兒童心血管系統(tǒng)疾病PPT課件

1、 心血管系統(tǒng)疾病了解心臟的胚胎發(fā)育、胎兒新生兒循環(huán)轉(zhuǎn)換熟悉先天性心臟病的病因、分類、預(yù)防及治療原則掌握室間隔缺損、房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥的血流動力學(xué)、臨床表現(xiàn)及常見并發(fā)癥 目的要求 Objective and Request 心血管系統(tǒng)的胚胎發(fā)育正常心臟正面觀正常心臟剖面心血管系統(tǒng)的胚胎發(fā)育(先心病的基礎(chǔ)) 一、心臟發(fā)育（一）心臟外形的形成（3w-4w） 原始心臟為縱直管道（原始心管） 心臟的胚胎發(fā)育原始心管 胚胎3 周左右形成 四個膨大動脈干心球心室心房與靜脈竇 扭轉(zhuǎn)四周左右原始心管的分段、彎曲及旋轉(zhuǎn)過程動脈干（二）內(nèi)部分隔1、房室分隔的形成 心內(nèi)膜墊的發(fā)育（3周末4周初）：

2、房室交界背腹兩面各長出一心內(nèi)膜墊， 相向生長，最后背腹兩墊融合，并形成 三尖瓣的隔瓣與二尖瓣的前瓣。 同時房室交界左右兩側(cè)也長出心內(nèi)膜墊，分別發(fā)育為三尖瓣的前瓣、后瓣與二尖瓣的后瓣。 發(fā)育異常: 二尖瓣裂 三尖瓣裂 2、房間隔發(fā)育 （3周末開始8周結(jié)束）五六周第1房間孔 小穿孔 心內(nèi)膜墊 第1房間隔 第2房間孔 心內(nèi)膜墊 第2房間隔 卵圓孔 第2房間孔 心內(nèi)膜墊 第2房間隔 卵圓孔瓣 3、室間隔的發(fā)育 肌部：原始心室底壁向上生長 室間隔 膜部：心內(nèi)膜墊向下生長 動脈總干及心球分化成 主A與脈A時其中隔的延伸心內(nèi)膜墊 室間隔膜部 室間隔肌部 心內(nèi)膜墊 室間隔肌部 右心室 左心室 室間隔發(fā)育 膜部

3、：動脈總干及心球分化成主動脈與肺動脈時的中隔向下延伸的部分心臟內(nèi)部分隔 二、大血管發(fā)育 動脈總干的內(nèi)層對側(cè)各長出一縱嵴，在中線融合，將之分為主、肺A。 向心室的方向螺旋樣生長（螺旋樣隔），肺A向前、右旋轉(zhuǎn)與右心室相連，主A向后、左旋轉(zhuǎn)與左心室相連。 若該縱隔發(fā)育障礙，分隔偏差或扭轉(zhuǎn)不全，可致主A騎跨或大A錯位等畸形?？偨Y(jié): 原始心臟于胚胎第2周開始發(fā)育，第4周起循環(huán)作用，第8周房室中隔完全長成為四腔心。所以心臟發(fā)育的關(guān)鍵時期為第2-8周，先心病的形成主要在這一時期。第2周原始心臟形成第4周心臟起循環(huán)作用第8周四腔心臟形成胎兒血循環(huán)及出生后的改變 正常血液循環(huán)途徑一、胎兒血循環(huán)臍V胎兒血液循環(huán)途

