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1、腎上腺嗜鉻細胞瘤1 嗜鉻細胞瘤概述 嗜鉻細胞瘤來源于神經嵴,屬AUPD系列,起源于外胚層母細胞??梢园l(fā)生在腎上腺及神經節(jié)豐富的其他部位。分泌大量兒茶酚胺,作用于腎上腺素能受體,引起以高血壓及代謝紊亂為主的綜合征候群。2 嗜鉻細胞瘤的6個10%大約10%在腎上腺外10%呈惡性10%為多發(fā)性10%為家族性10%出現(xiàn)于兒童10%瘤體在雙側3 分泌的激素 嗜鉻細胞主要分泌兒茶酚胺(catecholamine, CA),包括多巴胺,腎上腺素,去甲腎上腺素。 其他多肽類激素,包括舒血管腸肽、P物質等。 4 臨床表現(xiàn)一、心血管系統(tǒng);二、呼吸系統(tǒng);三、神經系統(tǒng);四、消化系統(tǒng);五、代謝癥狀;5 診斷(生化)(1

2、)血、尿兒茶酚胺及其代謝產物(24小時標本或陣發(fā)性發(fā)作后2小時標本)(2)可樂定抑制試驗。6 診斷(影像學)CT:多層螺旋CT對腎上腺PHEO的敏感度可達90一100。首選!MRI:補充CT檢查。7 病例一男,主訴“血壓升高一年伴心慌、頭暈半年”,查體:血壓230/100mmhg。8 病例二女性,主訴“血壓升高5年余”,查體:血壓200/90mmhg.9 病例三女性,無任何癥狀。10 治療手術切除腫瘤是唯一有效的治療方法,未做術前準備的手術死亡率高達50%。圍手術期非常重要!11 把手術的風險降至最低限度,具體措施包括以下五個方面:一、控制血壓二、糾正心率失常三、擴容四、改善一般情況五、密切觀察各項生命指標的變化。12 參考文獻:1、吳階平泌尿外科學2、石國兒,李峰,腎上腺嗜鉻細胞瘤CT、MRI特征及診斷價值.醫(yī)學影像學雜志2009年第19卷第12期。3、李冠武,徐錚,彭屹峰,嗜鉻細胞瘤的CT診斷.放射學實踐,2006年3月第21卷第3期。13 謝謝14 15 16 基礎代謝率增高血糖升高脂肪酸增高(三高一低)低鉀血癥17 便秘、腹瀉、嘔吐及腸梗阻癥狀。18 神經系統(tǒng):腦溢血、腦栓塞;精神癥狀:恐懼、極度焦慮

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