人衛(wèi)版內(nèi)科學(xué)第十一章肺動(dòng)脈高壓與肺源性心臟病

1、第十一章 肺動(dòng)脈高壓與肺源性心臟病重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉了解掌握肺動(dòng)脈高壓的診斷；特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的診斷方法與治療原則；慢性肺源性心臟病的診斷方法、治療原則和方法肺動(dòng)脈高壓的分類；特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的臨床表現(xiàn)、超聲心動(dòng)圖與右心導(dǎo)管檢查特點(diǎn)；慢性肺源性心臟病的臨床表現(xiàn)、胸片與心電圖特點(diǎn)特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病機(jī)制；慢性肺心病時(shí)肺動(dòng)脈高壓的發(fā)病原理、酸堿平衡失調(diào)及電解質(zhì)紊亂的原理內(nèi)科學(xué)（第9版）內(nèi)科學(xué)（第9版）肺動(dòng)脈高壓（pulmonary hypertension）由多種已知或未知原因引起的肺動(dòng)脈壓異常升高的一種病理生理狀態(tài)和血流動(dòng)力學(xué)改變血流動(dòng)力學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)為：在海平面、靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管測(cè)量平均肺動(dòng)脈壓（

2、mean pulmonary artery pressure，mPAP）25mmHg（1mmHg0.133kPa）肺動(dòng)脈高壓的定義肺動(dòng)脈高壓的分類第一節(jié)肺動(dòng)脈高壓的分類（見教材表2-11-1）內(nèi)科學(xué)（第9版）特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓第二節(jié)內(nèi)科學(xué)（第9版）癥狀I(lǐng)PAH的癥狀缺乏特異性，早期通常無癥狀呼吸困難胸痛頭暈或暈厥咯血疲乏、無力體征IPAH的體征均與肺動(dòng)脈高壓和右心室負(fù)荷增加有關(guān)特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(IPAH)臨床表現(xiàn)內(nèi)科學(xué)（第9版）胸部X線檢查提示肺動(dòng)脈高壓的X線征象：右下肺動(dòng)脈干擴(kuò)張其橫徑15mm或右下肺動(dòng)脈橫徑與氣管橫徑比值1.07或動(dòng)態(tài)觀察右下肺動(dòng)脈干增寬2mm肺動(dòng)脈段明顯突出或其高度3mm中

3、心肺動(dòng)脈擴(kuò)張和外周分支纖細(xì)，形成“殘根”征圓錐部顯著凸出（右前斜位45）或其高度7mm右心室增大特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓輔助檢查內(nèi)科學(xué)（第9版）超聲心動(dòng)圖和多普勒超聲檢查篩查肺動(dòng)脈高壓最重要的無創(chuàng)性檢查方法估測(cè)三尖瓣峰值流速3.4m/s或肺動(dòng)脈收縮壓50mmHg將被診斷為肺動(dòng)脈高壓特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓輔助檢查內(nèi)科學(xué)（第9版）右心導(dǎo)管檢查及急性肺血管反應(yīng)試驗(yàn)右心漂浮導(dǎo)管檢查是確定肺動(dòng)脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)檢查，可直接測(cè)量肺動(dòng)脈壓力，并測(cè)定心排出量，計(jì)算肺血管阻力，確定有無左向右分流等，有助于制訂治療策略急性血管反應(yīng)試驗(yàn)（acute vasoreactivity test）是評(píng)價(jià)肺血管對(duì)短效血管擴(kuò)張劑的反應(yīng)性，目的是

4、篩選出對(duì)口服鈣通道阻滯劑可能有效的病人用于該試驗(yàn)的藥物有吸入用伊洛前列環(huán)素、靜脈用腺苷和吸入NO急性肺血管反應(yīng)試驗(yàn)陽性標(biāo)準(zhǔn)為：mPAP下降10mmHg，且mPAP下降到40mmHg，同時(shí)心排出量增加或保持不變一般而言，僅有1015的IPAH病人可達(dá)到此標(biāo)準(zhǔn)特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓輔助檢查內(nèi)科學(xué)（第9版）多普勒超聲心動(dòng)圖估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓50mmHg，結(jié)合臨床可以診斷肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓的確診標(biāo)準(zhǔn)是右心導(dǎo)管檢查測(cè)定平均肺動(dòng)脈壓25mmHgIPAH屬于排除性診斷，必須在除外各種引起肺動(dòng)脈高壓的病因后方可作出診斷特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓診斷與鑒別診斷內(nèi)科學(xué)（第9版）治療策略包括初始治療及支持治療急性血管反應(yīng)試驗(yàn)陽性病

