顱內(nèi)腫瘤病因?qū)W和影像學(xué)診斷

1、顱內(nèi)腫瘤病因?qū)W和影像學(xué)診斷病因?qū)W腫瘤形成：基因突變、缺失、重排遺傳因素環(huán)境因素胚胎殘留腫瘤發(fā)生的單克隆理論：一般認為，單細胞內(nèi)多個基因異常不斷累加的結(jié)果導(dǎo)致了單克隆腫瘤細胞的產(chǎn)生，并由此不斷分裂逐漸形成腫瘤。顱內(nèi)腫瘤共通的臨床表現(xiàn) 1、顱內(nèi)壓增高三主征頭痛（headache)嘔吐(vomit)視乳頭水腫(papilledema)考點2、定位癥狀：刺激癥狀：癲癇（epilepsy） 破壞癥狀：癱瘓、失語、共濟失調(diào)壓迫癥狀：例如垂體瘤壓迫視神經(jīng)產(chǎn)生視力障礙考點舉例：垂體瘤壓迫視神經(jīng)產(chǎn)生視力障礙3、老年人腦萎縮，癥狀不典型考點神經(jīng)上皮組織腫瘤（統(tǒng)稱“膠質(zhì)瘤”）腦膜瘤蝶鞍區(qū)腫瘤（a,垂體瘤；b,顱咽管

2、瘤）聽神經(jīng)瘤生殖細胞腫瘤上皮樣囊腫、皮樣囊腫血管網(wǎng)織細胞瘤原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤脊索瘤腦轉(zhuǎn)移瘤常見顱內(nèi)腫瘤1、神經(jīng)上皮組織腫瘤星形細胞瘤(astrocytoma)成膠質(zhì)細胞瘤(glioblastoma, GBM)少枝膠質(zhì)細胞瘤(oligodendroglioma)室管膜瘤(ependymoma)髓母細胞瘤(medulloblastoma)考點可以發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)任何部位，成人額、顳葉多見，頂葉次之，枕葉少見。兒童則多發(fā)生于小腦。星形細胞瘤的部位考點星形細胞瘤的組織學(xué)分級組織學(xué)特點有助于預(yù)測惡性腫瘤的侵襲性行為。目前的分類標(biāo)準(zhǔn)常將某種組織學(xué)上特點的有無和程度作為明確腫瘤級別的指標(biāo)，包括腫瘤細胞

3、含量的多少、細胞和細胞核多形性程度、有絲分裂的多少、有無壞死和內(nèi)皮細胞增生。I - IV級星形細胞瘤，惡性程度逐漸升高。 星形細胞瘤的浸潤與復(fù)發(fā)星形細胞瘤通常向周圍正常腦組織浸潤，與正常腦組織沒有明顯界限。級別越高的腫瘤侵襲能力越強。90%以上的腫瘤在原位復(fù)發(fā)。I 級毛細胞型星形細胞瘤Pilocytic astrocytoma I 級毛細胞型星形細胞瘤Pilocytic astrocytomaI 級毛細胞型星形細胞瘤Pilocytic astrocytomaI 級毛細胞型星形細胞瘤Pilocytic astrocytoma毛細胞型星形細胞瘤屬于分化良好的低級別膠質(zhì)瘤，接受手術(shù)全切的患者，10年

4、生存率接近100%II 級星形細胞瘤II 級星形細胞瘤II 級星形細胞瘤I-II級星形細胞瘤組織學(xué)分化相對良好，惡性程度較低。II級星形細胞瘤在獲得正規(guī)治療的條件下，中位生存時間為7年。III 級間變（惡性）星形細胞瘤ANAPLASTIC ASTROCYTOMA III-IV級組織學(xué)分化不良，稱為惡性膠質(zhì)瘤(malignant glioma)III級間變星形細胞瘤中位生存時間15-28個月（5年生存率約30%）。巨大腦干星形細胞瘤IV級多形性膠質(zhì)母細胞瘤 glioblasatoma multiforme (GBM)占神經(jīng)上皮性腫瘤的22.3%GBM惡性程度極高，病程短，進展快。影像學(xué)增強效應(yīng)明

