臨床神經(jīng)學(xué)：神經(jīng)系統(tǒng)疾病

1、神經(jīng)系統(tǒng)疾病案例1李xx，女，53歲，2014/10/5天前患者感冒后出現(xiàn)雙下肢乏力，伴雙下肢麻木，視物成雙、雙側(cè)眼瞼下垂，踩棉感，同時(shí)出現(xiàn)后頸部及腰部疼痛，行走不穩(wěn)，進(jìn)食后嘔吐明顯，無(wú)飲水嗆咳、吞咽困難、言語(yǔ)不清等不適，雙下肢乏力快速加重，短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)站立行走困難，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，考慮診斷“格林巴利綜合癥？”予營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等治療，2014/10/6天前患者出現(xiàn)雙上肢乏力伴雙上肢麻木，小便困難，2014/10/7者出現(xiàn)呼吸困難，伴胸痛，患者為進(jìn)一步診治于由急診收入神經(jīng)內(nèi)科。診斷為急性格林巴利綜合癥患者自患病來(lái)精神食欲差，睡眠差，三天未解大便，小便困難，體重變化不詳。T:36.6， P：80次/分，

2、R：20次/分，BP：91/68mmHg.既往史：無(wú)特殊輔助檢查：肌電圖：左脛神經(jīng)F波波形離散2014/10/15介入康復(fù)治療什么是格林巴利綜合癥？臨床表現(xiàn)？康復(fù)評(píng)估？注意事項(xiàng)？格林巴利綜合癥格林巴利綜合癥（Guillain-barr syndrome)是一種自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)疾病，主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)，也常累及腦神經(jīng)。臨床特點(diǎn)：急性起病，癥狀多在2周左右達(dá)到高峰。病因原因不明病前可有非特異性病毒感染或免疫接種史，部分病人有空腸彎曲菌感染史發(fā)病機(jī)制分子模擬是目前認(rèn)為可能導(dǎo)致GBS發(fā)病的最主要的機(jī)制之一。 該學(xué)說(shuō)認(rèn)為病原體某些組分與周圍神經(jīng)某些成分的結(jié)構(gòu)相同，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生識(shí)別錯(cuò)

3、誤，自身免疫性細(xì)胞和自身抗體對(duì)正常的周圍神經(jīng)組分進(jìn)行免疫攻擊，致周圍神經(jīng)脫髓鞘。不同類型GBS 可識(shí)別不同部位的神經(jīng)組織靶位，臨床表現(xiàn)也不盡相同。病理主要病理改變?yōu)橹車窠?jīng)組織小血管周圍淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)，神經(jīng)纖維脫髓鞘，嚴(yán)重病例可繼發(fā)軸突變性AIDP（急性炎性脫髓鞘性多神經(jīng)根神經(jīng)病）AIDP: acute inflammatory demyelinative polyradiculoneuropathy是GBS中最常見的類型，也稱經(jīng)典型GBS 主要病變?yōu)槎喟l(fā)神經(jīng)根和周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘臨床表現(xiàn)1.任何年齡、任何季節(jié)均可發(fā)病2.病前1-3周常有呼吸道或胃腸道感染癥狀或疫苗接種史3.急性起病

4、，病情多在2周左右達(dá)到高峰4.首發(fā)癥狀多為四肢對(duì)稱性遲緩性肌無(wú)力，自遠(yuǎn)端漸向近端發(fā)展或自近端向遠(yuǎn)端加重，常由雙下肢開始逐漸累及軀干肌、腦神經(jīng)。多于數(shù)日至兩周達(dá)到高峰。嚴(yán)重病例可累及肋間肌和膈肌致呼吸麻痹。四肢腱反射減弱，10%可表現(xiàn)正常或活躍5.肢體感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感等，可先于或運(yùn)動(dòng)癥狀同時(shí)出現(xiàn)。感覺缺失相對(duì)輕，呈手套襪套樣分布，少數(shù)有肌肉牙痛臨床表現(xiàn)6.腦神經(jīng)受累以雙側(cè)面神經(jīng)麻痹最常見7.部分患者有自主神經(jīng)功能障礙：皮膚潮紅、出汗增多、心動(dòng)過(guò)速、心律失常、體位性低血壓、手足腫脹及營(yíng)養(yǎng)障礙，尿便障礙等8.多為單相病程，病程中可有短暫波動(dòng)AMAN(急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)?。〢MAN

