免疫科晉升副高（正高）職稱病例分析專題報(bào)告（米庫(kù)利茲病臨床分析）

1、免疫科晉升副高（正高）職稱病例分析專題報(bào)告單位：*姓名：*現(xiàn)任專業(yè)技術(shù)職務(wù)：*申報(bào)專業(yè)技術(shù)職務(wù)：*2022年*月*日米庫(kù)利茲病臨床分析米庫(kù)利茲病（Mikuliczdisease，MD）是屬于IgG4相關(guān)性疾病（IgG4-relateddisease，IgG4-RD）的一種罕見病，臨床較為少見?，F(xiàn)報(bào)道我院收治的MD患者2例如下。1.病例報(bào)告病例1患者，女，51歲，6個(gè)月前左側(cè)下頜下區(qū)發(fā)現(xiàn)一“花生米?！贝笮∧[塊，無(wú)明顯自覺癥狀。腫物緩慢增長(zhǎng)，隨后至外院就診；B超檢查示雙側(cè)頜下腺多發(fā)實(shí)性低回聲包塊，考慮囊腺瘤，建議手術(shù)切除。隨后來(lái)我院就診，復(fù)查B超顯示：雙側(cè)頜下腺內(nèi)低回聲結(jié)節(jié)，考慮腺淋巴瘤可能，不除

2、排外自身免疫性疾病所致；雙側(cè)頜下腺周圍淋巴結(jié)腫大。以“頜下腺腫物，性質(zhì)待查”收入院。入院后完善相關(guān)檢查，排除手術(shù)禁忌癥。全麻下行“頜下腺腫物摘除術(shù)”（圖1A），術(shù)后病理檢查（圖1B）：（左側(cè)頜下腺）Mikulicz病，結(jié)合免疫組化標(biāo)記，符合IgG4相關(guān)疾病。免疫組化染色示：CD38（漿細(xì)胞+）、IgG（+）、IgG4+/CD38+比率40%，且大于10個(gè)IgG+漿細(xì)胞/HPF。圖1 病例1腫物切除及組織病理圖片。A：切除腫物；B：組織病理切片（HE染色，40）病例2患者，男，32歲，1年前發(fā)現(xiàn)右側(cè)耳屏前皮膚表面長(zhǎng)有“青春痘”，后期逐漸消退，而皮下出現(xiàn)一“玉米粒”大小的無(wú)痛性腫物，且逐漸增大至“

3、核桃樣”大小，無(wú)痛，無(wú)麻木感，且其他不適；無(wú)明顯面癱癥狀。皮膚科就診，腮腺區(qū)超聲檢查示：右側(cè)腮腺區(qū)占位性病變，考慮腫大淋巴結(jié)，腮腺腫瘤待排。遂來(lái)我院口腔科就診，復(fù)查腮腺區(qū)超聲：腮腺區(qū)囊實(shí)性包塊，考慮腺淋巴瘤可能。腮腺區(qū)CT檢查示：腮腺區(qū)占位性病變并頸部多發(fā)腫大淋巴結(jié)，考慮囊腺淋巴瘤，或混合瘤可能。以“右側(cè)腮腺區(qū)腫物，性質(zhì)待查”收入院?；颊咂剿伢w健，無(wú)特殊個(gè)人史和家族史。入院后完善相關(guān)檢查，排除手術(shù)禁忌癥。全麻下行“腮腺腫物摘除術(shù)”（圖2A），術(shù)后病理檢查（圖2B）：（右側(cè)腮腺）傾向Mikulicz?。夹粤馨蜕掀げ∽儯?，建議結(jié)合臨床或密切隨診。免疫組化染色示：CK7（+）、CK5/6（）、p6

4、3（+）、CD20（+）、CD3（+）、CD23（部分+）、CD5（部分+）、CD7（部分+）、ki-67約20%。圖2病例2腫物切除及組織病理圖片。A：切除腫物；B：組織病理切片（HE染色，40）2.討論2003年Kamisawa等首次提出米庫(kù)利茲病（Mikuliczdisease，MD）IgG4相關(guān)性自身免疫性疾病的概念，于2010年此類疾病正式命名。該病臨床表現(xiàn)多種多樣，且非特異性。有報(bào)道其出現(xiàn)的比例為（2.8/100萬(wàn)）。目前，米庫(kù)利茲病的具體誘因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚。研究表明IgG4參與發(fā)病，免疫因素、基因遺傳因素、微生物感染和分子模擬、抗原暴露所致免疫失衡及自身抗體形成均為致病的相關(guān)因素。MD也稱良性淋巴上皮病變，多見于淚腺、腮腺和下頜下腺；雙側(cè)，無(wú)痛及對(duì)稱性腫脹。本文報(bào)道2例患者均為無(wú)痛性腫物，漸進(jìn)性增大，臨床輔助檢查及影像學(xué)檢查結(jié)果易與腫瘤等疾病相混淆。有學(xué)者報(bào)道與非霍奇金淋巴瘤的相似性組織病理是診斷該疾病的主要