5、顯，瘤周水腫嚴(yán)重，常見壞死與出血?？键cIV級多形性膠質(zhì)母細胞瘤 glioblasatoma multiforme (GBM)IV級膠質(zhì)瘤患者預(yù)后極差，中位生存時間僅8-12月（5年生存率2.5-5%）少枝膠質(zhì)細胞瘤oligodendroglioma占神經(jīng)上皮性腫瘤3-14%來源于中央白質(zhì)區(qū)，常見額葉。瘤內(nèi)常見鈣化為該腫瘤最明顯的特點。多以癲癇為首發(fā)癥狀。中位生存時間為10年考點室管膜瘤ependymoma多位于小腦幕下常起源于四腦室。易發(fā)生梗阻性腦積水5年生存率30-40%考點髓母細胞瘤medulloblastoma兒童后顱凹最常見的惡性腫瘤。腫瘤起源于小腦蚓部，常填充四腦室，引起腦積水。5年

6、生存率約為50%考點髓母細胞瘤medulloblastoma膠質(zhì)瘤的治療首選：手術(shù)切除。盡可能做到手術(shù)顯微鏡下腫瘤全切。部分腫瘤復(fù)發(fā)患者可進行再次手術(shù)。術(shù)后放療術(shù)后化療免疫、基因、光子等療法尚在實驗室階段，短期內(nèi)難以大規(guī)模臨床應(yīng)用?？键c來源：蛛網(wǎng)膜細胞部位：矢狀竇旁、大腦凸面、蝶骨嵴、鞍結(jié)節(jié)、天幕緣、大腦鐮、側(cè)腦室等。良性腫瘤，生長緩慢。腫瘤位于腦實質(zhì)外，與腦組織邊界清楚。腦膜瘤meningioma考點腦膜瘤meningioma腦膜瘤meningioma部分腫瘤呈外生性生長，伴有顱骨的侵蝕與增生腦膜瘤的治療與預(yù)后表淺的、或有占位效應(yīng)的腫瘤應(yīng)手術(shù)切除。因為腫瘤位于腦實質(zhì)外，非浸潤性生長，切除腫瘤

7、同時，應(yīng)注意正常腦組織保護，一般預(yù)后良好。深部或重要功能區(qū)的小腦膜瘤可采用立體定向放射治療（刀）?？键c垂體腺瘤(pituitary adenoma)起源于腺垂體（前葉）占顱內(nèi)腫瘤10%臨床表現(xiàn)內(nèi)分泌癥狀（見后）壓迫視神經(jīng)引起的視力、視野改變壓迫垂體柄和下丘腦可導(dǎo)致尿崩垂體卒中考點GH瘤肢端肥大、巨人癥。ACTH瘤向心性肥胖，紫紋，高血壓等TSH瘤（少見）甲亢FSH/LH瘤（少見）性功能障礙/閉經(jīng)。PRL瘤閉經(jīng)泌乳/性功能障礙混合型無功能型內(nèi)分泌癥狀考點影像學(xué)的特征性改變X-ray常有鞍底增寬的改變冠狀位常見垂體柄偏移垂體瘤的治療無論是大腺瘤還是微腺瘤，手術(shù)切除都是首選治療方案。手術(shù)方式：經(jīng)口（

8、鼻）-蝶竇入路（適于90%以上病例）（開顱）經(jīng)額下、翼點入路。術(shù)后殘余腫瘤可接受立體定向放射治療術(shù)后監(jiān)測內(nèi)分泌激素水平，必要時藥物補充治療考點經(jīng)蝶手術(shù)中，通過手術(shù)顯微鏡看到的腫瘤與正常垂體緊密粘連。沿著腫瘤周圍的“假包膜”將腫瘤從正常垂體上分離出來。顱咽管瘤(craniopharyngioma)發(fā)病年齡兩個高峰：5-10歲，大于50歲。來源于胚胎發(fā)育時的顱咽管殘余細胞。腫瘤生物學(xué)行為呈良性，生長緩慢。但是由于緊鄰下丘腦，預(yù)后不良?？键c下丘腦(hypothalamus) 下丘腦是調(diào)節(jié)機體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定的重要結(jié)構(gòu)通過神經(jīng)內(nèi)分泌作用調(diào)節(jié)腺垂體功能通過自主神經(jīng)系統(tǒng)調(diào)節(jié)體溫、循環(huán)、攝食。通過邊緣系統(tǒng)調(diào)節(jié)感覺

