齊魯醫(yī)學(xué)法洛氏四聯(lián)癥

1、法洛氏四聯(lián)癥的治療與護(hù)理12021/7/27 星期二教學(xué)目標(biāo)了解TOF的病因1熟悉TOF的臨床表現(xiàn)及治療2掌握TOF的護(hù)理3了解TOF的治療進(jìn)展422021/7/27 星期二病情回顧患者：王敏，女，19歲，住院號：201503555，住院時間： 2015.1.272015.2.2診斷：先天性心臟病，法洛氏四聯(lián)癥（TOF），心力衰竭， 心功能級查體：T：36.8 、P：98次/分、R：22次/分、BP： 130/104mmHg，神志清楚，口唇及肢體末端紫紺、 頸靜脈怒張，肝經(jīng)返流征（+），雙肺呼吸音粗，可 聞及干濕性啰音，心界兩側(cè)擴(kuò)大，律齊。病史：患者17年前于省立醫(yī)院明確診斷為“先天性心臟 病

2、、TOF”，未行手術(shù)治療，后因心衰反復(fù)住院，出 院后不規(guī)則服藥治療。4天前因受涼后出現(xiàn)咳嗽咳白 色黏痰，1小時前患者胸悶、氣短突然加重，不能平 臥。32021/7/27 星期二病程1病情觀察：心電監(jiān)護(hù)及各種檢查化驗(yàn)3氧氣的合理使用2藥物治療：利尿劑洋地黃類藥物化痰抗感染等藥物患者于1月27日23:30入院患者癥狀較前好轉(zhuǎn)，于2月2日出院42021/7/27 星期二定義法洛四聯(lián)癥（TOF）： 是一種因Fallot首先描述而得名，又稱發(fā)紺四聯(lián)癥，是聯(lián)合的先天性心臟血管畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨和右心室肥厚。法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位。1888年由法國醫(yī)生Eti

3、enne Fallot詳細(xì)描述了其病理特點(diǎn)及臨床表現(xiàn)，因此而得名。1歲以后小兒最常見的發(fā)紺型先天性心臟病發(fā)病率：所有先心的10%52021/7/27 星期二1.室間隔缺損2.肺動脈狹窄2a.肺動脈瓣狹窄4.右心室肥厚3.主動脈騎跨四個畸形法洛氏四聯(lián)癥62021/7/27 星期二病理解剖室間隔缺損：基本畸形，室間隔漏斗部前移所致。通常很大，接近主動脈口致敬；位置甚高，恰于主動脈右冠瓣下方主動脈騎跨：繼發(fā)性右心室流出道梗阻：是影響血液動力學(xué)變化的最主要因素。以右心室漏斗部肺動脈狹窄最多見。TOF右心室肥厚：是以上病理改變的結(jié)果72021/7/27 星期二圖例82021/7/27 星期二病因遺傳因素

4、：具有一定程度的家族發(fā)病趨勢，可能因父母生殖細(xì)胞、染色體畸變所引起的。胎兒發(fā)育的環(huán)境因素：早期宮內(nèi)感染孕母大劑量放射線接觸史、藥物服用史孕婦代謝紊亂性疾病妊娠早期酗酒、吸毒其它：母親年齡過大等TOF病因先天性心臟病是由基因與環(huán)境因素相互作用形成。92021/7/27 星期二臨床表現(xiàn)青紫蹲踞癥狀杵狀指陣發(fā)性缺氧發(fā)作其程度和出現(xiàn)的早晚與肺動脈狹窄程度有關(guān)血氧含量下降活動耐力差稍一活動如啼哭即出現(xiàn)氣急、青紫加重改善缺氧癥狀下肢屈曲回右心血量減少下肢受壓體循環(huán)阻力增加缺氧指、趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張增生局部軟組織、骨組織增生肥大指、趾端膨大肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上突然發(fā)生該處肌部痙攣一時性肺動脈梗阻缺氧加重誘

