臨床診斷學(xué)---黃疸課件

1、黃 疸 （jaundice)協(xié)和醫(yī)院消化科 蔡東霞1圖 黃疸23一、黃疸的定義：由于血清中膽血素升高（34.2 mol/L ）致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征。結(jié)合膽紅素：0 3. 4 mol/L非結(jié)合膽紅素：1.7 13.68 mol/L正常膽紅素水平（1.717. 1 mol/L）膽紅素在17.1 mol/L 34.2 mol/L之間稱為隱性黃疸 4二、膽紅素的生成和正常代謝(一) 來源紅細(xì)胞: 80%未成熟的造血細(xì)胞以及其他含鐵卟啉的酶和蛋白質(zhì): 20%5二、膽紅素的生成和正常代謝（二）生成血紅蛋白珠蛋白+血紅素 血紅素加氧酶 鐵+膽綠素 膽綠素還原酶 膽紅素（間接）6（三）、膽紅素

2、正常代謝非結(jié)合膽紅素（UCB）不溶于水，不能從腎小球?yàn)V出與白蛋白結(jié)合運(yùn)輸至肝與載體蛋白Y和Z結(jié)合后被運(yùn)輸至肝細(xì)胞的微粒體與葡萄糖醛酸結(jié)合形成膽紅素葡萄糖醛酸酯結(jié)合膽紅素（CB）由葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶催化經(jīng)膽管排入腸道在腸道細(xì)菌的作用下還原為尿膽原大部分被氧化成尿膽素從糞便排出小部分經(jīng)腸道吸收回到肝臟肝腸循環(huán)小部分經(jīng)腎排出781、按病因?qū)W分類：溶血性黃疸肝細(xì)胞性黃疸膽汁淤積性黃疸（阻塞性黃疸）先天性非溶血性黃疸多見三、黃疸的分類2、按膽紅素性質(zhì)分類以UCB增高為主的黃疸以CB增高為主的黃疸9溶血性黃疸肝細(xì)胞性黃疸膽汁淤積性黃疸先天性非溶血性黃疸四、黃疸的病因、機(jī)制和臨床表現(xiàn)10（一）溶血性黃疸1、病

3、因和機(jī)制 ：凡能引起溶血的疾病都可導(dǎo)致溶血性黃疸的產(chǎn)生。 先天性溶血性貧血 后天性獲得性溶貧黃的病因、機(jī)制和臨床疸表現(xiàn)11紅細(xì)胞的大量破壞，非結(jié)合膽紅素大量產(chǎn)生，超過肝細(xì)胞的攝取、結(jié)合與排泌能力；缺氧和紅細(xì)胞破壞產(chǎn)物對肝細(xì)胞的毒性作用使肝細(xì)胞受損處理膽紅素能力下降。溶血性黃疸發(fā)生機(jī)制黃疸的病因、機(jī)制和臨床表現(xiàn)12黃疸的病因、機(jī)制和臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)：一般黃疸為輕度，呈淺檸檬色皮膚無瘙癢可有脾大貧血,血紅蛋白尿急性溶血時(shí)可有發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐、腰痛及不同程度貧血和血紅蛋白尿。嚴(yán)重者出現(xiàn)急性腎衰。13黃疸的病因、機(jī)制和臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查： 血TB，UCB為主 尿膽紅素(-)、尿膽原 糞中糞膽原貧

4、血,網(wǎng)織骨髓紅系增生旺盛14（二）肝細(xì)胞性黃疸1、病因和機(jī)制：各種導(dǎo)致肝細(xì)胞損害的疾病均可導(dǎo)致黃疸的產(chǎn)生。黃疸的病因、機(jī)制和臨床表現(xiàn) 肝細(xì)胞受損，肝細(xì)胞處理膽紅素的能力下降血中UCB增加； 未受損的肝細(xì)胞仍能將UCB轉(zhuǎn)變?yōu)镃B。部分CB經(jīng)受損細(xì)胞或壞死細(xì)胞反流入血、膽汁排泄受阻使CB返流入血血中CB增加。15（二）肝細(xì)胞性黃疸2、臨床表現(xiàn)：皮膚、粘膜淺黃至深黃色，疲乏、食欲減退，嚴(yán)重者有出血傾向。3、實(shí)驗(yàn)室檢查：血中CB與UCB均增加。黃疸肝炎時(shí)CBUCB；尿中CB定性試驗(yàn)陽性，尿膽原增高；肝功能損害。黃疸的病因、機(jī)制和臨床表現(xiàn)16（三）膽汁淤積性黃疸1、病因、機(jī)制：肝內(nèi)阻塞性膽汁淤積：肝內(nèi)泥

