醫(yī)學(xué)精品課件先天性心臟病個論

1、先天性心臟病個論2021/7/15 星期四1室間隔缺損Ventricular Septal Defect2021/7/15 星期四2以尋問解答，邏輯分析的方式學(xué)習(xí) VSD是一種什么樣的疾??？-定義 發(fā)病率及自然閉合情況？ 病變部位在什么地方？-病理解剖 是怎樣產(chǎn)生和形成？-發(fā)生機(jī)理 會導(dǎo)致什么后果？-病理生理及血流動力學(xué)變化 臨床上會出現(xiàn)什么異常表現(xiàn)？-臨床表現(xiàn) 可能會發(fā)生什么并發(fā)癥？-并發(fā)癥 體檢會發(fā)現(xiàn)什么異常？ 怎樣利用現(xiàn)有的輔助檢查手段來診斷？-輔助檢查 怎樣治療？效果如何？-治療原則2021/7/15 星期四3發(fā)病率及自然閉合率定義：室間隔部位有缺損發(fā)病率：最常見的先心病，我國50%左

2、右 VSD可單獨(dú)存在（25%），或合并其他畸形自然閉合率：小型肌部和膜周部VSD（0.5cm）自然閉合2050%，5歲內(nèi)；干下型缺損無自然閉合2021/7/15 星期四4室間隔膜部室間隔肌部2021/7/15 星期四5病理解剖按外科手術(shù)需要干下型缺損：8膜周部缺損：70肌部缺損：20% 常多個 2021/7/15 星期四62021/7/15 星期四72021/7/15 星期四82021/7/15 星期四9病理生理及血液動力學(xué)改變分流量大小與下列因素有關(guān) 缺損大小 肺循環(huán)阻力 2021/7/15 星期四10心室水平左向右分流Summary肺循環(huán)血流量增加,肺動脈擴(kuò)張?bào)w循環(huán)供血不足左心房,左心室,

3、右心室增大VSD肺動脈高壓最常見2021/7/15 星期四11小型缺損5 mm 分流量小，無紊亂中等缺損 515 mm 明顯分流，左心房、左心室擴(kuò)大或雙心室擴(kuò)大，右心室和肺動脈壓力大型缺損 15 mm 左、右心室明顯擴(kuò)大和肺動脈高壓(PH)，發(fā)展為器質(zhì)性PH Eisenmenger綜合征 2021/7/15 星期四12病理生理及血液動力學(xué)改變病生 分流量 缺損大小 不同程度的肺動脈高壓早期-動力性晚期-器質(zhì)性（ Eisenmenger syndrome） 前圖提示2021/7/15 星期四13臨床表現(xiàn)單純VSD的臨床表現(xiàn)取決于缺損及分流量大小小型VSD(Roger?。┏Ｔ隗w檢時發(fā)現(xiàn)L3-4響亮

4、粗糙的全收縮期雜音，常伴震顫2021/7/15 星期四14臨床表現(xiàn)中-大型VSD體循環(huán)不足：面色蒼白，瘦長，乏力肺循環(huán)充血：活動后氣短、暫時性青紫， 反復(fù)呼吸道感染心界雙側(cè)擴(kuò)大，以左側(cè)為主L3-4 可聞及3-5/6級全收縮期雜音，伴震顫 P2亢進(jìn)2021/7/15 星期四15臨床表現(xiàn)大型VSD伴肺動脈高壓活動性或持續(xù)性發(fā)紺，杵狀指、趾心界以右側(cè)擴(kuò)大為主L3-4 可聞及短促的收縮期雜音，伴震顫 P2亢進(jìn)呈金屬音2021/7/15 星期四16小型缺損 正常中、大型缺損 左心室或雙心室肥大肺動脈壓力明顯增高 右心室肥大為主 心電圖 Electrocardiography輔助檢查Specific st

5、udies2021/7/15 星期四17小型缺損 多正常2021/7/15 星期四18中、大型缺損 可顯示左心室或雙心室肥大2021/7/15 星期四19肺動脈壓力明顯增高 右心室肥大為主2021/7/15 星期四20小型VSD：無明顯改變中至大型VSD雙心室擴(kuò)大，以左心室為主肺動脈段凸出，肺門“舞蹈癥”，肺多血主動脈結(jié)小X光胸片輔助檢查2021/7/15 星期四21Diagrammatic representation of VSD2021/7/15 星期四22小型VSD(Roger病）2021/7/15 星期四23中-大型VSD2021/7/15 星期四24大型VSD伴重度肺動脈高壓右心室

