小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病

1、關(guān)于小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病第一張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月神經(jīng)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)重量輕于成人，但細(xì)胞數(shù)目與成人相同皮層的髓鞘化最晚，神經(jīng)沖動(dòng)易于泛化脊髓下端比成人低：新生兒期位于L3下緣4歲時(shí)上移至L1第二張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月神經(jīng)系統(tǒng)檢查特點(diǎn)頭圍囟門和顱縫緩沖作用診斷作用嬰幼兒特有的反射：覓食、吸、握持、擁抱等反射；病理反射生理化34月前Kernig，2歲以下Babinski第三張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月神經(jīng)系統(tǒng)輔助檢查CSF檢查：神經(jīng)系統(tǒng)常規(guī)的檢查；腦電圖：反映腦電生理和病理的變化，CT和MRI：神經(jīng)系統(tǒng)檢查MRI 比 CT好第四張，PPT共八十三

2、頁，創(chuàng)作于2022年6月小兒神經(jīng)系統(tǒng)常見疾病顱內(nèi)感染化膿性腦膜腦炎病毒性腦膜腦炎結(jié)核性腦膜炎乙型腦炎腦膿腫驚厥 包括高熱驚厥和癲癇這一類疾病第五張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月神經(jīng)系統(tǒng)疾病常見的癥狀和體征精神狀態(tài)和意識(shí)障礙驚厥顱內(nèi)壓增高腦膜刺激征其他顱神經(jīng)受累和肢體癱瘓第六張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月意識(shí)障礙分度：嗜睡意識(shí)模糊昏睡昏迷第七張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月AVPU簡(jiǎn)單神經(jīng)系統(tǒng)評(píng)估AAwake(清醒）VResponsive to Verbal stimulation(對(duì)語言刺激有反應(yīng)）P Responsive to Pain stimulation

3、(對(duì)痛刺激有反應(yīng)）UUnresponsive(無反應(yīng)）第八張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)頭痛，嘔吐嬰兒有前囟飽滿、顱縫增寬意識(shí)狀態(tài)改變呼吸、循環(huán)功能受累心跳慢而有力呼吸不規(guī)則第九張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月腦膜刺激征頸強(qiáng)直Kernig 征陽性Brudzinski征陽性第十張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月經(jīng)驗(yàn)之談驚厥后伴有意識(shí)障礙提示CNS感染反復(fù)發(fā)作的無熱驚厥以癲癇居多特別是3歲以上兒童3歲以下無熱驚厥多考慮低血鈣、低血糖第十一張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月病例1 患兒7個(gè)月，發(fā)熱、咳嗽5天，近2天嘔吐，3次/日，驚厥2次，曾注青

4、霉素5天，已種卡介苗。體檢：嗜睡、輕喘、兩肺少量小水泡音，前囟飽滿，頸略抵抗，巴氏征陽性，胸部X線示兩肺少量片狀陰影。血象：白細(xì)胞15G/L，腦脊液外觀微混，細(xì)胞數(shù)為1000,中性80%，蛋白200mg/dl,涂片找細(xì)菌陰性。第十二張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月第四節(jié) 化膿性腦膜炎【概述】化膿性腦膜炎（purulent meningitis，簡(jiǎn)稱化腦）是小兒時(shí)期常見的由化膿性細(xì)菌引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性感染性疾病，以嬰幼兒發(fā)病居多。第十三張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 由于抗生素的普遍應(yīng)用以及新藥的開發(fā)，化腦的病死率已大大降低，由50%90%降至10%以下，但仍然是小兒嚴(yán)

5、重感染性疾病之一。其中腦膜炎雙球菌引起的化腦最多見，部分可引起流行，稱流行性腦脊髓膜炎。第十四張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月【病因】（一） 病原菌常見的致病菌有腦膜炎雙球菌、流感嗜血桿菌及肺炎鏈球菌等。新生兒時(shí)期和出生50106/L，糖400mg/L。 第二十九張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月（四） 腦積水 炎癥滲出物阻礙腦脊液循環(huán)可導(dǎo)致交通與非交通性腦積水。第三十張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月腦膿腫CT表現(xiàn)第三十一張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月腦積水CT表現(xiàn)第三十二張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月硬膜下積膿CT表現(xiàn)第三十三張，PPT共八

