小兒心力衰竭診斷標(biāo)準(zhǔn)和治療建議

1、關(guān)于小兒心力衰竭診斷標(biāo)準(zhǔn)與治療建議第一張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月心衰的定義： 有足夠回心血量，由于心臟前、后負(fù)荷增高或心肌本身病變所引起泵血功能不全，不能滿足機體代謝的需要或不能及時將回心血液搏出，神經(jīng)激素過度激活，以致組織能量供應(yīng)不足，以及心臟、血管、心肌細(xì)胞、基因、分子、旁分泌、自分泌調(diào)控異常，所致血液動力學(xué)異常而引起的綜合征。第二張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月 （一）一般治療休息和飲食氧氣體位水電平衡 第三張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月休息和飲食：患兒均需臥床休息，對煩躁不安者應(yīng)使用鎮(zhèn)靜劑，如苯巴比妥、地西泮（安定）等，飲食應(yīng)多吃含豐富維生素易消化

2、和低鹽飲食，避免暴飲暴食，嚴(yán)重心衰時應(yīng)限制水入量，保持大便通暢。氧氣：一般心衰尤其是嚴(yán)重心衰有肺水腫的供給氧氣很有必要，但對依靠開放的動脈導(dǎo)管而生存的先心病患兒如主動脈弓離斷、大動脈轉(zhuǎn)位、主動脈瓣閉鎖等，供給氧氣可使血氧增高而促使動脈導(dǎo)管關(guān)閉而危及生命。體位：嚴(yán)重心衰患兒常不能平臥，年長兒可取半坐位，年小嬰兒可抱起，使下肢下垂，減少靜脈回流。 維持水電平衡：心衰時進(jìn)食差，易并發(fā)腎功能不全，因而常易發(fā)生水電失衡，易發(fā)生酸中毒，長期低鹽飲食，使用利尿劑更易低鉀、低鈉，必須及時發(fā)現(xiàn)和糾正。 第四張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月（二）病因和合并癥治療 病因治療對心衰很重要，如巨大室間隔缺損、

3、粗短的動脈導(dǎo)管、房室隔缺損、先心病合并肺炎心衰。藥物治療常不易控制心衰。近年來由于介入治療和心臟微創(chuàng)手術(shù)的開展使先心病治療創(chuàng)傷小、手術(shù)時間短、療效好。心衰患兒可合并心律紊亂、心源性休克、水電解質(zhì)紊亂均須及時糾正。第五張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月 （三）藥物治療1 、急性心衰的藥物治療1）正性肌力藥第六張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月 洋地黃制劑： 洋地黃通過抑制心衰心肌細(xì)胞膜Na/KATP酶，使心肌細(xì)胞內(nèi)鈉水平增高，促進(jìn)Na/Ca交換，使細(xì)胞內(nèi)Ca水平增高，發(fā)揮正性肌力作用使心輸出量增加，心室舒張末期壓力下降，尿量增加，從而改善心輸出量不足和靜脈淤血，同時副交感傳入神經(jīng)

4、、Na/KATP酶受抑制，使中樞神經(jīng)下達(dá)的興奮性減弱，使心率減慢。 第七張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月 腎上腺素受體激動劑： 此類藥物為環(huán)磷酸腺苷（cAMP）依賴性正性肌力藥，這類藥物通過提高細(xì)胞內(nèi)cAMP水平而增加心肌收縮力，而且兼有外周血管擴張作用，常用制劑有多巴胺（dopamine，intropin）、多巴酚丁胺(dobutamine，dobutrex)。多巴胺常用劑量為2-10mcg/kg/min，必要時加至15mcg/kg/min（最大劑量40mcg/kg/min）由靜脈泵輸入（不應(yīng)與堿性液體同時輸入），多巴酚丁胺劑量為2-20mcg/kg/min，應(yīng)盡量采用最小有效量，

