色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎課件

1、 色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎含鐵血黃素沉著病變部位絨毛樣或結(jié)節(jié)樣突起最終結(jié)果慢性炎癥和反復(fù)出血 由于其起病隱匿,癥狀不典型,缺乏特異性輔助檢查手段，臨床常常漏診甚至誤診,有必要提高戰(zhàn)友們對此病的認(rèn)識 色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis) 簡稱PVNS 概述 PVNS是發(fā)生于關(guān)節(jié)、腱鞘或滑囊的一種臨床少見的慢性滑膜疾病，發(fā)病率約為 1. 8/ 100萬；Chassaignac在1852年報道了第1例 PVNS病例,此后命名繁多，如黃色瘤、黃色肉芽腫、絨毛性關(guān)節(jié)炎、出血性絨毛滑膜炎、腱鞘巨細(xì)胞瘤、滑膜瘤等；直至1941年由Jaffe等命名為色素

2、沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎( PVNS)并沿用至今 本病多發(fā)于青壯年,80 %以上發(fā)生在 2040 歲 ,男性多于女性 ,發(fā)病緩慢 ,病期以14年者居多,最長可達(dá) 10 余年 ,膝關(guān)節(jié)為多發(fā)部位，髖關(guān)節(jié)可被累及 病因色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎（PVNS），是一種滑膜增生性病變，病因不明，可能與下列因素有關(guān)：（1）脂質(zhì)代謝紊亂（2）創(chuàng)傷及出血（3）炎癥（4）腫瘤 1、病因及發(fā)病機制 PVNS病因不明，存在很大的爭議，目前主要存在的理論如下： 1.1損傷與出血 1.2局部類脂質(zhì)代謝紊亂1.3遺傳因素1.4炎癥1.5腫瘤樣變性一些學(xué)者認(rèn)為PVNS有潛在的復(fù)發(fā)及惡變、轉(zhuǎn)移傾向，支持其腫瘤起源的病因理論；雖然隨

3、著治療水平的提高，其復(fù)發(fā)率已有所下降，但時常出現(xiàn)的復(fù)發(fā)還是引起醫(yī)生的困惑；無論是發(fā)生在滑膜或腱鞘的 PVNS ,都有惡變的報道，也有發(fā)生肺轉(zhuǎn)移死亡的報道；這從臨床角度支持了病變的腫瘤起源（有學(xué)者認(rèn)為它是介于炎癥與腫瘤之間，由炎性增生過渡到瘤樣增生。）病理病理分型：局限型、彌漫型，以彌漫型多見。本病主要累及滑膜、滑囊、關(guān)節(jié)骨、肌腱。肉眼呈鐵銹色絨毛、結(jié)節(jié)狀，切面呈海綿狀，整個滑膜面由增生的絨毛狀或結(jié)節(jié)狀物覆蓋，同時伴有滑膜增厚。鏡下，凸起的絨毛為一層增生的滑膜細(xì)胞，結(jié)節(jié)為密集成堆的滑膜細(xì)胞，其間散在多核巨細(xì)胞或泡沫細(xì)胞及胞內(nèi)外含鐵血黃素沉著。結(jié)節(jié)內(nèi)細(xì)胞及血管成分十分豐富，而膠原纖維少，結(jié)節(jié)內(nèi)可見

4、出血和脂質(zhì)成分。臨床診斷本病多見于青壯年，1040歲者約占40%男女發(fā)病率無明顯差異，病程較長，多發(fā)于膝關(guān)節(jié)，約占75%-80%，其次為髖、踝和肘關(guān)節(jié)，肩、腕關(guān)節(jié)少見。絕大多數(shù)侵犯單個關(guān)節(jié)，累及雙側(cè)及多個關(guān)節(jié)者極少。關(guān)節(jié)腫脹明顯，但疼痛癥狀較輕且一般關(guān)節(jié)功能無較大影響，關(guān)節(jié)穿刺液呈咖啡色。 由于本病受部位不一，因而發(fā)病部位及癥狀體征臨床表現(xiàn)也各異。 2、臨床表現(xiàn) 2.1 病變侵犯腱鞘滑膜者，由于滑膜細(xì)胞高度增殖，致使病變外形成固體性腫瘤性病損，故在臨床上常于手、足部肌腱外，出現(xiàn)一生長緩慢的腫塊。其腫塊質(zhì)地硬韌，有輕度壓痛，或單一或呈串珠狀，與皮膚粘連，與肌腱關(guān)系密切，可隨肌腱活動而移動。 2.

