0-6歲兒童肢體殘疾篩查技術和檢查方法

1、0-6歲兒童肢體殘疾篩查技術內(nèi)容發(fā)育性髖關節(jié)脫位的篩查技術脊髓脊膜膨出的篩查技術先天性馬蹄內(nèi)翻足的篩查技術其他肢體殘缺疾病的篩查技術發(fā)育性髖關節(jié)脫位的篩查技術定義發(fā)育性髖關節(jié)脫位 是指髖關節(jié)在胚胎，胎兒和嬰兒時期的發(fā)育過程中出現(xiàn)偏差(deviation)，導致髖關節(jié)解剖結(jié)構異常的一系列疾病。 發(fā)育性髖關節(jié)發(fā)育不良，發(fā)育性髖關節(jié)異常（Developmental dysplasia of the hip，Developmental dislocation of the hip, DDH），以前稱為先天性髖關節(jié)脫位（CDH），先髖。-Hema Patel and the Canadian Task

2、Force on Preventive Health Care，CMAJ. 2001 June 12; 164(12): 16691677.分類解剖與病理解剖與病理發(fā)病率新生兒髖關節(jié)不穩(wěn)定：15-20生后3個月內(nèi)：1-2北美印第安人：25-50家族史：12-30%上海：0.91，北京：3.8，香港：0.07，沈陽：1.75特點最常見的髖關節(jié)畸形男：女之比為1:5或1:8左側(cè)發(fā)病率高于右側(cè)北歐、北美多非洲很少我國北方多，南方少特點發(fā)病率為13.4女孩多見臀位多見第一胎多見影響生活質(zhì)量致殘率高特點成年后：早發(fā)骨性關節(jié)病，嚴重影響生活質(zhì)量，是關節(jié)置換術的常見原因之一早期診斷和早期治療：避免和降低致殘

3、率DDH篩查計劃是實現(xiàn)早期診斷和早期治療的有效手段47歲，雙側(cè)DDH，跛行，疼痛高危因素（10個）臀位女孩第一胎有家族史斜頸（下圖）足部畸形（上圖）髖關節(jié)有彈響持續(xù)存在的皮紋不對稱羊水過少產(chǎn)后采用襁褓包臨床表現(xiàn)新生兒期1、大腿或/和臀部皮膚紋理（皮紋）不對稱。大腿，腹股溝和臀部的皮紋不對稱，包括皮紋的數(shù)量，位置和長度。雖然是單側(cè)脫位的常見體征，但也可以是一種正常變異，所以僅此征象并不能明確是否存在髖關節(jié)脫位 。臨床表現(xiàn)新生兒期2、外展受限：是最可靠的脫位征象，臨床表現(xiàn)為雙側(cè)髖關節(jié)外展不對稱。臨床表現(xiàn)新生兒期3、雙下肢不等長，單側(cè)髖脫位可見患側(cè)下肢短縮；4、某種固定姿勢，常見屈曲狀，活動較健側(cè)差

4、，無力，牽拉時可以伸直，當松手后又呈屈曲狀臨床表現(xiàn)新生兒期5、患肢活動較少6、 髖關節(jié)有彈響臨床表現(xiàn)嬰兒期當患者23個月大時，可出現(xiàn)其它體征或新生兒期體征更加明顯：外展受限，大腿短縮，大粗隆上移，大腿皮紋不對稱以及活塞髖。臨床表現(xiàn)學步期兒童1、跛行是主要體征。2、雙側(cè)脫位者有典型的“鴨步”。女孩， 1 歲，因走路跛行就診新生兒期篩查方法首先了解有無高危因素存在 觀察：1、大腿，腹股溝和臀部的皮紋是否對稱新生兒期篩查方法2、 臀部是否一側(cè)增寬；3、雙側(cè)下肢是否等長；4、一側(cè)下肢是否總處于外旋位置；5、一側(cè)肢體是否活動較少。新生兒期篩查方法Ortolani試驗（彈入實驗）：也稱為外展試驗。平臥位，

5、屈膝、屈髖90 ，檢查者兩手握膝同時向外展，正常膝可外展觸及臺面，脫位時外展受限，不能觸及臺面，稱為外展試驗陽性。有時外展至75左右，股骨頭可彈跳回到髖臼內(nèi)，稱為Ortolani 彈跳。新生兒期篩查方法Barlow實驗（彈出實驗）：1、平臥位，屈髖屈膝，檢查者一手固定骨盆，另一只手握住膝關節(jié)，并下壓，可感到股骨頭向后脫出，去除壓力后股骨頭又恢復原位。2、不建議做為常規(guī)篩查方法。3、用于檢查一個不穩(wěn)定髖關節(jié)是否能發(fā)生脫位。新生兒期篩查方法Allis征 （Galeazzi征）：屈膝屈髖，雙足并齊，觀察兩側(cè)膝關節(jié)的高度是否在一個水平線上。髖脫位使大腿短縮，患側(cè)膝關節(jié)低于健側(cè)，稱為Allis征 陽性。