5、以免能量消耗過多或誘發(fā)心律紊亂。對原發(fā)性肥厚性主動脈瓣下狹窄（IHSS）、房顫、房撲患兒禁忌使用。多巴胺對提高血壓效果較顯著，但易引起心律紊亂，多巴酚丁胺提高血壓效果較差，但較少引起心律紊亂。第八張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月 磷酸二脂酶抑制劑： 此類藥屬cAMP依賴性正性肌力藥，抑制磷酸二脂酶F-(PDEF-)減少細(xì)胞內(nèi)cAMP降解使cAMP水平增加，而提高心肌收縮力且兼有外周血管舒張作用。短期應(yīng)用有良好血液動力學(xué)效應(yīng)，對心臟病手術(shù)后的心力衰竭效果顯著，長期應(yīng)用不僅不能改善臨床情況，反能增加病死率。 第九張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月氨力農(nóng): 首劑靜注0.751mg/

6、kg，必要時可再重復(fù)一次，然后5 10mcg/kg/min持續(xù)靜滴，副作用為心律紊亂、血小板減少。米力農(nóng): 藥效是氨力農(nóng)的10倍，靜注首次劑量為每次50mcg/kg，10分鐘內(nèi)給予，以后持續(xù)靜脈點滴，0.25 0.5mcg/kg/min。第十張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月 心先安（環(huán)磷酸腺苷葡甲胺MCA）： 是人工合成的環(huán)磷酸腺苷的衍生物，可提高心肌細(xì)胞內(nèi)Ca2+濃度，改善心肌泵血功能，使排心血量增加，擴張外周血管，減輕心臟后負(fù)荷，降低心肌耗氧量，劑量為24mg/kg，溶于葡萄糖10ml，緩慢靜推，每天一次，共用57天。注射后1020分鐘起效，12小時達(dá)高峰，68小時消失。 第十一

7、張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月 左西孟旦（Lerosimendan）： 是鈣增敏劑，治療心臟手術(shù)后和擴張性心肌病心衰，短期使用時有良好療效。負(fù)荷量靜脈注射12mg/kg，以后0.10.2mcg/kg/min，共用24小時，尚需進(jìn)一步對比分析與其他正性肌力藥物的療效。 第十二張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月2）利尿劑常用的利尿劑有：作用亨利（Henle）攀的利尿劑如呋噻米（速尿furosemide）增加尿鈉排泄可達(dá)鈉濾過負(fù)荷的20%50%，且能加強潴留水的清除，除腎功能嚴(yán)重受損（肌苷清除率5l/ min）者外，均能保持其利尿作用。作用遠(yuǎn)曲小管皮質(zhì)稀釋段的噻嗪類如氫氯噻嗪（雙

8、氫克尿噻hydrochlorothiazide），增加尿鈉排泄的分?jǐn)?shù)為鈉濾過負(fù)荷的5%10%。腎功能中度損害（肌苷清除率32mmHg），心排血量輕至中度下降者，宜選用擴張靜脈藥。對心排血量明顯降低，全身血管阻力增加，而肺毛細(xì)血管嵌壓在正常或略升高時，宜選用擴張小動脈藥。心排血量明顯降低，全身血管阻力增加，肺毛細(xì)血管嵌壓升高時，宜選用均衡擴張小動脈和靜脈藥物。 上述原則，必須結(jié)合患兒具體病情而定。第十七張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月表 常用血管擴張劑作用部位、用法與劑量藥物 作用部位 用法 劑量 療效持續(xù)時間酚妥拉明 小動脈 靜推 0.1-0.3mg/kg/次 5-10min 靜滴