6、十三頁，創(chuàng)作于2022年6月【輔助檢查】（一） 外周血象（二） 腦脊液檢查（三） 其他檢查第三十四張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月（一） 外周血象 白細(xì)胞總數(shù)明顯升高，以中性粒細(xì)胞為主，占80%以上；嚴(yán)重感染時(shí)，白細(xì)胞反而減少。第三十五張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月（二） 腦脊液檢查壓力高，外觀混濁，白細(xì)胞數(shù)顯著增高，可達(dá)1000106/L以上，以中性粒細(xì)胞為主；糖含量顯著降低，常1.1mmol/l，蛋白質(zhì)含量增多。腦脊液涂片革蘭氏染色找菌可陽性。（說明不典型化腦改變）第三十六張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月（三） 其他檢查1 血培養(yǎng)：不一定陽性，新生兒血培養(yǎng)陽

7、性率甚高。2 皮膚淤斑涂片：是診斷腦膜炎雙球菌腦膜炎病因診斷的方法之一。3 頭顱CT檢查：可協(xié)助診斷并發(fā)癥等。第三十七張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月【診斷】早期正確的診斷及治療是決定預(yù)后的關(guān)鍵。因此對(duì)于有發(fā)熱并伴有一些神經(jīng)系統(tǒng)異常癥狀體征的患兒應(yīng)及時(shí)進(jìn)行腦脊液檢查以明確診斷。一些不典型改變（如疾病早期、不規(guī)律用抗生素）。第三十八張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月【鑒別診斷】 主要依靠腦脊液常規(guī)及細(xì)菌學(xué)檢查鑒別（見表），應(yīng)結(jié)合病史、癥狀與體征和腦脊液檢查綜合分析。病毒性腦膜炎 結(jié)核性腦膜炎 隱球菌性腦膜炎 第三十九張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月(一) 病毒性腦膜炎

8、 全身感染中毒癥狀不重。腦脊液外觀清亮，細(xì)胞數(shù)可自0數(shù)百個(gè)，以淋巴細(xì)胞為主，糖及蛋白質(zhì)含量均正常，細(xì)菌學(xué)檢查陰性。第四十張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月(二) 結(jié)核性腦膜炎 多數(shù)起病較緩慢，常有結(jié)核接觸史和肺部等處結(jié)核灶。腦脊液外觀呈毛玻璃狀，細(xì)胞數(shù)多500個(gè)，以淋巴細(xì)胞為主，糖含量減少，蛋白增高，抗酸染色可找到結(jié)核菌第四十一張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月(三)隱球菌性腦膜炎 臨床和腦脊液改變與結(jié)核性腦膜炎相似，但病情進(jìn)展可能更緩慢，頭痛等顱高壓表現(xiàn)更持續(xù)和嚴(yán)重。診斷有賴于腦脊液墨汁染色和培養(yǎng)找到致病真菌。第四十二張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月各種情況的腦脊液

9、改變 情況 壓力 外觀 潘氏試驗(yàn) 白細(xì)胞數(shù) 蛋白 糖 其他 (Kpa) 106/L g/L mmol/L正常 0.69-1.96 清 - 0-5 0.2-0.4 2.2-4.4 涂片、培養(yǎng)化膿性 高 混濁 +-+ 數(shù)百-數(shù)萬,常 1-5 明顯減 可發(fā)現(xiàn)細(xì)菌腦膜炎 數(shù)千,偶爾1百 低 多形核為主 (2.2) 結(jié)核性 常升高 不太 +-+ 數(shù)十-數(shù)百 增高， 減低 涂片可發(fā)現(xiàn)腦膜炎 阻塞時(shí) 清 淋巴為主 阻塞時(shí) 抗酸桿菌,培 低 顯著升高 養(yǎng)結(jié)核菌陽性病毒性 正常或 多數(shù) -+ 數(shù)十-數(shù)百 正常或 正常 病毒抗體腦炎、 升高 清 淋巴為主 稍高 陽性，病毒培腦膜炎 (2） 隱球菌,真菌 培養(yǎng)陽性第

