熱性驚厥與癲癇課件

1、熱性驚厥與癲癇概 述熱性驚厥有年齡特點，良性轉(zhuǎn)歸伴有熱性驚厥的癲癇熱性驚厥與癲癇相鑒別熱性驚厥 在特定年齡階段，由發(fā)熱引起的驚厥。排除了顱內(nèi)感染和其它導致驚厥的器質(zhì)性疾病和代謝異常。熱性驚厥熱性驚厥(febrile seizure)，或稱高熱驚厥發(fā)生于一定年齡兒童(6個月-5歲，高峰年齡1822月)因發(fā)熱誘發(fā)的驚厥發(fā)作是小兒時期最常見的驚厥性疾患：35% （日本7）熱性驚厥多與上呼吸道感染有關(guān)，少數(shù)伴發(fā)于中耳炎、胃腸道感染或出疹性疾病初期。絕大多數(shù)預后良好臨床特點與分型熱性驚厥多發(fā)生于發(fā)熱的第一天（78在24小時內(nèi)）、體溫驟升期驚厥后一般不遺留神經(jīng)系統(tǒng)異常體征根據(jù)患兒的年齡、發(fā)作、體溫及伴隨癥

2、狀等特點，將熱性驚厥分為簡單性（典型）和復雜性（不典型）兩種類型特點 分型簡單型復雜型發(fā)病年齡6月5歲6歲出現(xiàn)驚厥的時間發(fā)熱24小時內(nèi)超過24小時驚厥時體溫38.538.5 *驚厥類型全身性限局性*驚厥持續(xù)時間15分鐘*驚厥次數(shù)1次2次以上NS異常體征無有腦電圖（2周后）正常異常熱性驚厥的分型驚厥類型強直陣攣：80強直：13失張力：3局灶起源泛化為強直陣攣：4熱性驚厥的治療 多數(shù)熱性驚厥持續(xù)時間短暫，不需要用止驚藥，只要及時口服或注射退熱藥并治療原發(fā)病。 熱性驚厥發(fā)作的治療發(fā)作超過10分鐘，應(yīng)采取緊急措施地西泮：0.30.5mg/kg，稀釋后靜推。 1520分鐘后可重復。地西泮栓劑（0.5mg

3、/kg）氯硝西泮：0.020.06mg/kg，緩脈靜推勞拉西泮：0.050.1mg/kg，緩脈靜推咪唑安定：0.150.3mg/mg，緩脈靜推（可肌肉注射），18ug/kg.min靜滴需預防治療的熱性驚厥復雜性熱性驚厥有神經(jīng)系統(tǒng)缺陷小于1歲頻繁復發(fā)簡單性熱性驚厥不需要預防預防熱性驚厥復發(fā)的治療發(fā)熱期間歇性應(yīng)用地西泮：0.3mg/kg，口服或直腸給藥，若8小時后仍發(fā)熱可重復給藥長期每日口服抗癲癇藥物苯巴比妥或丙戊酸鈉：每年5次以上，間歇短程預防性治療無效者（2年或用至4歲） 僅口服退熱藥不能有效預防FS復發(fā) 小結(jié)熱性驚厥是兒科最常見的驚厥性疾病預防接種后熱性驚厥與其他疾病所致者，臨床特點、診斷處

4、理和預后相同發(fā)作時注意觀察、防止意外，發(fā)作時間較長者給予止驚劑、脫水劑或其他對癥治療積極控制高熱絕大多數(shù)預后良好，不留后遺癥熱性驚厥與癲癇熱性驚厥患兒癲癇的發(fā)病率為2%10%，明顯高于普通人群熱性驚厥患兒癲癇的發(fā)病率隨年齡有增加趨勢，57歲前為2% 3%，10歲前為4.5% ，25歲前為7%熱性驚厥后患癲癇的危險因素 （1）第一次熱性驚厥前有神經(jīng)系統(tǒng)異?；虬l(fā)育落后 （2）有癲癇家族史 （3）復雜型熱性驚厥 FS后患癲癇的危險因素 癲癇的發(fā)病率( %) 無（單純性FS） 2.4 1項 6.8 2項 17 22 3項 49 癲癇綜合征熱性驚厥（%）部分性癲癇 伴中央顳區(qū)棘波的小兒良性癲癇8 良性枕

