門脈性肝硬化

1、第十章病理學(xué)第四節(jié)門脈性肝硬化一、教學(xué)目標(biāo)1,掌握門脈性肝硬化的病理變化及臨床病理聯(lián)系。.熟悉 門脈性肝硬化的并發(fā)癥、門脈高壓癥及腹水的形成機(jī)制；肝的結(jié)構(gòu)和生理功 能。, 了解 門脈性肝硬化的流行病學(xué)特點(diǎn)、病因、實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷方法及其防治。 二、典型案例（請(qǐng)重點(diǎn)看此部分內(nèi)容，按照病理教學(xué)特點(diǎn)，我參照您給的病例做了修改，如有不恰當(dāng)處請(qǐng)指出并修改?。ㄒ唬┎±?:乙型肝炎后肝硬化（臨床診斷能這樣命名嗎？病理診斷應(yīng)是門脈性肝硬 化）患者，男，43歲，工人。因吃硬食后感到上腹部不適，嘔出暗紅色液體（還是鮮紅色？）數(shù)口，出現(xiàn)面色蒼白、精神異常伴意識(shí)不清而就診。6年前患者體檢發(fā)現(xiàn)乙肝表面抗原陽性，肝功能

2、正常，未系統(tǒng)治療（還是用未正規(guī)治療？）。近半年來患者自覺乏力，胃口差，有時(shí)出現(xiàn)牙齦出血和少量鼻出血。近1個(gè)月來常感到腹脹，腹部逐漸隆起，尿量減少，雙下肢浮腫逐漸加重?；颊叻裾J(rèn)其他病史及家族史。入院后進(jìn)行體格查，體溫（T） 37.2 C,脈搏（P） 98次/分，呼吸（R） 25次/分，血 壓（BP）, 10.6/8.0 kPa （80/60 mmHg）。肝病面容，貧血貌，全身皮膚及鞏膜黃染，頸部、 前胸見多個(gè)散在蜘蛛痣，雙手見肝掌。心率98次/分，律齊，無雜音，聽診雙肺呼吸音清，腹部膨隆，腹壁臍周靜脈怒張，肝肋下未觸及，脾肋下3cm,腹部柔軟，無壓痛，移動(dòng)性濁音（+）,雙下肢凹陷性水腫，全身淋巴

3、結(jié)未觸及腫大。查體撲翼樣震顫（+）,肌張力高，腱反射亢進(jìn)。實(shí)驗(yàn)室檢查，血常規(guī)：紅細(xì)胞（RBC） 2,4X1012/L,血紅蛋白（HGB） 82g/L,白細(xì)胞（WBC） 3,7X 109/L,血小板（PLT） 75X 109/L,白細(xì)胞分類示中性粒細(xì)胞0.62,淋巴細(xì)胞0.35。肝功能試驗(yàn)：丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）85U/L，天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶 （AST）90U/L, 血清白蛋白（A） 30g/L,血清球蛋白（G） 40g/L,血清總膽紅素（STB） 45科mol/L,結(jié)合膽 紅素（CB） 24 mol/L,非結(jié)合月!紅素（UCB ） 21科mol/L;血氨105mol/L=血漿凝血因子 測(cè)

4、定：凝血酶原時(shí)間（PT） 22秒。乙型肝炎病毒標(biāo)志物檢測(cè)：HBsAg （ + ）, HBsAb （-）,HBeAg （+）, HBeAb （-） , HBcAb （ + ）。乙型肝炎病毒 DNA 測(cè)定：HBV-DNA 1.8 X105/mL。 （HBV-DNA 10mmHg為門脈高壓癥。.肝炎病毒血清標(biāo)志物及肝癌標(biāo)志物檢測(cè)如乙型肝炎病原免疫學(xué)和甲胎蛋白檢查。（六）診斷與鑒別診斷診斷內(nèi)容包括確定有無肝硬化、尋找肝硬化的原因、 肝功能分級(jí)及并發(fā)癥。 臨床診斷肝硬化通常依據(jù)肝功能減退和門靜脈高壓同時(shí)存在的證據(jù)。影像學(xué)所見肝硬化的征象有助于診斷。當(dāng)肝功能減退和門靜脈高壓證據(jù)不充分、肝硬化的影像學(xué)征象不

5、明確時(shí)，肝活檢若查見假小葉形成，可建立診斷。鑒別診斷包括：引起腹水和腹部膨隆的疾病，如結(jié)核性腹膜炎、腹腔內(nèi)腫瘤、腎病綜合征、縮窄性心包炎、巨大卵巢囊腫等；肝大，如原發(fā)性肝癌、慢性肝炎、血吸蟲病、血 液病等；肝硬化并發(fā)癥，如上消化道出血與消化性潰瘍、糜爛出血性胃炎、胃癌等；肝性 腦病與低血糖、糖尿病酮癥酸中毒、 尿毒癥等；肝腎綜合征與慢性腎小球腎炎、急性腎小管 壞死等；肝肺綜合征與肺部感染、哮喘等鑒別。（七）治療現(xiàn)有的治療方法尚不能逆轉(zhuǎn)已發(fā)生的肝硬化，對(duì)于代償期患者，治療旨在延緩肝功能失代償、預(yù)防肝細(xì)胞性肝癌；對(duì)于失代償期患者，則以改善肝功能、治療并發(fā)癥、延緩或減少 對(duì)肝移植需求為目標(biāo)。.保護(hù)或