4、徑胎兒循環(huán)Fetal circulation 1. 氣體交換與營養(yǎng)依賴母體 2. 單套循環(huán)，肺壓縮狀態(tài) 3.靜脈導(dǎo)管、卵園孔、動脈導(dǎo)管開放 4. 全身混合血 供腦、心、肝、上肢的血氧 供下半身血氧 5、左右心室共同承擔(dān)體循環(huán)輸送血液任務(wù)，但右左FO50%臍靜脈臍動脈動脈導(dǎo)管 動脈導(dǎo)管80%左心房左心室升主動脈降主動脈上腔靜脈下腔靜脈右心房右心室肺動脈臍靜脈動脈血 母體肝臟二、生后血循環(huán)的改變 嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉卵圓孔左心房壓力超過右心房時，功能上關(guān)閉57月時解剖上關(guān)閉 嬰兒出生后血流通道的關(guān)閉動脈導(dǎo)管足月兒 80%生后24h內(nèi)功能性關(guān)閉80% 于3個月內(nèi)解剖上關(guān)閉95% 1年內(nèi)解剖上關(guān)閉

5、右左分流逆轉(zhuǎn) 動脈氧分壓升高 前列腺素減少新生兒血循環(huán) Neonatal circulation 1. 獨立生活， 建立雙套循環(huán) 2. 卵園孔(5-7月)、 動脈導(dǎo)管（3月-1年） 靜脈導(dǎo)管相繼關(guān)閉 3. 動、靜脈血分開 胎兒與出生后血液循環(huán)比較肺動脈壓下降，肺循環(huán)阻力低肺動脈壓較高，肺循環(huán)阻力高左心室高負荷右心室高負荷卵圓孔、動脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管閉合卵圓孔、動脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管開放靜脈血和動脈血分開多為混合血，心、腦、肝、上半身血氧含量高于下半身由肺循環(huán)完成氣體交換由母體循環(huán)完成氣體交換出生后胎兒期兒童時期心血管解剖生理特點（一）解剖特點1、心臟位置 新生兒位置較高呈橫位，心尖搏動在第四肋間左鎖

6、骨中線外；2歲以后心臟位置逐漸下移變?yōu)樾蔽唬募獠珓佑诘?肋間隙。2、心臟重量 新生兒相對比成人大，重量20-25克，占體重0.8%，成人0.5%。1歲時心臟重量為出生時的2倍，5歲時4倍，9歲時6倍，青春期后增長到出生時的12-14倍，達成人水平。3、心腔容積 初生時為20-22ml，第一年增長最快，1歲時達初生時的2倍，2歲半達3倍，7歲達5倍，約100-120ml；之后增長緩慢，青春期開始時僅為140ml；青春期后增長又漸迅速，至18歲時達240-250ml，是初生時的12倍。4、心房、心室發(fā)育 生后第一年心房較心室增長速度快，1歲以后相反，即心室快于心房；出生時左右心室壁厚度約為0.5

7、cm，右室壁稍厚于左室并構(gòu)成心尖的一部分。隨后由于左室負荷遠高于右室，故而其重量和厚度的增長快于右室，并逐漸構(gòu)成心尖的主要部分。5-6歲時左室壁厚度約為10mm，右室約為6mm。15歲時左室壁增加到出生時的2.5倍即1.25cm，而右室僅增長初生時厚度的1/3，這樣左室壁厚度約為右室壁的2倍。5、血管特點 小兒的動脈靜脈內(nèi)徑相差較小，不像成人靜脈內(nèi)徑較動脈大1倍。大血管方面，10歲前肺動脈內(nèi)徑較主動脈寬，到青春期主動脈的直徑開始超肺動脈。血管壁的彈力纖維較少，到12歲方達成人水平。嬰兒期，心、肺、腎及皮膚供血較好，這是因為該時期上述器官的微血管較粗。6、心臟傳導(dǎo)系統(tǒng) 新生兒期竇房結(jié)起搏細胞原始