5、葉癲癇15 難治性顳葉癲癇40全面性癲癇 兒童失神癲癇15 少年肌陣攣癲癇8 肌陣攣站立不能性癲癇28不同類型癲癇綜合征熱性驚厥發(fā)生率熱性驚厥與癲癇FS與癲癇存在某些遺傳學聯(lián)系，從分子遺傳學水平已證實以下兩個癲癇綜合征與FS關(guān)系密切熱性驚厥附加癥（Febrile seizures plus, FS+)嬰兒嚴重肌陣攣癲癇（Dravet綜合征）熱性驚厥附加癥以熱性驚厥起病發(fā)病年齡較熱性驚厥早（可于6個月前起病，平均1歲）驚厥發(fā)作年齡超過5歲，平均11歲緩解可以有無熱驚厥部分患兒5歲后仍為發(fā)熱抽搐，部分患兒5歲后可以只有無熱驚厥熱性驚厥附加癥與熱性驚厥鑒別發(fā)病初期難以鑒別至少兩次驚厥發(fā)生在典型的熱性

6、驚厥年齡之外（6個月前或5歲后）出現(xiàn)了無熱驚厥家族史嬰兒嚴重肌陣攣癲癇嬰兒嚴重肌陣攣癲癇（Severe myoclonic epilepsy in infants, SME）為最嚴重的癲癇綜合征之一嬰兒嚴重肌陣攣癲癇又稱Dravet綜合征，由Dravet等于1982年首先報道分類：尚未明確局灶性或全面性癲癇與癲癇綜合征嬰兒嚴重肌陣攣癲癇病因與鈉離子通道亞單位基因突變有關(guān)起病年齡：5.92.2月，占3歲前發(fā)病的癲癇的36與發(fā)熱關(guān)系密切發(fā)作形式多樣治療困難，預后差病 因熱性驚厥與癲癇家族史很高（2530），并且具有單卵雙胎發(fā)病的一致性，顯示遺傳因素在SME的發(fā)病上起重要作用?，F(xiàn)認為SME屬于全面性

7、癲癇伴熱性驚厥附加癥（GEFS+）中較為嚴重的一型。鈉通道SCN1A亞單位基因突變最為常見，可有亞單位SCN1B，SCN2A的基因突變熱敏感性熱敏感是SME的突出特點，幾乎所有的SME患兒均有過由發(fā)熱誘發(fā)的驚厥，很多患兒只要體溫達到38以上，無論是否應(yīng)用抗癲癇藥，總能誘發(fā)驚厥發(fā)作首次發(fā)作體溫在38以上者達21，另外有31的患兒在泡熱水澡時（ 3942）出現(xiàn)發(fā)作。首次發(fā)作持續(xù)時間較長，28達驚厥持續(xù)狀態(tài)（日本）疫苗接種后發(fā)作常見這種驚厥僅僅與體溫升高有關(guān)，與感染及疫苗本身無關(guān)發(fā)作形式多樣：全身性強直陣攣發(fā)作、全身性陣攣發(fā)作、兩側(cè)交替性陣攣發(fā)作、局灶性運動性發(fā)作伴全身性泛化、復雜部分性發(fā)作、失神發(fā)

8、作、肌陣攣發(fā)作、或全身性肌陣攣強直陣攣發(fā)作（開始為大的肌陣攣，持續(xù)數(shù)秒至10余秒后出現(xiàn)全身性強直陣攣發(fā)作）簡單部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)，復雜部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)，不典型失神持續(xù)狀態(tài)常見肌陣攣發(fā)作對稱性的近端肌肉和眼瞼的抽動，表現(xiàn)為雙上肢屈曲，大腿屈曲外展，還可見到背部后伸，有時會引起病人向前或向下跌倒。抽搐往往重復至少兩次，白天發(fā)作特別多大的肌陣攣癥（MassiveMyoclonia），表現(xiàn)為上肢或整個軀體的大的抽動或痙攣，隨后發(fā)展為全身性強直陣攣發(fā)作。這種類型的肌陣攣并不頻繁，有時僅出現(xiàn)于強直陣攣發(fā)作之前，稱之為GCTCS，如果不仔細詢問病史，可能會被遺漏。肌陣攣發(fā)作頭、眼瞼、或上肢連續(xù)的肌陣攣抽搐