9、、內(nèi)臟活動 、行為記憶等。顱咽管瘤(craniopharyngioma)臨床表現(xiàn)顱壓增高（梗阻性腦積水）內(nèi)分泌失衡：尿崩、侏儒癥、厭食、高熱、等等。視力視野改變治療：手術(shù)切除+術(shù)后放療+內(nèi)分泌替代治療考點聽神經(jīng)瘤(acoustic neuroma)占顱內(nèi)腫瘤810%起源：前庭上神經(jīng)Schwann細胞。故實際應(yīng)命名為：前庭神經(jīng)鞘瘤。良性，多為單側(cè)腫瘤生長速度緩慢，平均1年生長1mm。前庭上神經(jīng)面神經(jīng)前庭下神經(jīng)耳蝸神經(jīng)聽神經(jīng)瘤(acoustic neuroma)癥狀階段性進展聽力減退（常單側(cè)高頻耳鳴起?。┲車B神經(jīng)（三叉、面神經(jīng)）受累壓迫小腦和腦干壓迫四腦室引起梗阻性腦積水、顱內(nèi)高壓?？键c聽神經(jīng)瘤

10、(acoustic neuroma)高分辨率的磁共振可以顯示腫瘤與內(nèi)聽道的關(guān)系。聽神經(jīng)瘤(acoustic neuroma)開顱手術(shù)：分塊切除腫瘤，注意保護殘存的聽神經(jīng)和面神經(jīng)、小腦、腦干。力爭全切。立體定向放射治療：小于3cm的腫瘤，或者術(shù)后殘余腫瘤?？键c生殖細胞腫瘤生殖細胞瘤(germ cell tumor)胚胎性癌(carcinoma embryonal )內(nèi)胚竇瘤(endodermal sinus tumor )絨毛膜上皮癌(chorion epithelioma )畸胎瘤(dysembryoma )混合性生殖細胞腫瘤考點Parinaud綜合征生殖細胞腫瘤好發(fā)于松果體區(qū)。中腦頂蓋受壓，

11、可引起動眼神經(jīng)核、滑車神經(jīng)核功能障礙，眼球上視不能?？键c生殖細胞瘤(germ cell tumor)起源：胚胎中軸線的原始休眠細胞好發(fā)部位：松果體區(qū)（48%-62%）鞍上（30%-37%）治療：爭取通過顯微神經(jīng)外科手術(shù)切除腫瘤。腫瘤對放射治療高度敏感。5年生存率85%左右?？键c表皮樣囊腫、皮樣囊腫表皮樣囊腫(epidermoid cyst)白色，薄片狀的角質(zhì)碎屑。常見于中線旁的小腦橋腦角區(qū)。皮樣囊腫(dermoid cyst)干酪樣的顆粒物質(zhì)。有毛發(fā)和皮脂腺。常沿著第四腦室后顱凹中線，小腦半球間，或沿著眶部生長。血管網(wǎng)織細胞瘤(hemangioblastoma)顱內(nèi)腫瘤1%，80%位于小腦。腫

12、瘤由實性部分和囊性部分組成。來源：血管來源的細胞。組織學(xué)構(gòu)成：上皮細胞、基質(zhì)細胞和周圍細胞?？键c原發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤( Primary CNS Lymphoma) 是非霍奇金淋巴瘤的少見形式 免疫系統(tǒng)受抑制的患者更容易患此病，如前天性的嚴(yán)重的聯(lián)合免疫缺陷綜合癥，或后天性的AIDS病，醫(yī)源性的器官移植患者?？蓡伟l(fā)或多發(fā)。手術(shù)和放療后，原位復(fù)發(fā)仍然幾乎是不可避免的。脊索瘤(chordoma)先天性良性腫瘤起源：胚胎脊索結(jié)構(gòu)的殘余組織。部位：斜坡中線部位，位于硬膜外，緩慢浸潤生長。由于位置深，毗鄰腦干，手術(shù)難度大。轉(zhuǎn)移瘤途徑：血源性播散，因此，肺是腦轉(zhuǎn)移的最終通路。常見：肺癌（50%）、乳腺癌、惡性黑色素瘤、結(jié)腸癌、腎細胞癌、卵巢癌、