9、2.5-15mcg/kg/min肼苯達(dá)嗪 小動脈 靜滴 1-5mcg/kg/min 3-5小時硝普鈉 均衡擴張小動脈、靜滴 0.5-8mcg/kg/min 10min 小靜脈哌唑嗪 均衡擴張小動脈、 口服 20-50mg/kg 6-8小時 小靜脈卡托普利 均衡擴張小動脈、口服 0.5-1mg/kg 6-8小時 小靜脈硝酸甘油 小靜脈 靜滴 1-5mcg/kg/min硝酸異山梨醇酯 小靜脈 口服 0.5mg/kg/d 靜推 0.5-20mcg/kg/min第十八張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月4）心肌能量代謝賦活藥目前常用的有果糖二磷酸鈉（FDP）： 外源性FDP可有助于修復(fù)糖酵解、增

10、加磷酸肌酸及ATP含量，此外FDP通過抑制中性粒細(xì)胞氧自由基生成，從而減輕心衰所致組織損傷而起到保護(hù)心肌的作用。 FDP用量為100-200mg/kg/d，每日一次靜脈注射。靜脈速度應(yīng)約10ml/min(75mg/ml)。 FDP靜注時血管刺激性較大，對小嬰兒靜脈細(xì)，常可因疼痛而引起患兒哭鬧加重心臟負(fù)擔(dān)，因此也可使用口服制劑。第十九張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月輔酶Q10： 可促進(jìn)氧化磷酸化反應(yīng)，有抗氧化作用，保護(hù)和恢復(fù)生物結(jié)果的完整性，拮抗醛固酮對水、鈉潴留，適用于對心衰的治療。劑量為口服每次10mg，每天1-2次，肌注或靜注每日5-10mg。 因輔酶Q10見效較緩慢，故不適用于

11、急性心衰。磷酸肌酸（CP）： 是一種高效供能物質(zhì)，外源性CP可維持心肌細(xì)胞的磷酸水平，穩(wěn)定細(xì)胞膜，保護(hù)心肌細(xì)胞免受氧自由基過氧化損害。 嬰幼兒1g/d，年長兒2g/d。第二十張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月5）其他藥物腦鈉肽（BNP）： 內(nèi)西利他（resiritide Natrecor）對中至重度心衰患兒改善血液動力學(xué)和利尿作用快且安全，劑量為負(fù)荷量2mg/kg，靜脈緩?fù)茣r間1分鐘以上（也可不用負(fù)荷量），以后0.005-0.03mg/kg/min。副作用有低血壓、心律紊亂、惡心。國內(nèi)尚少應(yīng)用的報道?？鼓[瘤壞死因子（TNF） 藥物如依那西普（etanercept）、英利昔單抗（infl

12、iximab）。尚在臨床驗證階段。血管內(nèi)皮素（ET）受體拮抗劑： 非選擇性ET受體拮抗劑恩拉生坦（enlacentan）,波生坦（bosentan）；選擇性ET受體拮抗劑達(dá)盧生坦（dalusentan）尚在臨床試用階段。第二十一張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月中性內(nèi)肽酶（NEP）/血管緊張素（ACE）雙重抑制劑： NEP降解利鈉肽（ANP和BNP），亦同時參與血管緊張素和其他收縮血管因子的降解。NEP抑制劑可升高血漿ANP和BNP水平，改善血流動力學(xué)和臨床癥狀。NEP/ACE雙重抑制劑奧馬曲拉(omapatrilat)正在臨床試用階段。抗腎上腺素藥物： 諾曼米路（nolominole

13、, CHF-1025）為多巴胺D2和2腎上腺素受體拮抗劑，正在用于治療心衰的臨床試驗階段。第二十二張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月2慢性心衰的藥物治療 慢性心力衰竭（CHF）發(fā)生發(fā)展的病理基礎(chǔ)是心肌重塑(cardiac remodeling)，在初始的心肌損傷后，有多種的內(nèi)源性神經(jīng)、內(nèi)分泌和細(xì)胞因子的激活，包括交感神經(jīng)系統(tǒng)（SNS）及腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)（RAAS）過度激活和白介素1、6，內(nèi)皮素及腫瘤壞死因子（TNF-1）等水平增高，后者進(jìn)一步促進(jìn)心肌重塑，二者互為因果，形成心衰的惡性循環(huán)，預(yù)后惡化。 第二十三張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月1）神經(jīng)內(nèi)分泌拮抗劑（1

