系統(tǒng)性紅斑狼瘡 護(hù)理查房

1、一例系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合癥 患者的護(hù)理查房 1 主要內(nèi)容病史介紹疾病相關(guān)知識(shí)護(hù)理診斷及措施健康指導(dǎo)2 病史介紹患者方勤梅，36床，女，69歲，確診系統(tǒng)性紅斑狼瘡近一年，血小板低11天，于一年前反復(fù)四肢瘀斑20年，口干，眼干三年，鼻出血兩個(gè)月，門診擬“系統(tǒng)性紅斑狼瘡，干燥綜合癥”收住我科。3 病史介紹入院時(shí)測(cè)得T36.5 P76次/分 R18次/分 BP106/64mmHg。神清，因慢性疾病反復(fù)發(fā)作，情緒焦慮。醫(yī)囑予二護(hù)，普食，并予以泮托拉唑 、 伊托比利分散片護(hù)胃，甲潑尼龍琥珀酸鈉沖擊治療，酚磺乙胺+氨甲苯酸止血，重組人白介素升血小板，人免疫球蛋白增強(qiáng)免疫力等處理。4 病史介紹主要檢查及陽(yáng)

2、性結(jié)果：CT：左肺下葉及右肺中葉少許炎癥，雙肺上葉肺大皰 心電圖：肢體導(dǎo)聯(lián)低血壓5 病史介紹查血：8.29日紅細(xì)胞：2.55x10*12/l 血小板：15x10*9/l 血紅蛋白：80g/l 經(jīng)治療后紅細(xì)胞：2.27x10*12/l 9.3日血小板：26x10*9/l 血紅蛋白：72g/l 8.31日降鈣元素：0.107ng/ml 抗核抗體陽(yáng)性6 疾病相關(guān)知識(shí) 什么是SLE?7 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 多種自身抗體存在多系統(tǒng)損害什么是SLE?8 遺傳環(huán)境因素雌激素病因9 外來(lái)抗原引起人體B細(xì)胞活化.在易感者因免疫耐受體減弱,B細(xì)胞通過(guò)交叉反應(yīng)與模擬外來(lái)抗原的自身抗原相結(jié)合,并將抗原遞呈給T細(xì)胞,使之活

3、化,在T細(xì)胞活化刺激下,B細(xì)胞得以產(chǎn)生大量不同類型的自身抗體,造成大量組織損傷.致病性自身抗體致病性免疫復(fù)合物T細(xì)胞和NK細(xì)胞功能失調(diào)發(fā)病機(jī)制10 致病性自身抗體IgG型,與自身抗原有很高的親和力抗血小板抗體 血小板減少抗紅細(xì)胞抗體 紅細(xì)胞破壞,溶貧抗SSA抗體(Ro) 新生兒心臟傳導(dǎo)阻滯抗磷脂抗體 抗磷脂抗體綜合征抗核糖抗體 神經(jīng)精神狼瘡發(fā)病機(jī)制11 致病性免疫復(fù)合物增高的原因有:清除IC的機(jī)制如補(bǔ)體受體或Fc受體異?；蛟缙谘a(bǔ)體成分低下IC形成過(guò)多（抗體量多）因IC的大小不當(dāng)而不能被吞噬或排出發(fā)病機(jī)制12 炎癥反應(yīng)和血管異常免疫復(fù)合物的沉積抗體的直接侵襲血管壁的炎癥和壞死繼發(fā)血栓局部組織缺血

4、和功能障礙病理改變13 受損器官的特征性改變是:蘇木紫小體（狼瘡小體） 細(xì)胞核受抗體作用變性 為嗜酸性團(tuán)塊，為診斷 SLE特征性依據(jù)。洋蔥皮樣改變:小動(dòng)脈周圍有顯著向心性纖維增生，明顯表現(xiàn)于脾中央動(dòng)脈以及心瓣膜的結(jié)締組織反復(fù)發(fā)生纖維蛋白樣變性而形成贅生物. 狼瘡性腎炎病理改變14 消化系統(tǒng)眼抗磷脂抗體綜合征血液系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)肺臟心血管肌肉骨骼皮膚粘膜漿膜炎腎臟全身癥狀干燥綜合征SLE發(fā)熱,乏力、疲倦、消瘦狼瘡性腎炎、慢性腎衰竭間質(zhì)性肺炎、胸膜炎臨床表現(xiàn)15 蝶形紅斑面部及軀干皮疹雷諾氏現(xiàn)象指掌部 紅斑盤狀紅斑臨床表現(xiàn)16 漿膜炎臨床表現(xiàn)17 關(guān)節(jié)痛肌痛股骨頭壞死肌肉骨骼臨床表現(xiàn)18 手指血管炎臨

