先天性唇面裂和腭裂課件

1、第十二章先天性唇腭裂與顱面裂口腔頜面外科(Oral and maxillofacial surgery)王旭霞(Wang Xu-Xia)目的要求( Objective and requirement)掌握: 唇腭裂的發(fā)病機制、發(fā)病因素，畸形分類，序列治療，手術(shù)整復(fù)畸形的原理和主要技術(shù)要點。熟悉: 唇腭裂圍術(shù)期處理，二期整復(fù)及相關(guān)輔助治療。了解: 面裂的診斷及治療。第一節(jié) 胚胎發(fā)育與發(fā)病因素(Embryonic development and etiology) 一、胚胎發(fā)育(Embryonic development)3w-額鼻突（frontonasal process） 上下頜突(maxil

2、lary, mandibular process) 口凹 (oral pit)5w-內(nèi)、外側(cè)鼻突(medial, lateral nasal process) 嗅凹(olfactory pit)7w-嗅凹底破裂-內(nèi)鼻孔(internal nares)兩側(cè)內(nèi)側(cè)鼻突-鼻小柱、人中及前頜上頜突與外側(cè)鼻突-鼻孔底及上唇 兩側(cè)下頜突-下頜8w-繼發(fā)腭突(secondary palatine process) 原發(fā)腭突(Primarily palatine process) 腭形成- 由于腭突的融合過程是由前向后發(fā)生， 腭裂是在硬腭融合后發(fā)生僅有正中裂。正中裂下唇正中裂或下頜裂單側(cè)唇裂、雙側(cè)唇裂面斜裂面橫

3、裂面裂的形成二、唇腭裂和面裂的形成牙槽突裂單側(cè)或雙側(cè)腭裂腭突融合方向腭裂的形成原發(fā)腭突繼發(fā)腭突前 頜二、唇腭裂和面裂的形成單側(cè)唇裂上頜突與內(nèi)側(cè)鼻 突下唇正中裂兩側(cè)下頜突上唇正中裂兩側(cè)內(nèi)側(cè)鼻突面橫裂上頜突與下頜突面斜裂上頜突與外側(cè)鼻突腭裂原發(fā)腭突與繼發(fā)腭突三、發(fā)病因素遺傳因素營養(yǎng)因素感染和損傷內(nèi)分泌因素藥物因素物理因素?zé)熅埔蛩厮?、預(yù)防避免頻繁接觸放射線和微波戒煙、禁酒盡量避免病毒感染注意用藥安全優(yōu)生宣教補充營養(yǎng)避免過度緊張和激動避免過度勞累和外傷第二節(jié) 唇腭裂多學(xué)科綜合序列治療本世紀(jì)30年代英國Lancaster唇腭裂診所的創(chuàng)始人H.K.Cooper先生首先提出：認(rèn)為唇腭裂患兒的臨床治療應(yīng)由一組

4、(teem)專家來完成，大家共同協(xié)作，對患兒不同時期的狀況作出評估、診斷并給以治療。一、唇腭裂序列治療的概念 對病人每一生長發(fā)育階段，有計劃地分期治療其相應(yīng)的形態(tài)、功能和心理缺陷；以期在最佳的時期，采用最合適的方法，最終得到最好的結(jié)果。由多學(xué)科醫(yī)師參與(team approach，TEAM)，在適當(dāng)?shù)哪挲g，按約定的程序?qū)Σ∪诉M行系統(tǒng)治療的過程。以口腔頜面外科(或整形外科)醫(yī)師為主,口腔正畸科醫(yī)師及語言病理學(xué)家是TEAM基本成員等共同組成一個小組進行會診，擬定全面的治療計劃;在具體的實施上，則采取分科承擔(dān)的方法進行序列治療。唇腭裂治療組包括口腔頜面外科、口腔正畸科、口腔內(nèi)科、口腔修復(fù)科、耳鼻喉科

5、、語言病理學(xué)、兒科、護理學(xué)、遺傳學(xué)、心理學(xué)及社會學(xué)等多個專家共同參與，為患者制定并實施整體性治療方案，并進行長期縱向隨訪，評定治療效果。序列治療的優(yōu)勢為各學(xué)科間合作創(chuàng)造條件提高治療效率及治療效果利于完整收集病例并總結(jié)利于提高唇腭裂診治水平二、綜合序列治療的內(nèi)容1、盡早建立與患兒家長的聯(lián)系2、初診醫(yī)師全面評估3、集體會診制定具體內(nèi)容、程序和時間表4、準(zhǔn)時完成本專業(yè)治療5、根據(jù)具體情況適當(dāng)調(diào)整6、制定治療效果評定標(biāo)準(zhǔn)7、全部治療資料管理第三節(jié) 唇裂(Cleft lip)A cleft lip is a physical split or separation of the two sides of

