橫紋肌溶解綜合征

1、關(guān)于橫紋肌溶解綜合征第一張，PPT共三十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月定義 指各種損傷因素導(dǎo)致橫紋肌細(xì)胞壞死后，肌紅蛋白（myoglobin，Mb）等細(xì)胞內(nèi)容物釋放入血，從而引起體內(nèi)電解質(zhì)紊亂，誘發(fā)、加重代謝性酸中毒及多臟器功能損害（急性腎功能衰竭等）的臨床綜合征。第二張，PPT共三十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月定義 由Meyer Betz于1910年首次報(bào)道，之后由英國(guó)的Bywaters和Beall也有類(lèi)似的病歷報(bào)告。第三張，PPT共三十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病 因1.創(chuàng)傷性因素：擠壓綜合征、過(guò)度運(yùn)動(dòng)、強(qiáng)體力勞動(dòng)、肌肉缺血、燒傷等。2.非創(chuàng)傷性因素:藥物：降脂藥、乙醇、阿片類(lèi)藥物中毒：急性一氧

2、化碳中毒、急性有機(jī)磷農(nóng)藥中毒感染：病毒（柯薩奇病毒、皰疹病毒）、細(xì)菌（軍團(tuán)菌、鏈球菌、葡萄球菌）、寄生蟲(chóng)內(nèi)分泌及代謝紊亂：低鉀、低鈣、高鈉、糖尿病、糖尿斌酮癥、甲狀腺疾病等遺傳及自身免疫性疾?。憾喟l(fā)性肌炎、皮肌炎、糖酵解異常、線(xiàn)粒體呼吸鏈異常等第四張，PPT共三十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病 因第五張，PPT共三十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病 因病毒性肌炎、創(chuàng)傷、結(jié)締組織病、藥物反應(yīng)（ 他汀類(lèi)藥物、） 、運(yùn)動(dòng)鍛煉后、代謝性疾病、酒精以及抽搐后。在白血病患者中橫紋肌溶解綜合征的發(fā)生常常繼發(fā)于感染之后，常見(jiàn)的感染原因有大腸埃希菌、產(chǎn)氣單胞菌、草綠色鏈球菌等。多為大劑量化療如大劑量環(huán)磷酰胺、大劑量阿

3、糖胞苷，也有常規(guī)劑量出現(xiàn)者，如 320 mg 的阿糖胞苷后，5-氮雜胞苷后高熱引起橫紋肌溶解綜合征的報(bào)道，溫多在 42以上。第六張，PPT共三十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第七張，PPT共三十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月張 冰等浙江實(shí)用醫(yī)學(xué)2011年2月橫紋肌溶解綜合征14例臨床分析本組14例中,男13例,女1例,年齡1676歲,平均(34)歲,發(fā)病至入院時(shí)間214天;起病前有乙肝病毒標(biāo)志物陽(yáng)性史1例,長(zhǎng)期酗酒史2例,高尿酸血癥史4例,其余無(wú)心肝腎及肌肉系統(tǒng)疾病“誘發(fā)因素:劇烈運(yùn)動(dòng)3例、病毒感染2例、糖尿病高滲狀態(tài)1例、甲狀腺機(jī)能減退2例、皮肌炎2例、中暑1例、繼發(fā)性癲癇1例、不明原因2例。臨床表

4、現(xiàn): 9例出現(xiàn)不同程度的肌肉疼痛、腫脹、無(wú)力6例并發(fā)生ARF,其中少尿4例,小便呈醬油色2例。運(yùn)動(dòng)性橫紋肌溶解癥并發(fā)急性肝腎功能損害1例。第八張，PPT共三十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月過(guò)度運(yùn)動(dòng)病例報(bào)導(dǎo)男,18歲,因雙側(cè)下肢腫痛、腰痛5d,由外院轉(zhuǎn)入我院該患者系某部隊(duì)士兵,近期訓(xùn)練強(qiáng)度較大,患者于5d前高強(qiáng)度訓(xùn)練后出現(xiàn)雙側(cè)下肢持續(xù)性脹痛,伴麻木，乏力,排出醬油色尿約100ml,遂到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診。查血:ALT941.4U/L,AST1094U/L,尿潛血(+),尿蛋白(+),考慮急性肝壞死,即轉(zhuǎn)本院。既往無(wú)肝炎病史及腎病史,無(wú)類(lèi)似病史入院第九張，PPT共三十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第十張，PPT

5、共三十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病理生理機(jī)制 肌肉是人體最大的器官(占體重40%50%)和最大水庫(kù)(30B1)及鉀庫(kù)(70%),含最豐富的Na+-K+-ATPase,上述任一病因影響了肌細(xì)胞膜的完整性時(shí),即引起雙向滲漏,鈣鈉和水滲入胞內(nèi),鉀、磷、嘌呤、肌紅蛋白滲漏到胞外。第十一張，PPT共三十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病理生理機(jī)制1. 缺血損傷和ATP耗竭 ：NO和內(nèi)皮素(ET)在亞鐵血紅蛋白誘導(dǎo)的血管收縮缺血和低灌注的作用。來(lái)自損傷肌肉和亞鐵血紅蛋白是NO強(qiáng)有力的清道夫,可消耗NO的儲(chǔ)備,活化iNOS,抑制NO合成酶(eNOS)活性,同時(shí)激活ET,導(dǎo)致ATP耗竭,加之ATP前體(腺嘌呤!次黃

