神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷入門(doc29)

1、.：.；神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷入門1推測協(xié)調(diào)運動妨礙的病變部位A.何謂失調(diào)雖然沒有運動麻木(肌力低下),但也不能正確、順利地進展隨意運動時,思索為失調(diào)。包括失調(diào)在內(nèi)的協(xié)調(diào)運動妨礙是由以下部位的妨礙所致。(1)小腦妨礙(小腦性失調(diào))(2)大腦基底節(jié)妨礙(3)深覺得妨礙(覺得性失調(diào))(4)前庭神經(jīng)妨礙(前庭性失調(diào))B.小腦妨礙小腦妨礙所致的協(xié)調(diào)運動妨礙稱為小腦失調(diào)(cerebellarataxia)。小腦失調(diào)時可見以下的運動失調(diào)。1.辨距妨礙(dysmetria):隨意運動時不能將動作中止在目的地。多數(shù)情況下動作過大而超越目的。2.協(xié)同失調(diào)(dyssynergia):隨意運動時,加有各種不用要的動作,使

2、動作不能順利地進展。3.節(jié)律妨礙(dysrhythmia):不能按一定節(jié)律進展反復運動。除特殊的情況外(腔隙堵塞綜合征),小腦所致的運動失調(diào)為半身性或全身性。小腦失調(diào)時會見到以下的全部或部分病癥。四肢運動失調(diào):足、手、指的細微動作蠢笨。經(jīng)過指鼻實驗、手的變換運動、跟膝脛實驗、對側(cè)脛叩打?qū)嶒灥葯z查即可明確。眼球運動失調(diào):用眼追視目的,眼球運動不圓滑,呈斷斷續(xù)續(xù)的運動(saccadic)。而且,讓頭不動用眼睛交替凝視左右的目的,眼球運動幅度過大而越過目的及不能確切地盯注目的。構(gòu)音妨礙:讓患者說一些比較難說的句子。小腦性的構(gòu)音妨礙為酩酊樣,說話速度不快(slurredspeech),而且音調(diào)變化急(

3、scamingspeech)。讓患者伸出舌頭并迅速地左右運動(tonguewiggle)不能按同樣的節(jié)律反復運動。起立妨礙:挽臂由臥位做起立動作困難。而且雙足并齊站起困難,身體向后傾時會向后倒,軀干失調(diào)(truncalataxia)。步行失調(diào):步行時為了平衡而兩足分開(widebasedgait),呈酩酊樣步態(tài),不能直線行走或足跟對足尖串聯(lián)步行(tandemgait)。小腦妨礙時除了上述的運動失調(diào)以外,還可伴有下述的神經(jīng)病癥,一定要確認。肌張力低下(hypotonus):背屈腿、手、指關(guān)節(jié)時,因肌張力低下而呈過度背屈。眼震:向側(cè)方或上下凝視時,會出現(xiàn)向凝視側(cè)的眼震,小腦性眼震的方向是向凝視側(cè)而

4、不伴有眩暈,這與前庭性眼震不同。姿態(tài)性、動作性及意向性震顫:上肢程度上舉時、運動時、手指接近目的時(意向性)引起的震顫。震顫的方向、振幅、節(jié)律一定時診斷為震顫,不一定時診斷為肌陣攣。病變部位一樣,是以小腦齒狀核為起點的小腦遠心路的損害。與大腦同樣,小腦也存在機能的局限定位。小腦在解剖學上分為左右的小腦半球(cerebellarhemisphere)和正中的蚓部(vermis)。小腦的部位和功能中,小腦的同側(cè)支配性很重要。即右側(cè)的小腦半球損害時出現(xiàn)右上下肢的小腦失調(diào)。而且不僅小腦的損害,大腦(額葉、丘腦)或腦干的小腦向心路或遠心路的損害也可引起小腦失調(diào)。但腦干損害那么不一定,小腦失調(diào)可出如今病側(cè)

5、也可在對側(cè)。C.大腦基底節(jié)妨礙大腦基底節(jié)妨礙所致的協(xié)調(diào)運動妨礙,緣由為肌張力異?；虿浑S意運動,而不是失調(diào)。然而,存在構(gòu)音妨礙或協(xié)調(diào)運動妨礙時,應(yīng)留意有無不隨意運動或繼續(xù)的肌張力亢進所致的姿態(tài)異常。進展性的帕金森氏病,可見繼續(xù)性的前屈姿態(tài),邁小碎步并越走越快,慌張不穩(wěn)。言語也是一樣,聲音變小越說越快,很難聽懂。寫字越寫越小(小字癥)。開場步行時,有時會出現(xiàn)不會向前邁步(凍僵景象)。而且,因姿態(tài)反射妨礙,特征是平衡時多會跌倒。舌或嘴出現(xiàn)舞蹈病或運動妨礙時,說話時嘴或出現(xiàn)奇妙的動作,或伸舌而使言語不清,有時將舌咬傷。四肢的不隨意運動易在末端出現(xiàn),不僅在動作時,也要察看上肢程度上舉或仰臥位時有關(guān)上下肢

6、的不隨意運動。D.深覺得妨礙關(guān)節(jié)位置覺妨礙時,步行等四肢的隨意運動蠢笨,稱為覺得性失調(diào)(sensoryataxia)。診察時因深部覺得關(guān)節(jié)位置覺、振動覺高度妨礙很容易診斷。覺得性失調(diào)在睜眼時可使手足的運動失調(diào)減輕,而在暗室內(nèi)或閉眼時可使失調(diào)加重。例如,睜眼時雙足并齊可以站穩(wěn),閉眼后立刻失去平衡(昂伯氏征)。日常生活中洗臉時也會發(fā)生此景象稱為洗面景象。覺得性失調(diào)的特征是無眼震及構(gòu)音妨礙。病變部位多在脊髓后索或周圍神經(jīng),只需深覺得妨礙時思索病變在脊髓后索,全覺得妨礙時首先思索病變在周圍神經(jīng)。E.前庭神經(jīng)妨礙前庭神經(jīng)或迷路遭到損害時引起平衡妨礙。特征是起立或步行時平衡妨礙,向橫的方向偏位。前庭妨礙時