8、，過渡細胞少，房室結(jié)區(qū)相對較大。心房心室之間可殘留心肌細胞的連續(xù)，大約1歲后開始發(fā)育成熟。（二）生理特點 出生時自主神經(jīng)系統(tǒng)不成熟，心臟的交感神經(jīng)支配占優(yōu)勢，迷走神經(jīng)緊張度較低，對心臟的抑制作用較弱；隨年齡增長心臟的自主神經(jīng)不斷發(fā)育成熟，5歲時具成人特征，10歲完全成熟。故年齡愈小，心率及血流速度也愈快。嬰兒血循環(huán)時間平均12秒，學(xué)齡期15秒，年長兒18-20秒。小兒每分心輸出量相對較成人大，新生兒400-500ml/kg.min，嬰兒180-240，以后漸降低至成人水平，100ml/kg.min。兒童心血管疾病體格檢查方法 病史 體檢 特殊檢查 兒童心血管疾病體格檢查方法一、病史和體格檢查（

9、一）病史采集 小兒時期心血管疾病以先心病比較多見。后天性心臟病在嬰兒期川崎病合并冠脈病變、心肌病多見，學(xué)齡期以風(fēng)濕病及病毒性心肌炎等多見。 病史詢問主要內(nèi)容：1、青紫：出現(xiàn)時間、部位、是否持續(xù)、是 否伴呼吸困難、蹲踞現(xiàn)象。2、心臟雜音3、生長發(fā)育遲緩：體重不增，喂養(yǎng)困難； 活動耐力下降提示慢性心功能不全4、水腫5、心悸：年長兒患心動過速、期前收縮6、胸痛7、關(guān)節(jié)痛8、暈厥：嚴(yán)重心律失常，重度動脈瓣狹窄，血管迷走性暈厥9、反復(fù)下呼吸道感染10、母妊娠史：孕早期感染、放射線接觸、 藥物使用、酗酒、吸毒、代謝性疾病、 結(jié)締組織病等11、家族史（二）體格檢查1、全身檢查 全身評價，身高、 體重、特殊面

10、容及其他合并畸形、精 神狀態(tài)、體位及呼吸頻率，杵狀指、 頸動脈搏動、肝頸回流征、肝脾大 小、下肢水腫患兒，男，3歲，TOF，中央性青紫（+）患兒，女，5歲 單心室、單心房， 中央性青紫（+）杵狀指（趾） 2、心臟檢查 望：心前區(qū)有無隆起，心尖搏動位置、強 弱及范圍。 觸：心前區(qū)有無抬舉沖動感、震顫 叩：估計心臟大小及位置。 聽：1.注意心率、心律及第一、二心音的 強弱 ，有無分裂。 2.雜音的位置、性質(zhì)、時相、響度及 傳導(dǎo)方向。 體格檢查聽診小兒聽診常用聽診區(qū)二尖瓣聽診區(qū)肺動脈瓣聽診區(qū)主動脈瓣聽診區(qū)三尖瓣聽診區(qū)聽診內(nèi)容：心率心律心音雜音：位置、響度、時相、性質(zhì)及有無傳導(dǎo) 年齡心率 ( 次/分

11、) 新生兒 120-140 嬰 兒 110-130 2-3 歲 100-120 4-7 歲 80-100 8-14 歲 70-90 周圍血管征主動脈縮窄： 股動脈搏動減弱或消失 下肢血壓低于上肢動脈導(dǎo)管未閉、主動脈瓣關(guān)閉不全： 脈壓增寬 毛細血管搏動 股動脈槍擊音 特殊檢查X線 ECG超聲心動圖 心導(dǎo)管 心血管造影 放射性核素心血管造影 磁共振成像 計算機斷層掃描 胸部X線檢查 診斷價值 心臟位置、形態(tài)心胸比例肺血管影，顯示肺血的多少、有無側(cè)支血管形成 心臟各房室大小及大血管影肺門搏動有無內(nèi)臟異位癥肺缺血肺充血X胸片判斷肺血心電圖診斷價值： 心律失常心臟傳導(dǎo)情況心房心室肥大心肌缺血小兒心電圖特