10、四十三張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月各種情況的腦脊液改變（續(xù)） 情況 壓力 外觀 潘氏試驗(yàn) 白細(xì)胞數(shù) 蛋白 糖 (Kpa) 106/L g/L mmol/L正常 0.69-1.96 清 - 0-5 0.2-0.4 2.2-4.4 腦膿腫、常升高 清或不 - -+ 正常-數(shù)百 正常或稍高 正常腦腫瘤 太清 中毒性 較高 清 - -+ 正常 正?；蛏愿?正常腦炎、 高熱 正常或 清 - 正常 正常 正常驚厥 稍高第四十四張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月病例2患兒10月，于3個(gè)月前開始發(fā)熱、抽搐，初診斷“上呼吸道炎”，10天后診斷為化膿性腦炎，經(jīng)抗生素治療后1周熱退，即停藥。體

11、檢：頭圍48cm，前囟隆起，頭顱扣診可聞破罐聲，前額大，面小，兩眼球向下呈落日狀，心肺無異常，應(yīng)考慮的疾病？第四十五張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月【治療】(一) 抗生素治療(二) 對(duì)癥及支持治療第四十六張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月抗生素治療 1 用藥原則； 及早靜脈注射抗生素治療，腦脊液培養(yǎng)陽性時(shí)，應(yīng)做藥物敏感試驗(yàn)，選用抗生素。2病原菌未明確的初始治療 經(jīng)驗(yàn)性用藥。多用頭孢三嗪（羅氏芬），或大劑量青霉素和氨芐青霉素（耐酶）第四十七張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 3.病原菌明確后的治療 參照細(xì)菌藥敏試驗(yàn)，選用抗生素4.療程：大多數(shù)3-4周，腦膜炎雙球菌7天，

12、腸道桿菌化腦則最少須3周，抗生素應(yīng)靜脈給藥第四十八張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 5. 停藥標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)：熱退平穩(wěn)，異常神經(jīng)體征消失腦脊液檢查：細(xì)胞數(shù)正常，蛋白定量500-600mg/L，糖定量正常結(jié)合病原菌種類、細(xì)菌對(duì)藥物的敏感性、開始治療的早晚、機(jī)體免疫狀況等因素考慮。第四十九張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 6.鞘內(nèi)注射用藥：傾向少用，在療效不顯著的嚴(yán)重化腦、不常見的或耐藥菌株腦膜炎及有顱底粘連使繼之產(chǎn)生阻塞性腦積水趨向者，可考慮行鞘注抗生素及激素。第五十張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月(二) 對(duì)癥及支持治療1 觀察病情，保證水電平衡 包括各項(xiàng)生命體征、意

13、識(shí)、瞳孔等2 處理高熱、驚厥及休克3 處理顱高壓，預(yù)防腦疝4 除腦膜炎雙球菌腦膜炎外，可同時(shí)使用地塞米松第五十一張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 5 并發(fā)癥的治療（1） 硬膜下積液 少量液體不必穿刺，多量液體應(yīng)反復(fù)穿刺放液，積膿時(shí)還應(yīng)注入相應(yīng)抗生素，必要時(shí)進(jìn)行外科處理（2） 腦室管膜炎 可作側(cè)腦室控制性引流，減輕腦室內(nèi)壓，并注入抗生素第五十二張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月并發(fā)癥的治療2（3） 腦性低鈉血癥 適當(dāng)限制液體入量，逐漸補(bǔ)充鈉鹽糾正（4） 腦積水：考慮腦脊液分流術(shù) （5） 腦膿腫：必要時(shí)可考慮外科引流切除膿腫第五十三張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月【預(yù)防