6、擴(kuò)大為主肺動脈段凸出更加明顯，肺血減少（殘根狀）主動脈結(jié)多較小X光胸片輔助檢查2021/7/15 星期四25大型VSD伴肺動脈高壓2021/7/15 星期四26M型超聲：左心房、左心室擴(kuò)大，右心室可擴(kuò)大二維超聲：直接顯示VSD彩色多普勒：探及缺損口大小，分流及部位 偽彩色鑲嵌狀 LVVSDRV超聲心動圖輔助檢查2021/7/15 星期四27VSD2021/7/15 星期四28VSD2021/7/15 星期四292021/7/15 星期四302021/7/15 星期四312021/7/15 星期四322021/7/15 星期四33心導(dǎo)管及造影 右心導(dǎo)管主要發(fā)現(xiàn)異常途徑：導(dǎo)管右心室VSD左心室升主

7、動脈血氧資料：右心室血氧含量比右心房高 心室水平左向右分流壓力資料：肺動脈和右心室壓力輔助檢查2021/7/15 星期四34心導(dǎo)管及造影 左心導(dǎo)管 選擇性左心室造影 測量VSD的位置、部位及直徑。 右心室左心室室間隔VSD2021/7/15 星期四35并發(fā)癥肺炎 pneumonia心力衰竭 heart failure 或肺水腫 pulmonary edema肺動脈高壓 pulmonary hypertension細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 bacterial endocarditis2021/7/15 星期四36治療治療方案選擇：有效、合理、有針對性、利弊權(quán)衡預(yù)防和治療各種并發(fā)癥根治治療觀察其自然閉合外科

8、手術(shù)介入2021/7/15 星期四37外科手術(shù) 小型缺損 不一定要手術(shù)（或介入）中、大型缺損 不適宜介入者 早期外科手術(shù) （如干下型）治療2021/7/15 星期四382021/7/15 星期四39 介入治療 經(jīng)心導(dǎo)管VSD閉合術(shù)Amplatzer法適應(yīng)癥：肌部缺損 膜周部缺損治療2021/7/15 星期四40VSD封堵器國產(chǎn)封堵器進(jìn)口封堵器2021/7/15 星期四412021/7/15 星期四42VSD2021/7/15 星期四432021/7/15 星期四44羅XX 女 5.10歲L4-5 3-4/6 SM,P2VSD 2.5mm選用 4mm Amplatzer膜周VSD堵閉器Case

9、1 室間隔缺損 2021/7/15 星期四452021/7/15 星期四462021/7/15 星期四472021/7/15 星期四482021/7/15 星期四492021/7/15 星期四50 不開胸腔和心臟、創(chuàng)傷小 不遺留癍痕、不給小兒長大后留下精神創(chuàng)傷 痛苦少，住院時間短，一般2-3天即可出院 （PS,PDA,ASD 2-3d; VSD 6-7d） 介入術(shù)中不需體外循環(huán)，多為基礎(chǔ)麻醉 術(shù)中出血少，無需輸血，杜絕了血緣性疾病 能達(dá)到與手術(shù)一樣的治療效果 心導(dǎo)管介入治療先心病的優(yōu)點(diǎn)2021/7/15 星期四51外科手術(shù)2021/7/15 星期四52介入治療2021/7/15 星期四53動脈

10、導(dǎo)管未閉Patent Ductus Arteriosus2021/7/15 星期四54發(fā)病率及自然閉合率Incidence and the rate of nature closure常見先心病，15左右動脈導(dǎo)管出生后24h內(nèi)功能關(guān)閉生后3個月解剖關(guān)閉若持續(xù)開放，并產(chǎn)生病理生理改變，即稱為PDA2021/7/15 星期四55PDA2021/7/15 星期四56病理解剖Anatomic Pathology按形態(tài)分5型：管型、漏斗型、窗型 動脈瘤型及啞鈴型2021/7/15 星期四57Pathophysiology血液動力學(xué)改變2021/7/15 星期四58病理生理及血液動力學(xué)改變Pathophy