5、2 當(dāng)病變累及關(guān)節(jié)時，由于滑膜受累程度和范圍的不同，臨床上分為:局限型和彌漫型兩種。 常表現(xiàn)為受累關(guān)節(jié)呈周期性、慢性疼痛、腫脹，局部皮溫增高但不紅，肌肉萎縮，觸之有如海綿樣或面包樣彈性感覺，并有彌漫性壓痛，有時在關(guān)節(jié)周圍亦可觸及大小不等、基底稍有移動的硬韌結(jié)節(jié)。在膝關(guān)節(jié)病例中，有時病變能穿透較薄的關(guān)節(jié)后側(cè)囊壁，進(jìn)入腘窩，或沿腘繩肌、小腿肌及股骨與脛骨間的空隙向上下擴展，使膝關(guān)節(jié)呈彌漫性腫脹。關(guān)節(jié)積液可抽出黃褐色或血性關(guān)節(jié)液。 彌漫型 由于病變以結(jié)節(jié)狀為主，或絨毛結(jié)節(jié)狀，其結(jié)節(jié)多數(shù)有蒂相連，所以常使關(guān)節(jié)活動受限，甚至出現(xiàn)交鎖或彈響，為此常伴有急性疼痛，然而壓痛較局限，腫脹不明顯，因此此型膝關(guān)節(jié)病

6、變，在臨床上很難與半月板損傷、膝關(guān)節(jié)內(nèi)游離體、髕骨軟化癥相鑒別。 局限型 3.1 超聲 3.2 X線 3.3 CT表現(xiàn)3.4 MRI表現(xiàn)3.5 關(guān)節(jié)穿刺液檢查 3.6 關(guān)節(jié)鏡檢查 3.7 病理檢查及病理分型3、輔助檢查 (1)關(guān)節(jié)積液：尤其是髕上囊及左右側(cè)囊 (2)關(guān)節(jié)內(nèi)病變：滑膜彌慢性增生、肥厚，可見大小不等形狀不規(guī)則的實性團塊狀回聲，呈低、中等或高回聲，分布不均勻；半月板及交叉韌帶邊緣模糊不清,股骨或脛骨邊界不光滑或局部呈鋸齒狀改變(3)關(guān)節(jié)外病變：周圍軟組織內(nèi)有結(jié)節(jié)狀或分葉狀不均質(zhì)回聲區(qū)3.1 超聲 髕上囊多個等回聲結(jié)節(jié)，可見絨毛狀突起髕上囊內(nèi)液性暗區(qū)，滑膜不同程度增厚，呈結(jié)節(jié)狀 第一期

7、：早期病變，無任何X線表現(xiàn)；第二期：滑膜炎表現(xiàn)，髕上囊腫脹，因關(guān)節(jié)積液為血性，故密度稍高；接著出現(xiàn)骨腐蝕和囊性變實際上是結(jié)節(jié)在骨軟骨上的壓跡，以發(fā)生在髖關(guān)節(jié)最為多見；第三期：進(jìn)展期，滑膜上有多個軟組織結(jié)節(jié)形成，雖未鈣化，但含鐵血黃素的密度高，在X線片往往可以顯示出結(jié)節(jié)上輪廓，具有診斷價值。3.2 X線 3.3 CT表現(xiàn) CT可清楚顯示病變的范圍，對于顯示關(guān)節(jié)軟組織腫塊、關(guān)節(jié)囊肥厚、關(guān)節(jié)積液及微小的骨侵蝕方面較 X線平片敏感 關(guān)節(jié)周圍可見卵圓形軟組織腫塊，腫塊內(nèi)見磨玻璃樣鈣化，股骨頭見囊狀骨質(zhì)破壞，邊緣硬化關(guān)節(jié)周圍可見卵圓形軟組織腫塊，股骨髁及脛骨見骨質(zhì)破壞 MRI對膝關(guān)節(jié)PVS具有定性診斷意義

