兒科常見(jiàn)出血性疾病以及其凝血檢查特點(diǎn)

1、關(guān)于兒科常見(jiàn)出血性疾病及其凝血檢查特點(diǎn)第一張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 在這之前，我們有必要回顧一下正常的凝血及抗凝機(jī)制第二張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月生理性止血的基本過(guò)程1、血管收縮2、血小板血栓形成3、血液凝固 血液凝固是由凝血因子按一定順序相繼激活而生成的凝血 酶最終使纖維蛋白原變?yōu)槔w維蛋白的過(guò)程。因此，凝血過(guò)程可分為凝血酶原酶復(fù)合物的形成、凝血酶原的激活和纖維蛋白的生成三個(gè)基本步驟。凝血機(jī)制 第三張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月內(nèi)源性凝血途徑 12 k pk, 12 11 9 10外源性凝血途徑 3, 2 5 7 9 10膠原等帶負(fù)電荷表面組織損傷

2、釋放組織因子（因子）激肽釋放酶蛋白質(zhì)部分 磷脂部分aa-Ca2+-凝血酶aaaa- Ca2+ -aCa2Ca2+蛋白質(zhì)部分磷脂部分a血小板PF3PF3磷脂X凝血酶原纖維蛋白原凝血酶A肽、B肽纖維蛋白單體可溶性纖維蛋白聚合體Ca2+不溶性纖維蛋白聚合體 作用 轉(zhuǎn)變 復(fù)合物a 凝 血 機(jī) 理Ca2+第四張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月凝血是一系列酶促反應(yīng)，可歸納為：1、一種結(jié)局 2、二條途徑 3、三項(xiàng)要素 4、四組（14個(gè)凝血）因子 第五張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月一：抗凝系統(tǒng)細(xì)胞抗凝：?jiǎn)魏?吞噬細(xì)胞系統(tǒng)，肝細(xì)胞體液抗凝： 抗凝血酶（AT） 蛋白C系統(tǒng)：PC，PS，APC

3、組織因子途徑抑制物：TFPI 其它抗凝蛋白： 2M，1-AT 抗凝機(jī)制 第六張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 纖溶酶 纖溶酶 纖溶酶纖溶激活酶 UK, SK, Thrombin纖溶酶原纖溶酶 Plasmin 纖維蛋白 纖維蛋白降解產(chǎn)物（FDP）多 種肽鏈碎片，如X、Y、D，A、B、C，E、D-dimer 纖維蛋白原 片段X 片段Y 片段E纖維蛋白 小分子多肽 片段D 片段D A、B、C二、纖溶系統(tǒng)1、抗凝血酶作用2、和纖維蛋白單體結(jié)合，從而抑制了纖維蛋白的聚合3、抑制血小板的粘附和聚集功能4、抑制a 活化因子作用。 第七張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月凝血四項(xiàng)凝血酶原時(shí)間（

4、PT）活化部分凝血酶原時(shí)間(APTT)凝血酶時(shí)間(TT)纖維蛋白原(Fg)第八張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 1、血漿凝血酶原（Prothrombin time, PT）原 理 組織因子(兔腦、胎盤(pán)、肺組織浸液) Ca2+ 血漿參考值 11-13s 第九張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月意 義 為外源性途徑的篩選試驗(yàn)延長(zhǎng)： PT延長(zhǎng)主要見(jiàn)于I、II、VII、V、X因子減少，如肝病、DIC等 1因子II、V、VII、X 單獨(dú)或聯(lián)合缺乏 2嚴(yán)重纖維蛋白原降低（尤其正常對(duì)照10s以上者 延長(zhǎng) 正常對(duì)照5s以上者 縮短2、活化部分凝血活酶時(shí)間（activated partial t

5、hromboplastin time,APTT）第十二張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 與CT意義相同延長(zhǎng)： 1. 主要檢測(cè)內(nèi)源性途徑的凝血因子缺陷 （如、/血友病甲、乙、丙） 2. 其次檢測(cè)第二、三階段因子，如凝血 酶原、纖維蛋白原 3. 嚴(yán)重肝病、DIC. 4. 循環(huán)中抗凝物質(zhì)增多 5普通肝素應(yīng)用的首選監(jiān)測(cè)指標(biāo) 意 義第十三張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 縮短：高凝狀態(tài)(hypercoagulation state)（腦血栓、心梗、DIC高凝期）第十四張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 3、凝血酶凝固時(shí)間（thrombin clotting time, TT）

6、 原 理 標(biāo)準(zhǔn)凝血酶 血漿 參考值 16-18s 超過(guò)正常對(duì)照3s為延長(zhǎng)第十五張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月臨床意義 主要檢測(cè)凝血過(guò)程第三階段TT延長(zhǎng)主要見(jiàn)于抗凝血酶物質(zhì)存在，DIC時(shí)延長(zhǎng)。 1纖維蛋白原質(zhì)與量異常 2FDP增多，如纖溶亢進(jìn) 3循環(huán)中抗凝物質(zhì)增多，如AT-、肝素 樣物質(zhì) 4異常球蛋白增多，如多發(fā)性骨髓瘤第十六張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月4、血漿纖維蛋白原定量(FG)參考值 雙縮脲法：2-4g/L 4g/L為異常意 義 減少： 1先天性纖維蛋白原缺乏癥 2DIC（消耗過(guò)多） 3嚴(yán)重肝病 增高： 1高凝狀態(tài)：血栓性疾病，急性炎癥 手術(shù)創(chuàng)傷、惡性腫瘤等 2生