5、床表現(xiàn)19 神經(jīng)精神狼瘡(NP狼瘡)精神障礙頭痛意識(shí)障礙癲癇偏癱嘔吐臨床表現(xiàn)20 NP狼瘡的病理基礎(chǔ)腦局部血管炎的微血栓心瓣膜贅生物的小栓子針對(duì)神經(jīng)細(xì)胞的自身抗體抗磷脂抗體綜合征臨床表現(xiàn)21 消化系統(tǒng)可以有食欲不振、腹痛、嘔吐、腹瀉、腹水等，可以為首發(fā)癥狀。肝功異常急腹癥:胰腺炎、腸壞死、腸梗阻，常是SLE發(fā)作和活動(dòng)的信號(hào)。與腸壁和腸系膜的血管炎有關(guān)。臨床表現(xiàn)22 從直腸延續(xù)到乙狀結(jié)腸彌漫性黏膜充血、發(fā)紅、水腫，糜爛紅斑呈點(diǎn)狀分布，血管紋理欠清晰。上兩圖為直腸，下兩圖為乙狀結(jié)腸臨床表現(xiàn)23 血液系統(tǒng)貧血白細(xì)胞減少或淋巴細(xì)胞絕對(duì)數(shù)減少血小板減少無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大脾大臨床表現(xiàn)24 抗磷脂抗體綜合征血

6、小板減少動(dòng)靜脈血栓形成習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)APS臨床表現(xiàn)25 視網(wǎng)膜血管閉塞伴視網(wǎng)膜廣泛出血臨床表現(xiàn)26 一般檢查自身抗體補(bǔ)體狼瘡帶試驗(yàn)?zāi)I活檢病理影像學(xué)檢查血常規(guī)尿常規(guī)血沉抗磷脂抗體抗核抗體譜抗組織細(xì)胞抗體C3C4CH50診斷治療預(yù)后MRICT實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查SLE50%代表SLE活動(dòng)性抗核抗體譜抗核抗體抗dsDNA抗體抗ENA抗體rRNP SmRNPSSBSSA27 糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑植物藥抗瘧藥非甾體抗炎藥生物制劑其它治療要點(diǎn)28 糖皮質(zhì)激素是目前治療重癥自身免疫疾病的首選藥物。 代表藥物有：潑尼松,是狼瘡治療的基本藥物。副作用：消化道潰瘍、高血壓、糖尿病、肥胖、興奮等。 不盲目排斥,根

7、據(jù)病情選擇應(yīng)用。 不隨意增減劑量,容易導(dǎo)致病情反跳及加重。 早期預(yù)防副作用，防患于未然-護(hù)胃、補(bǔ)鈣等。治療要點(diǎn)29 糖皮質(zhì)激素劑量小劑量40mg/日強(qiáng)的松 疾病活動(dòng)期沖擊量1000mg/日甲松龍 病情危重治療要點(diǎn)30 糖皮質(zhì)激素 通常早晨一次口服，如病情無(wú)改善,可將每日強(qiáng)的松量分23次服用，或增加每日劑量。對(duì)有重要臟器受累,乃至出現(xiàn)狼瘡危象者，可以使用甲基潑尼松龍沖擊治療，劑量為500-1000 mg，每天1次，連續(xù)3天為1療程，療程間隔期5-30天，間隔期和沖擊后需口服潑尼松0.5-1mg/kg/d。最大劑量一般不超過(guò)60mg/d。治療要點(diǎn)31 糖皮質(zhì)激素減量的指征 應(yīng)根據(jù)病情，考慮效益/風(fēng)