5、： acute motor axonal neuropathy以廣泛的運(yùn)動(dòng)腦神經(jīng)纖維和脊神經(jīng)前根及運(yùn)動(dòng)纖維軸索病變?yōu)橹髋R床表現(xiàn)1.可發(fā)生于任何年齡，兒童更常見，男女患病率相似，國(guó)內(nèi)患者在夏秋季發(fā)病較多2.前驅(qū)癥狀：多有腹瀉和上呼吸道感染等3.急性起病，平均在6-12天達(dá)到高峰，少數(shù)患者在24-28小時(shí)內(nèi)可達(dá)到高峰4.對(duì)稱性肢體無(wú)力，部分患者有神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能損傷，重者可出現(xiàn)呼吸肌無(wú)力。5.腱反射減弱或消失于肌力減退程度較一致6.無(wú)明顯感覺異常7.無(wú)或僅有輕微自主神經(jīng)功能障礙AMSAN（急性運(yùn)動(dòng)-感覺性軸索型神經(jīng)?。〢MSAN: acute motor-sensory axonal neuropat

6、hy以廣泛神經(jīng)根和周圍神經(jīng)的運(yùn)動(dòng)與感覺纖維的軸索變性為主臨床變現(xiàn)1.急性起病，平均在6-12天達(dá)到高峰，少數(shù)患者在24-48小時(shí)內(nèi)達(dá)到高峰2.對(duì)稱性肢體無(wú)力，多有腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)功能受累，重癥者可有呼吸肌無(wú)力，呼吸衰竭3.感覺障礙，部分出現(xiàn)感覺性共濟(jì)失調(diào)4.自主神經(jīng)功能障礙輔助檢查腦脊液檢查血清學(xué)檢查神經(jīng)電生理腓腸神經(jīng)活檢電生理檢查運(yùn)動(dòng)及感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度（NCV）減慢，失神經(jīng)或軸索變性的證據(jù)：早期可能僅見F波或H反射延遲或消失（F波異常代表神經(jīng)近端或神經(jīng)根損害，有助于診斷節(jié)段性病變，應(yīng)檢查多根神經(jīng)）脫髓鞘病變可見NCV減慢，遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)，波幅正?；蜉p度異常，軸索損害表現(xiàn)遠(yuǎn)端波幅減低臨床治療一般治療

7、：抗感染，呼吸道管理，營(yíng)養(yǎng)支持，對(duì)癥治療及并發(fā)癥防治免疫治療神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)預(yù)后70%-75%康復(fù)25%留有輕微后遺癥5%死亡：呼吸麻痹、肺部感染及心力衰竭2%可復(fù)發(fā)復(fù)視復(fù)視是眼外肌麻痹時(shí)經(jīng)常出現(xiàn)的表現(xiàn)，是指某一眼外肌麻痹時(shí)，眼球向麻痹肌收縮方向運(yùn)動(dòng)不能或受限，并出現(xiàn)視物雙影主要原因：當(dāng)眼肌麻痹時(shí)患側(cè)眼軸偏斜，注視物不能投射到雙眼視網(wǎng)膜的對(duì)應(yīng)點(diǎn)上，視網(wǎng)膜上不對(duì)稱的刺激在是中樞引起兩個(gè)映像的沖動(dòng)，患者則感到視野中有一實(shí)一虛兩個(gè)影像，即所謂的真像和假像。對(duì)該患者康復(fù)評(píng)估結(jié)果2014/10/17 SE：腰部疼痛(VAS:3-4)主要在L4-L5水平右側(cè)放射到大腿, 雙下肢疼痛（右側(cè)較重），雙下肢乏力OE:

8、雙下肢感覺異常；雙下肢肌力2-3級(jí)，雙上肢4級(jí)，SLR: R L；橋式不穩(wěn)定；從坐到站需一人輔助；坐位1級(jí)有頭暈。注意事項(xiàng)：1.生命體征2.體位性低血壓3.其他疾病治療方案？案例2李XX，女，38歲2014/10/2患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頸背部疼痛，呈持續(xù)劇烈性針刺樣疼痛，家屬述予以按摩后緩解約10min 后疼痛再次出現(xiàn)，無(wú)明顯加重因素，送當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“急性脊髓炎”期間患者出現(xiàn)進(jìn)行性四肢無(wú)力、麻木感、予以激素、抗感染、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)等治療，癥狀稍緩解，患者為進(jìn)一步治療于2014/10/11進(jìn)入我院神經(jīng)內(nèi)科患者患病以來(lái)，精神、睡眠尚可，食欲欠佳，小便留置尿管，體重?zé)o明顯變化T：37.7， P：61次/分