11、siology分流量大小與下列因素有關(guān)導(dǎo)管直徑主、肺動脈壓力階差肺血管阻力 2021/7/15 星期四59大動脈水平左向右分流Summary肺循環(huán)血流量增加,肺動脈擴(kuò)張降主動脈供血不足左心房,左心室增大升主動脈擴(kuò)張PDA肺動脈高壓2021/7/15 星期四60臨床表現(xiàn)Clinical Manifestations臨床表現(xiàn)主要取決于分流量的大小 癥狀 Symptoms小型 多無癥狀中-大型 出現(xiàn)早且重粗大型 反復(fù)肺炎及心衰2021/7/15 星期四61臨床表現(xiàn)Clinical Manifestations體征 Signs一般體征 消瘦、差異性青紫心臟體征 不同程度的左心擴(kuò)大L2 粗糙、響亮的機(jī)械

12、樣連續(xù)性雜音P2 增強(qiáng)或亢進(jìn)雜音向左鎖骨下及頸、背部傳導(dǎo)伴震顫2021/7/15 星期四62典型的心臟體征 望診：心前區(qū)隆起 觸診：雙期震顫2021/7/15 星期四63典型的心臟體征 叩診：心濁音界向左擴(kuò)大 聽診：L2 粗糙、響亮的機(jī)械樣 連續(xù)性雜音P2 增強(qiáng)或亢進(jìn)2021/7/15 星期四64臨床表現(xiàn)Clinical Manifestations體格檢查周圍血管征 水沖脈毛細(xì)血管搏動征股動脈搏動增強(qiáng)或槍擊聲2021/7/15 星期四65舒張壓降低，脈壓差增大 水沖脈 2021/7/15 星期四66毛細(xì)血管搏動征 股動脈增強(qiáng)或槍擊聲 2021/7/15 星期四67心電圖 分流量較大左心室肥大

13、輔助檢查Specific studies2021/7/15 星期四68分流量小 可無異常分流量較大 左心房、左心室大肺動脈段突出，肺門影增粗，肺多血升主動脈增寬，主動脈弓擴(kuò)大X光胸片 Chest Radiography輔助檢查Specific studies2021/7/15 星期四69分流量大伴肺動脈高壓 雙心室增大，右心室大更明顯肺動脈段突出明顯肺野充血不明顯（似枯樹枝或截枝狀）X光胸片 Chest Radiography輔助檢查Specific studies2021/7/15 星期四702021/7/15 星期四71M型超聲：左心房、左心室增大，升主動脈增大二維超聲：直接顯示PDA彩色

14、多普勒：紅色或偽彩色鑲嵌狀超聲心動圖 Echocardiograph輔助檢查Specific studies降主動脈 主肺動脈 PDA2021/7/15 星期四72Normal2021/7/15 星期四732021/7/15 星期四74 右心導(dǎo)管主要發(fā)現(xiàn)異常途徑：肺動脈PDA降主動脈血氧資料：肺動脈血氧含量比右心室高 肺動脈水平左向右分流壓力資料：肺動脈壓力心導(dǎo)管及造影 輔助檢查Specific studies2021/7/15 星期四752021/7/15 星期四76心導(dǎo)管及造影Cardiac Catheterization 逆行主動脈造影 可測量導(dǎo)管直徑、長度和形態(tài) 2021/7/15 星

15、期四77并發(fā)癥Complications肺炎 pneumonia心力衰竭 heart failure 或肺水腫 pulmonary edema肺動脈高壓 pulmonary hypertension細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 bacterial endocarditis2021/7/15 星期四78治療方案選擇：有效、合理、有針對性、利弊權(quán)衡預(yù)防和治療各種并發(fā)癥根治治療觀察其自然閉合或藥物關(guān)閉介入外科手術(shù)治療Treatment2021/7/15 星期四79治療Treatment介入性心導(dǎo)管療法經(jīng)心導(dǎo)管PDA閉合術(shù) 目前心導(dǎo)管介入治療已成為PDA治療的首選主要有兩種方法Coil彈簧圈堵塞法：管徑2.5mm，

16、任何年齡Amplatzer 蘑菇傘堵塞法：管徑為2.512mm 體重4kg 2021/7/15 星期四802021/7/15 星期四81Before closure2021/7/15 星期四82In closure2021/7/15 星期四83After closure2021/7/15 星期四842021/7/15 星期四852021/7/15 星期四86Before closureAfter closure2021/7/15 星期四87Case 動脈導(dǎo)管未閉 史XX 男 4.3歲 15kg漏斗型PDA 最窄處4mm選用 6x8mm Amplatzer 蘑菇傘堵閉器2021/7/15 星期四