5、因：、情緒激動、貧血、感染等表現(xiàn)：陣發(fā)性呼吸困難，紫紺加重，嚴(yán)重者可昏厥、抽搐、甚至死亡年長兒常訴頭痛、頭昏102021/7/27 星期二112021/7/27 星期二體格檢查生長發(fā)育遲緩心前區(qū)略隆起胸骨左緣2、3、4肋間可聞及-級粗糙噴射性收縮期雜音(右室流出道狹窄) P2 減弱或消失發(fā)紺持續(xù)6個月以上可見杵狀指122021/7/27 星期二實(shí)驗(yàn)室檢查 * 血紅蛋白增加 * 紅細(xì)胞增加 * 血黏度增加132021/7/27 星期二輔助檢查1、X線肺動脈段凹陷心尖圓鈍上翹 “靴狀心”側(cè)支循環(huán)豐富者 可見網(wǎng)狀肺紋理142021/7/27 星期二輔助檢查2、ECG電軸右偏右心室肥厚，右室收縮期負(fù)荷

6、加重。152021/7/27 星期二輔助檢查3、超聲心動圖主動脈擴(kuò)張、騎跨在室間隔上室間隔中斷右室流出道狹窄或肺動脈狹窄右室壁增厚、內(nèi)徑增大可見湍流信號從右室到主動脈162021/7/27 星期二輔助檢查4、心導(dǎo)管檢查及選擇性右心室造影查看右心室流出道、肺動脈瓣、瓣環(huán)結(jié)構(gòu)、肺動脈及其主要分支內(nèi)徑情況分析冠狀動脈情況評估右向左分流172021/7/27 星期二并發(fā)癥TOF并發(fā)癥反復(fù)呼吸道感染肺栓塞腦栓塞腦膿腫細(xì)菌性心內(nèi)膜炎毛細(xì)血管滲漏綜合癥182021/7/27 星期二治療手術(shù)治療內(nèi)科治療192021/7/27 星期二手術(shù)治療手術(shù)指征和手術(shù)時機(jī)：體循環(huán)血氧飽和度降至7580%時必須手術(shù)干預(yù)。缺氧

7、發(fā)作的出現(xiàn)通常認(rèn)為是手術(shù)指征。首選一期根治手術(shù)（對于有癥狀的小嬰兒或新生兒均可手術(shù)，對于無特殊手術(shù)指征時的病例，擇期手術(shù)12歲，也可以在36個月完成。 ）手術(shù)方法 ：1.姑息手術(shù)：其目的是增加肺部血流，消除和改善紫紺等癥狀，擴(kuò)大肺血管床，促進(jìn)肺血管發(fā)育，為根治術(shù)做準(zhǔn)備。由于一期根治手術(shù)適應(yīng)癥的放寬，姑息手術(shù)目前僅用于肺動脈發(fā)育極差，以及伴有其他嚴(yán)重心內(nèi)畸形不適合一期根治的患者。 2.單純TOF根治手術(shù)， TOF的根治術(shù)有三個主要步驟：閉合室間隔缺損、松解右室流出道梗阻、矯治合并的心內(nèi)畸形。 3.復(fù)雜TOF手術(shù)，1）肺動脈閉鎖伴大主肺側(cè)支動脈手術(shù)技術(shù)； 2）法洛氏四聯(lián)征伴肺動脈瓣缺如 ；3）法洛

8、氏四聯(lián)癥瓣完全性房室間隔缺損 ；4）一側(cè)肺動脈缺如 。治療效果：對于單純的TOF矯治術(shù)的手術(shù)時機(jī)的把握，手術(shù)技術(shù)的掌握已漸成熟，即對有癥狀的應(yīng)在新生兒和小嬰兒時期進(jìn)行根治手術(shù)，無癥狀者盡早手術(shù)，可擇期12歲手術(shù)。嬰幼兒手術(shù)經(jīng)右心房經(jīng)路代替右心室經(jīng)路。在手術(shù)中盡量減少右心室的損傷，避免肺動脈瓣的返流，同時減少右心室術(shù)后持續(xù)的高壓。如何提高復(fù)雜TOF的治療效果是今后努力的方向。 202021/7/27 星期二內(nèi)科治療及時控制呼吸道感染防治感染性心內(nèi)膜炎，預(yù)防并發(fā)癥，重癥病例用受體阻滯劑以減輕右心室流出道梗阻，預(yù)防缺氧發(fā)作。212021/7/27 星期二 護(hù) 理222021/7/27 星期二護(hù)理一般