14、】 （一）抗生素類藥物預(yù)防 可服用利福平或磺胺類藥物（二）被動(dòng)免疫預(yù)防 國(guó)內(nèi)有腦膜炎雙球菌莢膜多糖疫苗，可在流行地區(qū)接種。第五十四張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月第五節(jié) 病毒性腦炎【概述】 病毒性腦炎（viral encephalitis）是兒科臨床上比較常見的由多種病毒引起顱內(nèi)急性炎癥。病程輕重不等，輕者可自行緩解，危重者呈急進(jìn)性過程，可導(dǎo)致死亡及后遺癥。第五十五張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月【病因】 各種病毒，最多為腸道病毒引起（包括柯薩奇病毒、埃可病毒等），余為蟲媒病毒（如流行性乙型腦炎病毒）、常見傳染病病毒、腮腺炎病毒、單純皰疹病毒等。臨床上多數(shù)不能明確是何種病毒

15、感染。（見表）第五十六張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月病毒性腦炎的病因只在人與人之間傳播的病毒 流行性腮腺炎（病情較輕）、麻疹（可發(fā)生嚴(yán)重后遺癥）腸道病毒、風(fēng)疹皰疹病毒 包括： 單純性皰疹病毒、 水痘-帶狀皰疹病毒 巨細(xì)胞包涵體病毒 EB病毒微小病毒流感病毒，腺病毒呼吸道合胞病毒，副流感病毒 蟲媒病毒流行性乙型腦炎病毒等經(jīng)過溫血哺乳類傳播的病毒狂犬病毒、淋巴脈絡(luò)叢腦膜炎病毒等未知病因 以腸道、蟲媒病毒感染的可能性較多第五十七張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月【病理】 病理檢查可見腦膜充血，腦膜及血管周圍有單核、淋巴和漿細(xì)胞侵潤(rùn)；血管內(nèi)皮細(xì)胞及周圍組織壞死；神經(jīng)髓鞘變性，以及神

16、經(jīng)元破壞。病毒性腦炎時(shí)各腦區(qū)、脊髓、神經(jīng)根及外周神經(jīng)受累不同，臨床表現(xiàn)亦不同。第五十八張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月【發(fā)病機(jī)制】 1.病毒迅速增殖，直接破壞神經(jīng)組織。 2.神經(jīng)組織對(duì)病毒抗原的劇烈反應(yīng)導(dǎo)致的脫髓鞘病變和血管周圍損傷及其所導(dǎo)致的供血不足。 第五十九張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月【臨床表現(xiàn)】（一） 病毒性腦膜炎 急性起病，可有數(shù)日前驅(qū)期。主要癥狀為發(fā)熱、惡心、嘔吐，部分有皮疹。年長(zhǎng)兒有頭痛，眼球后痛，頸、背、下肢痛，畏光；嬰兒則表現(xiàn)為不安，易激惹?；純阂庾R(shí)多不受累，極少有驚厥發(fā)作?？捎蓄i強(qiáng)直。第六十張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 （二） 病毒性腦

17、炎臨床表現(xiàn)隨病因不同而異，有幾種類型：1發(fā)病開始時(shí)癥狀較輕，隨后迅速進(jìn)展而陷入昏迷，可突然死亡；2病初即高熱頻繁驚厥發(fā)作，出現(xiàn)異常動(dòng)作或幻覺，其間可有短暫清醒期；第六十一張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 3多數(shù)患兒病初表現(xiàn)為一般急性全身感染征候，可有發(fā)熱、頭痛、鼻咽炎、腹痛、惡心、嘔吐等；逐漸出現(xiàn)驚厥發(fā)作、頸強(qiáng)直、木僵狀態(tài)及異常動(dòng)作。由于主要受累腦區(qū)的不同可出現(xiàn)不同的限局性神經(jīng)系統(tǒng)體征。第六十二張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月病毒性腦炎CT表現(xiàn)第六十三張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月【輔助檢查】（一） 腦脊液檢查 多數(shù)壓力增高，外觀清亮，白細(xì)胞總數(shù)0數(shù)百106/L