17、882021/7/15 星期四89Before closureAfter closure2021/7/15 星期四902021/7/15 星期四91治療Treatment 手術(shù)治療 絕大多數(shù)PDA可介入性心導(dǎo)管療法堵塞 手術(shù)治療主要適應(yīng)于導(dǎo)管太粗或窗型,介入未能堵塞合并需外科矯正畸形2021/7/15 星期四922021/7/15 星期四932021/7/15 星期四94房間隔缺損 Atrial Septal Defect 2021/7/15 星期四952021/7/15 星期四96定義、發(fā)病率及自然閉合率Definition、Incidence and the rate of nature

18、closure定義：房間隔先天性缺損發(fā)病率：常見的先心病，約占2030自然閉合率：繼發(fā)孔ASD 8mm可自然閉合（39%） 多在1歲內(nèi)2021/7/15 星期四97病理解剖Pathology胚胎發(fā)育分為四型：1原發(fā)孔ASD2繼發(fā)孔ASD3靜脈竇型4冠狀靜脈竇型上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動脈冠狀靜脈竇型2021/7/15 星期四98病理解剖Pathology胚胎發(fā)育分為四型：1原發(fā)孔ASD，152繼發(fā)孔ASD（中央型），最常見，約占753靜脈竇型，上腔型和下腔型，5%4冠狀靜脈竇型，約占2%2021/7/15 星期四99Ostium primum defect2021

19、/7/15 星期四100病理解剖Pathology胚胎發(fā)育分為四型：1原發(fā)孔ASD，152繼發(fā)孔ASD（中央型），最常見，約占753靜脈竇型，上腔型和下腔型，5%4冠狀靜脈竇型，約占2%2021/7/15 星期四101Ostium secundum defect 中央型2021/7/15 星期四102病理解剖Pathology胚胎發(fā)育分為四型：1原發(fā)孔ASD，152繼發(fā)孔ASD（中央型），最常見，約占753靜脈竇型，上腔型和下腔型，5%4冠狀靜脈竇型，約占2%2021/7/15 星期四103Superior vena caval type 上腔型2021/7/15 星期四104Inferior

20、 vena caval type 下腔型2021/7/15 星期四105病理解剖Pathology胚胎發(fā)育分為四型：1原發(fā)孔ASD，152繼發(fā)孔ASD（中央型），最常見，約占753靜脈竇型，上腔型和下腔型，5%4冠狀靜脈竇型，約占2%2021/7/15 星期四106Coronary sinus （冠狀竇型）2021/7/15 星期四1072021/7/15 星期四108Summary心房水平左向右分流肺循環(huán)血流量增加,肺動脈擴(kuò)張?bào)w循環(huán)供血不足右心房, 右心室增大ASD肺動脈高壓早期動力性晚期器質(zhì)性2021/7/15 星期四109病理生理及血液動力學(xué)改變Pathophysiology取決于分流量

21、大小缺損口的大小左右心室的順應(yīng)性肺循環(huán)的阻力2021/7/15 星期四110臨床表現(xiàn)Clinical Manifestations臨床表現(xiàn)主要取決于分流量的大小 癥狀 Symptoms 缺損小，分流少可無癥狀缺損大，分流多時體循環(huán)不足：面色蒼白，瘦長，乏力肺循環(huán)充血：活動后氣短、暫時性青紫， 呼吸道感染2021/7/15 星期四111臨床表現(xiàn)Clinical Manifestations體征 Signs 一般情況 多數(shù)發(fā)育正常，無發(fā)紺心臟檢查 不同程度的右心擴(kuò)大一般無震顫L 23可聞及236級收縮期噴射性雜音P2增強(qiáng)，伴固定分裂2021/7/15 星期四1122-3/6 systolic ej

22、ection murmur（how produce?)widely split and fixed S2Main heart sound finding of ASDIncreased P22021/7/15 星期四113心電圖 Electrocardiography主要特征 Major features電軸右偏右心房大（高尖P）右心室容量負(fù)荷增加（ Vl 常呈rsR波形）輔助檢查Specific studies2021/7/15 星期四114心電圖Electrocardiography2021/7/15 星期四115X光胸片 Chest Radiography缺損小可無改變分流大主要顯示右心

