胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤診斷與治療課件(PPT 46頁(yè))

1、胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷與治療江蘇省腫瘤醫(yī)院腫瘤內(nèi)科郭仁宏第1頁(yè)，共46頁(yè)。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤概述定義:神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（ ，）定義為產(chǎn)生多肽激素，具有共同神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記的腫瘤所有都有惡性潛能分類(lèi)： 根據(jù)起源部位：前腸中腸后腸 根據(jù)有無(wú)激素分泌過(guò)多產(chǎn)生 相關(guān)癥狀：功能性無(wú)功能性中腸空腸回腸闌尾升結(jié)腸前腸呼吸道胸腺胃膽囊十二指腸胰腺后腸橫結(jié)腸降結(jié)腸直腸第2頁(yè)，共46頁(yè)。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤發(fā)病部位胃腸道 胃()，胰腺()小腸()直腸()闌尾()結(jié)腸(時(shí)往往診斷時(shí)已伴有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移即使已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，若技術(shù)條件允許，還是應(yīng)當(dāng)按照腫瘤外科手術(shù)原則予以切除爭(zhēng)取保留足夠的腸管及回盲瓣，尤其是對(duì)于伴有類(lèi)癌綜合征的患者因大

2、部分此類(lèi)患者可能終生伴有膽汁淤積，膽囊切除術(shù)是可取的第19頁(yè)，共46頁(yè)。各部位局限期手術(shù)原則胃和型胃通常表現(xiàn)為惰性，故腫瘤直徑小于 （最大為）應(yīng)由內(nèi)鏡切除，并予以術(shù)后隨訪。腫瘤直徑大于、復(fù)發(fā)腫瘤或個(gè)以上息肉，建議進(jìn)行手術(shù)切除。具有慢性萎縮性胃炎病理背景的型胃，應(yīng)予以胃竇切除術(shù)以減少胃泌素分泌。孤立的、散發(fā)型胃常常需要胃大部切除術(shù)及淋巴結(jié)清掃術(shù)。第20頁(yè)，共46頁(yè)。各部位局限期手術(shù)原則遠(yuǎn)端結(jié)腸和直腸腫瘤體積較?。ǎ┣揖窒抻陴つせ蝠つは聦樱ǎ┑那闆r下可以采用內(nèi)窺鏡下切除經(jīng)肛門(mén)切除術(shù)通常用于廣基底或中等大?。ǎ┚窒抻陴つは?)遠(yuǎn)端直腸腫瘤腫瘤體積較小、侵及固有肌層（）、排除了淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移也考慮使用經(jīng)肛

3、門(mén)切除術(shù)腫瘤大于、腫瘤侵犯固有肌層或區(qū)域淋巴結(jié)陽(yáng)性的腫瘤處理辦法通常與直腸腺癌相似，根據(jù)距肛緣的距離 來(lái)原則經(jīng)典的直腸低位前切除術(shù)（）或經(jīng)腹會(huì)陰聯(lián)合切除術(shù)() 第21頁(yè)，共46頁(yè)。各部位局限期手術(shù)原則胰腺對(duì)于功能性的胰腺，除了伴有或小 （）的患者，應(yīng)盡可能考慮手術(shù)切除治療常規(guī)手術(shù)治療對(duì)患者的作用存在爭(zhēng)議，因?yàn)檫@些患者若未接受廣泛切除（切除術(shù)）則幾乎無(wú)法得到治愈的局部切除或摘除逐漸被推薦，更高的手術(shù)切除如胰腺十二指腸切除術(shù)（切除術(shù)）并沒(méi)有作為常規(guī)推薦除了胰島素瘤，外科途徑是經(jīng)過(guò)剖腹手術(shù)，以便于對(duì)整個(gè)腹部進(jìn)行探查和尋找轉(zhuǎn)移的淋巴結(jié)在非 胰島素瘤患者，可采用腹腔鏡的方法治療，且有的患者可以治愈通常，

