重癥肌無力3課件

1、重癥肌無力myasthenia gravis ； MG急診神經(jīng)科 29床，*，男，67歲,于2011.8.22以MG收入院主訴：眼瞼下垂、復(fù)視4月，加重2周體檢：T:36.5,P:80次/分，R:20次/分，BP:112/66mmhg.雙側(cè)額紋對稱，閉目有力，雙側(cè)眼球不能左右側(cè)視，伸舌居中，肌力肌張力正常，雙側(cè)病理征（-）化驗結(jié)果:白細胞13.06109/L,中性粒細胞86.8 匯報病例 一級護理，吸氧，鼻飼，口護bid口服溴吡斯的明60mg，qid;消旋山莨菪堿10mg,qid;強的松20mg,qd；硫糖鋁0.5，tid;迪巧0.6，qd靜脈滴注三羧力80mg入NS250mlqd;參麥60m

2、l入NS250mlqd;邦達3.375入NS100mlbid病情好轉(zhuǎn)后改一級護理為二級護理，拔除胃管 匯報病例入院給予 重癥肌無力 myasthenia gravis（MG) 是累及NMJ突觸后膜上AchR的，主要由AchR-Ab介導(dǎo)、細胞免疫依賴性、補體參與的自身免疫性疾病。 概 述概 述臨床特征 部分&全身骨骼肌易疲勞, 呈波動性 肌無力特點: 活動后加重, 休息后減輕, 晨輕暮重.發(fā)病率820/10萬.患病率約50/10萬.性別與年齡：數(shù)月80歲。發(fā)病兩個高峰（2040歲，女性多見；40-60歲，男性多見，常合并胸腺瘤,14歲 20%)流行病學(xué) 神經(jīng)肌肉接頭（NMJ)疾病突觸前膜：肉毒桿

3、菌中毒 高鎂血癥氨基糖甙類 癌性類重癥肌無力突觸間隙AChE：有機磷中毒突觸后膜：重癥肌無力 美洲箭毒AChRAbAChAChR正常MG病因&發(fā)病機制1. 首發(fā)癥狀 眼外肌無力上瞼下垂(ptosis)斜視&復(fù)視(diplopia)眼球運動受限瞳孔括約肌不受累MG典型臨床特點: 肌無力呈斑片狀分布臨床表現(xiàn)肢體無力, 上肢重于下肢, 近端重于遠端呼吸肌、膈肌受累, 出現(xiàn)咳嗽無力、呼吸困難偶有心肌受累，可突然死亡呼吸肌麻痹&繼發(fā)吸入性肺炎可導(dǎo)致死亡嚴重時出現(xiàn) 平滑肌&膀胱括約肌一般不受累臨床表現(xiàn)奎寧, 奎尼丁, 普魯卡因酰胺, 青霉胺, 心得安, 苯妥英, 鋰鹽, 四環(huán)素&氨基糖甙類抗生素可加重癥狀

4、感染妊娠月經(jīng)前后, 精神創(chuàng)傷, 過度疲勞避免使用的藥物病情加重原因&誘因臨床表現(xiàn) 成人型（Osserman分型)：部位、治療反應(yīng)、預(yù)后型：眼肌型（15-20%），眼外肌IIA型：輕度全身型（30%），眼面肌、四肢肌IIB型：中度全身型（25%），眼面肌、四肢肌、咽喉肌III型：重癥急進型（15%），急性起病、半年內(nèi)出現(xiàn)危象IV 型：遲發(fā)重癥型（10%）， 型，IIA型、IIB型進展而來，2年以上出現(xiàn)危象V 型： 肌萎縮型，罕見，半年內(nèi)出現(xiàn)肌萎縮 臨床表現(xiàn)3. 臨床分型 患者急驟發(fā)生延髓肌&呼吸肌嚴重?zé)o力, 以致不能維持換氣功能, 稱為危象. 是MG常見的致死原因 4. 危象(Crisis)肺部

5、感染&手術(shù)(胸腺切除術(shù))可誘發(fā)危象,情緒波動&系統(tǒng)性疾病可加重癥狀臨床表現(xiàn)膽堿能危象 (Cholinergic crisis)肌無力危象 (Myasthenic crisis)反拗危象 (Irritabillitic crisis) 4. 危象(Crisis)臨床表現(xiàn)疾病發(fā)展，AChEI不足、突然停藥AChEI過量，中毒表現(xiàn)感染、中毒、電解質(zhì)紊亂，AChEI失效 約90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重復(fù)電刺激 出現(xiàn)衰減反應(yīng)(神經(jīng)肌肉傳遞障礙) 眼肌型陽性率低, 故正常不能排除診斷2. 電生理檢查低頻波幅遞減(5HZ, 右面神經(jīng))輔助檢查3. AChR-Ab測定 85%90%的全身型, 50%