23、房、右心室擴(kuò)大肺動脈段突出，肺門“舞蹈征” ，肺多血主動脈結(jié)較小輔助檢查Specific studies2021/7/15 星期四116The diagrams of chest roentgenograms of ASD2021/7/15 星期四1172021/7/15 星期四1182021/7/15 星期四119超聲心動圖 EchocardiographM型超聲：右心房、右心室腔擴(kuò)大二維超聲：直接顯示房間隔連續(xù)中斷彩色多普勒：偽彩色血流自 LA RA 輔助檢查Specific studiesASD2021/7/15 星期四120ASDNormal心尖四腔心切面2021/7/15 星期四12

24、1劍下四腔心切面2021/7/15 星期四122輔助檢查Specific studies右心導(dǎo)管主要發(fā)現(xiàn)異常途徑：導(dǎo)管 RALA血氧資料：RA平均血氧含量比上，下腔靜脈高壓力資料：右心室和肺動脈壓力一般不需造影心導(dǎo)管及造影2021/7/15 星期四1232021/7/15 星期四124并發(fā)癥Complications肺炎 pneumonia心力衰竭 heart failure 或肺水腫 pulmonary edema肺動脈高壓 pulmonary hypertension細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 bacterial endocarditis2021/7/15 星期四125治療方案選擇：有效、合理、有針對

25、性、利弊權(quán)衡預(yù)防和治療各種并發(fā)癥根治治療觀察其自然閉合介入外科手術(shù)治療Treatment2021/7/15 星期四126治療Treatment介入性心導(dǎo)管療法 經(jīng)導(dǎo)管ASD封閉術(shù) 1997年始 Amplatzer雙盤形封堵器封堵ASD適應(yīng)癥：中央型438mm的繼發(fā)孔型ASD 體重15kg 2021/7/15 星期四1272021/7/15 星期四1282021/7/15 星期四129Case 房間隔缺損 張XX 女 8.4歲24.5kgASD 20mm,IAS 46mm選用 26mm Amplatzer ASD雙盤堵閉器2021/7/15 星期四1302021/7/15 星期四1312021/

26、7/15 星期四132Measure the size of ASDIn closureRelease occluder2021/7/15 星期四1332021/7/15 星期四134LALVRVRAAFEDCB Transcatheter Closure of Large ASD Using AmplatzerTM DevicePre - ClosureImmed Post Closure6 months F/U2021/7/15 星期四135Views from RAPre-ClusurePost-Clusure3-DE Appearances of AmplatzerTM Device

27、Closure of ASD2021/7/15 星期四136治療Treatment手術(shù)治療 適應(yīng)癥：不適宜作介入的ASD手術(shù)時機(jī) 以學(xué)齡前（3-5歲）最為理想 盡早手術(shù) 缺損大易心衰肺動脈高壓趨勢2021/7/15 星期四1372021/7/15 星期四138法洛四聯(lián)癥Tetralogy of Fallot2021/7/15 星期四139發(fā)病率Incidence 存活嬰兒最常見的發(fā)紺型先心病，1015l歲以后發(fā)紺型先心病中約占702021/7/15 星期四140病理解剖Anatomic pathology典型TOF的四種畸形 右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見，其次瓣膜合并漏斗部狹窄 室間隔缺損 高

28、位膜部缺損 主動脈騎跨 右心室肥厚 肺動脈狹窄的繼發(fā)改變2021/7/15 星期四141Normal Heart2021/7/15 星期四1422021/7/15 星期四143病理生理及血液動力學(xué)改變2021/7/15 星期四144心室水平雙向分流Summary肺循環(huán)少血體循環(huán)混合血右心室肥厚TOF2021/7/15 星期四145病理生理及血液動力學(xué)改變Pathophysiology影響血液動力學(xué)改變的重要因素右室流出道梗阻的程度2021/7/15 星期四146臨床表現(xiàn)Clinical Manifestations臨床表現(xiàn)主要取決于右室流出道梗阻的程度癥狀 Symptoms發(fā)紺（Cyanosi

29、s）出現(xiàn)時間 常生后36月重者新生兒輕者年長兒部位毛細(xì)血管豐富的淺表部位如唇，指（趾）甲床等2021/7/15 星期四147臨床表現(xiàn)Clinical Manifestations臨床表現(xiàn)主要取決于右室流出道梗阻的程度癥狀 Symptoms缺氧發(fā)作（Cyanotic spells） 主要表現(xiàn)煩躁，呼吸困難、發(fā)紺加重、 哭聲弱、暈厥、肌張力低等持續(xù)時間數(shù)分鐘或數(shù)小時誘發(fā)因素哭鬧、感染、貧血、寒冷等多發(fā)年齡嬰兒期（25）2021/7/15 星期四1482021/7/15 星期四149臨床表現(xiàn)Clinical Manifestations臨床表現(xiàn)主要取決于右室流出道梗阻的程度癥狀 Symptoms活動