9、護(hù)理： 經(jīng)常飲水 預(yù)防感染 即使補(bǔ)液 防止脫水和并發(fā)癥232021/7/27 星期二護(hù)理休息與體位:休息時可予半臥位，保持氣道通暢，各項操作集中進(jìn)行，減少外界不良刺激。 吸氧：氣促時予低流量持續(xù)改良鼻導(dǎo)管吸氧，改善缺氧，使SPO2維持在80%左右，情緒激動時適量提高氧流量。 保持呼吸道通暢：及時清除口鼻咽分泌物，經(jīng)常翻身拍背，必要時電動吸痰，吸痰時動作輕柔迅速，可適當(dāng)提高氧流量，以免加重缺氧。飲食護(hù)理 ：少量多餐，咳嗽氣促明顯時暫禁食，以免嗆咳，需多喂水，特別是在暑天、發(fā)熱、吐瀉等情況下要多補(bǔ)充水分，以免加重血液濃縮，必要時靜脈補(bǔ)液。 維持正常體溫：衣被適宜，避免過多影響散熱，注意體溫變化，適

10、時給予物理降溫，體溫過高者遵醫(yī)囑給予藥物降溫，注意降溫效果及出汗情況，加強(qiáng)口腔護(hù)理，及時更衣 242021/7/27 星期二護(hù)理缺氧發(fā)作處理胸膝位吸氧鎮(zhèn)靜：嗎啡解除漏斗部痙攣：普奈洛爾糾正酸中毒5碳酸氫鈉靜脈注提高外周阻力，減少右向左分流：腎上腺素252021/7/27 星期二護(hù)理病情觀察 ：注意觀察面色、青紫程度，心電監(jiān)護(hù)儀及SPO2儀使用，密切監(jiān)心率心律呼吸血壓及SPO2變化，密切觀察有無缺氧發(fā)作情況注意尿量變化，記錄二十四小時進(jìn)出量，注意動脈血?dú)夥治鼋Y(jié)果。觀察有無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征，觀察體溫變化，注意有無腦栓塞、腦膿腫、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎等并發(fā)癥。 用藥護(hù)理：控制輸液速度在5ml/kg/

11、h左右，除擴(kuò)容糾酸外，避免液體量過多過快。口服利尿藥及心得安注意喂藥時間準(zhǔn)確并觀察療效。注意米力農(nóng)、多巴胺泵注速度及注意事項。 262021/7/27 星期二護(hù)理心理護(hù)理及健康宣教：多關(guān)注理解患者及家屬心理狀況，加以安撫，建立良好護(hù)患關(guān)系。向患者及家屬介紹疾病知識及相關(guān)護(hù)理知識，各項檢查及操作前做好解釋，取得合作。告知家屬如何觀察病情變化，一旦發(fā)現(xiàn)異常應(yīng)及時呼救。272021/7/27 星期二知識普及和治療進(jìn)展Phase 1Phase 2Phase 3與嬰幼兒患者比，成人患者有以下特點(diǎn)：（）由于長期缺氧，大多有高血紅蛋白血癥，血小板功能不良，代謝性酸中毒，肝腎功能不全，甚至有腦梗死病史；（）主動脈和肺動脈間有豐富的側(cè)支循環(huán)血管；（）右心室心肌明顯肥厚，右心室流出道嚴(yán)重狹窄，并有心內(nèi)膜纖維化。 因此，成人手術(shù)并發(fā)癥和手術(shù)風(fēng)險均較高。相比其他組織來源的成體干細(xì)胞，心臟自身干細(xì)胞的心臟組織分化能力無疑更加令人信服。基于使用促紅細(xì)胞生成素可以促進(jìn)骨髓前體細(xì)胞向紅細(xì)胞分化的事實(shí)，促進(jìn)心臟前體細(xì)胞的分化、進(jìn)而促進(jìn)心臟