6、嘌呤)從胞膜漏出加重ATP耗竭。2. 肌漿鈣調(diào)節(jié)受損 ；內(nèi)ATP耗竭損害了能量代謝和細(xì)胞膜離子泵功能,胞漿內(nèi)鈣離子增多,鈣依賴(lài)性神經(jīng)蛋白酶和磷酸脂酶激活,引起肌纖維、細(xì)胞骨架、膜蛋白破壞,溶酶體消化纖維內(nèi)容物。第十二張，PPT共三十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病理生理機(jī)制3 低鉀 興奮肌膜去極化,使鉀介導(dǎo)的小動(dòng)脈擴(kuò)張衰竭,引起心血管異常,熱逸散,肌肉血流損害。4 .組織氧化應(yīng)激 ：濾過(guò)的肌紅蛋白一旦在小管內(nèi)聚集,將導(dǎo)致Fe2+釋放入管腔,并催化線(xiàn)粒體電子轉(zhuǎn)運(yùn)系統(tǒng)產(chǎn)生脂質(zhì)過(guò)氧化,Fe2+是產(chǎn)生自由離子的中介加速器，肌紅蛋白尿還可增加H2O2的產(chǎn)生和轉(zhuǎn)化,形成超氧化物。5. 肌紅蛋白對(duì)腎臟的直接損傷

7、： 肌紅蛋白的管型堵塞、瘀滯管腔并直接接觸小管上皮，尿pH5.6時(shí),肌紅蛋白分解為亞鐵血紅素和球蛋白,增加了腎臟直接毒性,尿流的濃縮和酸化進(jìn)一步造成肌紅蛋白與Tamm-Horsfall復(fù)合體在遠(yuǎn)端小管聚集。第十三張，PPT共三十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病理生理機(jī)制6 常見(jiàn)的幾種病因?qū)е翿M的機(jī)理： (1)酒精(乙醇):直接肌肉毒性(肌漿網(wǎng)鈣聚積抑制),膜離子轉(zhuǎn)運(yùn)紊亂,碳水化合物代謝失常,昏迷壓力性肌壞死,ATP和糖原消耗,脫水電解質(zhì)紊亂;(2)海洛因等麻醉劑:直接細(xì)胞毒,膜轉(zhuǎn)運(yùn)異常,昏睡導(dǎo)致壓力性肌壞死,ATP減少,脫水;(3)他汀類(lèi)降脂藥:細(xì)胞膜結(jié)構(gòu)功能改變,線(xiàn)粒體功能受損,肌細(xì)胞復(fù)制損害

8、,細(xì)胞色素P450(cyp)酶系統(tǒng)改變;(4)感染:(病毒、細(xì)菌)直接侵襲肌肉,缺氧,代謝障礙,高滲透壓,腫瘤壞死因子和白介素等介質(zhì)作用第十四張，PPT共三十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月病理改變1 肌活檢 50%的RM無(wú)肌肉損傷癥狀,故肌活檢并非診斷非創(chuàng)傷性RM的必要手段，病理可見(jiàn),橫紋肌組織部分肌纖維消失,間質(zhì)炎細(xì)胞浸潤(rùn)。2.腎活檢 當(dāng)合并有ART時(shí):(1)遠(yuǎn)端腎單位有肌紅蛋白管型形成;(2)近端腎小管壞死(ATN),上皮細(xì)胞從GBM脫離;(3)單克隆抗肌紅蛋白抗體EnVision法陽(yáng)性。第十五張，PPT共三十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)1導(dǎo)致RM原發(fā)病的表現(xiàn)2RM本身的表現(xiàn)：局部表現(xiàn)：

9、受累肌群的疼痛、腫脹、壓痛及肌無(wú)力；全身表現(xiàn)：全身不適、乏力、發(fā)熱、心動(dòng)過(guò)速、精神狀態(tài)異常、意識(shí)障礙、少尿、無(wú)尿3并發(fā)癥的表現(xiàn)：電解質(zhì)紊亂；急性腎功能衰竭；彌漫性血管內(nèi)凝血；代謝性酸中毒；低血容量性休克；肝損害；間隔綜合征第十六張，PPT共三十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月診斷 臨床及實(shí)驗(yàn)室特征 (1)不同程度的肌肉腫脹和肢體無(wú)力;(2)黑、茶色0小便提示肌紅蛋白尿;(3)肌酸激酶及其他肌酶(轉(zhuǎn)氨酶、醛縮酶、乳酸脫氫酶等)均升高,(4)肌酐、尿素、尿酸升高;高K+,低或高Ca2+,高P3-,代謝性(乳酸)酸中毒;(5)血小板減少或DIC;(6)部分可發(fā)熱,白細(xì)胞升高;(7)30%合并ARF;(8)