6、有助于單側(cè)脫位診斷。新生兒期篩查方法注意事項1、所有新生兒都應該做DDH的篩查。2、檢查手法要輕柔，避免損傷股骨頭。3、檢查手法要準確，減少漏診和假陽性。4、一次只能檢查一側(cè)髖關節(jié)。5、受檢者仰臥于硬質(zhì)檢查床上，而不是在父母大腿上。6、60%的嬰兒DDH并沒有高危因素7、新生兒期的DDH在生后幾周內(nèi)有自愈的可能。嬰兒期篩查方法首先了解孩子是否有患DDH的高危因素觀察（同新生兒）：1、大腿，腹股溝和臀部的皮紋是否對稱2、臀部是否一側(cè)增寬3、雙側(cè)下肢是否等長4、一側(cè)下肢是否總處于外旋位置5、 一側(cè)肢體是否活動較少嬰兒期篩查方法1、Ortolani試驗2、 Allis征左側(cè)Ortolani試驗陽性學

7、步兒童篩查方法1、2、 腰椎前突，臀部后翹 （見圖示）3、 陽性學步兒童篩查方法單足站立，抬起另一足時，身體傾斜向患側(cè)，即為陽性。影像學檢查方法B超：新生兒髖關節(jié)主要由軟骨構成，X線片很難顯影。而超聲則可以很好地顯示軟組織解剖以及頭臼關系Graf首先將超聲運用到嬰兒髖關節(jié)的檢查影像學檢查方法B超1、Graf 靜態(tài)超聲檢查技術。2、Harcke動態(tài)超聲檢查技術。3、無放射性危害。4、超聲檢查適用于6個月以下嬰兒。Graf 靜態(tài)超聲檢查技術分類角（） 角（）型正常髖關節(jié) 60 55型髖關節(jié)發(fā)育不良 4360 5577型型髖關節(jié)半脫位髖關節(jié)全脫位 43 43 77盂唇位于髖臼與股骨頭之間影像學檢查方

8、法Harcke動態(tài)超聲檢查技術又稱為多平面測定法，即時超聲檢查法可在三維平面評估嬰兒的髖關節(jié)的穩(wěn)定性，髖臼的形態(tài)學分為四步法：冠狀中立位，冠狀屈曲位，橫向屈曲位，橫向中立位有待于在DDH篩查和診斷中推廣影像學檢查方法X線檢查常用的方法是拍雙髖關節(jié)正位片?？芍苯佑^察到股骨頭和髖臼的關系適用于6個月以上的兒童影像學評估X線檢查 Y型軟骨聯(lián)線H線 Perkin 方格 Shenton 線16個月的治療 Pavlik挽具（吊帶 ）生后3個月，成功率90年齡大于6個月，成功率501-6個月的治療Dr. Pavlik1-6個月的治療Pavlik吊帶佩戴要求髖屈曲: 90110髖外展： 70時間：24小時佩戴

9、。前側(cè)帶：維持髖屈曲后側(cè)帶：維持髖外展1-6個月的治療前側(cè)帶：維持髖屈曲90110橫帶：乳頭水平小腿帶：恰好位于膝關節(jié)以下總體效果：大小合適，孩子穿戴舒適-Staheli實用小兒骨科學P1691-6個月的治療后側(cè)帶：維持髖關節(jié)外展70后側(cè)帶要松弛，目的只是限制內(nèi)收，不是為了外展最大外展角度，取決于孩子下肢的重力-J Richard BowenP871-6個月的治療挽具：24小時穿戴穿戴后每周復查每24周行超聲或骨盆平片檢查復位情況使用34周仍未復位，應放棄Pavlik吊帶治療復位后，穩(wěn)定46周-Staheli實用小兒骨科學P169保守治療：金標準閉合復位人類位（human position）石

10、膏褲固定復位后需X線檢查復位效果如果復位效果不確定，則需要行關節(jié)造影如果內(nèi)收肌緊張，妨礙外展，則行經(jīng)皮內(nèi)收肌肌腱切斷術-Staheli實用小兒骨科學P170人類位石膏固定要求：屈髖90110 , 外展70該體位有利于減少股骨頭壞死的發(fā)生率46周后更換石膏（二期石膏固定）保守治療的合并癥股骨頭缺血性壞死復位失敗髖關節(jié)造影顯示：股骨頭軟骨緣在髖臼后壁（坐骨體）之外，造影劑寬，頭在Perkin線外，復位失敗18個月以上DDH的治療手術治療：切開復位切開復位的指征：閉合復位后髖關節(jié)不穩(wěn)定（髖臼內(nèi)組織導致）閉合復位后需過度外展切開復位后：單髖人字石膏固定68周發(fā)育性髖關節(jié)脫位的篩查一、初篩1、初篩的單位