7、不出現(xiàn)構(gòu)音妨礙或四肢的協(xié)調(diào)運動妨礙,特征是眩暈感和快相向病側(cè)方向的旋轉(zhuǎn)性眼震,容易診斷。F.經(jīng)過例題,只根據(jù)病史試推測協(xié)調(diào)運動妨礙的病變部位。例題1:56歲,男性。起立時立刻感到身體象飄起來一樣,不能向前直走,走路蹣跚,伴嘔吐。臥床后懸浮感立刻消逝。1小時后,再次起立時,出現(xiàn)完全一樣的病癥,如何診斷?例題2:8歲,男性。半年前開場出現(xiàn)步行時搖擺。一個月前開場經(jīng)常跌倒。此時即使在白天也經(jīng)常睡覺,自述頭痛,經(jīng)常嘔吐。診察時兩足并齊時不能站穩(wěn),步行時雙腳叉開行走不穩(wěn)。無眼震及言語妨礙,四肢無協(xié)調(diào)運動妨礙,無肌力低下及覺得妨礙,如何診斷?例題3:47歲,男性。忽然出現(xiàn)旋轉(zhuǎn)性眩暈,伴嘔吐。飲水時因水由鼻

8、嗆出而飲水困難。而且聲音嘶啞、說話困難。不能靈敏自若地支配左側(cè)上下肢,步行時失去平衡向左傾倒。自覺左側(cè)顏面部痛覺減退。無運動麻木,如何診斷?例題4:65歲,慢性酒精中毒的男性。以進展性步行妨礙、癡呆為主訴來診。診察時發(fā)現(xiàn)定向力喪失、計算不能、近事記憶力低下,言語緩慢、不清楚。步行不穩(wěn)定,不會兩腳穿聯(lián)步行。指鼻實驗輕度蠢笨,但跟膝脛實驗明顯不良。四肢無肌力低下。腱反射均消逝。振動覺中度低下但昂伯氏征陰性,如何診斷?解答1:因眩暈和步行時搖擺同時出現(xiàn),思索為前庭神經(jīng)性失調(diào)。臨床診斷為良性發(fā)作性頭位眩暈,病變部位在三半規(guī)管,本病作為眩暈的緣由疾病發(fā)生率最高。某一特定的頭位會誘發(fā)眩暈,改動此頭位后眩暈

9、會立刻中止,特征是發(fā)作時無耳聾或耳鳴。另一方面,美尼爾氏病繼續(xù)時間長,特征是發(fā)病時伴有耳聾、耳鳴,每一再次發(fā)作后耳聾會加重,之后聽力部分殘留而成為惡性眩暈。前庭性眩暈為旋轉(zhuǎn)性,但也有的病例象本例一樣訴說為懸浮感,伴有眩暈的步行時的平衡妨礙,重要的是要思索為前庭神經(jīng)妨礙所致。解答2:本例只看到軀干失調(diào)和步行失調(diào),如有眩暈應(yīng)以為是前庭神經(jīng)妨礙,沒有那么思索為小腦失調(diào)。病變部位在從前庭神經(jīng)發(fā)出的向心纖維投射到的小腦下蚓部。因沒有四肢的協(xié)調(diào)運動妨礙,所以小腦半球未遭到損害。頭痛、認識妨礙、嘔吐是顱內(nèi)壓亢進的三主征,本例診斷為小腦下蚓部的原發(fā)性腫瘤。解答3:單純根據(jù)病史,可診斷Wallenberg綜合征

10、,即小腦后下動脈支配區(qū)的延髓外側(cè)部的堵塞。診斷根據(jù)是出現(xiàn)眩暈(前庭神經(jīng))、小腦失調(diào)、吞咽困難(迷走神經(jīng))、顏面的痛覺減退(三叉神經(jīng)脊髓束),這些神經(jīng)集中的部位即在延髓外側(cè)。小腦損害時會有言語妨礙但沒有吞咽困難。本例的聲音嘶啞和吞咽困難同時出現(xiàn),思索為迷走神經(jīng)損害。本例的協(xié)調(diào)運動妨礙與前庭神經(jīng)和小腦性失調(diào)兩方面均有關(guān)。步行搖擺,因有眩暈,主要思索為前庭神經(jīng)損害。左半身的協(xié)調(diào)運動妨礙當然是小腦失調(diào),但病變部位在小腦下腳。本綜合征還伴有左側(cè)耳聾(聽神經(jīng))、左Hornor征(交感神經(jīng)路)、右半身痛溫覺妨礙(脊髓丘腦束)。解答4:因下肢的失調(diào)明顯,主要是小腦上蚓部遭到損害。上肢的協(xié)調(diào)運動妨礙程度較輕,因

11、此小腦半球的妨礙輕。有深覺得妨礙,但Romberg征陰性,不是步行失調(diào)的主要緣由。本例的小腦失調(diào)、癡呆、周圍神經(jīng)損害(覺得低下和腱反射消逝)均可用慢性酒精中毒解釋。2、從主訴、病史推測病變部位 A.神經(jīng)學診斷的根本態(tài)度診斷神經(jīng)疾患的先進方法是在診察時時辰想到經(jīng)過患者的主訴、病史可以推測病變部位。而且診察時即使病癥多彩,也應(yīng)力求將病變部位定位在一處。即經(jīng)過主訴、病史,從大腦、腦干、小腦、脊髓、末梢神經(jīng)、神經(jīng)肌肉接頭部、肌肉中找出作為病變處不能被否認的部位,并將此想法運用到神經(jīng)學的檢查中。根據(jù)診察結(jié)果,盡量將病變部位確定在最小的范圍內(nèi)。例如,根據(jù)主訴、病史,推測病變部位在大腦時,應(yīng)根據(jù)診察決議病變