7、理性：部分正常老人，妊娠晚期第十七張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月新生兒出血癥彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）血友病第十八張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 是由于維生素K缺乏、體內(nèi)某些維生素K依賴凝血因子活力低下而引致的自限性出血性疾病。 新生兒出血癥第十九張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月本病原因 （1）孕母維生素K通過(guò)胎盤(pán)量較少，胎兒肝內(nèi)儲(chǔ)存量低； （2）新生兒出生時(shí)腸道無(wú)細(xì)菌，維生素K的合成少； （3）母乳中維生素K含量少； （4）嬰兒有先天性肝膽疾病或慢性腹瀉者；（5）母親在孕期曾使用抑制維生素K代謝的藥物。 第二十張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月凝血檢

8、查特點(diǎn)凝血酶原時(shí)間和部分凝血酶原時(shí)間均延長(zhǎng)（為對(duì)照2倍以上意義更大），出血時(shí)間、血小板計(jì)數(shù)正常。第二十一張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月治療 （1） 出血者給予維生素K1 1-2mg靜脈滴注，出血可迅速停止，通常2小時(shí)內(nèi)凝血因子水平和功能上升，24小時(shí)完全糾正。 （2） 嚴(yán)重者者可輸入新鮮全血或冰凍血漿10-20ml/kg，以提高血漿中有活性的凝血因子水平。 （3） 糾正低血壓和貧血。第二十二張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 DIC是由多種致病因素，導(dǎo)致全身微血管內(nèi)微血栓的形成，消耗了大量的血小板和凝血因子，并引起繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)，造成血栓-出血綜合征。兩大基本病理過(guò)程：1、

9、凝血系統(tǒng)被激活； 2、纖維蛋白溶解亢進(jìn)； 彌散性血管內(nèi)凝血第二十三張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 實(shí)驗(yàn)室DIC診斷標(biāo)準(zhǔn) 一、反應(yīng)消耗性凝血障礙的檢查1. 血小板計(jì)數(shù)3s有意義（出生4天內(nèi)的新生兒20s才有意義）；纖維蛋白原減少，4.0g/L；第二十四張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月活化部分凝血酶原時(shí)間（APTT）延長(zhǎng)，年長(zhǎng)兒正常值為42s，新生兒為44-73s，早產(chǎn)兒范圍更寬。APTT比正常對(duì)照延長(zhǎng)10s才有臨床意義；抗凝血酶III（AT-III）測(cè)定，早期明顯減少；7. 因子VIII 測(cè)定，DIC時(shí)VIII:C減少。二、反應(yīng)纖維蛋白形成和纖維蛋白溶解亢進(jìn)的檢查血漿魚(yú)精蛋

10、白副凝實(shí)驗(yàn)（3P實(shí)驗(yàn)），DIC早期多陽(yáng)性，新生兒應(yīng)在出生第2天以后才有診斷價(jià)值；2. 優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間，正常120min，正常70min；第二十五張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月3. FDP含量測(cè)定，正常人血清FDP20mg/L提示纖溶亢進(jìn)（但此項(xiàng)不作為診斷DIC指標(biāo)）；4. 凝血時(shí)間（TT）測(cè)定，正常值20s+（-）1.6s，比正常值延長(zhǎng)3s以上有診斷意義；5. D-二聚體，DIC患者D-二聚體異常升高，有特異性。 第二十六張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月治療 九 糖皮質(zhì)激素八 抗纖溶藥物七 補(bǔ)充療法六 抗凝血因子五 抗凝治療四 血管活性藥物三 糾正酸中毒二 改善微循環(huán)一

11、 治療原發(fā)病第二十七張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括： 血友病甲，即因子 缺乏癥； 血友病乙，即因子 缺乏癥； 血友病丙，即因子 缺乏癥。血友病第二十八張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月凝血功能檢查1.血友病甲、乙和丙實(shí)驗(yàn)室檢查的共同特點(diǎn)是： 凝血時(shí)間延長(zhǎng)（輕型者正常）； 凝血酶原消耗不良； 活化部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)； 凝血活酶生成試驗(yàn)異常。出血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間和血小板 正常。第二十九張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月2.當(dāng)凝血酶原消耗試驗(yàn)和凝血活酶生成試驗(yàn)異常時(shí)，為了進(jìn)一步鑒別三種血友病，可作糾正試驗(yàn)。 血友病甲、乙、丙糾正試驗(yàn) 患者血漿加入 血友病甲 血友病乙 血友病丙 正常血漿 糾正 糾正 糾正 正常血清 不能糾正 糾正 糾正 經(jīng)硫酸鋇吸附正常人血漿 糾正 不能糾正 糾正第三十張，PPT共三十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月測(cè)定因子 ：C、因子：C的活性，對(duì)血友病甲或血友病乙有確診意義。根據(jù)其活性水平的高低，將血友病甲或血友病乙分為重型（5%25%）及亞臨床型（25%45%）