14、）血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）：有阻斷RAAS及抑制緩激肽分解的作用，從而逆轉(zhuǎn)心肌重塑及心臟前后負(fù)荷，改善心肌功能，目前已成為抗CHF治療的基石。 卡托普利（captopril）：短效制劑，初始劑量0.2mg/kg/d，每周遞增1次，每次增加0.3 mg/kg/d，最大耐受量5 mg/kg/d，q8h口服。持續(xù)時間至少6個月以上，平均2年，至心臟縮小到接近正常為止。 苯那普利(benazepril)：長效制劑，初始劑量0.1 mg/kg/d，每日1次口服，每周遞增1次，每次增加0.1 mg/kg/d，最大耐受量0.3 mg/kg/d，維持時間同上。 依那普利（enalapril）：長效制

15、劑，初始劑量0.05 mg/kg/d，每日1次口服，每周遞增1次，每次增加0.05 mg/kg/d，最大耐受量0.1 mg/kg/d，維持時間同上。第二十四張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月 血管緊張素II受體拮抗劑（ARB）： 可以阻斷來自不同途徑（包括ACE及糜酶途徑）的AngII，用于患者對ACEI不耐受或效果不佳者，如洛沙坦(losartan)、纈沙坦(valsartan)，效應(yīng)與ACEI相似。第二十五張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月 -受體阻滯劑： 可以阻斷心衰時SNS過度激活（因高濃度NE對心肌有毒性作用），可抑制心肌肥厚及細(xì)胞凋亡和氧化應(yīng)激反應(yīng)，改善心肌細(xì)胞生物

16、學(xué)活性，從而增強心臟功能，目前已列為抗CHF的一線藥物。 常用藥物：如美托洛爾、卡維地洛、比索洛爾等。第二十六張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月 美托洛爾（metoprolol，也名美多心安或倍他洛克）： 為選擇性1-受體阻滯劑，初始劑量為0.20.5mg/kg/d，每周遞增1次，每次增加0.5 mg/kg/d，平均最大耐受量2 mg/kg/d，分2次口服，持續(xù)時間至少6個月以上，平均2年，至心臟縮小到接近正常為止。 卡維地洛(carvedilol)： 為非選擇性-受體阻滯劑，并有受體阻滯作用，故兼有擴血管作用，可降低肺楔壓。初始劑量為0.1g/kg/d，分2次口服，每周遞增1次，次增

17、加0.1mg/kg/d，最大耐受量0.30.8 mg/kg/d，分2次口服，維持時間同上。第二十七張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月 醛固酮拮抗劑： 可以進(jìn)一步抑制腎素-血管緊張素系統(tǒng)的作用，可以阻斷心肌及間質(zhì)重塑，另外還可阻斷醛固酮（ALD）的效應(yīng)，已證實人體心肌中存在ALD受體，適用于心功能III-IV級患者。 常用藥物: 螺內(nèi)酯（安體舒通），劑量24mg/kg/d，分2次口服。第二十八張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月 強心甙： 慢性心衰穩(wěn)定期常規(guī)應(yīng)用口服地高辛維持量法，即用飽和量的1/41/5量，分2次服。 長期聯(lián)合應(yīng)用應(yīng)與神經(jīng)內(nèi)分泌拮抗劑聯(lián)合應(yīng)用。 洋地黃除正性肌力作

18、用外，兼有抑制副交感傳入神經(jīng)的Na+/K+ATP酶的作用，提高主動脈弓及頸動脈竇壓力感受器的敏感性，抑制傳入沖動，故有抑制交感神經(jīng)過度激活的作用，且無耐藥性。第二十九張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月2）血管擴張劑： 血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）： 慢性心衰時常規(guī)應(yīng)用ACEI，因其除了有拮抗AngII作用外，兼有擴張血管作用，故一般不必再另加血管擴張劑。若有肺瘀血明顯者，可加用靜脈血管擴張劑，如硝酸異山梨醇（消心痛），劑量0.40.6 mg/kg/d，分2次口服。 前列腺素E1（PGE1）： 適用于先心病肺動脈高壓的治療，也適用于主動脈病變（如主動脈縮窄等）合并心衰的新生兒及嬰幼