12、部位是在“額葉、頂葉、顳葉、枕葉,還是在大腦基底節(jié),“是在皮質(zhì)還是在白質(zhì)。如此反復運用此診斷法,會使診斷才干得到很大提高。在本文中,根據(jù)病史推測病變部位,試練習經(jīng)過神經(jīng)學所見確定病變部位及疾病。B.例題例題1:65歲,男性病史:3個月前自覺左半身肌力低下,最近在步行時左腳拖地,左手不能持物。數(shù)周前自訴頭痛,最近還出現(xiàn)嘔吐,而且即使在白天認識程度也低下、嗜睡。病變部位在哪里?神經(jīng)學所見:嗜睡形狀。眼底見兩側(cè)視乳頭水腫。疼痛刺激后右側(cè)顏面部可劇烈收縮。左側(cè)顏面收縮力弱。疼痛刺激后左側(cè)肢體運動差,左足呈外旋位,左上下肢腱反射亢進,左側(cè)Babinski征陽性。覺得妨礙不明確,無其它的明確異常。如何診斷

13、?解答1:因病史中有左側(cè)肢體癱,應(yīng)推測病變部位在右大腦或右側(cè)腦干。高位頸髓病變也可引起偏癱,但本例中有左側(cè)面癱應(yīng)推測病變在腦干以上。周圍神經(jīng)損害或肌疾病不引起偏癱,而且也不引起認識妨礙所以可以否認。認識妨礙是從腦干上段(橋、中腦)投射到大腦的丘腦、皮質(zhì)的腦干上行網(wǎng)狀構(gòu)造遭到損害所致。本例因有認識妨礙也可否認高段頸髓病變。深度認識妨礙(昏迷)應(yīng)首先思索腦干網(wǎng)狀構(gòu)造受累,但像本例這樣輕度的認識妨礙也可由大腦程度的損害引起。因此,從病史推測為橋上部或中腦程度的腦干病變,如為大腦病變根據(jù)半身性麻木推測病變在額葉的白質(zhì)。即使是額葉白質(zhì)范圍也較大,但根據(jù)引起認識妨礙以為是腦干網(wǎng)狀構(gòu)造或丘腦遭到損害,推測病

14、變在額葉的深部白質(zhì)。在想到這個病變部位的情況下,經(jīng)過神經(jīng)學的診察,根據(jù)所見決議病變部位。因此,在診察時要留意能否有可推測病變部位的大腦或腦干上段的部分神經(jīng)病癥。本例有認識妨礙,因此患者不能配合。檢查大腦的部分病癥時除不隨意運動外都需求患者配合,而對于本例與大腦病癥相比有無左側(cè)的動眼、面、外展神經(jīng)麻木等腦干上段病癥是決議病變部位的關(guān)鍵。本例如假定病變在腦干上段,那么推測從腦干底部走行的錐體束至被蓋部走行的上行網(wǎng)狀構(gòu)造存在較大的病灶。如此大的腦干病變必然會引起顱神經(jīng)損害。因此,根據(jù)本例無顱神經(jīng)麻木,按排除法可認定病變部位不是在腦干而是在額葉。本例無覺得或視野的損害也提示主要病變在額葉,后來出現(xiàn)顱內(nèi)

15、壓亢進病癥(頭痛、認識妨礙、視乳頭水腫),臨床上可診斷為額葉白質(zhì)的占位性病變(腦腫瘤等)。從外部壓迫額葉的占位性病變(髓膜瘤或硬膜下血腫)的經(jīng)過也可如此,但通常先出現(xiàn)頭痛(腦的外側(cè)痛覺受體較多),之后出現(xiàn)偏癱,故本例很難診斷此病。例題2:28歲,男性病史:5天前開場兩腳沒勁、步行困難。3天前開場站起困難,兩手力弱。昨天開場視物成雙、聲音嘶啞、飲水吞咽困難。而且數(shù)天前開場兩腳感到麻酥酥的。病變部位在哪?神經(jīng)學所見:認識清醒。顱神經(jīng)檢查兩眼外展麻木、復視。兩側(cè)的眼輪匝肌、口輪匝肌肌力輕度低下,但味覺正常。右側(cè)軟顎麻木、說話鼻音。四肢近端、遠端肌肌力中度低下,肌張力低下,無肌萎縮。四肢的腱反射均消逝

16、。lasegue征兩側(cè)強陽性。覺得系統(tǒng)兩下肢振動覺輕度低下,踝以下有火辣辣的覺得異常。其它無異常所見,診斷為何?解答2:出現(xiàn)以下肢向上肢開展的上行性的運動麻木,之后出現(xiàn)復視、吞咽困難。因此,如假定病變部位在中樞神經(jīng),思索為從脊髓向腦干開展的進展性病變。周圍神經(jīng)損害的代表性疾病多發(fā)神經(jīng)炎也可出現(xiàn)這樣的進展性兩側(cè)性的運動麻木,故也要思索到病變部位能夠在周圍神經(jīng)。神經(jīng)肌肉接頭部疾病如重癥肌無力雖也可有這樣的經(jīng)過,但根據(jù)有異常覺得可以否認。肌肉疾病也可根據(jù)兩腳有覺得妨礙而否認。因此,根據(jù)病史,最能夠是脊髓、腦干的病變(中樞神經(jīng)疾病)和周圍神經(jīng)的多發(fā)性病變這兩個。因此,診察時要特別留意有無中樞神經(jīng)病癥和

17、周圍神經(jīng)病癥。中樞神經(jīng)損害所致的運動麻木為錐體束受累所致,腱反射亢進,肌張力加強。而周圍神經(jīng)妨礙所致的運動麻木腱反射消逝、肌張力低下。本例因腱反射消逝可確定病變部位在周圍神經(jīng)。而且本例lasegue征陽性,lusegue征是神經(jīng)根病變的重要所見。因此可決議病變部位在周圍神經(jīng)中的神經(jīng)根部。顱神經(jīng)損害也是由一樣的機制引起,兩側(cè)的外展神經(jīng)和右迷走神經(jīng)受損害的部位并不在腦干內(nèi),而是在從腦干發(fā)出后的部位。臨床診斷為多發(fā)根神經(jīng)炎和多發(fā)單顱神經(jīng)炎,臨床診斷上引起這樣病態(tài)的疾病為格林巴利綜合征。本例中,如腱反射亢進、病理反射陽性、lasegue征陽性,那么病變部位在脊髓、腦干。因此可推測腦干內(nèi)的顱神經(jīng)受累。臨