6、 the upper lip and appears as a narrow opening or gap in the skin of the upper lip. This separation often extends beyond the base of the nose and includes the bones of the upper jaw and/or upper gum.一.唇裂的患病率與分類 唇裂(Cleft lip)是最常見的先天性畸形,常與腭裂伴發(fā)。 患病率1：1000 （ 1996年前） 1.625：1000（1996年后）男女 1.5：1唇裂的臨床分類 (Cl

7、inical classification)（一）根據(jù)裂隙部位分（國際常用）1、單側(cè)唇裂(unilateral cleft) 不完全性(immaturity) 完全性(complete) 2、雙側(cè)唇裂(bilateral cleft) 不完全裂（immaturity) 完全裂(complete) 混合型裂(mixed type)（二）根據(jù)裂隙程度分(國內(nèi)常用)度唇裂紅唇部裂度唇裂上唇部分裂鼻底未裂度唇裂整個上唇至鼻底完全裂 二、唇裂的手術(shù)治療外科手術(shù)是修復(fù)唇裂最有效手段正常上唇的解剖形態(tài)紅唇緣有明顯而兩側(cè)對稱的唇弓上唇下1/3部微向前翹紅唇中部稍厚且正中部呈球狀而向前下突出上下唇厚度、寬度比例

8、和諧鼻小柱及鼻尖居中，兩側(cè)鼻翼和鼻孔呈拱狀，鼻孔對稱等大。單側(cè)完全唇裂上唇解剖標(biāo)志唇裂的治療計劃唇裂整復(fù)的現(xiàn)代概念：恢復(fù)上唇的正常的形態(tài)及正常生理功能,采用多學(xué)科綜合序列治療。目的：A. 改善容貌 1.靜態(tài)（恢復(fù)正常解剖標(biāo)志） 2.肌功能恢復(fù)（微笑時容貌） B. 改善功能(進食、語言) 手術(shù)年齡單側(cè)唇裂：3-6個月雙側(cè)唇裂：6-12個月術(shù)前準(zhǔn)備全面查體(全身/局部)術(shù)前3d術(shù)前1d術(shù)前4h (兒童)or 6h(成人)術(shù)前30 min麻醉選擇(Anesthetize)全麻局麻手術(shù)方法單側(cè)唇裂：旋轉(zhuǎn)推進法(Millard) 三角瓣法（Tennison）雙側(cè)唇裂：前唇原長整復(fù)術(shù) 前唇加長整復(fù)術(shù)手術(shù)步

9、驟定點切開縫合手術(shù)原則 定點：正常解剖標(biāo)志 切開：準(zhǔn)確，創(chuàng)緣整齊，必要時松弛切口 縫合：無張力，細(xì)針細(xì)線，對位準(zhǔn)確1、定點按不同手術(shù)切口用美蘭定點畫線。注意切勿刺入過深而引起出血。2、切開 在兩側(cè)上唇近口角處用唇夾或手指壓迫唇動脈，達到減少出血的目的。3、縫合由內(nèi)到外，先縫合唇粘膜及口輪匝?。üδ苄詮?fù)位）再縫合皮膚。由下而上，先縫合唇峰皮膚。1、單側(cè)唇裂整復(fù)術(shù)旋轉(zhuǎn)推進法（Millad）下三角瓣法（Tennison）（1）旋轉(zhuǎn)推進法（Millard）特點：手術(shù)原理簡單易懂以矯正組織移位為目標(biāo)切除組織少鼻底封閉好，鼻小柱復(fù)位較完全患側(cè)唇部中下份的痕線與人中嵴相近似唇弓形態(tài)好（2）改良式旋轉(zhuǎn)推進法

10、為了使點3下降更多，加作6 5的回切口，點5不越過健側(cè)人中嵴，長度及角度跟著感覺走（cut as you go）臺灣長庚法縮短甚至不作鼻翼腳橫向切口；唇峰下降不夠時，唇峰上方加作小三角瓣；注重干濕紅唇線的整復(fù)華西梯式旋轉(zhuǎn)下降法 明確了切口末端點5的位置在213的的角平分線上 ，即可保證點3下降致點263術(shù)后與健側(cè)人中嵴對稱89的 橫切口很短甚至不切同期鼻畸形矯正 健側(cè)上唇切口的設(shè)計，在皮膚、肌肉和黏膜各不相同，但是都遵循角平分線的原則，其切口末端都位于角平分線上，保證皮膚、肌肉和黏膜能獲得同樣的下降幅度華西梯式旋轉(zhuǎn)下降法 A cleft lip is a separation of the u

11、pper lip that can extend into the nose.To repair a cleft lip, the surgeon will first make an incision on each side of the cleft from the lip to the nostrilThe cleft lip is then drawn together and stitched to create a normal cupids bow shape to the upper lip.The scar left after surgery will gradually