8、，它可以清楚顯示病變的范圍、關(guān)節(jié)軟骨及骨質(zhì)破壞的程度，其特征性表現(xiàn)為T1、T2加權(quán)像時低密度信號區(qū)。故MRI已成為X線片檢查后首選的影像學(xué)檢查方法。術(shù)前MRI檢查不僅有助于明確關(guān)節(jié)內(nèi)、外病變程度和范圍，同時，術(shù)后MRI檢查也是檢查病變復(fù)發(fā)與否的最敏感手段。 3.4 MRI表現(xiàn)MRI影像改變滑膜改變：彌漫型表現(xiàn)為滑膜不規(guī)則增厚和多發(fā)結(jié)節(jié)增生沿關(guān)節(jié)囊及腱鞘浸潤生長，T1、T2加權(quán)像均呈低信號是其特征表現(xiàn)，為含鐵血黃素沉著所致，無鈣化。增強掃描部分病例可見增厚的滑膜、絨毛結(jié)節(jié)及骨內(nèi)病變均呈不均勻明顯強化。軟骨、骨受侵：表現(xiàn)為不規(guī)則凹陷狀缺損，缺損區(qū)信號與增厚滑膜一致，周圍有低信號硬化邊，相鄰髓腔內(nèi)可

9、見水腫信號。肌腱受累：表現(xiàn)為低信號結(jié)節(jié)及腱鞘囊腫。關(guān)節(jié)腔積液或關(guān)節(jié)空間縮小等征象。部分可見髕下脂肪墊、前后交叉韌帶受累。 髕下脂肪囊及關(guān)節(jié)腔滑膜呈絨毛、結(jié)節(jié)樣隆起，并可見形態(tài)不規(guī)則T1、T2雙低信號含鐵血黃素沉著，關(guān)節(jié)積液 T1W1T2W1T2脂肪抑制 滑膜彌漫增厚，髕上囊、髕下脂肪囊及關(guān)節(jié)腔滑膜呈絨毛、結(jié)節(jié)樣隆起，并可見形態(tài)不規(guī)則T1、T2雙低信號含鐵血黃素沉著，關(guān)節(jié)積液 矢狀位病例2 T1T2矢狀PD影像檢查優(yōu)勢比較X線平片能觀察到關(guān)節(jié)腫脹、密度較高的小結(jié)節(jié)及繼發(fā)的關(guān)節(jié)退行性改變，定性困難。CT能顯示關(guān)節(jié)囊腫脹和關(guān)節(jié)周圍軟組織腫塊及骨骼的繼發(fā)改變，而對關(guān)節(jié)腔內(nèi)滑膜的增厚較難顯示，對結(jié)節(jié)的起

10、源顯示差，難與其他滑膜病變鑒別。MRI以其特有的對軟組織的高分辨能力，可給診斷提供豐富的信息。由于此病細(xì)胞內(nèi)外含有大量含鐵血黃素，使病變組織的T1WI、T2WI及脂肪抑制像均顯低信號，這成為其MRI診斷特征。X-RayCTMRI T1、T2 3.5 關(guān)節(jié)穿刺液檢查 對本病的診斷極為重要。關(guān)節(jié)抽出液多呈黃褐色或暗紅色，稀薄而有黏性，含紅細(xì)胞，結(jié)核菌及細(xì)菌培養(yǎng)陰性；當(dāng)然關(guān)節(jié)液的色澤與滑膜的病理類型及病變發(fā)展階段有關(guān)，如滑膜病變?yōu)榫窒扌徒Y(jié)節(jié)狀，其關(guān)節(jié)液顏色可正?；虻S色. 受累關(guān)節(jié)均滑膜肥厚、充血、水腫、部分滑膜破裂在關(guān)節(jié)內(nèi)呈縱形裂開、 肥厚 ,并有絨毛和皺襞形成；絨毛呈暗紅色或棕黃色，長者如珊瑚狀

11、，短者增殖融合呈結(jié)節(jié)樣變，直徑13cm不等，亦呈紅棕色或黃褐色，中老年人伴有不同程度軟骨退變 關(guān)節(jié)鏡下檢查同時可以取滑膜組織進(jìn)行病理檢查3.6 關(guān)節(jié)鏡檢查 S：滑膜細(xì)胞增生； P：含鐵血黃素沉著；F：成纖維細(xì)胞; M：巨噬細(xì)胞 3.7 病理檢查鑒別診斷滑膜軟骨瘤：無相鄰關(guān)節(jié)面骨質(zhì)破壞，滑膜增厚不明顯，關(guān)節(jié)內(nèi)外可見游離體伴鈣化，無特征性的含鐵血黃素低T2 信號?；ぱ祝夯ぴ龊褫^均勻，僅僅局限在關(guān)節(jié)腔內(nèi)。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎：好發(fā)于手足小關(guān)節(jié)，女性多見，具有明確的病史，類風(fēng)濕因子陽性，骨質(zhì)普遍疏松，關(guān)節(jié)內(nèi)無軟組織腫塊及含鐵血黃素沉著。 關(guān)節(jié)結(jié)核：關(guān)節(jié)間隙窄，骨質(zhì)疏松，關(guān)節(jié)邊緣破壞，缺損區(qū)邊緣硬化較輕，