18、，病初多以中性粒細(xì)胞為主，以后以淋巴細(xì)胞為主，蛋白質(zhì)多正?；蜉p度增高，糖含量正常。（二） 病毒學(xué)檢查 發(fā)病早期應(yīng)收集大便、咽分泌物和腦脊液等作病毒學(xué)診斷。多數(shù)為陰性。（三）腦電圖 以彌漫性或局限性異常慢波背景活動(dòng)為特征，少數(shù)伴有棘波、棘慢綜合波。也可正常。第六十四張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月【診斷和鑒別診斷】 診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn)、腦脊液檢查和病毒學(xué)檢查。鑒別診斷（參見上節(jié)）第六十五張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月化 腦 特別是不規(guī)則治療化腦的腦脊液改變類似病毒腦。注意，病毒腦意識(shí)改變較明顯，血常規(guī)白細(xì)胞不高（乙型腦炎例外）。須注意鑒別。第六十六張，PPT共八十三頁，創(chuàng)

19、作于2022年6月 高熱驚厥 特點(diǎn)：1）6月至4歲的小兒在高熱時(shí)常發(fā)生驚厥；2）驚厥多在體溫上升早期發(fā)生，3）驚厥發(fā)作時(shí)間短，很少連續(xù)發(fā)作，發(fā)作后意識(shí)恢復(fù)快，4）排除其他病因，5）熱退后一周作腦電圖正常。常見于小兒呼吸道病毒感染的早期。第六十七張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 中毒性腦病 有原發(fā)的嚴(yán)重感染，同時(shí)出現(xiàn)類似病毒性腦炎的癥狀。小兒癲癇第六十八張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月經(jīng)驗(yàn)之談急性起病，驚厥伴意識(shí)障礙應(yīng)考慮顱內(nèi)感染腦膜刺激征陽性，應(yīng)首先考慮化膿性腦膜炎，確診須腦脊液檢查；意識(shí)改變?yōu)橹鳎瑧?yīng)首先考慮病毒性腦炎，確診仍須腦脊液檢查，CT對(duì)診斷有幫助；慢性起病，驚厥伴

20、意識(shí)障礙應(yīng)考慮結(jié)核性或真菌腦炎或腦膜炎；影像學(xué)檢查有局限性，應(yīng)綜合分析第六十九張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月病例3患兒，男，9歲，因發(fā)熱、嘔吐、頭痛3天，近1天出現(xiàn)反復(fù)驚厥、昏迷而入院。查體：神志不清，頸抵抗，巴氏征陽性。腦脊液檢查：白細(xì)胞180/mm2,蛋白（+），糖3.0mmol/L,請(qǐng)作出診斷。第七十張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月【治療】（一）一般治療（二）控制驚厥發(fā)作 （三）腦水腫的治療（四）藥物治療 （五）康復(fù)治療第七十一張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 （一）一般治療 退熱、保證水電解質(zhì)和營(yíng)養(yǎng)供給 （二） 控制驚厥發(fā)作 安定，苯巴比妥，10%水合氯醛等 第七十二張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 （三）腦水腫的治療 （1）脫水劑的應(yīng)用：20%甘露醇首選，每次1-2g/kg （2）限制液體入量 （3）激素應(yīng)用：如地塞米松第七十三張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 （四）藥物治療 （1）抗生素：尚未除外細(xì)菌感染時(shí)用 （2）抗病毒藥物應(yīng)用：病毒唑，阿糖腺苷等。疑皰疹病毒感染時(shí)，給予阿昔洛韋 （3）干擾素第七十四張，PPT共八十三頁，創(chuàng)作于2022年6月 （五）康復(fù)治療 部分存活病例有神