12、點：心率與年齡成反比嬰兒QRS波以右室占優(yōu)T波變異較大超聲心動圖（ECHO） 可顯示心臟內(nèi)部結(jié)構(gòu)，提供心功能及部分血流動力學(xué)信息。（1）M型超聲心動圖（心臟各層結(jié)構(gòu)、尤其瓣膜的活動、測內(nèi)徑）（2）二維超聲心動圖（心臟扇形切面顯像心臟內(nèi)部結(jié)構(gòu)及空間毗鄰關(guān)系，瓣膜實時運動和功能）（3）三維超聲心動圖（立體感強可對圖像任意切割，提供模擬手術(shù)進程切口選擇） （4）多普勒超聲（可檢測血流的方向、速度，并換算成壓力階差，可評估瓣膜、血管狹窄程度，估算分流量、肺動脈壓力，評估心臟功能等）M型超聲心動圖 二維左心長軸切面LAAOLVRV二維和彩色多普勒超聲心動圖 心導(dǎo)管檢查 進一步明確診斷及術(shù)前檢查測定心腔及

13、大血管壓力測定心腔及大血管血氧飽和度有無分流及分流位置評價肺血管床狀態(tài)心內(nèi)膜活檢及電生理測定是開展選擇性心血管造影的基礎(chǔ)右心導(dǎo)管經(jīng)PDA插至降主動脈 心血管造影診斷價值如下是復(fù)雜性先天性心臟病的主要檢查手段，觀察造影區(qū)域的解剖和功能特點造影術(shù)最常用為選擇性心血管造影 即：選擇特殊的導(dǎo)管在心腔或血管的特定部位高速注射造影劑的同時進行快速X線攝影，達到診斷目的4周齡嬰兒室間隔缺損心導(dǎo)管檢查： 造影劑注入左室造影（紅色箭頭） 造影劑通過膜部的室間隔缺損進入右室(藍色箭頭）先天性心臟病概述 Congenital heart disease CHD是小兒時期最常見的心臟病，是胎兒時期心血管發(fā)育異常導(dǎo)致的

14、心血管畸形，發(fā)病率在出生后一年內(nèi)約為0.69%。近年來由于影像技術(shù)及心胸外科技術(shù)的發(fā)展，極大地提高了CHD的診療水平。絕大多數(shù)患兒可得到徹底地根治，使先心病的預(yù)后大為改觀。 病因內(nèi)因：與遺傳有關(guān)，可為染色體異?；蚨嗷蛲蛔円?；少數(shù)由單基因異常所致。外因：如母孕早期宮內(nèi)病毒感染、缺乏葉酸、服用藥物、大劑量接觸放射線、酗酒、吸毒、代謝性疾病影響等。大多病因不清，85%可能是環(huán)境和遺傳因素共同作用所致 基因因素 10%染色體 5 % 10%單個基因變異 3%基因和環(huán)境共同作用 90% 先心病的分類 一、左向右分流型（潛伏青紫型） 1、特點：持續(xù)左向右暫時右向左 分流 2、常見類型：房缺、室缺、動脈

15、 導(dǎo)管未閉 Atrial septal defect （ASD） Ventricular septal defect（VSD） Patent ductus arteriosus（PDA） 二、右向左分流型（青紫型） 1、特點：持續(xù)性右向左分流 2、常見類型： Tetralogy of Fallot （F4） Complete Transposition of The Great Arteries（大動脈轉(zhuǎn)位）三、無分流型（無青紫型） 1、左、右心及動、靜脈之間無異常 通路和分流 2、肺A狹窄（Pulmonary stenosis） 主A縮窄（Coarctation of aorta）先心病各論