5、人給予高劑量鈣通道阻滯劑（ CCB ）類藥物治療急性血管反應(yīng)試驗(yàn)陰性病人給予靶向藥物治療對(duì)于治療反應(yīng)不佳的病人，聯(lián)合藥物治療及肺移植特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓治療慢性肺源性心臟病第三節(jié)內(nèi)科學(xué)（第9版）肺源性心臟?。╟or pulmonale），簡(jiǎn)稱肺心病是指由支氣管-肺組織、胸廓或肺血管病變致肺血管阻力增加產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓繼而右心室結(jié)構(gòu)或（和）功能改變的疾病根據(jù)起病緩急和病程長(zhǎng)短，可分為急性和慢性肺心病兩類急性肺心病常見于急性大面積肺栓塞慢性肺源性心臟病內(nèi)科學(xué)（第9版）支氣管、肺疾病以慢阻肺最為多見，約占8090，其次為支氣管哮喘、支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)核、間質(zhì)性肺疾病等胸廓運(yùn)動(dòng)障礙性疾病較少見，嚴(yán)重胸廓或脊椎

6、畸形以及神經(jīng)肌肉疾患均可引起胸廓活動(dòng)受限、肺受壓、支氣管扭曲或變形，導(dǎo)致肺功能受損。氣道引流不暢，肺部反復(fù)感染，并發(fā)肺氣腫或纖維化肺血管疾病特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓、慢性栓塞性肺動(dòng)脈高壓和肺小動(dòng)脈炎均可引起肺血管阻力增加、肺動(dòng)脈壓升高和右心室負(fù)荷加重，發(fā)展成慢性肺心病其他原發(fā)性肺泡通氣不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暫停低通氣綜合征等均可產(chǎn)生低氧血癥，引起肺血管收縮，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，發(fā)展成慢性肺心病慢性肺源性心臟病病因內(nèi)科學(xué)（第9版）肺、心功能代償期癥狀：咳嗽、咳痰、氣促，活動(dòng)后可有心悸、呼吸困難、乏力和勞動(dòng)耐力下降。少有胸痛或咯血體征：可有不同程度的發(fā)紺，原發(fā)肺臟疾病體征，如肺氣腫體征，干、濕性啰音P

7、2A2，三尖瓣區(qū)可出現(xiàn)收縮期雜音或劍突下心臟搏動(dòng)增強(qiáng)，提示有右心室肥厚部分病人因肺氣腫使胸內(nèi)壓升高，阻礙腔靜脈回流，可有頸靜脈充盈甚至怒張，或橫膈下降致肝界下移慢性肺源性心臟病臨床表現(xiàn)內(nèi)科學(xué)（第9版）肺、心功能失代償期呼吸衰竭癥狀：呼吸困難加重，夜間為甚，常有頭痛、失眠、食欲下降，白天嗜睡，甚至出現(xiàn)表情淡漠、神志恍惚、譫妄等肺性腦病的表現(xiàn)體征：發(fā)紺明顯，球結(jié)膜充血、水腫，嚴(yán)重時(shí)可有視網(wǎng)膜血管擴(kuò)張、視盤水腫等顱內(nèi)壓升高的表現(xiàn)。腱反射減弱或消失，出現(xiàn)病理反射因高碳酸血癥可出現(xiàn)周圍血管擴(kuò)張的表現(xiàn)，如皮膚潮紅、多汗右心衰竭癥狀：明顯氣促，心悸、食欲不振、腹脹、惡心等體征：發(fā)紺明顯，頸靜脈怒張，心率增快

8、，可出現(xiàn)心律失常，劍突下可聞及收縮期雜音，甚至出現(xiàn)舒張期雜音肝大且有壓痛，肝頸靜脈回流征陽性，下肢水腫，重者可有腹水。少數(shù)病人可出現(xiàn)肺水腫及全心衰竭的體征慢性肺源性心臟病臨床表現(xiàn)內(nèi)科學(xué)（第9版）X線檢查肺、胸基礎(chǔ)疾病及急性肺部感染的特征肺動(dòng)脈高壓征象慢性肺源性心臟病輔助檢查內(nèi)科學(xué)（第9版）心電圖檢查心電圖對(duì)慢性肺心病的診斷陽性率為60.188.2慢性肺心病的心電圖診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：額面平均電軸+90V1 R/S1重度順鐘向轉(zhuǎn)位（V5 R/S1）RV1+SV51.05mVaVR R/S或R/Q1V1-V3呈QS、Qr或qr（酷似心肌梗死，應(yīng)注意鑒別）肺型P波具有一條即可診斷 慢性肺源性心臟病輔助檢查內(nèi)科學(xué)（第9版）根據(jù)病人有慢阻肺或慢性支氣管炎、肺氣腫病史，或其他胸肺疾病病史，或相應(yīng)癥狀、體征肺動(dòng)脈壓增高、右心室增大或右心功能不全的征象心電圖、X線胸片、超聲心動(dòng)圖有肺動(dòng)脈增寬和右心增大、肥厚的征象可以作出診斷慢性肺源性心臟病診斷內(nèi)科學(xué)（第9版）肺、心功能代償期可采用延緩基礎(chǔ)支氣管、肺疾病的進(jìn)展，減輕癥狀，增強(qiáng)病人的免疫功能，預(yù)防感染，減少或避免急性加重，加強(qiáng)康復(fù)鍛煉和營(yíng)養(yǎng)，需要時(shí)長(zhǎng)期家庭氧療或家庭無創(chuàng)呼吸機(jī)治療等綜合治療措施，以改善病人的生活質(zhì)量 肺、心功能失代償期治療原則為積極控制感染，通暢呼吸道，改