Fallot四聯(lián)癥、大動脈轉位教學課件精選

1、Fallot 四聯(lián)癥（tetralogy of Fallot ,TOF）：是一組復合先天性心血管畸形，在發(fā)紺型先天性心臟病中占首位，F(xiàn)allot 四聯(lián)癥約占先天性心臟病的10%-14%。第1頁，共23頁。病理與臨床病理解剖特征 肺動脈口狹窄：包括漏斗部、肺動脈瓣環(huán)、瓣膜狹窄，肺動脈干及分支狹窄；瓣膜型肺動脈口狹窄示意圖第2頁，共23頁。 室間隔缺損：以嵴下型最常見，缺口通常大于10mm；第3頁，共23頁。 主動脈前移騎跨于室間隔之上； 右心室肥厚。Fallot 四聯(lián)癥 示意圖Fallot 四聯(lián)癥若合并存在卵圓孔未必或者房間隔缺損稱Fallot 五聯(lián)癥。Fallot 四聯(lián)癥也可合并存在動脈當天未

2、閉、右位主動脈弓、永存左上腔、冠狀動脈起源異常等畸形。第4頁，共23頁。臨床癥狀 患者突出的臨床表現(xiàn)是發(fā)紺，這是由于室間隔缺損和主動脈右跨，右室靜脈血通過室間隔缺損處進入左室及主動脈，引起患者發(fā)紺，慢性低氧血癥是Fallot 四聯(lián)癥血流動力學改變的后果。肺動脈狹窄越重右室血流進入肺動脈和肺循環(huán)的血流越少，進行氣體交換的肺血流量越少，患者缺氧越重。同時引起右心室代償性肥厚、右心室壓力增大。肺血量減少，導致左房、左室發(fā)育差。第5頁，共23頁。超聲表現(xiàn)1.左室長軸切面和心尖五腔心切面顯示主動脈增寬，主動脈前壁與室間隔連續(xù)中斷，斷端室間隔位于主動脈前后壁之間，形成獨有的騎跨征象，騎跨率多數(shù)約50%。（

3、如圖） Fallot 四聯(lián)癥左室長軸切面第6頁，共23頁。2.多個切面顯示室間隔連續(xù)中斷，室缺較大。3.二維及CDFI顯示肺動脈口狹窄征象（如圖）。4.右房、右室增大，右室前壁與室間隔增厚。 Fallot 四聯(lián)癥右室流出道切面第7頁，共23頁。5.右心聲學造影 右室顯影后，大量的造影劑進入主動脈，左室流出道亦出現(xiàn)造影劑回聲。6.多普勒超聲表現(xiàn) 右室流出道和肺動脈內CDFI呈五彩鑲嵌湍流信號（如圖），并記錄到收縮期湍流頻譜。左心室長軸切面CDFI顯示心室水平呈紅藍雙向過隔血流信號，心尖五腔切面見雙室血流進入主動脈。第8頁，共23頁。 鑒別診斷 輕型Fallot 四聯(lián)癥需注意與巨大室缺合并艾森曼格

4、（Eisenmenger）綜合征鑒別，該畸形可以引起右心增大、右室壁增厚，由于室缺大，主動脈與室缺不在同一平面，有騎跨征象，CDFI在室缺部位顯示雙向分流，但該畸形有肺動脈明顯增寬、肺動脈瓣M型曲線圖顯示呈特征性的肺動脈高壓表現(xiàn)有助于鑒別。 重型Fallot 四聯(lián)癥由于右室流出道和肺動脈嚴重狹窄，聲窗不滿意時右室流出道和肺動脈顯示不清，需要與永存動脈干鑒別，檢查時可以通第9頁，共23頁。過改變探查部位，如高位胸骨旁切面或胸骨上窩切面了解是否存在右室流出道和肺動脈有助于鑒別。 通過彩色多普勒 超聲檢查有助于與右室雙出口的鑒別，心尖五腔心切面Fallot 四聯(lián)癥顯示左、右室血流分別進入主動脈，而右