4、在條件允許的情況下，應(yīng)盡可能切除胰腺原發(fā)病灶第22頁(yè)，共46頁(yè)。局限期其他治療癥狀控制同廣泛期疾病常用藥物生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物質(zhì)子泵抑制劑輔助治療目前沒(méi)有證據(jù)表明，局限期能夠從任何輔助藥物治療中獲益應(yīng)當(dāng)定期隨訪第23頁(yè)，共46頁(yè)。治療廣泛期治療第24頁(yè)，共46頁(yè)。推薦方案總結(jié)局部無(wú)法切除疾病伴或不伴遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移 治療 藥物舉例 理由注釋生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物 奧曲肽 主要用于控制癥狀,( ) 蘭瑞肽 對(duì)控制疾病進(jìn)展作用有限化療藥物 鏈脲酶素;多柔比星; 細(xì)胞毒化療藥物療效有限 達(dá)卡巴嗪;替莫唑胺 舒尼替尼( ) 依維莫司( )聯(lián)合化療 鏈脲酶素 多柔比星 鏈脲酶素 多柔比星 針對(duì)肝臟的治療 動(dòng)脈栓塞 可能是肝轉(zhuǎn)

5、移病灶為主( ) 栓塞放療 患者姑息治療的一種選擇 (射頻消融, 冷凍療法, 微波)第25頁(yè)，共46頁(yè)。治療流程手術(shù)（根治切除、減瘤術(shù)、射頻、栓塞） 生物治療生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物（ ）干擾素聯(lián)合治療 干擾素 依維莫司 貝伐單抗化療 替莫唑胺 卡培他濱控制癥狀化療順鉑 足葉乙甙替莫唑胺 卡培他濱 貝伐單抗控制癥狀 靶向放療 奧曲肽， 試驗(yàn)方案第26頁(yè)，共46頁(yè)。的化療細(xì)胞毒性藥物治療對(duì)低增殖（ )、基線(基線時(shí)的中位值 基線時(shí)的中位值)、年齡 ()、性別、種族、 ( , )、原發(fā)部位(肺部 其他部位)、既往生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物的使用(是 否）、診斷后的時(shí)間( 年)、器官累及(肝臟，骨骼) 研究結(jié)果 未升高

6、( ; ) 且未升高 ()患者的中位 明顯較長(zhǎng)多變量分析的預(yù)后因子包括:基線 (; , ; ), (, ; , ; )骨累及(; , ; ),肺部作為原發(fā)部位 (, ; , ; )治療組的疾病進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)下降了(校正, , ; )第36頁(yè)，共46頁(yè)。研究 (摘要編號(hào))研究目的旨在評(píng)價(jià)依維莫司單藥治療晚期無(wú)癥狀非胰腺患者的安全性 療效 研究方法接受依維莫司 ( 天）單藥治療的患者主要終點(diǎn): 中心放射審查的客觀緩解率（根據(jù) ）研究結(jié)果，中位治療時(shí)間: 天 () 患者中止治療； 原因包括疾病進(jìn)展(), 不良事件 ( ), 撤回知情同意(), 死亡 (), 方案違背()例 () 患者報(bào)告了治療相關(guān)的所有等

7、級(jí)不良事件 包括皮疹 (; ), 腹瀉(; ), 粘膜炎(; ), 食欲下降(; )。 () ()例患者發(fā)生治療相關(guān)的級(jí)和級(jí)不良事件嚴(yán)重不良事件 。第37頁(yè)，共46頁(yè)。研究 (摘要編號(hào)) 結(jié)論原發(fā)腫瘤進(jìn)展后依維莫司單藥治療顯示了很高的疾病穩(wěn)定率并且中位明顯延長(zhǎng)安全性和既往研究一致意義證實(shí)了胰腺（）和功能性 ()以外中依維莫司的療效第38頁(yè)，共46頁(yè)。分化良好的級(jí)消化道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤: 神話還是現(xiàn)實(shí)? 研究組 (摘要編號(hào)) 研究目的探討是否所有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（）都可以根據(jù)分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分類(lèi)研究方法為期年的前瞻性、流行病學(xué)研究，旨在評(píng)價(jià)新診斷神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（）的特點(diǎn)及病理診斷自年月至年月，法國(guó)的所有