5、沙樣結(jié)石、寄生蟲和癌栓等；肝內(nèi)膽汁淤積：病毒性肝炎，藥物性等。肝內(nèi)性肝外性：膽總管結(jié)石，狹窄、炎性水腫等。黃疸的病因、機(jī)制和臨床表現(xiàn)17膽道阻塞導(dǎo)致膽管壓力升高，引起膽管擴(kuò)張 小膽管和毛細(xì)膽管破裂 CB返流入血；肝內(nèi)膽汁淤積有些并非是機(jī)械因素引起。18(三)膽汁淤積性黃疸臨床表現(xiàn)：皮膚呈暗黃色甚至呈黃綠色，皮膚搔癢顯著可有心動(dòng)過速糞便變淺,甚至為陶土色19膽汁淤積性黃疸實(shí)驗(yàn)室檢查：血清CB增加尿膽紅素陽性尿膽原及糞膽素減少或缺如ALP和TCh、r-GT肝功能可升高20 （四）先天性非溶血性黃疸 常染色體顯性或隱性遺傳 肝細(xì)胞對膽紅素?cái)z取、結(jié)合、 排泄缺陷 特征21Gilbert綜合征：肝細(xì)胞攝

6、取UCB障礙及UCB轉(zhuǎn)化成CB障礙，血中UCB升高。Crigler-Najjiar綜合征：肝細(xì)胞不能將UCB轉(zhuǎn)化成CB，血中UCB明顯升高，可導(dǎo)致核黃疸的產(chǎn)生。22Dubin-Johnson綜合征：CB向毛細(xì)膽管排泄障礙，導(dǎo)致血中CB增高。23幾種常見先天性非溶血性黃疸(一)Gilbert Crigler-Najjar Rotor Dubin-Johnson遺傳 顯性 隱性 隱性 隱性基本缺陷 攝取障礙 酶完全缺乏 貯存障礙 排泄障礙 酶缺乏 攝取障礙起病 20歲后 出生后 20歲前 20歲后全身狀況 良好 極差 良好 良好癥狀 輕微 核黃疸 輕微 輕微肝脾腫大 少見 常有 無 可有血清TB

7、68 M 342 M 3486 M 3486 M血清CB 10% 10% 50 5024幾種常見先天性非溶血性黃疸(二)Gilbert Crigler-Najjar Rotor Dubin-Johnson尿膽紅素 - - + + BSP試驗(yàn) 正常 正常 3050% 10 無回升 有回升膽囊造影 正常 正常 正常 顯影不良肝活檢 正常 正常 正常 色素沉著 (黑肝)尿糞卟啉 正常糞卟啉 65% 80% 預(yù)后 良好 差 良好 良好25三種黃疸實(shí)驗(yàn)室檢查的區(qū)別項(xiàng)目 溶血性 肝細(xì)胞性 膽汁淤積性TB CB 正常 CB/TB 1520% 3040% 5060%尿膽紅素 尿膽原 輕度 或消失ALT、AST 正常 ALP 正常 GGT 正常 PT 正常 延長 延長對Vit K反應(yīng) 無 差 好 膽固醇 正常 血漿蛋白 正常 Alb下降Glob升高 正常黃疸的病因、機(jī)制和臨床表現(xiàn)26輔助檢查B超檢查X線ERCP經(jīng)十二指腸逆行胰膽管造影PTC經(jīng)皮肝穿刺膽管造影CT電子計(jì)算機(jī)體層掃描MRI核磁共振成像放射性核素檢查肝穿刺活檢查及腹腔鏡檢臨床診斷學(xué)常見癥狀黃疸27（1）伴發(fā)熱：急性膽囊炎、肝膿腫、敗血癥等；（2）伴上腹劇痛：膽道結(jié)石、肝膿腫、膽道蛔蟲等（夏科三 聯(lián)征）；（3）伴肝腫大：病毒性肝炎，急性膽道感染或阻塞，肝癌等；（4）伴膽囊腫大：胰頭癌、膽總管癌