18、床診斷上在腦干或脊髓內(nèi)構(gòu)成這樣的急性多發(fā)性病灶的疾病可診斷為急性播散性腦脊髓膜炎或多發(fā)硬化癥。例題3:62歲,男性病史:半年前開場四肢無力,而且手足逐漸變細。有時肩、臀部、四肢肌肉出現(xiàn)肌肉跳。1個月前出現(xiàn)吞咽困難、說話鼻音,飲水時由鼻嗆出。無四肢麻木或疼痛。病變部位在哪?神經(jīng)學所見:認識清醒,無癡呆。顱神經(jīng)檢查,兩側(cè)面肌均出現(xiàn)輕度肌力低下。舌肌兩側(cè)性萎縮,不能充分伸出。兩側(cè)軟顎上舉不充分。四肢的近端、遠端均中度萎縮。肌力也低下,上肢舉起或從坐位起立困難。四肢的萎縮肌有肌纖維束震顫。下頜反射、四肢反射均呈病理性亢進。Babinski征兩側(cè)陽性。lasegue征陰性。覺得系統(tǒng)、協(xié)調(diào)運動、排尿正常。

19、如何診斷?解答3:本例出現(xiàn)進展性的四肢肌力低下,因訴說四肢變細推測有肌肉萎縮,推測病變部位在末稍神經(jīng)或肌肉。肌肉跳動推測為肌纖維束震顫,思索病變部位在脊髓前角細胞或附近的神經(jīng)根。因此,其后的吞咽困難或構(gòu)音妨礙也是同樣的機制所致,推測病變部位在腦干內(nèi)的運動神經(jīng)核或從腦干發(fā)出后的神經(jīng)根部。因此診察時首先重要的是確診肌萎縮和肌纖維束震顫。本例中如確認兩者,那么可確定病變部位在脊髓前角細胞或神經(jīng)根的哪一個。面部麻木、軟顎麻木、舌萎縮可推測為面神經(jīng)、迷走神經(jīng)、舌下神經(jīng)的核或神經(jīng)根的哪一處遭到損害。這里如假定為神經(jīng)根受累,而掌管覺得的后根完全未受損害,應(yīng)思索為支配運動的前根在從腦干至脊髓的廣泛的選擇性遭到

20、損害。但引起這種病態(tài)的能夠性極低。因此,根據(jù)排除法思索病變部位在脊髓或腦干內(nèi)的運動神經(jīng)根。而且如神經(jīng)根受累,必然會出現(xiàn)腱反射低下或消逝,但本例那么相反包括下頜反射在內(nèi)均亢進。這提示皮質(zhì)延髓束、錐體束受累,是脊髓、腦干內(nèi)有病變的重要所見。病史在數(shù)月以上并呈進展性經(jīng)過劇烈提示為變性疾病。因此,在臨床診斷上是上運動神經(jīng)元(皮質(zhì)延髓束、錐體束)和下運動神經(jīng)元(腦干運動神經(jīng)核和脊髓前角細胞)選擇性遭到損害的變性,診斷為肌萎縮性側(cè)索硬化癥。3.、病因的診斷首先下解剖學診斷和病因診斷,之后結(jié)合患者的年齡、既往史、生活史下最終的臨床診斷。病因診斷中,最應(yīng)遭到注重的是現(xiàn)病史中病癥的發(fā)病方式和其后的經(jīng)過。本文要練

21、習的是經(jīng)過病史下病因診斷。A.神經(jīng)疾病的病因神經(jīng)疾病的病因有血管性、炎癥性、免疫性、腫瘤性、變性、代謝性、中毒性,遺傳性、脫髓鞘性、發(fā)作性等。血管性:以腦血管病為代表,忽然發(fā)病,其經(jīng)過為病癥迅速完成。炎癥性:伴有發(fā)熱的急性進展性經(jīng)過免疫性:為急性進展性經(jīng)過,不一定伴有發(fā)熱。腫瘤性:經(jīng)過數(shù)周以上的進展,呈亞急性經(jīng)過。變性、代謝性、遺傳性:經(jīng)過半年以上的進展,呈亞急性經(jīng)過。中毒:呈急性的進展性經(jīng)過。脫髓鞘性:如多發(fā)性硬化癥的臨床經(jīng)過,經(jīng)過呈反復的緩解、再發(fā)。發(fā)作性:如癲癇、偏頭痛、三叉神經(jīng)痛等的臨床經(jīng)過,臨床經(jīng)過為忽然發(fā)生并可反復發(fā)作。病因診斷時,臨床經(jīng)過如下圖,熟習之后很容易診斷。參考以上所述,

22、經(jīng)過例題的4個病例試進展三個階段的診斷(解剖學診斷、病因診斷、臨床診斷)。B.例題例題1:65歲,男性病史:今日下午2時左右,忽然出現(xiàn)猛烈的的頭痛,伴嘔吐。因頭痛未緩解于午后6時用急救車送到醫(yī)院。病因診斷是什么?神經(jīng)學所見:認識形狀為嗜睡,躁動。頸部前屈時抵抗(+),不能充分屈曲。顱神經(jīng)系統(tǒng)正常。四肢無運動、覺得妨礙,腱反射均正常。解剖學診斷及臨床診斷是什么?解答1:按圖示的臨床經(jīng)過,試進展病因診斷。忽然出現(xiàn)的頭痛,并迅速完成,推測為血管性或發(fā)作性疾患。如為血管性那么腦出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血的能夠性大,如為發(fā)作性疾患,那么偏頭痛的能夠性大。偏頭痛時多數(shù)也不伴有前兆,頭痛繼續(xù)半日以上,且經(jīng)常伴有嘔

23、吐,所以從病史看,并不與偏頭痛矛盾。試從所見進展解剖學診斷。因有認識妨礙和頸強直,而偏頭痛時不會引起這些病癥,所以可以否認。頭痛、嘔吐、頸強直是腦膜刺激征,推測病變部位在腦膜附近。因頭痛猛烈,應(yīng)高度疑心蛛網(wǎng)膜下腔出血?？墒悄X出血也可引起繼發(fā)性網(wǎng)膜下腔出血。故也應(yīng)思索到如為腦出血,因有認識妨礙,出血部位能夠在腦干上行網(wǎng)狀構(gòu)造的附近,即丘腦、腦橋、小腦出血的能夠性大可是,這種腦出血如引起繼發(fā)性的蛛網(wǎng)膜下腔出血,可推測為大量出血,在神經(jīng)學上除認識妨礙以外,運動麻木等也是腦本質(zhì)病癥的必然表現(xiàn)。本例中未見這些病癥,所以不應(yīng)思索此病態(tài)。因此,解剖學診斷是在腦膜近旁,病由于血管性,臨床診斷上思索到年齡要素不

