性早熟地診斷和治療

1、性早熟的診斷與治療林福星主治醫(yī)師如是說：性早熟癥指青春期發(fā)育過早發(fā)生。在低于正常青春期啟動平均年齡2個標準差時出現(xiàn)任何第二性征發(fā)育，稱為性早熟。一般男孩在9歲前、女孩在8歲前出現(xiàn)青春期發(fā)育，才定為性早熟?？煞譃檎嫘?又稱中樞性、完全性)和假性(又稱周圍性、不完全性)兩類。真性性早熟是由下丘腦-垂-性腺軸功能不適當?shù)剡^早啟動，使青春期發(fā)育提前出現(xiàn)，其表現(xiàn)與正常的發(fā)育期相同，第二性征與遺傳性別一致，能產(chǎn)生精子或卵子，有生育能力。假性性早熟是由性腺軸以外的因素引起性激素增多所致，表現(xiàn)為只有第二性征發(fā)育，而無生殖細胞同步成熟，故無生育能力。臨床上，真性性早熟多于假性性早熟。病理病因：1.真性性早熟真性

2、性早熟(又稱GnRH依賴性性早熟)的常見病因有中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤(如視交叉膠質瘤、下丘腦星形細胞瘤、畸胎瘤等)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)非腫瘤性病變(如灰結節(jié)、Williams綜合征、腦炎、腦膿腫、結核性肉芽腫、創(chuàng)傷、腦水腫、蛛網(wǎng)膜囊腫和頭顱放療后等)、先天性腎上腺皮質增生癥治療后等。(1)特發(fā)性性早熟：又稱體質性性早熟。(2)繼發(fā)性性早熟：繼發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。位于下丘腦部位的腫瘤，如間腦錯構瘤、神經(jīng)膠質瘤、顱咽管瘤等。2.假性性早熟假性性早熟(又稱非GnRH依賴性性早熟)的常見原因有分泌促性腺激素的腫瘤(如分泌人絨毛膜促性腺激素的絨毛膜上皮癌或畸胎瘤、分泌LH樣物質的肝腫瘤)、先天性腎上腺皮質增生(C

3、YP21、CYPll1缺陷癥等)、腎上腺雄性化腫瘤、Leydig細胞瘤、卵泡囊腫和卵巢腫瘤(顆粒細胞瘤、泡膜細胞瘤等)、McCune-Albright綜合征、甲狀腺功能減退癥、外源性雄激素或雌激素過多等。惡性腫瘤產(chǎn)生的促性腺激素而造成性早熟的情況有兩種：絨毛膜上皮癌或畸胎瘤(卵巢、睪丸、縱隔處)產(chǎn)生絨毛膜促性腺激素，其作用類似促黃體生成素(LH)。肝癌產(chǎn)生類似LH物質，在類LH物質的作用下，睪丸間質細胞被興奮，產(chǎn)生過多的睪酮。上述惡性腫瘤只能產(chǎn)生一種促性腺激素，不能造成真正的性早熟癥，因而是假性性早熟：性腺腫瘤(如卵巢顆粒-泡膜細胞瘤、黃體顆粒細胞囊腫、McCune-A。發(fā)病機制：1.真性性早

4、熟真性性早熟是青春期的真正提前，下丘腦-垂體-性腺軸功能提早激活。過早地LH對GnRH的反應及其脈沖分泌的形式已達到青春期水平。(1)特發(fā)性性早熟：病因為神經(jīng)內分泌功能紊亂，過早地啟動GnRH脈沖分泌。指對本征患兒全面檢查未能發(fā)現(xiàn)任何導致青春發(fā)育提前的器質性病變。本病包括散發(fā)性(占大多數(shù))和家族性。家族性早熟多累及男孩，由累及本病的父親遺傳給兒子，可能是只限于男性染色體隱性遺傳病。研究發(fā)現(xiàn)，是LH-R基因激活突變引起家族性男性性早熟。發(fā)育在胚胎期的LH-R突變開始表達后，患兒在出生時可見大陰莖，34歲時就出現(xiàn)明顯的性早熟，其發(fā)病機制是突變的LH-R過早地激活G蛋白，被刺激的Leydig細胞合成