11、：社區(qū)衛(wèi)生服務中心、鄉(xiāng)鎮(zhèn)衛(wèi)生院2、初篩方法： 一般檢查： 如大腿皮紋不對稱，雙側(cè)下肢不等長，兩側(cè)臀部不等寬，一側(cè)下肢持續(xù)處于外旋位置等。3、轉(zhuǎn)介指標：發(fā)現(xiàn)發(fā)育性髖關節(jié)脫位的任何異常體征之一發(fā)育性髖關節(jié)脫位的篩查二、復篩1、復篩機構：區(qū)（縣）級婦幼保健機構2、復篩方法：（1）一般檢查：如大腿皮紋不對稱，雙側(cè)下肢不等長，兩側(cè)臀部不等寬，一側(cè)下肢持續(xù)處于外旋位置等（2）特殊檢查：對初篩可疑發(fā)育性髖關節(jié)脫位的兒童，采用外展試驗（Ortolani試驗）、Galeazzi征（Allis征）進行復篩。（3）輔助檢查：有條件的機構可進行B超或X光檢查。發(fā)育性髖關節(jié)脫位的篩查3、復篩的轉(zhuǎn)介指標（1）發(fā)育性髖關節(jié)

12、脫位任一特殊檢查陽性（2）輔助檢查異常發(fā)育性髖關節(jié)脫位的篩查三、評估方法1、詢問病史，了解發(fā)育性髖關節(jié)脫位的高危因素2、結(jié)合?？企w檢以及輔助檢查進行評估。6個月以下兒童采用超聲檢查（Graf方法或/和Harcke方法）；6個月以上兒童拍雙髖關節(jié)X光正位片。發(fā)育性髖關節(jié)脫位的篩查四、發(fā)育性髖關節(jié)脫位早期干預1、新生兒至6個月以內(nèi)嬰兒首選Pavlik挽具進行矯治，2、6個月至1歲半兒童采用閉合復位及石膏固定，3、1歲半以上兒童采用髖關節(jié)切開復位方法。脊髓脊膜膨出的篩查技術定義脊柱裂是胚胎早期椎弓發(fā)育障礙，椎管閉合不全所致的畸形。脊柱裂分囊性和隱性兩大類，前者表現(xiàn)為椎管內(nèi)容物通過椎管缺損處向椎管外膨

13、出，在皮下形成囊性包塊。如果膨出囊內(nèi)沒有神經(jīng)組織則稱脊膜膨出，如果膨出囊內(nèi)有神經(jīng)組織則稱脊髓脊膜膨出，如果脊髓或神經(jīng)直接暴露在外則稱脊髓膨出。隱形脊柱裂僅表現(xiàn)為椎體或椎板閉合不全。分類病因脊柱裂的發(fā)病原因尚不明了。此病發(fā)生與遺傳因素、高齡懷孕、病毒感染、葉酸缺乏以及某些致畸形物質(zhì)有關。病理顯性脊柱裂多發(fā)于脊柱背中線，以腰骶多見，少數(shù)發(fā)生于頸或胸段，北京兒童醫(yī)院收治的此類病人中，發(fā)生于腰骶的占89% 。也有向椎管側(cè)方膨出，或向前方如胸腔，腹腔，盆腔膨出。有8%的病人合并腦積水。臨床表現(xiàn)患兒出生時即在背部中線有一腫物，也可稍偏一側(cè)，大小不一。一般腫物為圓形或近似圓形。表面可以是正常皮膚，有時是瘢痕

14、組織。如已破潰，其表面有肉芽組織甚至有腦脊液流出。包塊透光試驗在脊膜膨出，透光程度高，而脊髓脊膜膨出有時可見包塊內(nèi)有陰影。輔助檢查1、脊柱X線平片可顯示脊柱裂及所處階段，并能了解有無其他脊柱畸形，如脊柱側(cè)彎，半椎體等。2、 MRI， CT掃描可顯示脊柱裂，脊髓和神經(jīng)的形態(tài)，尤其是MRI更能清晰地觀察脊髓神經(jīng)的發(fā)育狀態(tài)和與周圍組織的的粘連情況，另外，可以進一步了解是否合并脊髓腫瘤，脊髓縱裂等。治療方法早期手術是治療此病的唯一方法。手術應在生后2-6周內(nèi)進行。目前，隨著神經(jīng)外科顯微手術技術的發(fā)展，有一些嬰幼兒即使已出現(xiàn)下肢完全癱瘓，大小便失禁，手術后也有一定程度的恢復。對合并腦積水的病人，應先行腦