8、病理實(shí)驗(yàn)室都受邀登記所有病例，小細(xì)胞癌除外研究者需對(duì)患者根據(jù) 進(jìn)行形態(tài)學(xué)分類(lèi)；并根據(jù)進(jìn)行組織學(xué)分級(jí) (有絲分裂指數(shù), 指數(shù))研究結(jié)果在家受邀中心中，家參與了登記; 共例新發(fā)病例被納入 例被排除(重復(fù)或符合排除標(biāo)準(zhǔn))，共計(jì)得到 個(gè)病例; () 例為; ()例分化良好, () 例為低分化， () 例為類(lèi)腺癌, 未分類(lèi), 或無(wú)法評(píng)估; () 例為, () 例為, ()例為 , ()例未分級(jí)確認(rèn)為的患者中, ()例為低分化， () 例為分化良好 (平均指數(shù)為, 范圍介于之間), ()例為類(lèi)腺癌結(jié)論分級(jí) 分化總體一致很大一部分 都分化良好因而無(wú)法根據(jù)進(jìn)行分類(lèi)。將來(lái)的分類(lèi)中應(yīng)該包含該類(lèi)腫瘤，以便幫助臨床醫(yī)

9、生確定是否應(yīng)該按照 或 來(lái)治療第39頁(yè)，共46頁(yè)。靶向放療 肽受體放射性核素治療（）生長(zhǎng)抑素受體顯像技術(shù)呈高攝取的患者可以選擇應(yīng)用多肽受體靶向放射治療。仍需通過(guò)進(jìn)一步的隨機(jī)臨床試驗(yàn)確定的確切作用，通常用于二線治療。第40頁(yè)，共46頁(yè)。類(lèi)癌綜合征的處理表現(xiàn)：皮膚潮紅、腹瀉、糙皮病病因：類(lèi)癌腫瘤產(chǎn)生的激素、術(shù)后短腸綜合癥、由于胰腺外分泌功能不全引起的脂肪瀉以及煙酸缺乏治療：長(zhǎng)效生長(zhǎng)抑素類(lèi)似物，增加劑量，縮短注射間隔時(shí)間，或增加短效劑非特異性止瀉藥、減瘤術(shù)或使用干擾素()膽汁酸拮抗劑如考來(lái)烯胺（消膽胺）或考來(lái)替泊（降膽寧）胰酶補(bǔ)充煙酸或煙酰胺第41頁(yè)，共46頁(yè)。針對(duì)肝轉(zhuǎn)移灶的治療患者最常見(jiàn)的死亡原因：肝轉(zhuǎn)移治療方案：肝葉切除、不規(guī)則的轉(zhuǎn)移瘤切除術(shù)、術(shù)中射頻消融或冷凍治療或聯(lián)合多種治療方法影像引導(dǎo)技術(shù)下肝臟介入減瘤術(shù)：射頻、冷凍和微波消融栓塞、栓塞化療、放射性微球栓塞術(shù)和經(jīng)皮肝臟灌注第42頁(yè)，共46頁(yè)。的預(yù)后患者年生存率降低的危險(xiǎn)因素：年齡增加危險(xiǎn)比（）為未婚（）腫瘤原發(fā)是位于胃（與原發(fā)部位為直腸者相比，位于胃的為，位于十二指腸的為，位于小腸的為，位于結(jié)腸的為）腫瘤分期晚（與未發(fā)生轉(zhuǎn)移的相比，局部轉(zhuǎn)移的為，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的為，無(wú)法進(jìn)行分期的為）早年間診斷（與在年期間診斷的相比，診斷于年期間的為，診斷于年期間的為）