30、耐力差、蹲踞現(xiàn)象（Squatting） 動脈血氧，活動耐力喜蹲踞位，嬰幼兒喜膝胸位蹲踞現(xiàn)象 TOF的突出特點(diǎn)2021/7/15 星期四1502021/7/15 星期四151臨床表現(xiàn)Clinical Manifestations體征 Signs一般體征 生長發(fā)育低下發(fā)紺杵狀指、趾 Clubbing of fingers or nails，1歲后漸明顯2021/7/15 星期四1522021/7/15 星期四153體征 Signs心臟體征 望 無隆起觸 一般無震顫 有時L2-4收縮期震顫叩 輕大聽 L2-4 2-4/6 噴射SM（RVOB程度） P2 減弱或消失臨床表現(xiàn)Clinical Manif

31、estations2021/7/15 星期四154 電軸右偏 右心室肥厚（V1呈rsR） 若TOF心電圖顯示電軸不偏，左心室肥厚或 雙心室大，應(yīng)考慮合并PDA，多屬非發(fā)紺型心電圖 Electrocardiography輔助檢查Specific studies2021/7/15 星期四155心電圖Electrocardiography2021/7/15 星期四156 典型 靴型心 心/胸多正常，或右心室輕至中度增大 肺門影縮小，肺野血管纖細(xì)，肺少血 若肺紋理增多和左心室增大，應(yīng)考慮合并PDA或側(cè)支循環(huán)形成X光胸片 Chest Radiography輔助檢查Specific studies2021

32、/7/15 星期四1572021/7/15 星期四158 二維超聲對TOF的診斷有特異性價(jià)值右心室流出道狹窄VSD主動脈騎跨右心室肥大（右室前壁及室間隔增厚）超聲心動圖 Echocardiograph輔助檢查Specific studies2021/7/15 星期四1592021/7/15 星期四1602021/7/15 星期四1612021/7/15 星期四162心導(dǎo)管及造影Cardiac Catheterization需行右心導(dǎo)管術(shù)及選擇性右心室造影右心導(dǎo)管血氧資料異常途徑壓力資料右心室，肺動脈連續(xù)壓力曲線可鑒定右室流出道梗阻類型股動脈血氧(右左分流)右心室升主動脈右心室左心室2021/7

33、/15 星期四163心導(dǎo)管及造影 選擇性右心室造影主、肺動脈同時顯影右心室流出道狹窄的部位及程度肺動脈分支發(fā)育情況2021/7/15 星期四164心導(dǎo)管及造影 選擇性左心室及主動脈造影 VSD的位置、部位及直徑左室發(fā)育冠脈走向伴發(fā)畸形2021/7/15 星期四1652021/7/15 星期四1662021/7/15 星期四167并發(fā)癥Complications 腦血栓 4 腦膿腫 年長兒及成人多見 細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 多見發(fā)紺不重者較少發(fā)生肺炎或心力衰竭2021/7/15 星期四168鑒別診斷Differentiation 大動脈轉(zhuǎn)位 肺靜脈異位引流 右心室雙出口 2021/7/15 星期四169

34、治療Treatment內(nèi)科治療加強(qiáng)護(hù)理限制活動，預(yù)防感染足夠水分，防脫水治療缺氧發(fā)作誘因2021/7/15 星期四170治療Treatment內(nèi)科治療預(yù)防和控制缺氧發(fā)作胸膝臥位嗎啡首選，或心得安缺氧可發(fā)生代酸，應(yīng)靜注碳酸氫鈉缺氧發(fā)作頻繁，口服心得安預(yù)防2021/7/15 星期四171治療Treatment 手術(shù)治療絕大多數(shù)可行根治術(shù)一般認(rèn)為：適宜手術(shù)年齡為5歲左右3月內(nèi)姑息性手術(shù)，612月根治術(shù)年齡小，癥狀重周圍肺動脈分支發(fā)育差左心室發(fā)育不全2021/7/15 星期四172Fontan姑息性手術(shù)2021/7/15 星期四173The Modified Blalock-Taussig shunt now uses a Goretex graft (green) to connect the subclavian artery to the pulmonary artery for increasing pulmonary blood flow. This preserves the subclavian artery. 2021/7/15 星期四174TOF-1根治術(shù)Relieving v