心情激動時加??；晚期為繼續(xù)性震顫。震顫常先出現(xiàn)于肢體的遠端，多由一側(cè)上肢的遠端手指開場，然后逐漸擴展到同側(cè)下肢及對側(cè)上、下肢。下頜、口唇、舌頭及頭部普通均受累較晚。震顫節(jié)律36次/秒，似“搓丸樣動作。上、下肢都有震顫時，上肢震顫的幅度比下肢大。.二、肌強直(rigidity)肌強直為錐體外系性肌張力增高，即伸肌和屈肌的張力同時增高。當腕、肘關(guān)節(jié)被動運動時，檢查者感遭到的阻力增高是均勻一致的，稱為“鉛管樣肌強直 ，好像時合并震顫，那么呈“齒輪樣強直。.三、運動緩慢(bradykinesia)患者隨意動作減少，動作緩慢，難以完成精細動作。表現(xiàn)書寫困難，字行不齊，字越寫越小，稱為“寫字過小

5、癥。面部表情肌運動減少，構(gòu)成“面具臉，表現(xiàn)為面部表情肌無表情，不眨眼，凝視。言語減少，語聲低沉、單調(diào)。四肢協(xié)調(diào)運動差，系鞋帶和鈕扣、穿脫鞋襪或褲子、洗臉及刷牙都有困難。.四、姿態(tài)步態(tài)異常由于四肢、軀干和頸部肌肉強直，常呈現(xiàn)一種特殊的姿態(tài)，即患者表現(xiàn)頭前傾，軀干俯屈、肘關(guān)節(jié)屈曲、腕關(guān)節(jié)伸直、前臂內(nèi)收、髖和膝關(guān)節(jié)略彎曲，稱為“屈曲體姿。步態(tài)異常最為突出，表現(xiàn)為走路拖步、邁步時身體前傾，行走時自動擺臂動作減少或消逝?！盎艔埐綉B(tài)是帕金森病人的特有體征，表現(xiàn)為行走時起步困難，一邁步時即以極小的步伐前沖，越走越快，不能立刻停下腳步。.五、其他病癥(other sign)植物神經(jīng)病癥：部分患者唾液分泌添加，

6、皮脂溢出和汗液分泌添加或減少，出現(xiàn)大、小便排泄困難和直立性低血壓。精神病癥：部分患者有程度不等的精神異常，如憂郁、多疑、易哭、精神愚鈍、智力衰退等。本病并不導致癱瘓或覺得麻木；后期患者臥床不起系因重度肌強直及運動減少。深反射和淺反射多無異常。普通無病理反射。.輔 助 檢 查生化檢測 高效液相色譜HPLC和高效液相色譜-電化學法HPLC-EC檢測患者CSF和尿中高香草酸HVA含量降低，放免法檢測CSF生長抑素含量降低?；驒z測 在少數(shù)家族性PD患者，采用DNA印跡技術(shù)、PCR、DNA序列分析等可發(fā)現(xiàn)基因突變。功能顯像檢測DA受體功能顯像PET、SPECT)DA轉(zhuǎn)運體功能顯像SPECT藥物實驗左旋

7、多巴實驗美多芭彌散劑實驗阿樸嗎啡實驗血及腦脊液常規(guī)檢查無異常，CT、MRI檢查也通常無特異性異常 .診 斷中老年發(fā)病，緩慢進展性病程；四項主征靜止性震顫、肌強直、運動緩慢、姿態(tài)步態(tài)異常中至少具備兩項，前兩項至少具備其中之一，病癥不對稱；左旋多巴治療有效，左旋多巴實驗或阿樸嗎啡實驗陽性支持原發(fā)性PD診斷；無眼外肌麻木、小腦體征、體位性低血壓、錐體系損害和肌萎縮等；.鑒別診斷特發(fā)性PD須與家族型PD、parkinson綜合征鑒別，早期不典型病例須與遺傳病或變性病伴parkinson綜合征鑒別。家族性PD：為常染色體顯性遺傳，DNA印跡技術(shù)、PCR和DNA序列分析等可發(fā)現(xiàn)突變基因。parkinson

8、綜合征：有明確病因，繼發(fā)于藥物感染、中毒、腦卒中、腦外傷等。1腦炎后parkinson綜合征 2藥物或中毒parkinson綜合征 3動脈硬化性parkinson綜合征 4外傷性或其他如甲狀腺功能減退、肝性腦病、腦瘤和正常壓力性腦積水等可導致parkinson綜合征.遺傳病伴parkinson綜合征 1彌漫性路易體病DLBD癡呆、幻覺、帕金森綜合征運動妨礙為臨床特征，癡呆早期出現(xiàn)，進展迅速，可有肌陣攣，左旋多巴反映不佳。2肝豆狀核變性 青少年發(fā)病，可出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)上肢粗大震顫，肌強直，動作緩慢，伴肝損害、角膜K-F環(huán)和血清銅、銅藍蛋白、銅氧化酶活性降低可鑒別3亨廷頓Huntington病 以緩慢起病和進展的舞蹈病和癡呆為臨床特征鑒別.變性病伴parkinson綜合征 1多系統(tǒng)萎縮MSA累及基底節(jié)、腦橋、橄欖、小腦及自主神經(jīng)，可有PD樣病癥，對左旋多巴不敏感 紋狀體黑量變性SND Shy-Drager綜合癥(SDS) 橄欖腦橋小腦萎縮OPCA )2進展性核上性麻木PSP可有運動緩慢和肌強直，早期姿態(tài)步態(tài)不穩(wěn)和跌倒，垂直凝視不能，伴假性球麻木、構(gòu)音妨礙及錐體束征，震顫不明顯，左旋多巴反響差。3皮質(zhì)基底節(jié)變性CBGD表現(xiàn)肌強直、運動緩慢、姿態(tài)不穩(wěn)，肌張力妨礙和肌陣攣等，可有失用、失語、