8、險(xiǎn)進(jìn)行調(diào)節(jié)，一般減量的指征是：病情已控制；對(duì)糖皮質(zhì)激素治療無(wú)反應(yīng)；出現(xiàn)嚴(yán)重毒副反應(yīng)；出現(xiàn)機(jī)會(huì)菌感染不能控制等。 治療要點(diǎn)32 糖皮質(zhì)激素的減量在風(fēng)濕性疾病的急性期，大劑量糖皮質(zhì)激素（60-80 mg/日）有時(shí)可挽救生命，但應(yīng)用2-3個(gè)月后肯定會(huì)出現(xiàn)副作用。為避免激素副作用，病情基本控制后，可開始逐漸減量，輕癥病人這段時(shí)間可為1-2周，重癥病人一般需4-6周。治療要點(diǎn)33 免疫抑制劑有利于更好控制SLE活動(dòng)減少SLE的爆發(fā)減少激素的用量。免疫抑制劑硫唑嘌呤環(huán)孢素來(lái)氟米特治療要點(diǎn)甲氨蝶呤環(huán)磷酰胺34 用法劑量:10-16mg/kg靜脈滴注每4周沖擊一次沖擊6次，改為每3個(gè)月沖擊一次，至活動(dòng)靜止后1

9、年停止沖擊不良反應(yīng)胃腸道反應(yīng)脫發(fā)肝損害白細(xì)胞減少出血性膀胱炎環(huán)磷酰胺治療要點(diǎn)35 植物藥:雷公藤、白芍總苷 雷公藤總苷用法:20mg,tid p.o.病情控制后可減量或間歇療法一個(gè)月為一療程對(duì)本病有一定療效不良反應(yīng)較大性腺的抑制肝損害胃腸道反應(yīng)白細(xì)胞減少治療要點(diǎn)36 抗瘧藥：羥氯喹、氯喹 對(duì)皮疹、關(guān)節(jié)痛及輕型患者有效，久服可造成心肌損害;對(duì)本病有一定療效，不良反應(yīng)主要是對(duì)性腺損害，可發(fā)生停經(jīng)、精子減少等。治療要點(diǎn)37 非甾體類抗炎藥 常用有阿司匹林、吲哚美辛、布洛芬等，該類藥物損傷肝細(xì)胞，使腎小球?yàn)V過(guò)率降低，血肌酐升高，腎炎病人慎用。治療要點(diǎn)38 生物制劑 目前用于臨床和臨床試驗(yàn)治療SLE的有

10、抗CD20單抗（利妥昔單抗）和細(xì)胞毒T細(xì)胞相關(guān)抗原4。治療要點(diǎn)39 其它靜脈注射大劑量免疫球蛋白 適用于某些病情嚴(yán)重而體質(zhì)極度衰弱者或（和）并發(fā)全身性嚴(yán)重感染者。輔助治療措施，對(duì)危重難治性SLE有效。用法：每日0.4g/kg,靜脈滴注，連用35天為一療程。血漿置換法人造血干細(xì)胞移植治療要點(diǎn)40 心理護(hù)理急性活動(dòng)期臥床休息，避免過(guò)勞及早發(fā)現(xiàn)和治療感染避免使用可能誘發(fā)狼瘡的藥物和食物避免陽(yáng)光暴曬和紫外線照射緩解期才可作防疫注射健康宣教41 病情處于緩解期達(dá)半年以上方能 妊娠。無(wú)中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腎或心臟嚴(yán)重?fù)p害,而病情處于緩解期達(dá)半年以上者,一般能安全妊娠,并產(chǎn)出正常嬰兒。非緩解期患者應(yīng)避孕。CTX、