24、會是腦動靜脈畸形,思索為腦動脈瘤破裂所致的蛛網(wǎng)膜下腔出血。例題2:28歲,男性。病史:昨天前尚能正常任務(wù),昨晚喝酒到很晚。今日早晨起床時發(fā)現(xiàn)雙下肢麻木,不能站起。而且兩手亦無力。無覺得妨礙及言語妨礙。病癥未見繼續(xù)加重,但到中午病癥無改善而就診。大約1年前曾有過起床時雙下肢輕度乏力,但那次中午后病癥即消逝。家族內(nèi)無同樣的疾病。病因診斷是什么?神經(jīng)學所見:認識清醒。顱神經(jīng)正常。兩上肢中度、兩下肢高度的緩和性麻木,腱反射減弱,病理反射陰性。四肢肌無萎縮或肌纖維束震顫、無排尿妨礙及覺得妨礙。解剖學及臨床診斷是什么?解答2:按圖示的臨床經(jīng)過試進展病因診斷。睡眠中出現(xiàn)四肢麻木,并且病癥幾乎完成,首先思索血

25、管性、發(fā)作性疾患?？墒?此臨床經(jīng)過也可為急性中毒。炎癥性、免疫性也是急性發(fā)病,但沒有像此征在半日內(nèi)完成,故很難思索是這些緣由所致。因過去也有同樣的病癥,從病史看應(yīng)高度疑心發(fā)作性。試推測病變部位。如推測為中樞神經(jīng)系的病變,因沒有認識妨礙及顱神經(jīng)麻木,只是四肢麻木,病變應(yīng)在頸髓。頸髓病變所致的下肢麻木的緣由為錐體束損害,必會見到下肢的腱反射亢進及病理反射。而本例無這些體征,而且無覺得妨礙,所以可以否認頸髓病變。如推測為末梢神經(jīng)的損害,因有左右對稱性的肌力低下,思索為以運動為主的多發(fā)性周圍神經(jīng)病,即格林巴利綜合征樣病態(tài)?？墒?格林巴利綜合征等炎癥性、免疫性多發(fā)神經(jīng)炎,不會像本例這樣麻木在一夜間即已完

26、成,所以很難思索。神經(jīng)肌肉接頭部遭到損害的重癥肌無力,無覺得妨礙,緩和性麻木這點一樣,但與格林巴利綜合征同樣是免疫性疾病,不會像這樣臨床經(jīng)過呈突發(fā)完成型。河豚和內(nèi)毒素中毒可引起全身性急性的緩和性麻木。本例雖有四肢的重度麻木,但沒有呼吸肌及球麻木,所以很難思索。按以上的排除法進展解剖學診斷,病變部位只剩下肌肉?！熬徍托月槟?、“無覺得妨礙、“腱反射正常,首先應(yīng)思索肌肉疾患。因此,解剖學診斷病變在肌肉、病因診斷為發(fā)作性、臨床診斷為周期性麻木。如本例這樣分發(fā)的周期性麻木緣由多為低鉀血癥,而且多為男性患者且合并甲狀腺功能亢進癥。重癥病例時,可有呼吸肌、面肌、眼肌麻木。例題3:32歲,女性。病史:10天前

27、開場迅速出現(xiàn)兩眼視力低下。視力逐漸惡化,看人臉時自覺中心部模糊看不清,顏色也變得不鮮明了。而且,數(shù)天前開場兩下肢乏力,今天開場不能起立或步行。雖有尿意但不能排尿,兩下肢的覺得愚鈍。病因診斷是什么?神經(jīng)學所見:認識清楚,智能正常,兩眼視力低下,中心性視野缺損。眼底視乳頭正常。瞳孔散大,對光反射減弱。其它的顱神經(jīng)功能正常。兩下肢麻木、肌張力亢進(痙攣性)。上肢腱反射正常,兩下肢腱反射高度亢進,Babinski征陽性,出現(xiàn)繼續(xù)性的脛陣攣。兩側(cè)的腹壁反射消逝。乳頭部以下兩側(cè)性全覺得低下。尿閉形狀。解剖學及臨床診斷是什么?解答3:試根據(jù)病史進展病因診斷。急性發(fā)作的兩側(cè)性視力妨礙和下半身的神經(jīng)功能妨礙(兩

28、下肢對稱性麻木、兩下肢的覺得低下、排尿妨礙),經(jīng)過數(shù)天以上進展。這樣的經(jīng)過最多見于炎癥性、免疫性疾患。如根據(jù)病史推測病變部位,因有中心性視野和色覺遭到損害,這是視神經(jīng)炎的特征。兩下肢對稱性麻木等下半身的神經(jīng)功能損害,而上肢正常推測為胸髓程度的損害。象這樣在解剖學上相分開的部位出現(xiàn)的神經(jīng)病狀稱為空間的多發(fā)性。間隔數(shù)日以上病癥相繼出現(xiàn)稱為時間的多發(fā)性。在病因上,如視力妨礙為免疫、炎癥性,推測脊髓妨礙也是一樣的機制所致。在免疫、炎癥性上,像這樣空間的、時間的多發(fā)性經(jīng)過主要應(yīng)思索脫髓鞘疾患。試根據(jù)神經(jīng)學所見進展解剖學診斷。如上所述視力妨礙的緣由高度疑心為視神經(jīng)損害,但也不能完全否認兩側(cè)枕葉的損害。枕葉