5、室雙出口顯示左室血流進入右室后在進入主動脈。第10頁，共23頁。臨床價值 超聲心動圖對Fallot 四聯(lián)癥的診斷符合率很高，但由于聲窗原因部分患者的右室流出道、肺動脈的圖像顯示不夠清晰，胸骨上窩檢查有助于觀察肺動脈及分支的發(fā)育情況。第11頁，共23頁。大動脈轉位第12頁，共23頁。大動脈轉位（transposition of the great arteries, TGA）是指主動脈與肺動脈兩支大動脈之間的空間位置關系以及與心室的連續(xù)關系異常，是小兒發(fā)紺型先天性心臟病中較為常見的畸形，發(fā)病率約先天性心臟病的5%-8%。第13頁，共23頁。1.完全大動脈轉位（complete transposi

6、tion of the great arteries）主動脈發(fā)自右心室，肺動脈發(fā)自左心室，TGA分為多個亞型，最為常見的是右位大動脈轉位（SDD），約占80%，即心房正位、心室右袢（正常位），主動脈位于肺動脈右前方；其次是大動脈轉位（ILL），即心房反位、心室左袢（反位）、主動脈位于肺動脈左前方。TGA常合并存在室間隔缺損、肺動脈狹窄、動脈導管未閉等畸形。病理特征第14頁，共23頁。2.右室雙出口（double outlet right ventricle，DORV）屬于不完全型大動脈轉位，組隊嗎和肺動脈均起源于右心室，常合并存在室間隔缺損和肺動脈狹窄。3.矯正型大動脈轉位（corrected

7、 transposition of the great arteries，cTGA）心房與心室連接不一致，主動脈連接形態(tài)右心室，肺動脈連接形態(tài)左心室，可或伴有其他畸形（如圖）。 矯正型大動脈轉位示意圖第15頁，共23頁。 單純性完全型大動脈轉位患者無法存活，存活著均合并心內分流畸形是患者賴以生存的基本條件，臨床上缺氧、發(fā)紺嚴重。有死雙出口的血流動力學改變與室間隔缺損大小、肺動脈狹窄程度等有關，多數(shù)伴有不同程度的發(fā)紺。矯正型大動脈轉位若不伴有其他畸形，在兒童期血流動力學無明顯變化，至成人期，形態(tài)學右室（行使左心室功能）多擴大并伴有三尖瓣重度返流，若伴有其他畸形規(guī)則出現(xiàn)相應的血流動力學改變。臨床表

8、現(xiàn)第16頁，共23頁。超聲表現(xiàn)1.完全型大動脈轉位 正常大血管交叉關系消失：大血管短軸切面主動脈在右前，肺動脈在左后為大動脈右轉位，較常見；主動脈在左前，肺動脈在右后為大動脈轉位。左室長軸切面顯示主動脈發(fā)自右室，肺動脈發(fā)自左室。在心尖或劍下五腔心切面調整聲束方向，避開心房也可見兩心室所連接的兩大血管（如圖）。 合并其他畸形時可顯示相應超聲征象，如室缺、動脈導管未閉、肺動脈狹窄等。第17頁，共23頁。 完全型大動脈轉位左室長軸切面第18頁，共23頁。2. 右室雙出口 左室長軸切面顯示主動脈后壁與二尖瓣前葉不連續(xù)，其間可見強回聲團（圓錐?。└糸_，左室流出道為一盲端。 多切面心室主動脈和肺動脈并行從

9、右室發(fā)出，兩大血管呈前后并列或左右并列。 多切面顯示室間隔連續(xù)中斷，室缺大于10mm。 右室擴大并肥厚，左室增大或者正常。 可有肺動脈口狹窄。 多普勒超聲表現(xiàn)：心尖五腔心切面CDFI顯示主動脈大部分起源右室，CDFI只接受來自右室的血流。第19頁，共23頁。3.矯正型大動脈轉位 心底短軸切面上顯示兩大血管走行異常，主動脈位于右前或左前位，亦可與肺動脈呈前后并列位。 肺動脈與右側心室（形態(tài)學上的左室）相連，主動脈與左側心室（形態(tài)學上的右室）相連，借助房室瓣和心內壁回聲可確定形態(tài)學上的心室。 絕大多數(shù)為心房正位，肺靜脈匯入左側心室（左房），下腔靜脈匯入右側心房（右房）。 可合并其他畸形。第20頁，共23頁。 矯正型大動脈轉位四腔切面第21頁，共23頁。鑒別診斷 完全型大動脈轉位需注意與右室雙出口中Taussing-Bing綜合征鑒別，鑒別點是肺動脈完全起自左心室為完全型大動脈轉位，肺動脈騎跨