神精病學(xué)課件：周圍神經(jīng)疾病

1、周圍神經(jīng)疾病目的要求掌握三叉神經(jīng)痛、特發(fā)性面神經(jīng)炎的臨床表現(xiàn)及診治 掌握吉蘭-巴雷綜合癥的臨床表現(xiàn)、診斷及治療原則 了解周圍神經(jīng)疾病的病理、臨床特點(diǎn) 概述腦神經(jīng)疾病三叉神經(jīng)痛特發(fā)性面神經(jīng)麻痹脊神經(jīng)疾病多發(fā)性神經(jīng)病吉蘭-巴雷綜合征（急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。?周圍神經(jīng)疾病-概述解 剖感覺傳入神經(jīng)根 神經(jīng)節(jié) 周圍支 皮膚、關(guān)節(jié)、肌腱或內(nèi)臟等中樞支 后角、后索 三叉神經(jīng)脊束運(yùn)動(dòng)傳出神經(jīng)根 脊髓前角、側(cè)角 腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核感覺傳導(dǎo)通路運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)通路生 理髓鞘 Schwann細(xì)胞及其細(xì)胞膜Ranvier結(jié) 保護(hù)軸索及絕緣作用 跳躍式傳導(dǎo)軸漿運(yùn)輸概述病理華勒變性（Wallerian degenerati

2、on）軸突斷裂軸突變性（axonal degeneration）逆死性（中毒代謝性、營養(yǎng)障礙性）神經(jīng)元變性（neuronal degeneration）神經(jīng)元胞體軸突及髓鞘節(jié)段性脫髓鞘（segmental demyelination）髓鞘破壞軸突完整（炎癥、中毒、遺傳、代謝等）思考題常見的周圍神經(jīng)病理改變分為哪幾種?三叉神經(jīng)痛（trigeminal neuralgia）定義 -短暫、反復(fù)、劇烈病因與病理 -未明，異常血管團(tuán) -脫髓鞘 臨床表現(xiàn) 中老年，女男 三叉神經(jīng)2、3支分布區(qū) 疼痛特點(diǎn)電擊樣、刀割樣、撕裂樣扳機(jī)點(diǎn) 短暫、發(fā)作性、反復(fù) 無陽性體征診 斷以臨床特點(diǎn)為主，無陽性體征鑒別繼發(fā)性三叉

3、神經(jīng)痛（癥狀持續(xù)、陽性體征）牙痛（最常誤診）舌咽神經(jīng)痛，蝶腭神經(jīng)痛鼻竇炎非典型面痛顳頜關(guān)節(jié)痛治 療 藥物 卡馬西平：首選，起始量0.1 tid 苯妥英鈉：0.1 tid 合用 氯硝安定：2mg tid 封閉神經(jīng)阻滯 手術(shù)治療 微血管減壓術(shù)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(idiopathic facial palsy)又稱面神經(jīng)炎或Bell麻痹（Bell palsy）莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周圍性面癱。病因與病理病因 未明特發(fā)性誘因 風(fēng)寒/病毒感染（如帶狀皰疹）/過度勞累/自主神 經(jīng)功能紊亂血管痙攣神經(jīng)缺血水腫病理 骨性面神經(jīng)管神經(jīng)炎性水腫受壓脫髓鞘/ 軸索變性特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(idiopathic

4、facial palsy)定義病因與病理臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷治療臨床病例臨床體征 周圍性面癱 口角歪斜 額紋 眼裂 閉眼 Bell征 鼻唇溝 口角臨床表現(xiàn)男女急性起病病初常有耳后疼痛單側(cè)周圍性面癱特殊的臨床表現(xiàn) 膝狀神經(jīng)節(jié) 皮膚感覺皰疹 （Hunt綜合征） 莖乳孔以下 單側(cè)周圍性面癱 鼓索支以上 舌前2/3的味覺喪失 鐙骨肌支以上 聽覺過敏診 斷急性起病，典型周圍性面癱的臨床表現(xiàn)鑒別診斷定位診斷中樞性面癱與周圍性面癱定性診斷GBS，雙側(cè)腦血管意外腫瘤外傷Go面肌支配示意圖鑒別要點(diǎn) 周圍性面癱 中樞性面癱 神 經(jīng) 元 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 病 灶 同 側(cè) 對 側(cè) 面癱范圍 全面肌癱 眼裂

5、以下面肌癱 味 覺 可有障礙 正 常 伴發(fā)癥狀 不一定 常有，如偏癱Back治療原則改善局部血液循環(huán)減輕面神經(jīng)水腫促進(jìn)功能恢復(fù)藥物治療皮質(zhì)類固醇激素強(qiáng)的松片30mg qm，710d地塞米松針1015mg/d，710dB族維生素抗病毒藥對癥鎮(zhèn)痛護(hù)眼其他療法理療熱敷紅外線照射針刺康復(fù)治療功能訓(xùn)練按摩手術(shù)吻合術(shù)整容術(shù)預(yù) 后13周開始恢復(fù)，痊愈率92影響因素年齡基礎(chǔ)疾病肌電圖（病后1周）動(dòng)作電位的波幅失神經(jīng)電位思考題三叉神經(jīng)痛的臨床表現(xiàn)是什么?如何治療?特發(fā)性面神經(jīng)麻痹如何與腦卒中引起的面 癱鑒別?應(yīng)如何治療?多發(fā)性神經(jīng)?。╬olyneuropathy）以往稱末梢神經(jīng)炎病因臨床綜合征四肢對稱性感覺障礙