6、60%單純 眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高 但抗體水平可與臨床狀況不平行輔助檢查重復(fù)活動后受累肌肉肌無力明顯加重AChR-Ab滴度測定 2.各項試驗和輔助檢查 AChR-Ab增高敏感性88%, 特異性99%但正常不能排除診斷疲勞試驗(Jolly試驗)診斷例如：持續(xù)向上凝視2min, 上瞼下垂可加重, 短暫休息后肌力改善 新斯的明12mg肌注, 20min 肌力改善約持續(xù)2h, 為(+)新斯的明(neostigmine)試驗注射前注射后阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多、腹瀉&惡心等毒蕈堿樣反應(yīng)抗膽堿酯酶藥物試驗診斷 用低頻(5Hz)&高頻(10Hz以上)重復(fù)刺激 尺神經(jīng)、腋神經(jīng)&面神經(jīng)

7、如動作電位波幅遞減10%以上為(+), MG(+)率 約80% 應(yīng)停用抗膽堿酯酶藥24h后檢查, 否則可假陰性 神經(jīng)重復(fù)電刺激檢查診斷1. 抗膽堿酯酶藥溴吡斯的明(pyridostigmine bromide)60mg, 4次/d (根據(jù)癥狀確定個體化劑量) 吞咽困難可餐前30min服藥 晨起無力可起床前服長效溴吡斯的明80mg 少數(shù)患者可用新斯的明12mg, 肌肉注射 可改善癥狀, 不能影響病程治療 腹痛, 腹瀉, 惡心, 嘔吐, 流涎, 支氣管 分泌物增多, 流淚, 瞳孔縮小&出汗等毒蕈堿樣副作用預(yù)先用阿托品0.4mg可減輕腸管蠕動過強&唾液過多2.抗膽堿酯酶藥治療大劑量潑尼松(開始608

8、0 mg/d) p.o, 癥狀好轉(zhuǎn)逐漸減至維持量(隔 日515mg/d)隔日用藥可減輕副作用, 1個月癥狀改善, 數(shù)月療效達高峰甲基潑尼松龍沖擊療法: 1g/d, 連用35d, 13個療程用于反復(fù)發(fā)生危象&大劑量潑尼松不緩解2. 皮質(zhì)類固醇治療硫唑嘌呤(azathioprine)23mg/(kg.d), 自1mg/(kg.d)開始嚴重或進展型病例胸腺切除術(shù)后用抗膽堿 酯酶藥改善不明顯可試用小劑量皮質(zhì)類固醇療效不持續(xù)患者骨髓抑制, 易感染應(yīng)定期檢查血象&肝、腎功能, 白細胞3109/L停用3.免疫抑制劑病因治療治療驍悉(mycophenolate mofetil)1g, p.o, 2次/d, 通

9、常遲至數(shù)月起效選擇性抑制T & B淋巴細胞增生3.免疫抑制劑 副作用輕微(腹瀉, 惡心, 腹痛, 發(fā)熱, 白細胞減少&水腫等)治療療效持續(xù)數(shù)日&數(shù)月, 安全, 費用昂貴 暫時改善病情急驟惡化&肌無力危象患者癥狀胸腺切除術(shù)前處理, 避免&改善術(shù)后呼吸危象4. 血漿置換病因治療治療劑量0.4g/(kg.d), i.v 滴注, 連用35d用于各種類型危象, 較血漿置換簡單易行副作用: 頭痛, 感冒樣癥狀, 12d可緩解5. 免疫球蛋白病因治療治療青春期后，60歲MG患者 全身型MG 眼肌型合并胸腺瘤 眼肌型伴復(fù)視 約80%無胸腺瘤患者術(shù)后癥狀可緩解6. 胸腺切除病因治療 癥狀嚴重患者一般不宜胸腺切除

10、可改善&緩解癥狀, 療效常在數(shù)月或數(shù)年后顯現(xiàn)治療肺感染或大手術(shù)(包括胸腺切除術(shù))后常可發(fā)生呼吸肌無力、構(gòu)音障礙或吞咽困難患者易吸入 口腔分泌物導(dǎo)致危象肌無力危象最常見（約1%MG患者出現(xiàn)）抗膽堿酯酶藥量不足引起騰喜龍試驗可證實維持呼吸功能, 預(yù)防感染, 至患者從危象中恢復(fù) 7. 危象的處理治 療 出現(xiàn)肌束震顫或毒蕈堿樣反應(yīng) 可伴蒼白, 多汗, 惡心, 嘔吐, 流涎, 腹絞痛 或瞳孔縮小膽堿能危象立即停用抗膽堿酯酶藥待藥物排出后重新調(diào)整劑量或改用其他療法 7. 危象的處理抗膽堿酯酶藥過量所致騰喜龍無效或加重治 療反拗危象停用抗膽堿酯酶藥, 輸液維持或改用其他療法 7. 危象的處理抗膽堿酯酶藥不敏