15、積水分流手術，緩解顱內(nèi)壓后再行脊柱裂手術。手術的要點是切除膨出囊，分離松解神經(jīng)組織并還納入椎管，修補軟組織缺損。脊髓脊膜突出的篩查一、初篩1、初篩的單位：社區(qū)衛(wèi)生服務中心、鄉(xiāng)鎮(zhèn)衛(wèi)生院2、初篩方法： 一般檢查：觀察兒童背部體表有無囊性膨出物、內(nèi)翻足3、轉(zhuǎn)介指標：背部有囊性腫物，或/和合并足部等部位畸形脊髓脊膜突出的篩查二、復篩1、復篩機構：區(qū)（縣）級婦幼保健機構2、復篩方法：一般檢查：背部有囊性腫物，或者合并其他畸形：腦積水，馬蹄內(nèi)翻足等3、復篩的轉(zhuǎn)介指標： 臨床診斷為脊髓脊膜膨出脊髓脊膜膨出的篩查三、評估方法：1、觀察：兒童背部體表有無囊性膨出物2、影像學檢查：X線平片，CT，MRI四、脊髓脊

16、膜膨出的早期干預1、手術應在生后2-6周內(nèi)進行2、囊性膨出破裂的要急診手術3、選擇適宜的康復服務，并根據(jù)殘疾程度不同，選擇適宜的輔助器具，以改善兒童的日常生活能力。先天性馬蹄內(nèi)翻足的篩查技術定義先天性馬蹄內(nèi)翻足（talipes varus/club foot）畸形包括：踝關節(jié)馬蹄，跟骨內(nèi)翻，前足內(nèi)收，足的旋轉(zhuǎn)。流行病學發(fā)病率：白種人約為0.931.5，東方人約為0 . 6，夏威夷人（夏威夷群島），波利尼西亞人（太平洋群島）毛利人（新西蘭）約為 。男孩是女孩的2倍，雙側(cè)發(fā)病約占50%。有家族史的家庭，其后代發(fā)生率是正常兒童的30倍。Lovell and Winters PEDIATRIC ORT

17、HOPAEDICSFifthEdition P1154病因?qū)W為多因素作用?；蚩隙ㄆ鸬揭欢ǖ淖饔?，環(huán)境因素可能調(diào)節(jié)基因?qū)Ρ静〉谋磉_。有多種學說。臨床表現(xiàn)踝關節(jié)馬蹄，跟骨內(nèi)翻，前足內(nèi)收，以及足的軸向旋轉(zhuǎn)?；甲愫托⊥热^肌小于對側(cè)。下肢不等長（0.5cm)，單側(cè)馬蹄內(nèi)翻足有18%，（89%為脛骨短縮，43%為股骨短縮）雙側(cè)馬蹄內(nèi)翻足有4%。治療方案1保守治療： 新生兒期適用手法扳正，宜盡早開始。 方法主要是：Ponseti方法生后4天Ponseti方法左拇指頂壓在足背外側(cè)凸起的距骨頭處旋后外展前足背屈第 1 跖骨Ponseti方法手法板正之后，用長腿管型石膏固定Ponseti方法Ponseti方法

18、Week 1Week 2Week 3Week 4Week 5Ponseti方法Week 1Week 2Week 3Week 4Week 5先天性馬蹄內(nèi)翻足的篩查一、初篩1、初篩的單位：社區(qū)衛(wèi)生服務中心、鄉(xiāng)鎮(zhèn)衛(wèi)生院2、初篩方法： 一般檢查：足部畸形：足下垂，跟骨內(nèi)翻，前足內(nèi)收3、轉(zhuǎn)介指標：足部馬蹄內(nèi)翻畸形先天性馬蹄內(nèi)翻足的篩查二、復篩1、復篩機構：區(qū)（縣）級婦幼保健機構2、復篩方法：一般檢查：先天性馬蹄內(nèi)翻足的三個（或四個）主征：踝關節(jié)馬蹄，跟骨內(nèi)翻，前足內(nèi)收先天性馬蹄內(nèi)翻足的篩查3、復篩的轉(zhuǎn)介指標診斷為先天性馬蹄內(nèi)翻足先天性馬蹄內(nèi)翻足的篩查三、評估方法臨床診斷為先天性馬蹄內(nèi)翻足四、早期干預1、Ponseti系列石膏矯形2、從新生兒期開始3、石膏矯形之后，佩戴Brown支具，直到1歲半，會走路之前24消失佩戴，會走路之后夜間佩戴其他肢體殘缺疾病篩查技術肢體不等長雙下肢不等長，差距在5厘米以上（含5厘米）； 兩類：1、一側(cè)肢體短縮2、一側(cè)肢體過度生長肢體不等長一側(cè)肢體過度生長導致肢體不等長例如：Proteus綜合征（右圖），K-