傅健簡介：重癥肌無力癥狀鑒別

1、 重癥肌無力的病癥鑒別 傅健第一頁，共二十五頁。重癥肌無力神經(jīng)-骨骼肌接頭處傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病,以局部或全身骨骼肌易疲勞,活動(dòng)后加重,休息后恢復(fù)為臨床特征。第二頁，共二十五頁。神經(jīng)-肌肉接頭的突觸示意圖1 神經(jīng)內(nèi)膜； 2 神經(jīng)膜和肌膜的連接； 3 Schwanns核； 4 肌膜核 每個(gè)-運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元發(fā)出一根軸突一個(gè)突觸代表一個(gè)運(yùn)動(dòng)終板第三頁，共二十五頁。肌膜的終板突觸后膜神經(jīng)-骨骼肌接頭突觸的構(gòu)成神經(jīng)末端-突觸前膜突觸間隙遞質(zhì)第四頁，共二十五頁。第五頁，共二十五頁。第六頁，共二十五頁。乙酰膽堿的代謝膽堿乙酰輔酶A膽堿乙?；窤TP結(jié)合型乙酰膽堿膽堿酯酶神經(jīng)沖動(dòng)膽堿乙酸乙酰膽堿的合成與

2、儲(chǔ)存在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢內(nèi)進(jìn)行.當(dāng)興奮傳導(dǎo)到運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢時(shí), 乙酰膽堿的釋放.乙酰膽堿受體的量和敏感性.第七頁，共二十五頁。重癥肌無力的病因一、重癥肌無力是橫紋肌突觸后膜nAchR自體免疫性疾病 抗乙酰膽堿受體抗體(nAchR-Ab)的作用下,乙酰膽堿受體的數(shù)量減少,敏感性下降 50-60年代: 胸腺素增高抑制乙酰膽堿合成。60年代以來: 提出自體免疫學(xué)說。 73年建立電鰻魚實(shí)驗(yàn):將純化的電鰻魚的煙堿型乙酰膽堿受體(nAchR)免疫動(dòng)物建立重癥肌無力模型,并以此測(cè)出重癥肌無力病人血清中抗乙酰膽堿受體抗體。第八頁，共二十五頁。重癥肌無力的病因二、重癥肌無力是T細(xì)胞依賴的自體免疫疾病 *80%重癥肌無力

3、病人伴有胸腺異常。 *33%-75%胸腺瘤病例有重癥肌無力現(xiàn)象 *重癥肌無力患者周圍血中存在高度優(yōu)勢(shì)的nAchR特異性T淋巴細(xì)胞。第九頁，共二十五頁。重癥肌無力的病因三、遺傳基因在自體免疫發(fā)生過程起重要作用。第十頁，共二十五頁。*年齡：20-30歲； 40-50歲。*性別：男 : 女 = 1 : 1.5*累及全身任何骨骼肌-眼外肌,咀嚼肌,咽喉肌; 面肌,胸鎖乳突肌,斜方肌-全身骨骼肌以四肢近端為主。*受累肌肉極易疲勞；晨輕暮重，病癥波動(dòng)*感冒、精神刺激可使病癥加重。*沒有神經(jīng)系統(tǒng)定位體征。*女性患者經(jīng)期病癥加重；閉經(jīng)、妊娠期減輕；產(chǎn)后加重。臨 床 表 現(xiàn)第十一頁，共二十五頁。成年肌無力：Os

4、serman分型. 型：單純眼肌型。 型：輕度全身型；a型不伴有延髓肌麻痹； b型伴有延髓肌麻痹。 型：急性進(jìn)展型； 首發(fā)病癥出現(xiàn)后數(shù)月內(nèi)開展到所有骨骼肌 型：晚發(fā)型； 首發(fā)病癥出現(xiàn)后相隔數(shù)年或數(shù)十年才出現(xiàn)全身 肌無力。 型：肌無力伴肌萎縮。重癥肌無力的分型第十二頁，共二十五頁。重癥肌無力的分型兒童型肌無力：以單純眼外肌麻痹為主。少年型肌無力：14-18歲之間發(fā)病， 以瞼下垂，斜、復(fù)視為多見。吞咽困難， 全身肌無力較兒童型多見。第十三頁，共二十五頁。重癥肌無力的分型肌無力危象： 患者因肌無力引起呼吸、吞咽困難而不能維持根本生活、生命體征時(shí)，稱為肌無力危象。是重癥肌無力的危重狀態(tài)。肌無力危象包括