16、 常見先天性心臟病 ASD VSD PDA TOF ASD 約占先心病發(fā)病總數(shù)的5%-10%，女男 房間隔缺損Atrial septal defect 病理解剖 繼發(fā)孔型房間隔缺損 占75% 位于房隔中部/靠近腔靜脈 原發(fā)孔型房間隔缺損 占15% 多伴二尖瓣裂孔而形成關(guān)閉不全 靜脈竇型房間隔缺損 占5% 冠狀靜脈竇型房間隔缺損 占2%上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動脈冠狀靜脈竇型室上脊上腔靜脈房間隔缺損右上肺靜脈右下肺靜脈原發(fā)隔殘余原發(fā)隔缺損下腔靜脈主動脈肺動脈干右心耳冠狀竇繼發(fā)孔型房間隔缺損 病理生理左向右分流的大小取決于：ASD缺損的大小左右心房的壓差心室舒張期順應(yīng)

17、性84 上腔V右心房（血量增多）右心室（擴大）肺動脈擴張肺循環(huán)充血 肺左心房左心室（血量減少）主動脈血量減少體循環(huán)血供不足ASD下腔V1.左 右分流(右心室順應(yīng)性大)、肺循環(huán)量 體循環(huán) 2. 心臟負荷 RA、RV3. 肺動脈高壓 較少發(fā)生動力性 阻力性 病理生理較 晚 臨床表現(xiàn) 一、癥狀 1、嬰兒期無癥狀,體檢時可聞及 雜音。 2、兒童期分流量大則出現(xiàn)體循環(huán)血量不足、肺血增多之癥狀：身材矮小、消瘦、乏力、多汗、氣促，反復(fù)患支氣管炎、肺炎。 3、哭鬧、肺炎、心衰時出現(xiàn)暫時性青紫。 二、體征： 望：心前區(qū)隆起 觸：心尖搏動彌散 叩：心界擴大 聽： .胸骨左緣2-3肋間可聞級SM雜音呈噴射性 .肺動

18、脈瓣區(qū)第二心音亢進伴固定分裂 .胸骨左緣下方可聞及舒張早中期雜音 （分流量大時，三尖瓣相對狹窄）X線肺紋理增多右心影增大肺動脈段突出主動脈弓影縮小患者，男，6y，ASD伴肺動脈高壓（中度），胸片示右心增大，肺紋理增粗，肺動脈段凸出. 心電圖 電軸右偏顯示右房、右室肥大 右側(cè)心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)：不完全右 束支傳導(dǎo)阻滯 7歲男孩，ASD。 肢體導(dǎo)聯(lián)：竇性心律（QRS前P波規(guī)則)；電軸右偏（I 導(dǎo)聯(lián)深 S 波， III導(dǎo)聯(lián)高 R 波， III導(dǎo)聯(lián)R波 較 II導(dǎo)聯(lián)R波大） 胸前導(dǎo)聯(lián)：V1導(dǎo)聯(lián)顯示右束支不全阻滯 rsR型ASD的心電圖表現(xiàn)房間隔缺損的心電圖。 男，2歲。右室增大伴不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。電軸右

19、偏， I 導(dǎo)聯(lián)深 S 波， III導(dǎo)聯(lián)高 R 波,V1、V3R呈rsR型，V5、V6呈rS型。 ASD的心電圖表現(xiàn)ASD超聲心動圖右房、右室及右室流出道增大右心室超負荷表現(xiàn)主動脈內(nèi)徑縮小Doppler見心房水平分流 心導(dǎo)管檢查必要時采用右心導(dǎo)管術(shù)：右房血氧含量高于上、下腔靜脈導(dǎo)管從右房直接插入左房肺動脈壓力ASD預(yù)后及治療缺損直徑8mm自然閉合率極小分流量較大者（Qp/Qs1.5）需手術(shù)治療學(xué)齡前關(guān)閉ASD外科手術(shù)介入性心導(dǎo)管術(shù)：Amplazer、cardia seal 等裝置關(guān)閉缺損蘑菇傘：ASD封堵器 Amplatzer ASD封堵器Amplatzer篩孔狀A(yù)SD封堵器并發(fā)癥：肺動脈高壓、

