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1、特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)又稱(chēng)自身免疫性血小板減少性紫癜,是最常見(jiàn)的一種血小板減少性疾病。主要由于血小板受到免疫性破壞,導(dǎo)致外周血中血小板減少的出血性疾病。臨床主要表現(xiàn)為皮膚、粘膜、內(nèi)臟出血。分急性及慢性?xún)煞N,急性多見(jiàn)于兒童,慢性多見(jiàn)于成人,以40歲以下女性常見(jiàn)。 病因及發(fā)病機(jī)制感染免疫因素肝、脾與骨髓因素其他因素:雌激素病因?yàn)槲疵鳎赡芘c以下因素有關(guān):臨床表現(xiàn)急性型:兒童常見(jiàn),多有呼吸道感染史,特別是病毒感染史,起病急驟。以皮膚粘膜或內(nèi)臟出血為主要表現(xiàn),嚴(yán)重者可有其它部位出血如鼻出血、牙齦滲血、婦女月經(jīng)量過(guò)多或嚴(yán)重吐血、咯血、便血、尿血等癥狀,并發(fā)顱內(nèi)出血是本病致

2、死的主要病因。急性型病程多為自限性,常在數(shù)周內(nèi)恢復(fù),少數(shù)病程超過(guò)半年轉(zhuǎn)為慢性。 慢性型:以40歲以下女性多見(jiàn)。起病緩慢,出血癥狀相對(duì)較輕,常反復(fù)發(fā)生皮膚黏膜瘀點(diǎn)、瘀斑,女性病人月經(jīng)過(guò)多較常見(jiàn),每次發(fā)作常持續(xù)數(shù)周或數(shù)月、甚至數(shù)年,長(zhǎng)期月經(jīng)過(guò)多可出現(xiàn)貧血。反復(fù)發(fā)作者常有輕度脾大。 病狀表現(xiàn)見(jiàn)下圖。 實(shí)驗(yàn)室檢查 1.血小板檢查 急性型常低于20109L,慢性型在(3080)109L之間。 血小板平均容積(MPV)增大。血小板功能正常。 放射性核素測(cè)定血小板壽命,較正常明顯縮短。 2.骨髓檢查 巨核細(xì)胞明顯增多,且伴有成熟障礙。血小板生成減少。 3.出凝血機(jī)制檢查 出血時(shí)間延長(zhǎng)、血塊回縮不良、束臂試驗(yàn)

3、陽(yáng)性。 4.血小板抗體檢查 PAIg增高,95以上病人為IgG,也可為IgM。PAC3也可增高。實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象檢查 急性型血小板常低于20109L,慢性型在(3080)109L之間。 血小板平均容積(MPV)增大。血小板功能正常。 放射性核素測(cè)定血小板壽命,較正常明顯縮短。2.骨髓檢查 急性型幼稚巨核細(xì)胞明顯增多,且伴有成熟障礙;慢性型顆粒型巨核細(xì)胞增多。血小板生成減少。3.出凝血機(jī)制檢查 出血時(shí)間延長(zhǎng)、血塊回縮不良、束臂試驗(yàn)陽(yáng)性。4.血小板抗體檢查 血小板相關(guān)抗體(PAIg)增高和血小板相關(guān)補(bǔ)體(PAC3)增高。實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查幼稚巨核細(xì)胞實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查顆粒巨核細(xì)胞治療一般療法

4、:臥床休息,防止創(chuàng)傷,避免應(yīng)用降低血小板數(shù)量及抑制血小板功能的藥物,如阿司匹林。 腎上腺糖皮質(zhì)激素:首選藥物免疫抑制劑:長(zhǎng)春新堿、環(huán)磷酰胺等輸血及血小板懸液:用于危重出血或脾切出術(shù)脾切除:慢性ITP治療最有效的方法 適應(yīng)癥: 正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療36個(gè)月無(wú)效 激素維持用量大于30mg/d 使用激素有禁忌者 出血明顯,危及生命者 禁忌癥:妊娠期或因其他原因不能耐 受手術(shù)者 常用護(hù)理診斷及措施病情監(jiān)測(cè):注意出血部位和出血量,觀(guān)察病人有無(wú)生命體征及神志變化。預(yù)防或避免加重出血:避免一切可能造成身體受傷害的因素,如剪短指甲,預(yù)防抓傷皮膚;避免撲打、拳擊;禁止牙簽剔牙或用硬牙刷刷牙等。保持皮膚清潔,穿棉質(zhì)

5、寬松衣物,避免皮膚受刺激引起出血。用藥護(hù)理:長(zhǎng)期服用激素者應(yīng)向病人解釋該藥物可引起庫(kù)欣綜合征,易誘發(fā)或加重感染,應(yīng)注意預(yù)防;長(zhǎng)春新堿可引起骨髓造血功能抑制、末梢神經(jīng)炎;環(huán)磷酰胺可致出血性膀胱炎等。用藥期間定期檢查血壓、尿糖、白細(xì)胞分類(lèi)計(jì)數(shù),并觀(guān)察藥物的療效。發(fā)現(xiàn)可疑藥物不良反應(yīng),應(yīng)及時(shí)配合醫(yī)生處理。有損傷的危險(xiǎn):出血 與血小板減少、血小板生存時(shí)間縮短及抗血小板抗體有關(guān)。其他護(hù)理診斷有感染的危險(xiǎn) 與糖皮質(zhì)激素治療有關(guān)??謶?與血小板過(guò)低,與隨時(shí)出血的危險(xiǎn)有關(guān)。保健指導(dǎo)給病人講述本病有關(guān)的知識(shí),使其能正確認(rèn)識(shí)疾病,避免情緒緊張及波動(dòng),保持樂(lè)觀(guān)的生活態(tài)度,積極配合治療。注意休息和營(yíng)養(yǎng),增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。慢性病人適當(dāng)活動(dòng),血小板在50X109/L以下時(shí),避免強(qiáng)體力活動(dòng),可適當(dāng)散步、打太極拳、下象棋等,預(yù)防各種外傷。用藥指導(dǎo),不濫用藥物,特別是對(duì)血小板有損傷作用的藥物。長(zhǎng)期服用糖皮質(zhì)激素者應(yīng)該告知按醫(yī)囑服藥,不可自行減量或突然停藥,否則易

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