29、損害的特征是周邊視野遭到損害而中心部視野保管稱向心性視野狹窄和對光反射不受損害。因此,本例為視神經(jīng)炎。因眼底視神經(jīng)乳頭無異常,診斷為球后視神經(jīng)炎(如視乳頭有發(fā)紅、浮腫等炎癥所見,診斷為視乳頭炎或前視神經(jīng)炎)。脊髓損害的病變部位,根據(jù)覺得妨礙的上限,推測在第4第5胸髓程度。因是兩側(cè)性的運動、覺得妨礙,診斷為同程度的橫斷性脊髓損害。因此,解剖學診斷病變在視神經(jīng)和胸髓,病因診斷為脫髓鞘性,臨床診斷為多發(fā)性硬化癥。多發(fā)性硬化癥是本身免疫性腦脊髓炎,在日本人中像本例這樣的視神經(jīng)和脊髓中出現(xiàn)脫髓鞘病灶的最常見。在多發(fā)性硬化癥中,如本例這樣兩側(cè)性神經(jīng)炎和橫斷性脊髓炎在數(shù)周內(nèi)相繼發(fā)生時,更稱為Devic病。例

30、題4:62歲,男性。病史:約半年前開場出現(xiàn)右手震顫,并逐漸加重。2、3個月前開場脫、穿衣動作緩慢,最近不能自在翻身。而且,步行時兩下肢不聽使喚,有時被絆倒。家族中無同樣的病例。病因診斷是什么?神經(jīng)學所見:智能正常。顏面部表情呆板,言語聲小。頸、四肢的肌張力亢進,動作緩慢。右上肢見粗大的靜止性震顫。無小腦失調(diào)及覺得、排尿妨礙,腱反射正常。解剖學及臨床診斷是什么?解答4:試進展病因診斷。半年前開場出現(xiàn)震顫及身體活動不便,并逐漸進展。像這樣經(jīng)過數(shù)月以上的進展多為變性疾病。腫瘤性疾病也呈進展性經(jīng)過,但病癥迅速加重,通常為亞急性經(jīng)過(數(shù)周數(shù)月以內(nèi)病癥完成)。遺傳性和變性同樣呈慢性進展性。本例疑心為變性或

31、遺傳性,但沒有家族史。進展解剖學診斷,不伴有覺得妨礙的運動妨礙,首先想到能夠為肌力低下、小腦失調(diào)、錐體外系妨礙。本例無小腦失調(diào)和肌力低下,因有不隨意運動(靜止性震顫)和肌生硬,確定為錐體外系妨礙,動作緩慢、姿態(tài)反射妨礙(多跌倒)也是錐體外系病癥。因此,解剖學診斷是在錐體外系(大腦基底核),病由于變性,臨床診斷為帕金森氏病。4典型病例的診斷(1)本次根據(jù)3階段診斷法診斷神經(jīng)科疾患。3階段診斷法是最初決議病變部位(解剖學診斷)和病因(病因診斷),之后決議疾病(臨床診斷)的方法。解剖學診斷是根據(jù)患者的主訴推測出假設(shè)干個病變部位,再根據(jù)神經(jīng)學診察從中確定一個病變部位。因此,了解某解剖學部位所特有的部分

32、病癥或某部位的損害絕對不會出現(xiàn)的神經(jīng)病癥非常重要。病因診斷中,對進展性、突發(fā)完成、或再發(fā)性等病因診斷很容易進展。本次也按此要領(lǐng)對重要的神經(jīng)疾病作診斷。病例1:65歲,男性現(xiàn)病史:從半年前開場手足乏力。逐漸手不能自在活動,不能系扣、不能用筷子夾東西。起立困難,不能上樓梯及長時間步行。而且,四肢變細,四肢、肩、臀部有時出現(xiàn)肉跳。數(shù)月前開場吞咽困難、言語不清。既往史無特殊記載,家族中無類似的疾病。解剖學及病因診斷是什么?診察所見:理學檢查中包括血壓在內(nèi)均正常。神經(jīng)學檢查認識清楚、無癡呆。顱神經(jīng)系中無眼肌麻木,但顏面肌兩側(cè)均弱,軟顎運動不良。舌肌呈兩側(cè)性萎縮,伸出不充分。說話呈鼻音,吞咽困難。頸部以下

33、有兩側(cè)性的肌萎縮和肌力低下,舌及四肢有時有纖維束震顫。腱反射均亢進,病理反射兩側(cè)陽性。覺得正常,無排尿妨礙。臨床診斷是什么?解答1因主訴為肌力低下,思索病變部位在引起肌力低下的神經(jīng)通路或部位。從大腦的運動皮質(zhì)至腦干、脊髓運動神經(jīng)核的上運動神經(jīng)元、脊髓運動神經(jīng)核以下的下運動神經(jīng)元、神經(jīng)肌肉接頭部及肌肉的任何一處均能夠成為病變部位。末梢神經(jīng)、神經(jīng)肌肉接頭部、肌肉的疾病引起全身性的肌力低下已是常識,但是即使像多發(fā)性腦堵塞那樣的中樞神經(jīng)的病態(tài)也可使兩側(cè)的上運動神經(jīng)元(錐體束、皮質(zhì)延髓束)受損,引起全身性的肌力低下。因此,對于本病例,上述的一切病變部位均不能被否認。可是,病史中有四肢變細,肌肉跳動,如將

34、其解釋為肌萎縮和纖維束震顫,那么推測病變部位在腦干、脊髓的運動神經(jīng)細胞(核)或與之相鄰的神經(jīng)根。在病因診斷上,進展達半年以上,且病癥為兩側(cè)性推測為變性疾病。診察發(fā)現(xiàn)確實有全身性的肌萎縮和纖維束震顫,可以確定病變部位在腦干和脊髓的運動神經(jīng)細胞或其臨近的神經(jīng)根。本例有腱反射亢進和病理反射陽性,判別病變在中樞神經(jīng)內(nèi),肌萎縮診斷為運動神經(jīng)細胞的損害。因此,解剖學診斷在上及下運動神經(jīng)元,病因診斷為變性,臨床診斷為運動神經(jīng)元病(或肌萎縮性側(cè)索硬化癥)。肌萎縮性側(cè)索硬化癥(ALS),可以像本例這樣包括有舌肌在內(nèi)的全身性的肌萎縮和腱反射亢進。本例不能見到的神經(jīng)病癥有眼肌麻木、覺得妨礙、膀胱直腸妨礙、褥瘡,稱之