20、房性心律失常、三尖瓣或二尖瓣關(guān)閉不全、心力衰竭是晚期的表現(xiàn)。感染性心內(nèi)膜炎少見。一、概述小兒最常見先心病，占先心病25 室間隔的發(fā)育不良或 發(fā)育障礙 室間隔缺損 （Ventricular septal defect VSD )室間隔缺損的解剖類型 1：室上嵴上型， 2：室上嵴下型， 3：隔瓣后型， 4：肌部型 與外科手術(shù)切口結(jié)合： 膜周部缺損 肌部缺損 漏斗部缺損大?。?小型 10mm 嵴上缺損（高位） 嵴下缺損 （膜部）三尖瓣部 缺損 肌部缺損（低位） 缺損可發(fā)生在室間隔的任何部位，以膜周部缺損最常見，占60%70%；肌部缺損占15%25%；漏斗部缺損占19%。二 .病理生理上下腔V右心房肺

21、動脈擴張 肺循環(huán)充血主動脈血量減少 體循環(huán)血量不足 左心室血量增加 右心室 VSD肺炎肺高壓右左分流 左心房 （血量多） 肺（血量多）1. 左向右分流：肺循環(huán) 體循環(huán) 2. 心臟負荷 ：左房、左室、右室大 3. 肺動脈高壓 動力性 阻力性 艾森曼格綜合征 Eisenmenger綜合征發(fā)生于左向右分流先心病后期機制肺循環(huán)量持續(xù)增加，肺小動脈痙攣，產(chǎn)生動力型肺動脈高壓，漸漸引起肺小動脈內(nèi)膜增厚及硬化，形成阻力型肺動脈高壓-不可逆的肺動脈高壓產(chǎn)生右室收縮壓超過左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫為手術(shù)禁忌證如糾正缺損，右向左分流中止，將導(dǎo)致右心衰 三、臨床表現(xiàn) 取決于分流量的大小

22、 缺損大小 左、右心室壓力階差 肺A阻力 1、小型缺損小型缺損（Roger病）：缺損直徑1.5 中等分流Qp/Qs2 大量分流 （四）心導(dǎo)管檢查 右室血氧含量高，測肺A壓 必要時做左室選擇性造影4周齡嬰兒室間隔缺損心導(dǎo)管檢查： 造影劑注入左室造影（紅色箭頭） 造影劑通過膜部的室間隔缺損進入右室(藍色箭頭）五、預(yù)后和并發(fā)癥 自然關(guān)閉：2045 的膜周部、肌部小缺損在5歲內(nèi)可能自然關(guān)閉，多在1歲內(nèi)。雙動脈下的漏斗隔缺損很少能閉合。 并發(fā)癥： 心衰、感染性心內(nèi)膜炎、主動脈瓣脫垂和繼發(fā)性漏斗部狹窄。 六、 治 療 1. 抗感染，抗心衰治療 2. VSD關(guān)閉術(shù)指征 (1) 小型VSD，不一定手術(shù) (2)

23、 中型VSD，隨訪，16 歲手術(shù) (3) 大型VSD，常有心衰、反復(fù)肺炎， 影響生長發(fā)育，需要早期手術(shù)。 (4) 有肺高壓者需及時治療 (5) 干下型室缺需要早期手術(shù) 3. 手術(shù)及介入方法關(guān)閉VSD補片直接縫合Amplatzer偏心性VSD封堵器國產(chǎn)膜周部VSD對稱性封堵器國產(chǎn)膜周部VSD對稱性封堵器國產(chǎn)偏心性VSD封堵器無端頭國產(chǎn)偏心性VSD封堵器無端頭 動脈導(dǎo)管未閉 Patent Ductus ArteriosusPDA也是一種較常見的小兒先心病，約占總數(shù)的15%，早產(chǎn)兒PDA占早產(chǎn)兒20。 .動脈導(dǎo)管于生后10-15小時功能上關(guān)閉 .未成熟兒關(guān)閉延遲 .多數(shù)嬰兒于3個月至1年左右解剖上關(guān)