11、感所致滕喜龍試驗無反應(yīng)治 療氣管切開無菌操作護理霧化吸入, 及時吸痰保持呼吸道通暢呼吸肌麻痹立即氣管切開人工呼吸器輔助呼吸防止并發(fā)癥(肺不張, 肺感染等）是搶救成功關(guān)鍵 7. 危象的處理治 療大多數(shù)MG患者藥物治療有效重癥患者常死于吸入性肺炎等并發(fā)癥預(yù)后 MG的護理 護理（1）按神經(jīng)內(nèi)科一般護理常規(guī)。（2）臥床休息，避免疲勞、感染、創(chuàng)傷和情緒波動。（3）觀察及鑒別重癥肌無力危象和膽堿能危象（4）用類固醇藥物治療者，要觀察有無一過性加重。（5）有吞咽困難者，進半流質(zhì)飲食，飯前用抗膽堿酶藥物，必要時鼻飼。 護理（6）危象者合并氣管感染，特別是用激素和氣管切開的病人容易感染。因此在抗感染的過程中，要

12、避免用加重神經(jīng)肌肉傳遞有阻滯作用的卡那霉素、新霉素、多粘霉素B、鏈霉素、四環(huán)素、慶大霉素。可選用青霉素、氯霉素、紅霉素等，但應(yīng)避免用氨芐青霉素。（7）用化學(xué)免疫抑制劑如氨甲喋呤環(huán)磷酰胺，要定期查血象、肝功等，如有變化應(yīng)及時報告醫(yī)生。 護理（8）用血漿置換療法要嚴格無菌操作，預(yù)防感染，密切觀察有無枸櫞酸鈉中毒癥狀、出血傾向、血栓及心臟和血壓等情況。（9）長期用類固醇藥物者，減藥、停藥必須在醫(yī)師的指導(dǎo)下進行，以免復(fù)發(fā)。（10）對呼吸困難的病人應(yīng)嚴密觀察心率、血壓等改變，及時做心電圖，對心臟情況進行監(jiān)護 護理（11）對使用大劑量類固醇療法的病人應(yīng)觀察大便顏色，若有大便潛血陽性，特別是柏油樣便時，及時

13、報告醫(yī)師，將激素停用或減量，并給于止血藥物治療。（12）對于用激素而出現(xiàn)興奮、失眠的病人，給與鎮(zhèn)靜藥要慎重，禁用安定靜推，以免誘發(fā)危象。MG的健康教育 護理1.解釋休息的意義 病人受累的骨骼肌易疲勞，經(jīng)休息后可使肌無力癥狀減輕，減少重癥肌無力危象的發(fā)生。2.向病人介紹重癥肌無力危象的誘發(fā)因素（1）過度疲勞、神經(jīng)刺激、感染、高熱、月經(jīng)、妊娠、分娩、手術(shù)、外傷等。（2）使用了對神經(jīng)肌肉傳遞有阻滯作用的藥物，如鏈霉素、新霉素、慶大霉素等 護理3.介紹進餐的最佳時間病人有吞咽困難時，應(yīng)在服用抗膽堿酯酶藥物3060min后，藥物的作用達最高峰時進餐。但每個人對藥物的敏感度不一樣，因此藥物作用達最高峰的時

14、間不一樣，應(yīng)讓病人根據(jù)自己的情況，掌握進餐時間。4.病人了解應(yīng)用激素的副作用。長期服用激素可出現(xiàn)肥胖、痤瘡、多毛、消化道潰瘍、高血壓、糖尿病、骨質(zhì)疏松、神經(jīng)癥狀、失眠等。 護理5.應(yīng)用激素的注意事項 （1）要嚴格遵醫(yī)囑服用，不能隨意減量或停藥，以免復(fù)發(fā)。（2）應(yīng)用激素的原則是時間充分，劑量要足，減量或停藥不宜過快。（3）服用激素的同時須服用胃粘膜保護劑及鉀、鈣制劑。（4）定時測血壓、血糖、血鉀。（5）服用激素期間多進綠葉蔬菜、水果等含鉀豐富及低鹽、低糖、高蛋白、高維生素飲食。出院指導(dǎo) 護理1.減少誘發(fā)因素（1）注意休息，適當(dāng)運動，避免過度疲勞，包括腦力勞動體力勞動。（2）保持心情開朗，情緒穩(wěn)定，避免精神刺激。（3）注意保暖，防止感冒發(fā)熱。（4）積極治療一切原因引起的感染。 護理2.應(yīng)用藥物的注意事項（1）按