9、，R：20次/分, BP:89/50mmHg輔助檢查：2014/10/3MRI:C5-T2平面脊髓異常，脊椎退行性變，C2/3、C3/4、C4/5、C6/7椎間盤膨出并部分突出急性脊髓炎是指各種感染后引起自身免疫反應(yīng)所致的急性橫貫性脊髓炎癥病變，又稱為急性橫貫性脊髓炎是臨床上最常見的一種脊髓炎病因與發(fā)病機(jī)制病因不明多數(shù)患者在出現(xiàn)脊髓癥狀前1-4周有發(fā)熱、上呼吸道感染、腹瀉等病毒感染癥狀，但其腦脊液未檢測(cè)出病毒抗體，脊髓和腦脊液未分離出病毒，推測(cè)可能與病毒感染后自身免疫反應(yīng)有關(guān)，并非直接感染，為非感染性炎癥性脊髓炎病理胸髓（T3-5）最常見，其次頸髓、腰髓肉眼可見病變部軟膜充血、受累脊髓節(jié)段腫脹

10、，嚴(yán)重這質(zhì)地變軟。切面可見灰、白質(zhì)界限不清，有點(diǎn)狀出血。鏡下可見軟膜和脊髓內(nèi)血管擴(kuò)張、充血，血管周圍以淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞為主的炎細(xì)胞浸潤(rùn)；灰質(zhì)內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞腫脹、尼氏體溶解；白質(zhì)中神經(jīng)纖維脫髓鞘脫失、軸突變性，大量吞噬細(xì)胞和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生臨床表現(xiàn)1.任何年齡，但以青壯年多見2.男女發(fā)病率無(wú)明顯差異3.前驅(qū)病史與誘因：約半數(shù)患者病前1-2周內(nèi)有呼吸道感染或胃腸道感染的病史，或有疫苗接種史。受涼、勞累、外傷等常為發(fā)病誘因4.起病較急，首發(fā)癥狀多為雙下肢無(wú)力，麻木，病變相應(yīng)部位的背痛，病變節(jié)段有束帶感，多在2-3天內(nèi)癥狀進(jìn)展至高峰。5.運(yùn)動(dòng)障礙：早期為脊髓休克期，2-4周進(jìn)入 恢復(fù)期，肢體肌力恢復(fù)常始于

11、下肢遠(yuǎn)端，然后逐漸上移。脊髓嚴(yán)重?fù)p傷時(shí)，常導(dǎo)致屈肌張力增高。下肢任何部位的刺激或膀胱充盈，均可引起下肢屈曲反射和痙攣，伴有出汗、豎毛、尿便自動(dòng)排出等癥狀，稱為總體反射，常預(yù)后不良臨床表現(xiàn)6.感覺障礙：病變節(jié)段以下所有感覺喪失，在感覺缺失平面的上緣可有感覺過(guò)敏或束帶感；輕癥患者感覺平面可不明顯。隨病情恢復(fù)感覺平面逐步下移，但較運(yùn)動(dòng)功能恢復(fù)慢且差7.自主神經(jīng)功能障礙：早期表現(xiàn)為尿儲(chǔ)留。病變節(jié)段以下皮膚干燥，少汗或無(wú)汗。皮膚水腫、脫屑及指甲松脆等皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙。病變水平以上可有發(fā)作性的出汗過(guò)度、皮膚潮紅、反射性心動(dòng)過(guò)緩等，稱自主神經(jīng)反射異常。輔助檢查腦脊液檢查電生理檢查影像學(xué)檢查 臨床治療1.一般治療