35、為ALS的四大陰性征象。病例2:60歲,女性現(xiàn)病史:10年來患高血壓并接受治療,今天中午忽然頭痛,蹲下,伴數(shù)次嘔吐。訴眩暈,言語不清,想站立,但病人搖搖擺晃倒在床上,認識漸低下,因右半身不能動,而來診。解剖學及病因診斷是什么?診斷所見:認識在恍惚半昏睡之間。眼球向右側(cè)凝視,瞳孔減少,左右瞳孔等大,光反射正常。疼痛刺激后左面肌收縮力差。無自發(fā)性言語,言語妨礙斷定不能。無頸強直。疼痛刺激后右上下肢的逃避運動弱。右上下肢腱反射亢進,右下肢的病理反射陽性。不能斷定有無覺得妨礙及運動失調(diào)。臨床診斷是什么?解答2主訴為突發(fā)的眩暈、伴有嘔吐的頭痛,之后出現(xiàn)認識妨礙,右側(cè)偏癱,病癥很復雜?？墒潜纠幸灿刑崾静?/p>

36、變部位的部分神經(jīng)病癥。即同時出現(xiàn)眩暈和認識妨礙的病變部位在腦干。因此,推測偏癱也是腦干的錐體束遭到損害。腦干的長度是從中腦至延髓,有必要將病變部位局限在更小的范圍。認識妨礙是因從上位橋腦至中腦被蓋部的上行腦干網(wǎng)狀構(gòu)造遭到兩側(cè)性的損害所致,眩暈是因延髓外側(cè)部前庭神經(jīng)進入的地方遭到損害所致。本例先出現(xiàn)眩暈,之后出現(xiàn)認識妨礙,因此推測主要病變部位由延髓至橋腦。在病因診斷上,忽然發(fā)病為血管性,因病史中有高血壓史及猛烈頭痛,故推測為高血壓性腦出血。高血壓性腦出血的好發(fā)部位是殼核、丘腦、橋腦、小腦,通常不在延髓出現(xiàn)。因此,本例能夠為與延髓最接近的部位,即橋出血或小腦出血。猛烈頭痛為蛛網(wǎng)膜下腔出血的特征。本

37、例的經(jīng)過并不與蛛網(wǎng)膜下腔出血相矛盾,但早期出現(xiàn)眩暈、偏癱等腦本質(zhì)病癥,因沒有頸強直等腦膜刺激征,所以應(yīng)思索為腦內(nèi)出血。究竟是橋腦出血還是小腦出血?如先說出結(jié)果,本例是典型的小腦出血病例。小腦出血以猛烈頭痛、眩暈發(fā)病,可見構(gòu)音妨礙、步行妨礙等小腦失調(diào)病癥,如血腫增大,進而壓迫腦橋,可有認識妨礙、偏癱、同向凝視等腦干病癥。另一方面,橋腦出血不會以頭痛、眩暈發(fā)病,而是初發(fā)病癥為四肢癱或偏癱及認識妨礙。大片腦出血,不論出血部位在哪,都會出現(xiàn)認識妨礙、呼吸妨礙等腦干功能衰竭病癥,很難鑒別。鑒別點為發(fā)病時的神經(jīng)病癥。病例3:30歲,男性現(xiàn)病史:2月前洗澡時發(fā)現(xiàn)兩上肢至胸部的溫度覺愚鈍。而且掐該部位還見皮膚

38、痛覺愚鈍。最近,上肢及手變細,握力下降。有時前臂的肌肉出現(xiàn)跳動及震顫。顏面、下肢未見異常。無疼痛及麻木感。解剖學及病因診斷是什么?診察所見:理學檢查無異常。神經(jīng)學檢查,認識清楚,無癡呆,顱神經(jīng)正常,頸部運動時無痛感,Spurling征陰性。兩側(cè)第5頸髓至第5胸髓痛溫覺減退。觸覺、振動覺正常。兩側(cè)上肢上臂以下有肌萎縮及纖維束震顫,肌力明顯低下。兩側(cè)上肢腱反射消逝,兩下肢正常。無病理反射。無排尿妨礙,下肢覺得無妨礙。臨床診斷是什么?解答3試從病史推測病變部位。主訴為兩側(cè)上肢至胸部局限性的痛溫覺妨礙和上肢的乏力。痛溫覺是經(jīng)脊髓丘腦束上行,至大腦中央后回的覺得中樞,但此通路的損害會引起損害程度以下的半

39、身性的痛溫覺妨礙,而不會呈如本例的分布。本例的覺得妨礙分布可見于神經(jīng)根以下的末梢神經(jīng)損害,但末梢神經(jīng)損害雖程度不同通常引起的是全覺得妨礙,不會只選擇性地引起痛溫覺妨礙。如此分布的痛溫覺妨礙是脊髓灰質(zhì)損害所特有的。后根神經(jīng)至脊髓傳導的覺得中,痛溫覺纖維橫斷中央灰質(zhì)至對側(cè)的側(cè)索構(gòu)成脊髓丘腦束上行。本例在以后又出現(xiàn)了肌萎縮和肌力低下,但這些如推測為脊髓中央灰質(zhì)的病變所致,那么是脊髓前角細胞也遭到損害。在病因診斷上,數(shù)月前開場呈亞急性進展,推測為腫瘤性、炎癥性、免疫性。因推測病變在脊髓灰質(zhì),思索為變性。診察發(fā)現(xiàn)第5頸髓至第5胸髓的痛溫覺妨礙,推測病變在同一程度。上肢肌受第5頸髓至第1胸髓的支配,因有伴

40、發(fā)纖維束震顫的肌萎縮和肌力低下,故確定有前角細胞的損害。因此,解剖學診斷在中段頸髓至上段胸髓的中央灰質(zhì),病因診斷為變性或腫瘤,思索到患者的年齡,臨床診斷脊髓空洞癥。雖也不能否認腫瘤,但病癥的左右對稱及沒有白質(zhì)受累的病癥,能夠性很低。如中央灰質(zhì)的中間外側(cè)核也受累,那么出現(xiàn)交感神經(jīng)遭到損害的病癥。脊髓空洞癥在頸髓好發(fā),多在中央灰質(zhì)的后角出現(xiàn)并逐漸擴展。因此,初發(fā)病癥多為病變程度的節(jié)段性的痛溫覺妨礙,并多在之后出現(xiàn)肌萎縮。隨著進展也可有白質(zhì)錐體束或后索受累的病癥。病例4:68歲、男性現(xiàn)病史:數(shù)周前開場出現(xiàn)頭痛。1周前開場整天臥床,應(yīng)對愚鈍,數(shù)天前出現(xiàn)視物成雙,解剖學及病因診斷是什么?診察所見:檢查有