9、，導致節(jié)律性的頭后仰。相應(yīng)的EEG為全導雙側(cè)對稱的3Hz棘慢波爆發(fā)。這類發(fā)作如果持續(xù)存在，常演變?yōu)榘橛屑￡嚁伋煞值牟坏湫褪癜l(fā)作。非癲癇性節(jié)段性肌陣攣，多見于有睡眠中頻繁大發(fā)作的年長兒，常出現(xiàn)于因頻繁發(fā)作自睡眠中醒來時。有此類發(fā)作的病人常伴有逐漸加重的共濟失調(diào)及反應(yīng)低下。不典型失神發(fā)作疾病的后期40的患兒有不典型失神發(fā)作，并且大部分不典型失神伴有肌陣攣成份，相應(yīng)的EEG為全導的23.5Hz棘慢波。發(fā)作形式SME一詞容易使人產(chǎn)生誤解，以為它是一種嚴重的肌陣攣癲癇，或伴有難治性肌陣攣的癲癇，而事實上只在SME后期出現(xiàn)肌陣攣和不典型失神發(fā)作，年齡在584個月，平均1814個月部分患兒始終無肌陣攣發(fā)作

10、 (1/5)，但其它的臨床表現(xiàn)及轉(zhuǎn)歸與SME相似，有人認為這部分患兒也屬于SME，也有作者稱之為邊緣性SME臨床表現(xiàn)與年齡相關(guān)性1歲以后至4歲，各種驚厥類型相繼出現(xiàn)除熱敏感性外，部分患兒還存在著光敏感性，在燈光或太陽照射后馬上出現(xiàn)驚厥，驚厥的頻率與光的強度有關(guān)，越亮驚厥越頻繁。主要的驚厥類型為肌陣攣和不典型失神伴眼瞼肌陣攣，后者偶爾伴有節(jié)律性頭后仰5歲后光敏感性逐漸減低，只對閃光刺激或圖形刺激敏感；7歲左右對閃光刺激的敏感性也逐漸減弱在15120個月，平均歲左右肌陣攣和不典型失神消失，其它發(fā)作持續(xù)存在國際癲癇與癲癇綜合征分類制定的診斷標準家族中熱性驚厥或癲癇的發(fā)生率高發(fā)病前發(fā)育正常于歲內(nèi)發(fā)病，

11、驚厥形式可以是熱性或無熱性、全身性或一側(cè)性陣攣，之后有肌陣攣發(fā)作和頻繁的部分性發(fā)作早期EEG常無異常放電，但后期有全導棘慢波、多棘慢波及局灶異常，早期即可有光敏性開始智力運動發(fā)育正常，第二年出現(xiàn)發(fā)育遲滯、共濟失調(diào)、錐體束征及肌陣攣發(fā)作各種治療對所有發(fā)作類型均不理想診 斷 SME常有多種驚厥形式，包括全身性或單側(cè)陣攣發(fā)作，交替性一側(cè)抽搐，簡單或復雜部分性發(fā)作，肌陣攣發(fā)作等。SME的肌陣攣發(fā)作僅見于歲，可以不是主要的發(fā)作類型，而部分性發(fā)作較肌陣攣發(fā)作更為常見。SME的診斷，其臨床過程較發(fā)作類型、EEG特點更為重要。治 療各種抗癲癇藥的療效都很差。ACTH對個別患兒的肌陣攣和不典型失神短時有效丙戊酸鈉和乙琥胺對少數(shù)病人的不典型失神有效溴化鉀對全身性強直陣攣、全身性陣攣和復雜部分性發(fā)作有較好的效果，但對肌陣攣和失神無效治 療生酮飲食可使各種