6、改善肝功能去除或減輕病因：抗 HBV治療，如阿德福韋、拉米夫定等口服核昔類似物；抗 HCV治療，如干擾素聯(lián)合利巴韋林等方案。慎用損傷肝臟的藥物。 維護(hù)腸內(nèi)營養(yǎng)。保護(hù)肝細(xì)胞，如口服熊去氧膽酸、腺昔蛋氨酸等。.門靜脈高壓癥狀及其并發(fā)癥治療腹水：限制鈉、水?dāng)z入、利尿、經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門腔分流術(shù)、排放腹水加輸注白蛋白。 食管胃底靜脈曲張破裂出血的治療及預(yù)防：一級(jí)預(yù)防（主要針對(duì)已有食管胃底靜脈曲張但尚未出血者，包括對(duì)因治療、口服PPI或 力受體拮抗劑、非選擇性3受體拮抗劑如普蔡洛爾等、內(nèi)鏡結(jié)扎治療）、二級(jí)預(yù)防（指對(duì)已發(fā)生過食管胃底靜脈曲張出血者，預(yù)防其再出血，如采用多普勒超聲了解分流道是否通暢、以TIPS為

7、代表的部分門-體分流術(shù)、以部分脾動(dòng)脈栓塞為代表的限流術(shù)等）。.其他并發(fā)癥治療膽石癥：以內(nèi)科保守治療為主。感染：首選第三代頭抱菌素。門靜脈血栓形成：采用抗凝治療、溶栓治療或 TIPS。肝硬化低鈉血癥：限水或選用血 管加壓素V2受體拮抗劑。肝腎綜合征：采用 TIPS、肝移植等。肝肺綜合征：吸氧、肝 移植等。肝性腦病（去除引發(fā)的誘因、維護(hù)肝臟功能、促進(jìn)氨代謝清除及調(diào)節(jié)神經(jīng)遞質(zhì)， 如糾正電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂、止血、預(yù)防和控制感染、營養(yǎng)支持治療、人工肝、肝移植等）。.手術(shù)包括治療門靜脈高壓的各種分流、斷流及限流術(shù)。TIPS綜合技術(shù)具有微創(chuàng)、精準(zhǔn)、可重復(fù)和有效等優(yōu)點(diǎn)，已逐漸成為有效延長(zhǎng)生存期的治療方法。肝

8、移植是對(duì)終末期肝硬化治療的最佳選擇，掌握手術(shù)時(shí)機(jī)及盡可能充分做好術(shù)前準(zhǔn)備可提高手術(shù)存活率。.患者教育 包括休息、不宜進(jìn)行重體力活動(dòng)及高強(qiáng)度體育鍛煉、保持情緒穩(wěn)定、禁 酒、不宜服用不必要且療效不明確的藥物、進(jìn)食不宜過快、過多、應(yīng)以易消化、產(chǎn)氣少的食 物為主，控制鈉和水的攝入、避免感染、避免血液途徑的傳染等。（八）預(yù)后與預(yù)防肝硬化時(shí)肝組織結(jié)構(gòu)被增生的纖維組織改建，不易完全恢復(fù)原有的結(jié)構(gòu)和功能，但肝組織具有強(qiáng)大的代償能力，只要及時(shí)治療，可使病變處于相對(duì)穩(wěn)定狀態(tài)并長(zhǎng)時(shí)期維持。此時(shí)肝細(xì)胞的變性、壞死基本消失，成纖維細(xì)胞的增生呈相對(duì)靜止。如病變持續(xù)進(jìn)展，最終可致肝功能衰竭，患者可因肝昏迷死亡。 此外，常見

9、死因還有食管下段靜脈叢破裂引起的上消化道 大出血、合并肝癌及感染等。四、參考書.李玉林.病理學(xué).第 8版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2013.陳杰，李甘地.病理學(xué).第 2版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2011.2013.陳杰.臨床病理科診斷常規(guī).北京：中國醫(yī)藥科技出版社, TOC o 1-5 h z .柏樹令，應(yīng)大君.系統(tǒng)解剖學(xué).第 8版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2013.萬學(xué)紅，盧雪峰.診斷學(xué).第 8版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2013.葛均波，徐永健.內(nèi)科學(xué).第 8版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2013.鄒仲之，李繼承.組織學(xué)與胚胎學(xué).第 8版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2013.陳孝平，汪建平.外科學(xué).第 8版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2013 .董衛(wèi)國.臨床醫(yī)學(xué) PBL教程.第2版