24、閉 .若持續(xù)開放，并產(chǎn)生病理生理改變，稱 為 PDA 病理解剖管型：多見，長度約1厘米漏斗型：少見窗型病理生理 右房 左房肥大 右室 左室肥大 肺動脈 升主動脈 心腦上肢 肺循環(huán) 降主動脈 腹腔下肢 差異性紫紺動脈導(dǎo)管1. 左 右分流 肺循環(huán) 體循環(huán) 2. 心臟負荷 左房、左室 右室 3. 肺動脈高壓 阻力性 差異性紫紺 4。脈壓增寬出現(xiàn)毛細血管征：舒張期也有分流PDA血流動力學(xué)改變 肺動脈壓力超過主動脈時，出現(xiàn)右向左分流 下半身青紫 左上肢輕度青紫 右上肢正常 差異性紫紺 （differential cyanosis） 臨床表現(xiàn) 一、小分流： 無癥狀/意外發(fā)現(xiàn)雜音 二、中等-大分流 1、癥狀

25、： 咳嗽、氣急、乏力、多汗 聲嘶 反復(fù)呼吸道感染 生長發(fā)育落后 2、體征： 望：心前區(qū)隆起 觸：心尖搏動強烈左下偏移 胸骨左緣第5-6肋間抬舉感 叩： 心界擴大 聽 胸骨左緣第二肋間可聞及粗糙響亮連續(xù)性機器樣雜音，占據(jù)整個收縮期及舒張期，收縮期末最響，并向左鎖骨下、頸和背部傳導(dǎo)。 心尖部舒張期隆隆樣雜音。（分流量大，二尖瓣相對狹窄） 肺動脈瓣第二音亢進 周圍血管征：毛細血管搏動征、股動脈槍擊音、水沖脈 差異性青紫 X線 1、導(dǎo)管細、 分流量小， 可無異常發(fā)現(xiàn)。 2、分流量大者 LA、LV增大,肺動脈高壓形成后可出 現(xiàn)RV增大 肺動脈段突出 肺門增大、肺門舞蹈、肺野充血 主動脈弓影增大（與ASD

26、、VSD有鑒別 意義）PDA X線檢查心胸比例增大左心室增大肺門增大肺血增多肺動脈段凸出主動脈結(jié)凸出患兒，女，13歲，PDA胸片示左心擴大，肺動脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左室大。 心電圖 LV或LV、RV合并肥大、 電軸左偏。PDA超聲心動圖 直接顯示導(dǎo)管大小、位置、 粗細、分流量二維可以直接探查到PDA脈沖多普勒示典型的連續(xù)性湍流頻譜彩色多普勒見分流心導(dǎo)管檢查 肺動脈血氧含量高，導(dǎo)管可由肺動脈進入降主動脈 右心導(dǎo)管經(jīng)PDA插至降主動脈 造影 主、肺動脈、動脈導(dǎo)管同時顯影造影劑注入主動脈弓遠端后，經(jīng)壺腹部導(dǎo)管 （最窄處為2.5mm直徑）充盈了肺血系統(tǒng) 并發(fā)癥 充血性心力衰竭感染性心內(nèi)膜炎感

27、染性動脈炎動脈導(dǎo)管鈣化、血栓形成等 PDA治療內(nèi)科治療防治心衰對于早產(chǎn)兒，用消炎痛可促使90%PDA關(guān)閉外科手術(shù)（手術(shù)結(jié)扎） 介入治療介入治療前后血管造影對比 肺循環(huán)充血：呼吸道感染 充血性心衰：喂養(yǎng)困難，易氣促，多汗 左房或左肺動脈擴大：哭聲嘶啞 體循環(huán)相對血流少：生長發(fā)育落后 缺損引起的分流：心臟雜音、心前區(qū)震顫 肺動脈高壓：P2亢進 分流量大時引起相對瓣膜狹窄：雜音左向右分流先天性心臟病血液動力學(xué)與臨床表現(xiàn)的關(guān)系左向右先心病的共同特點 一般無青紫，哭吵、肺炎、心衰時以及 嚴(yán)重肺高壓時可出現(xiàn)紫紺 有心臟雜音，胸骨左緣最響 肺循環(huán)充血,X線示肺充血，易患肺炎 體循環(huán)血流量減少，影響生長發(fā)育