12、 fade with time. 2、雙側(cè)唇裂整復(fù)術(shù)(Bilateral Cleft )畸形程度比單側(cè)唇裂重；手術(shù)難度比單側(cè)唇裂大；修復(fù)后的效果不及單側(cè)唇裂理想。手術(shù)方法保留前唇原長的整復(fù)手術(shù)增加前唇長度的整復(fù)手術(shù) （1）保留前唇原長的整復(fù)手術(shù)此法的定點設(shè)計和操作均較簡單，效果較好。適用于正在生長發(fā)育階段的嬰幼兒以及前唇發(fā)育較好長度足夠的成年病員。以前唇的原有長度作為修復(fù)后的上唇高度及上唇中部結(jié)構(gòu)。手術(shù)后短期內(nèi)上唇可稍嫌短小；但隨著上唇功能恢復(fù)及年齡增長，其高度會逐漸恢復(fù)正常，故遠(yuǎn)期效果良好。(2)叉形瓣儲備法（Millard)適用雙側(cè)完全性唇裂鼻小柱幾近消失病例第一階段手術(shù)方法第二階段手術(shù)方

13、法二、唇裂的術(shù)后護理平臥，頭偏一側(cè)，以免誤吸清醒后4h流汁飲食術(shù)后第1d創(chuàng)口暴露，清潔傷口術(shù)后適量抗生素預(yù)防感染術(shù)后57d拆線術(shù)后10d去唇弓術(shù)后保護防創(chuàng)口裂開三、唇裂鼻翼畸形的初期處理鼻小柱偏移和縮短患側(cè)鼻翼扁平、塌陷鼻尖扁平而圓鈍鼻梁和鼻中隔偏曲一、應(yīng)用雙層修復(fù)法修復(fù)患側(cè)鼻底裂隙二、盡可能對患側(cè)鼻小柱軟組織松解和延長三、內(nèi)收患側(cè)鼻翼基腳，使鼻孔與健側(cè)接近但應(yīng)避免廣泛暴露鼻翼軟骨影響發(fā)育四、唇裂術(shù)后畸形的二期整復(fù)1、客觀原因： 1)原發(fā)畸形嚴(yán)重2)上唇發(fā)育不足3)健患側(cè)上唇厚度差異大4)唇的解剖標(biāo)志不明顯5)兩側(cè)上頜骨錯位明顯2、與操作者有關(guān)的原因1)手術(shù)方法選擇不當(dāng)，如嬰幼兒雙側(cè)唇裂患者選

14、用增加前唇長度的手術(shù)法；2)術(shù)者缺乏經(jīng)驗，技藝不夠純熟，未能掌握手術(shù)要領(lǐng)，以至手術(shù)效果不理想； 3)因術(shù)中減張不足或因術(shù)后感染而造成創(chuàng)口部分或全部裂開，形成過大的疤痕； 4)因疤痕收縮而發(fā)生某些解剖標(biāo)志的牽拉移位等。繼發(fā)性畸形的整復(fù)時間唇裂初次手術(shù)半年后伴鼻畸形的唇畸形可與鼻畸形整復(fù)同步繼發(fā)性畸形二期整復(fù)特點:畸形更復(fù)雜;方法靈活多變；必須提高初期手術(shù)的治療水平。最常見的術(shù)后畸形原因及整復(fù)原則單側(cè)唇裂術(shù)后畸形的整復(fù)一、患側(cè)唇高不足紅唇部畸形紅唇部不齊紅唇弓不明顯紅唇弓不明顯紅唇弓不明顯雙側(cè)唇裂二期整復(fù)術(shù)雙側(cè)唇裂術(shù)后上唇過長雙側(cè)唇裂術(shù)后上唇過寬 唇裂鼻畸形二期整復(fù)整復(fù)手術(shù)不涉及廣泛剝離鼻翼軟骨,

15、可在生長發(fā)育各個年齡段進行；涉及廣泛剝離鼻翼軟骨,宜在青少年期后完成。手術(shù)不當(dāng)造成的繼發(fā)鼻畸形，常見有患側(cè)鼻孔異常、鼻小柱偏斜以及患側(cè)鼻翼基部復(fù)位不全鼻翼軟骨移位鼻尖下方雁形切口，鼻翼軟骨內(nèi)外側(cè)腳交界處褥式縫合。手術(shù)切口游離患側(cè)鼻翼軟骨，切斷大翼軟骨內(nèi)腳上提患側(cè)鼻翼軟骨與對側(cè)鼻翼軟骨縫合固定鼻孔異常 鼻孔異常可有鼻孔過大或過小鼻孔過大特點：鼻孔基底過寬、過扁而與健側(cè)不對稱原因：患側(cè)鼻底裂隙兩側(cè)定點過于接近裂緣矯正方法：重新定點，切除一小塊菱形組織矯正鼻孔過小 矯正方法：切開患側(cè)鼻孔底部，并在鼻翼外側(cè)作一三角形皮瓣，利用對偶三角瓣，增加鼻孔底組織。鼻小柱歪斜鼻翼基部復(fù)位不全第四節(jié) 顱 面 裂顱面裂的分類面裂治療原則面裂治療原則（一）一般原則 全面檢查、制定計劃 先治療對生命和功能影響的畸形 先恢復(fù)軟組織形態(tài)（二）軟組織畸形的整復(fù)原則 盡早松解對組織和器官的