6、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓自主神經(jīng)功能障礙病 因藥物性呋喃類/異煙肼中毒性重金屬/化學(xué)品糖尿病性混合性多見尿毒癥性營養(yǎng)缺乏性惡性腫瘤感染后GBS遺傳性臨床特點(diǎn)四肢對稱性感覺障礙下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓自主神經(jīng)功能障礙遠(yuǎn)端較近端重，從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展分布手套襪子樣性質(zhì)刺激癥狀：感覺異常/過度/疼痛破壞癥狀：感覺缺失感覺障礙下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓肌萎縮，肌束震顫，肌無力腱反射減弱或消失與肌病鑒別周圍神經(jīng)病遠(yuǎn)端重，小肌肉肌病近端為主，肢帶肌自主神經(jīng)功能障礙肢端發(fā)冷多汗/無汗指甲松脆/皮膚菲薄輔助檢查肌電圖NCV：傳導(dǎo)速度，動(dòng)作電位波幅肌電圖：鑒別神經(jīng)源或肌源性損害腦脊液正常病因檢查血常規(guī)血糖免疫系列腫瘤系列等 診 斷定位：典

7、型的臨床表現(xiàn)定性：病因診斷治 療病因治療脫離毒物接觸，立即停藥治療原發(fā)病：降糖/透析/免疫抑制劑等一般治療B族維生素改善周圍循環(huán)：丹參對癥治療止痛康復(fù)鍛煉針灸/理療等思考題常見的多發(fā)性神經(jīng)病的病因有哪些？多發(fā)性神經(jīng)病共同的臨床表現(xiàn)有哪些？病 例 患者，男性，28歲，某中學(xué)體育教師，一日晨起時(shí)自覺雙下肢乏力，未予重視，至晚間出現(xiàn)四肢乏力，不能行走，赴急診留觀，次日出現(xiàn)吞咽困難，呼吸費(fèi)力。急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathies,AIDP)定義：周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍 淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞炎性反應(yīng)

8、為特點(diǎn)流行病學(xué)兒童及青少年多見前驅(qū)感染/疫苗接種史病因和機(jī)制病因不清分子模擬機(jī)制癥狀特點(diǎn)運(yùn)動(dòng)障礙感覺障礙自主神經(jīng)功能紊亂腦神經(jīng)麻痹呼吸肌麻痹運(yùn)動(dòng)障礙肢體對稱性、弛緩性癱瘓 對稱性：兩個(gè)以上肢體癱瘓，左右對稱 弛緩性： 有？特點(diǎn)肌萎縮腱反射肌張力降低病理征（-）雙上肢雙下肢感覺障礙分布：末梢型 手套襪子形 性質(zhì)：感覺異常 感覺缺失腦神經(jīng)麻痹面癱：最常見周圍性面癱常為雙側(cè) 球麻痹 飲水嗆咳 吞咽困難 聲音嘶啞呼吸肌麻痹危重神經(jīng)科的急癥之一表現(xiàn)四肢完全性癱瘓呼吸困難監(jiān)測SaO2、PaO2，PaCO2等呼吸肌麻痹呼吸機(jī)支持自主神經(jīng)功能紊亂表現(xiàn)竇性心動(dòng)過速體位性低血壓/高血壓出汗增多暫時(shí)性尿潴留少見 變

9、異型急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)?。ˋMAN）急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索型神經(jīng)病（AMSAN）Fisher Syndrome共濟(jì)失調(diào)眼外肌麻痹腱反射消失輔助檢查 腦脊液蛋白細(xì)胞分離第23周 肌電圖F波及H反射（早期）NCV（脫髓鞘）波幅（軸索） 神經(jīng)活檢腓腸神經(jīng)供參考神經(jīng)電生理(Neuroelectrophysiology)Abnormal F-waveConduction Block診斷依據(jù)前驅(qū)感染病史起病：急性/亞急性病程：單時(shí)相四肢對稱弛緩性癱瘓輔助檢查腦脊液：蛋白細(xì)胞分離肌電圖：F波鑒別診斷低鉀性周期性癱瘓急性重癥全身型重癥肌無力脊髓灰質(zhì)炎急性橫貫性脊髓炎 GBS與低鉀性癱瘓GBS低鉀性癱瘓病因前驅(qū)感染/

10、自身免疫反應(yīng)低血鉀/甲亢病程急性/亞急性，4w起病快，恢復(fù)快肢體癱瘓雙下肢開始，近端較顯四肢弛緩性癱呼吸肌麻痹（）（）腦神經(jīng)受損（）（）感覺障礙（）（）CSF蛋白細(xì)胞分離（）電生理F波/H反射延長，運(yùn)動(dòng)NCVEMG電位幅度血鉀（），補(bǔ)鉀有效既往發(fā)作史（）（）急性重癥全身型重癥肌無力四肢弛緩性癱瘓癥狀波動(dòng)無感覺障礙疲勞試驗(yàn)/新斯的明試驗(yàn)CSF正常脊髓灰質(zhì)炎小兒多見高熱熱退前角病變不對稱無感覺障礙CSF急性橫貫性脊髓炎發(fā)病前1-2周有發(fā)熱病史脊髓 病變截癱感覺平面自主神經(jīng)功能障礙：尿潴留、少汗或無汗、皮膚脫屑及水腫、指（趾）甲松脆。治療原則 病因治療支持對癥(呼吸/并發(fā)癥)病因治療血漿置換（PE）大劑量注射免疫球蛋白（IVIG）靜丙0.4g/kg.d5d 一線治療皮質(zhì)類固醇激素沖擊療法 甲基強(qiáng)的松龍5001000mg5d 輔助呼吸指征PaO270mmHg肺活量1L呼吸機(jī)氣管插管氣管切開呼吸機(jī)管理加強(qiáng)護(hù)理防治并發(fā)癥鼻飼，預(yù)防吸入性肺炎，誤吸褥瘡下肢