12、死骨、鈣化多見?；ぼ浌橇鲫P(guān)節(jié)結(jié)核類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎總結(jié)少見病，病因不明，80%發(fā)生于膝關(guān)節(jié)?；浡龊?，絨毛、結(jié)節(jié)增生伴含鐵血黃素沉著，關(guān)節(jié)骨受侵，腱鞘囊腫。MRI為首選檢查，滑膜增厚、結(jié)節(jié)呈特征性T1、T2低信號，無鈣化，關(guān)節(jié)骨缺損，腱鞘囊腫。4、治療4.1滑膜切除術(shù)4.2放射治療 4.3手術(shù)聯(lián)合放射治療 4.4關(guān)節(jié)置換 4.1滑膜切除術(shù)目前較為提倡的是全滑膜切除術(shù)傳統(tǒng)的切開滑膜切除術(shù)療效雖然療效確切 ,但對關(guān)節(jié)組織損傷較大，術(shù)后關(guān)節(jié)功能嚴(yán)重受限，目前已較少應(yīng)用關(guān)節(jié)鏡術(shù)是近20年來發(fā)展起來的微創(chuàng)外科新技術(shù)，具有創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，患者耐受性高的優(yōu)點；通過關(guān)節(jié)鏡技術(shù)治療局限性 PVNS 的療效已經(jīng)

13、得到肯定一些研究已經(jīng)報道，與彌漫性PVNS相比，局限性 PVNS的復(fù)發(fā)較低，對手術(shù)治療的反應(yīng)好；彌漫性 PVNS的復(fù)發(fā)率為25 %50% ,而局限性 PVNS的復(fù)發(fā)率不到5% 4.2放射治療放射療法對病變的滑膜細(xì)胞及毛細(xì)血管起抑制作用，可預(yù)防復(fù)發(fā) 可分為關(guān)節(jié)腔內(nèi)注入核素內(nèi)照射與關(guān)節(jié)外照射兩種： 內(nèi)照射常用:90Y,Y-檸檬酸 ,32 P-磷酸鉻 膠體等， 外照射常用：6 MV-X,60Co 等。4.3手術(shù)聯(lián)合放射治療徹底清除病變的滑膜組織是治療 PVNS的關(guān)鍵！局限型病例較易做到徹底切除，極少復(fù)發(fā)；對于彌漫型病例，由于膝關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的特殊性，無論采取何種手術(shù)方式，都難以達(dá)到真正意義上的滑膜全切，所

14、以在術(shù)后常常輔以局部放療，對病變的滑膜細(xì)胞及毛細(xì)血管進(jìn)行抑制。但放療的效果與疾病發(fā)展的階段有關(guān)，當(dāng) PVNS病變處于早期，富含大量血管及細(xì)胞時療效顯著，若處晚期，由于纖維素含量較多，則療效差。 術(shù)后放療 術(shù)后2周2月無明顯腫脹等不適，開始放療，采用6MVX線前后兩野對穿照射（患者平臥）或內(nèi)外對穿照射（患者側(cè)臥，關(guān)節(jié)略彎曲），放射范圍包括整個膝關(guān)節(jié)腔及手術(shù)切口外緣外2cm，中心線從關(guān)節(jié)腔穿人，留兩側(cè)皮緣。前后野內(nèi)外野劑量選擇劑量：28-35Gy14-20次，5次周。文獻(xiàn)報道（病例較少，有待研究）目的：觀察術(shù)后放療對色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎復(fù)發(fā)的預(yù)防作用，并比較普通放療與立體定向放療的優(yōu)劣。方法：11例術(shù)后患者分為2組，普通放療組6例，6MVX線兩側(cè)對穿照射，DT=34Gy/17f，每周5次；立體定向放療組5例，設(shè)34個適形野，單次劑量DT3Gy，總量為DT18G一21Gy，隔日照射1次。結(jié)果：放療后，患者膝關(guān)節(jié)疼痛腫脹明顯緩解，11例均無復(fù)發(fā)，立體定向放療5