41、微熱,但胸腹部無異常。認識輕度低下,但能了解提問,有自發(fā)性言語。眼底正常。左側(cè)外展神經(jīng)麻木,向左側(cè)視時出現(xiàn)復視。左側(cè)有輕度的面神經(jīng)麻木。木偶眼景象陽性。高度頸強直,kernig征、lasegue征陽性,四肢麻木,無覺得妨礙,腱反射正常,臨床診斷是什么?解答4試從病史推測病變部位。數(shù)周前開場頭痛,之后出現(xiàn)認識妨礙、復視。認識妨礙是中樞神經(jīng)病癥,推測病變部位在顱內(nèi)。顱內(nèi)引起猛烈頭痛的部位是腦膜,認識妨礙和復視是腦干病變。因此,從病史推測病變部位在后顱窩。病因診斷上,因呈亞急性經(jīng)過,診斷為腫瘤性或炎癥性。如為腫瘤性,疑心為后顱窩腫瘤,如為炎癥性疑心為腦膜炎。從診察所見,診斷病變部位。因有頸強直、ke

42、rnig征、lasegue征等腦膜刺激征,確定為腦膜炎。因沒有偏癱等腦本質(zhì)病癥,外展神經(jīng)麻木思索為腦膜炎所引起的末梢損害。輕度的認識妨礙,推測為腦膜炎引起的腦水腫所致。因此,解剖學診斷在腦膜(特別是后顱窩),病因診斷為炎癥性,臨床診斷為亞急性腦膜炎。進展達數(shù)周以上的腦膜炎稱亞急性腦膜炎,緣由多為結(jié)核性、真菌性、癌或白血病性。亞急性腦膜炎中,如本例這樣腦底部的腦膜出現(xiàn)炎癥,并引起顱神經(jīng)麻木的多見。5。對典型病例的診斷(2本文目的是使推測病變部位的才干有所提高,并使解謎(診斷)成為一種樂趣。根據(jù)病史推測病變部位,回答診察時最應(yīng)遭到注重的神經(jīng)學所見。A.從病史推測病變部位病例1:65歲,女性今天2時

43、左右,忽然出現(xiàn)猛烈眩暈,伴嘔吐。之后右耳聽不見聲音,聲音嘶啞說話困難。而且,飲水時水嗆進鼻腔。走路時搖搖擺晃,步行困難,右手不能持物。右顏面部痛覺愚鈍。病變部位及診察時應(yīng)受注重的神經(jīng)學所見是什么?解答1:美尼爾氏病可引起眩暈、嘔吐、耳聾,但不伴有吞咽困難、聲音嘶啞、覺得或運動妨礙。因此,根據(jù)忽然發(fā)病,推測病由于血管妨礙。大腦的血管妨礙不會引起眩暈,眩暈提示為腦干或小腦的血管妨礙?？墒?小腦的血管妨礙不能引起耳聾或覺得妨礙。因此,病變部位在腦干。特別是推測引起眩暈的前庭神經(jīng)進入的延髓處為病變部位。診察時,重要的是確定腦干,特別是延髓的部分神經(jīng)病癥。因有右面部的痛覺妨礙推測為三叉神經(jīng)損害所致,但要

44、確認覺得妨礙是全覺得妨礙,還是觸覺保管而只是痛溫覺妨礙。痛溫覺選擇性地遭到損害不會是末梢神經(jīng)損害(本例的三叉神經(jīng))所致,應(yīng)該是中樞神經(jīng)內(nèi)的痛溫覺通路的損害(本例的三叉神經(jīng)脊髓束的損害)。因本例有聲音嘶啞、吞咽困難,推測為迷走神經(jīng)、舌咽神經(jīng)妨礙,但重要的是要確認右側(cè)的軟顎麻木。如只根據(jù)本病例的病史,就能推測為右側(cè)延髓外側(cè)部的妨礙(Wallenberg綜合征),那么對神經(jīng)疾病的診斷已達?？漆t(yī)生的程度。本例中的右上下肢的運動妨礙當然是小腦性運動失調(diào)。典型的Wallenberg綜合征還有左半身的痛溫覺妨礙、右側(cè)瞳孔的Horner征(縮瞳、輕度的眼瞼下垂)、不引起運動麻木。對于本例能否根據(jù)病史推測病變部

45、位,重要的是能否了解眩暈為延髓病癥。病例2:29歲、女性力氣減弱,不能持物,上舉困難。無復視、吞咽、言語、呼吸及排尿異常。覺得兩腳麻酥酥的。病變部位及診察時應(yīng)受注重的神經(jīng)學所見是什么?解答2:主訴為急性、兩側(cè)性的進展性肌力低下。因能正確地表達病史提示智能正常,頭部、顏面的運動功能也正常所以判別腦干的功能正常。因此,推測病變部位在頸髓程度以下?？赏茰y的病變部位有脊髓內(nèi)的錐體束或前角細胞、神經(jīng)根以下的末梢神經(jīng)、神經(jīng)肌肉接頭、肌肉。診察時要鑒別這些病變部位,但腱反射所見最有參考價值。即可以斷定如腱反射亢進為錐體束損害,如腱反射正常為神經(jīng)肌肉接頭或肌肉疾病,腱反射消逝為前角細胞、神經(jīng)根、末梢神經(jīng)損害。如上肢的腱反射消逝、下肢的亢進,意味著病變在中下段頸髓程度。在日本脊髓灰質(zhì)炎已被消滅,因此沒有引起脊髓前角細胞選擇性彌漫性遭到損害的疾病,所以本例中前角細胞損害不是鑒別的對象。本例這類運動、覺得妨礙是由下肢開場向上開展,是多發(fā)根神經(jīng)炎(格林巴利綜合征)和占位性病變所致的由外壓迫脊髓引起妨礙(支配下肢的神經(jīng)纖維在脊髓的最外側(cè)走行)的特征。根據(jù)病史能推測出這