5、:肌無力危象: 抗膽堿酯酶藥物劑量缺乏膽堿能危象: 膽堿酯酶抑制劑(ChEI)過量反拗性危象: 對(duì)抗膽堿酯酶藥物不敏感第十四頁，共二十五頁。 、確定是否重癥肌無力1.病史：隱襲性起病，有晨輕暮重的特點(diǎn)2.疲勞試驗(yàn)Jollys試驗(yàn)3.膽堿酯酶抑制劑ChEI藥物試驗(yàn)4.AchR抗體濃度測(cè)定第十五頁，共二十五頁。診斷和鑒別診斷 、確定是否重癥肌無力 、有無重癥肌無力的合并癥 、與其他肌無力現(xiàn)象鑒別第十六頁，共二十五頁。乙酰膽堿的代謝膽堿乙酰輔酶A膽堿乙?；窤TP結(jié)合型乙酰膽堿膽堿酯酶神經(jīng)沖動(dòng)膽堿乙酸乙酰膽堿的合成與儲(chǔ)存在運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢內(nèi)進(jìn)行.當(dāng)興奮傳導(dǎo)到運(yùn)動(dòng)神經(jīng)末梢時(shí), 乙酰膽堿的釋放.乙酰膽堿受體

6、的量和敏感性.第十七頁，共二十五頁。 、有無重癥肌無力的合并癥 1.肌無力危象及其分型 肌無力危象 膽堿能危象 反拗性危象 概 念 ChEI缺乏 ChEI過量 ChEI不敏感 瞳 孔 大 少 正?；蚱?出 汗 少 多 多少不定 流 涎 無 多 少 腹痛、腹瀉 無 明顯 無 肌肉抽動(dòng)或跳動(dòng) 無 常見 無 對(duì)抗膽堿酯酶藥物 良好 加重 不定 2胸腺腫瘤3.甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)4.其他神經(jīng)系統(tǒng)或非神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病第十八頁，共二十五頁。眼肌型肌營養(yǎng)不良延髓麻痹綜合癥類重癥肌無力(Eaton -Lambert綜合癥)：鈣通道抗體的產(chǎn)生，突觸前膜中量子釋放減少常伴有肺癌臨床病癥有肢體無力近端重于遠(yuǎn)端；活動(dòng)后

7、病癥反而減輕為特點(diǎn)。.肉毒桿菌中毒: 流行病學(xué)史。.周期性麻痹 、與其他肌無力現(xiàn)象鑒別第十九頁，共二十五頁。重癥肌無力的藥物治療一、抗膽堿酯酶藥物： 新斯的明 (Prostigmine) 15-30mg；3-4次/日 溴化吡啶斯的明 (Pyridostigmine) 60-120 mg; 3-4次/日二、免疫抑制劑 甲基強(qiáng)的松龍 (Methylprednisolone) 0.5-1.0g/天3-5天；以后改口服維持治療 硫唑嘌呤 (Azathioprine) 50-100mg/日三、禁用：對(duì)神經(jīng)-肌肉傳遞阻滯的藥物 第二十頁，共二十五頁。1.保持呼吸道通暢： 氣管切開，人工呼吸機(jī)輔助呼吸。2.

8、確定危象的性質(zhì)，采取相應(yīng)治療措施。肌無力危象的處理第二十一頁，共二十五頁。胸腺摘除手術(shù)治療深部鈷60放射治療。重癥肌無力的其他治療第二十二頁，共二十五頁。護(hù)理目標(biāo)1.病人能夠保持最佳答案活動(dòng)水平，表現(xiàn)為活動(dòng)時(shí)心率、血壓正常，氣促、虛弱和疲乏消失。2.病人能在發(fā)病時(shí)采取正確的應(yīng)對(duì)方法，節(jié)省體力。第二十三頁，共二十五頁。護(hù)理措施1.在急性期，鼓勵(lì)病人充分臥床休息。2.將病人經(jīng)常使用的日常生活用品如：衛(wèi)生紙、茶杯等放在病人容易拿取的地方。3.根據(jù)病情或病人的需要協(xié)助其日常生活活動(dòng)，以減少能量消耗。4.將便器放在床旁，以方便病人拿取。5.鼓勵(lì)病人樹立信心，盡可能進(jìn)行日常生活自理。6.指導(dǎo)病人使用床欄、扶手、浴室椅等輔助設(shè)施，以節(jié)省體力和防止摔傷。7.鼓勵(lì)病人在能耐受的活動(dòng)范圍內(nèi)，堅(jiān)持身體活動(dòng)。第二十四頁，共二十五頁。內(nèi)容總結(jié)重癥肌無力的病癥鑒別。神經(jīng)-肌肉接頭的突觸示意圖1 神經(jīng)內(nèi)膜。首發(fā)病癥出現(xiàn)后相隔數(shù)年或數(shù)十年才出現(xiàn)全身。肌無力危象: 抗膽堿酯酶藥物劑量缺