19、兒，可靜脈滴注前列腺素E10.1 mg/kg/min，并用多巴胺7g/kg/min連續(xù)滴注，時動脈導(dǎo)管延遲關(guān)閉，增加縮窄遠(yuǎn)端動脈血流量及減輕肺內(nèi)灌注負(fù)荷。第三十張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月3）利尿劑： 慢性心衰有水鈉潴留者，應(yīng)加用利尿劑，但長期使用時，有激活神經(jīng)內(nèi)分泌作用，故適用于水腫時加用，腫消后即撤，劑量用法同前。第三十一張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月慢性收縮性心衰不同心功能分級的藥物選用指征（按照2001年NYHA小兒心功能分級標(biāo)準(zhǔn)）NYHA心功能II級：ACEI、-受體阻滯劑、地高辛NYHA心功能III級：ACEI、-受體阻滯劑、地高 辛、利尿劑有水腫者）NY

20、HA心功能IV級：ACEI、-受體阻滯劑、地高 辛、醛固酮拮抗劑，經(jīng)治療后 心衰有好轉(zhuǎn)、心功能改善達(dá)III 級可慎用-受體阻滯劑。第三十二張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月（四）非藥物治療（1）心室輔助裝置（VAD）： 是近年來研究的很多，發(fā)展得很快的心衰輔助療法。主要用于心衰末期，藥物不能控制的心衰，作為心臟移植等待時期的治療方法。VAD為一數(shù)百克重的裝置，植入體內(nèi)，由左房引流出動脈血，通過裝置把血泵入主動脈，以增加搏血量，改善血流動力學(xué)異常，減輕心衰癥狀。價格較昂貴為其重要缺點。(2)主動脈內(nèi)球囊反搏（IABP）： 將一反搏球囊植入主動脈，推動血液向主動脈遠(yuǎn)端流動以增加心搏血量，減

21、輕心臟后負(fù)荷，主要用于心臟手術(shù)后心衰的短期應(yīng)用，對心臟手術(shù)后心功能的恢復(fù)有較好的效果。第三十三張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月(3)心臟減容手術(shù)： 對心臟病心室重構(gòu)嚴(yán)重者，切除已無功能或很少功能的已纖維化心肌，以改善心肌順應(yīng)性，加強心肌收縮與舒張功能，減輕癥狀，改善預(yù)后有一定療效。(4)膜肺（ECMO）： 主要是用于心臟手術(shù)后或心肌病、心肌炎等所致心衰或呼吸衰竭，估計在較短時間內(nèi)能恢復(fù)者，通過膜肺來改善患兒缺氧狀況。(5)心臟移植： 對各種心臟病所致心衰，藥物不能控制時，均可做心臟移植，改善生命質(zhì)量，延長生命。近年來小兒心臟移植的治療效果顯著提高，5年存活率超過80%，10年存活率超過60%。供體困難、排異反應(yīng)及費用昂貴是其重要缺點。第三十四張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月（五）心衰幾種特殊情況的處理心衰合并心律紊亂： 心衰與心律紊亂之間的關(guān)系較復(fù)雜，可由一個病因（如心肌炎、心肌?。┩瑫r引起心衰與心律紊亂，也可由心衰引起心律紊亂或心律紊亂引起心衰。心衰猝死患者半數(shù)死于心室顫動（以下簡稱室顫）、室性心動過速（以下簡稱室速）、竇性心動過緩（以下簡稱竇緩）、度房室傳導(dǎo)阻滯和電機械脫節(jié)。第三十五張，PPT