28、法洛四聯(lián)癥（Tetrology of Fallot ,TOF）法洛四聯(lián)癥約占先天性心臟病的10%嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病包括四種畸形法國醫(yī)生 Etienne Fallot 1888年詳細描述 右室流出道梗阻漏斗部狹窄多見，也可為肺動脈瓣狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚：繼發(fā)性改變 1. VSD 2. Pulmonary stenosis3. RVH4. Overriding aorta TOF常合并的畸形右位主動脈弓（25%）左上腔靜脈殘留房間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉冠狀動脈異常三尖瓣異常肺動脈及分支異常肺動脈血流梗阻的程度決定：臨床癥狀出現(xiàn)的時間發(fā)紺的嚴(yán)重性右室肥厚程度 TOF 病理生

29、理左心房 左心室 主動脈 右心房 右心室 肺動脈狹窄！ VSD分流 體循環(huán)血氧飽和度下降 RBC 增多 肺循環(huán)缺血 氣體交換減少 肥厚 騎跨 TOF 病理生理 TOF 病理生理非青紫型：肺動脈狹窄較輕，呈左向右分流青紫型：肺動脈嚴(yán)重狹窄，呈右向左分流 伴發(fā)PDA的TOF，隨著動脈導(dǎo)管的關(guān)閉青紫加重;肺動脈血流的減少可致側(cè)支循環(huán)的形成 TOF臨床表現(xiàn)青紫：取決于肺動脈狹窄的程度 唇、指趾甲床、球結(jié)合膜明顯毛細血管豐富 活動或氣急時加重發(fā)育落后呼吸困難 TOF臨床表現(xiàn)蹲踞癥狀年長兒行走、游戲時主動蹲踞片刻小嬰兒愿意雙下肢屈曲狀被抱起下肢屈曲時靜脈回心血量減少， 心臟負荷減輕體循環(huán)阻力增加， 右向左

30、分流量減少，缺氧癥狀暫時緩解 TOF臨床表現(xiàn)杵狀指（趾）-發(fā)紺持續(xù)6個月以上指趾端膨大如鼓槌狀原因：長期缺氧，指趾端毛細血管擴張增生， 局部軟組織和骨組織也增生肥大 TOF臨床表現(xiàn)陣發(fā)性缺氧發(fā)作（anoxic spell）常見于嬰兒誘因：吃奶、哭鬧、貧血、感染等表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難、暈厥、抽搐甚至死亡 年長兒頭痛、頭昏產(chǎn)生機制：肺動脈漏斗部一過性痙攣梗阻， 導(dǎo)致腦缺氧 TOF聽診胸骨左緣2、3、4肋間級粗糙噴射性雜音，由肺動脈狹窄所致，無震顫狹窄嚴(yán)重時、陣發(fā)性呼吸困難發(fā)作時，雜音反而不明顯P2減弱 TOF X線檢查心影不大“靴形”心，心尖上翹所致肺動脈段凹陷兩肺紋理減少偶見網(wǎng)狀紋理 （側(cè)支循環(huán)形成）25%可見右位主動脈弓影心影正?；蛏源蠓窝獪p少肺紋纖細肺動脈段凹陷心尖圓鈍呈“靴狀心”升主動脈增寬A 47-year-old patient with Tetrology of Fallot TOF心電圖電軸右偏右室肥大，嚴(yán)重者 可呈現(xiàn)心肌勞損 右房肥大患兒，9m，男，TOF胸片示右心擴大；ECG示右室大。 TOF超聲心動圖左室長軸切面見主動脈