5、分泌大量的雄激素。有LH-R基因突變的女性不表達，可將致病基因傳遞給男性子代。(2)繼發(fā)性性早熟：繼發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。位于下丘腦部位的腫瘤，如間腦錯構瘤、神經(jīng)膠質瘤、顱咽管瘤等。這些腫瘤破壞了抑制GnRH分泌的神經(jīng)通道，使GnRH分泌增加，也有些腫瘤本身可以有釋放GnRH分泌的細胞?；歼@些腫瘤的患兒以性早熟為首發(fā)癥狀，以后會伴有因腫瘤壓迫所致的癥狀，如頭痛、癲癇或視野改變。另外，腦炎、結核、頭部損傷或先天畸形(如腦發(fā)育不全、小頭畸形、腦積水)均可破壞下丘腦與腦垂體通道或下丘腦失去更高中樞控制而活性增加，誘發(fā)性早熟。2.假性性早熟假性性早熟是非神經(jīng)內分泌引起的性早熟。本征為非促性腺激素依賴性

6、性早熟，而是血中非中樞依賴性激素增多的結果。性激素的來源可能性：醫(yī)源性或人為地誤用過多的性激素；促使性征提前發(fā)育的雌(雄)激素并非由于下丘腦-垂體-性腺軸的刺激，而是睪丸(卵巢)受到非垂體來源的促性腺激素刺激而產(chǎn)生。實驗室檢查：LH1.血漿LH和FSH脈沖分泌峰多以LH的測定血漿LH為主。FSH、LH和FSH的測定有助于鑒別真性或假性性早熟。減少多提示雄性激素腫瘤。真性性早熟者FSH、2.雌(雄)激素水平測定真性性早熟分泌雌(雄)激素腫瘤及外源性假性性早熟雌激素水平明顯升高，單純乳房提前發(fā)育者雌激素水平不高或稍高。3.GnRH刺激試驗中樞性性早熟對GnRH反應敏感，周圍性性早熟無反應或不敏感。

7、4.尿17-酮測定腎上腺癌者17-酮升高，不被地塞米松所抑制。5.甲狀腺素功能測定判定性早熟與甲狀腺功能的關系。其他輔助檢查：頭顱X線攝片或CT和MRI檢查，子宮、卵巢及睪丸B超或X線骨齡檢查等。治療：首先是生活的方面的注意事項：家長要注意：1.孩子的飲食貴在均衡，并不是雞鴨魚肉吃得越多越有營養(yǎng)，這些動物性食物吃多了，會給孩子的身體造成極大的負擔，后患無窮;2.不要購買外形和顏色很奇異的水果、蔬菜，在反季節(jié)時更要注意;3.通常情況下不適宜給孩子吃補品、保健品，如果有必要吃，也應在營養(yǎng)師和醫(yī)生的指導下慎用;4.做父母的應把學習營養(yǎng)知識、掌握科學的育兒方法、建立家庭飲食文化作為人生的重要課題，不斷

8、學習，不斷交流，不斷提高。嬰幼兒不適宜吃什么?反季節(jié)的水果冬季的草莓、西瓜、葡萄、西紅柿等，春末提前上市的梨、蘋果、桃和橙等，幾乎都是在的幫助下才反季或提早成熟，因此也應避免給孩子食用?！按偈靹庇驼愂称犯叩臒崃繒趦和w內轉變?yōu)槎嘤嗟闹荆l(fā)內分泌紊亂，導致性早熟用后，高溫使其氧化變性，也是引發(fā)“性早熟”的原因之一。;而且食用油經(jīng)反復加熱使口服營養(yǎng)液一些口服液中含有激素，孩子服用后在五六歲時長得比同齡的孩子高大壯實。而等孩子進入正常發(fā)育階段時，反而不長了。因此，不能盲目在市面上給孩子購買口服補液。補藥現(xiàn)在市面上的牛初乳品牌繁多，紛紛標榜能夠提高嬰幼兒免疫力，很多心疼孩子的媽媽買給孩子服用。其實，牛初乳即是剛生完牛寶寶的牛媽媽頭一周的乳汁，里面的促性腺素含量極高，對于嬰幼兒可能沒問題，但是對于接近青春期的孩子而言，其身體較為敏感，長期大量服用容易提早進入青春期。不當煲湯方式如果煲湯時連動物的內臟一起煲的話，其中的甲狀腺、性腺等含有