11、MTX、硫唑嘌呤 停用3個(gè)月以上方能妊娠。有習(xí)慣性流產(chǎn)病史或抗 磷脂抗體陽(yáng)性者，妊娠時(shí) 應(yīng)服小劑量阿司匹林。健康宣教42 影響狼瘡預(yù)后的因素出現(xiàn)下列表現(xiàn)者預(yù)后不佳:血肌酐已升高高血壓心肌損害伴心功能不全嚴(yán)重NP狼瘡 1年 10年 5年 20年96% 75% 85% 68%狼瘡的存活率43 腎功衰竭腦損害心力衰竭感染:細(xì)菌、結(jié)核、真菌引起的肺、皮膚、泌尿道、腦和血液感染。死亡原因44 護(hù)理問(wèn)題及措施 P1.出血：與血小板減少有關(guān) I1：囑病人減少活動(dòng)，絕對(duì)臥床休息；刷牙時(shí)需用軟毛刷；在床上翻身時(shí)動(dòng)作不可過(guò)大 ；穿寬松的衣褲；解大便時(shí)不可用力；護(hù)士要做好心理護(hù)理讓病人保持睡眠充足，情緒穩(wěn)定；在穿刺

12、途中扎止血帶不可過(guò)緊，要提高穿刺成功率。O1：病人能自覺(jué)避免誘發(fā)出血的因素。45 護(hù)理問(wèn)題及措施P2：焦慮：與血小板過(guò)低，隨時(shí)有出血的危險(xiǎn)有關(guān)I2：及時(shí)向病人及家屬講解疾病的相關(guān)治療，介紹成功案例，增加其信心；囑病人絕對(duì)臥床休息，避免人為損傷而誘發(fā)出血；讓病人保持充足的睡眠，情緒穩(wěn)定和大小便通暢；教會(huì)病人及家屬學(xué)會(huì)減輕焦慮，如“音樂(lè)療法”；病情觀察及安全保護(hù)。O2：病人信心增加，積極配合治療。46 護(hù)理問(wèn)題及措施P3：活動(dòng)無(wú)耐力：與疾病所致多器官受累，貧血等有關(guān)I3：嚴(yán)密觀察病情變化，隨時(shí)注意觀察涉及各器官的病情變化，發(fā)現(xiàn)異常情況應(yīng)及時(shí)記錄并報(bào)告醫(yī)生；給予高熱量，高蛋白，高維生素易消化飲食。O

13、3：活動(dòng)恢復(fù)良好，病人生活能自理。47 護(hù)理問(wèn)題及措施P4：知識(shí)缺乏：與缺乏疾病得到相關(guān)知識(shí)及藥物的相關(guān)知識(shí)有關(guān)I4：想不那個(gè)人及家屬解釋疾病及藥物的相關(guān)知識(shí)；給予正確的飲食護(hù)理，外出檢查時(shí)家屬陪護(hù)O4：病人了解關(guān)于疾病的相關(guān)知識(shí)及藥物的相關(guān)知識(shí)。48 潛在并發(fā)癥1.有感染的危險(xiǎn)與免疫功能缺陷引起機(jī)體抵抗力低下有關(guān).保持口腔清潔，勤漱口，減少產(chǎn)生齲齒和口腔感染。與糖皮質(zhì)激素治療有關(guān).必須按醫(yī)囑、按時(shí)、按劑量、按療程用藥，不可自行減量或停藥，以免加重病情，定期復(fù)查外周血象。49 潛在并發(fā)癥2.墜積性肺炎：與少許炎癥及肺大皰有關(guān)指導(dǎo)病人有效地咳嗽，家屬給予翻身叩擊病人背部加強(qiáng)排痰效果，多飲水必要時(shí)遵醫(yī)囑進(jìn)行霧化治療50 潛在并發(fā)癥3.深靜脈血栓的形成：與長(zhǎng)期臥床有關(guān)囑病人在床上進(jìn)行主動(dòng)或被動(dòng)地肢體鍛煉抬高患肢，促進(jìn)血液循環(huán)必要時(shí)遵醫(yī)囑給予低分子肝素鈉治療51 潛在并發(fā)癥4.慢性腎衰竭：應(yīng)臥床休息，減少消耗，保護(hù)臟器功能，預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生必要時(shí)遵醫(yī)囑給予靜脈補(bǔ)充足夠營(yíng)養(yǎng)52 潛在并發(fā)癥顱內(nèi)出血，消化道出血 囑病人大小便時(shí)不可用力過(guò)猛 多飲水，吃清淡易消化食物53 健康指導(dǎo)1.避免誘因：教育病人避免一切可能誘發(fā)本病的因素，如陽(yáng)光照射等。2.休息與活動(dòng)：在疾