12、：呼吸困難者吸氧或氣管切開；排尿障礙者導(dǎo)尿；預(yù)防并發(fā)癥：壓瘡2.藥物治療： 皮質(zhì)類固醇激素 大劑量免疫蛋白 維生素B族 抗生素 其他：血管擴(kuò)張藥等預(yù)后取決于脊髓損傷程度及并發(fā)癥情況如無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥，多于3-6個(gè)月內(nèi)基本恢復(fù)，生活自理。完全性截癱6個(gè)月后肌電圖仍為失神經(jīng)改變、MRI顯示髓內(nèi)廣泛信號(hào)改變，病變范圍累及脊髓節(jié)段多且彌漫者預(yù)后不良急性上升性脊髓炎和高頸段脊髓炎預(yù)后差，短期內(nèi)可死于呼吸循環(huán)衰竭?？祻?fù)評(píng)定？康復(fù)評(píng)定病情穩(wěn)定后介入康復(fù)治療：感染已控制頸痛？椎間盤突出損傷平面移動(dòng)能力ADL康復(fù)治療？案例3劉XX， 男，73歲，“因雙下肢不自主抖動(dòng)3年”入院入院3+年前，患者無(wú)明顯誘因開始出現(xiàn)雙下

13、肢不自主抖動(dòng)，診斷為“帕金森病”，予口服“美多芭125mg , 3次/日”自覺癥狀好轉(zhuǎn)，1年后患者再次出現(xiàn)雙下肢不自主震顫，且出現(xiàn)行走困難，主要表現(xiàn)為行走時(shí)抬腿及邁步吃力，轉(zhuǎn)彎困難，逐漸將藥物調(diào)整為“美多芭250mg, 4次/日，珂丹1片 4次/日”患者仍覺雙腿不自主抖動(dòng)，行動(dòng)遲緩，遂以“帕金森病”入院既往史：高血壓、房顫20年帕金森?。≒arkinson disease)帕金森病，又名震顫麻痹，是一種常見于中老年的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。65歲以上患病率：1700/10萬(wàn)隨著年齡增加而升高男性稍高于女性病因環(huán)境因素：20世紀(jì)80年代初發(fā)現(xiàn)一種嗜神經(jīng)毒MPTP在人體和靈長(zhǎng)類均可誘發(fā)典型的帕金森綜合癥

14、。其在化學(xué)結(jié)構(gòu)上與某些殺蟲劑和除草劑相似，有學(xué)者認(rèn)為環(huán)境中與該神經(jīng)毒結(jié)構(gòu)類似的化學(xué)物質(zhì)可能是帕金森病的病因之一遺傳因素：20世紀(jì)90年代后期發(fā)現(xiàn)在意大利、希臘和德國(guó)的個(gè)別家族性帕金森病患者中有的-突觸核蛋白基因突變，呈染色體顯性遺傳，其表達(dá)產(chǎn)物是路易小體的主要成分神經(jīng)系統(tǒng)老化：有資料顯示隨著年齡的增長(zhǎng)，黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元呈退行性變，多巴胺能神經(jīng)元漸進(jìn)性減少多因素交互作用病理主要為黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性死亡黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元通過(guò)黑質(zhì)-紋狀體通路將多巴胺輸送到紋狀體，參與基底核的運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)。紋狀體中多巴胺與乙酰膽堿兩大遞質(zhì)系統(tǒng)的功能相互拮抗，兩者之間的平衡對(duì)基底核運(yùn)動(dòng)功能起著重要調(diào)節(jié)作用。紋狀體多巴胺水平顯著降低，造成乙酰膽堿系統(tǒng)功能相對(duì)亢進(jìn)。這種遞質(zhì)失衡及皮質(zhì)-基底核-丘腦-皮質(zhì)環(huán)路活動(dòng)紊亂和肌張力增高、動(dòng)作減少等運(yùn)動(dòng)癥狀密切相關(guān)中腦-邊緣系統(tǒng)和中腦-皮質(zhì)系統(tǒng)的多巴胺水平的顯著降低時(shí)智能減退，情感障礙等高級(jí)神經(jīng)活動(dòng)異常的生化基礎(chǔ)臨床表現(xiàn)靜止性震顫：常為首發(fā)癥狀，多始于一側(cè)上肢遠(yuǎn)端，靜止位時(shí)出現(xiàn)或明顯，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕或停止，緊張或激動(dòng)時(shí)加劇，入睡后消失?！按晖铇印鳖l率：4-6GHz肌強(qiáng)直：“鉛管樣強(qiáng)直”、“齒輪樣強(qiáng)直”；四肢、軀干、頸部肌強(qiáng)直可使患