10、創(chuàng)傷性RM常有低血容量休克,代謝紊亂及心臟受損。第十七張，PPT共三十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月診斷標(biāo)準(zhǔn)有引起橫紋肌溶解的病史，臨床表現(xiàn)為肌痛、肌無(wú)力；血清CK升高超過(guò)正常上限的10倍；肌紅蛋白血癥或肌紅蛋白尿；肌電圖（肌源性損害）、肌肉活檢（非特異性炎癥反應(yīng)）等檢查。第十八張，PPT共三十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)方法及評(píng)估(1)肌紅蛋白:采用鄰聯(lián)苯甲胺法,傳統(tǒng)快速,100g肌肉破壞,肌紅蛋白排泄250Lg/ml(正常1000u/L)有診斷價(jià)值。(3)?；舛緣A:連續(xù)光譜法分析Guthrie法收集,篩選脂肪酸氧化疾病相關(guān)的RM或無(wú)確切病因RM或肌紅蛋白尿患者。(4)尿二羧基酸排泄:

11、確定相應(yīng)的酶缺陷的代謝肌病或RM(5)分子點(diǎn)突變分析:診斷與中鏈?；o酶A脫氫酶(MCAD)缺乏相關(guān)的代謝性肌病及RM。(6)長(zhǎng)鏈甘油三酯負(fù)荷實(shí)驗(yàn)或禁食試驗(yàn):了解酮體衰竭,協(xié)助診斷脂肪酸代謝障礙肌病及RM。(7)99Te-PyrophoshateScintigraphy:評(píng)估橫紋肌溶解程度第十九張，PPT共三十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷 低鉀性周期性麻痹： 以反復(fù)發(fā)作的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的常染色體顯性遺傳病，分為3種類(lèi)型：家族型，散發(fā)型，甲亢型。目前認(rèn)為它是一種骨骼肌鈣通道病。實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)血清鉀濃度明顯降低，嚴(yán)重者可出現(xiàn)肌酸激酶的改變。肌肉活檢可見(jiàn)肌細(xì)胞內(nèi)空泡形成、肌纖維變性，嚴(yán)

12、重者可見(jiàn)肌纖維彌漫性壞死、肌絲溶解。第二十張，PPT共三十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷 格林-巴利綜合征：又稱(chēng)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根炎， 主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周?chē)窠?jīng)，也常累及腦神經(jīng)。臨床表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)性四肢弛緩性癱瘓和腦神經(jīng)損害，伴有輕微的感覺(jué)異常，腦脊液出現(xiàn)蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象。病理改變?yōu)橹車(chē)窠?jīng)組織中小血管周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn)、巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)以及神經(jīng)纖維的脫髓鞘，嚴(yán)重者可出現(xiàn)繼發(fā)性軸突變性，神經(jīng)電生理有特異改變。第二十一張，PPT共三十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月治療1病因治療：早期，減少進(jìn)一步肌肉損傷2RM本身治療：早期液體復(fù)蘇、糾正低血容量、預(yù)防急性腎小管壞死、3并發(fā)癥的治療第二十

13、二張，PPT共三十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月急診救治監(jiān)測(cè)生命體征、留置導(dǎo)尿，保證尿量2ml/kg/h,監(jiān)測(cè)中心靜脈壓一般處理：局部物理降溫、鎮(zhèn)靜止痛、有創(chuàng)者進(jìn)行清創(chuàng)止血、肌痛肢體制動(dòng)、固定骨折部位等早期液體復(fù)蘇：晶體液輸入500ml/h,保證有效的循環(huán)血容量、提高腎臟灌注，監(jiān)測(cè)中心靜脈壓，警惕液體超負(fù)荷堿化尿液:積極使用碳酸氫鈉，保證尿液PH值在6.57.0之間，糾正代酸、高鉀，增加尿液中Mb溶解度，減少M(fèi)b管型形成，預(yù)防ARF第二十三張，PPT共三十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月積極液體復(fù)蘇，甘露醇及利尿劑使用；50%-70%患者需要血液凈化治療 血液透析:可控制高鉀血癥、代謝性酸中毒、液體超負(fù)

14、荷、急性心力衰竭及急性肺水腫，但Mb分子量為17000道爾，因此不能清除，不能解決Mb血癥； 血液濾過(guò)：能有效清除Mb，縮短腎功能恢復(fù)時(shí)間 連續(xù)性靜脈-靜脈血液濾過(guò)：對(duì)于電解質(zhì)紊亂、無(wú)尿的危重病人更有效、安全第二十四張，PPT共三十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月甘露醇：使用有爭(zhēng)議，可能作用機(jī)制：1.潛在的血管擴(kuò)張作用，提高腎血流及腎小球?yàn)V過(guò)率；2.提高膠體滲透壓，改善低血容量，減輕組織水腫；3.滲透性利尿，防止Mb管型堵塞腎小管；4.清除自由基。但使用前必須進(jìn)行充分的液體復(fù)蘇。利尿劑：提高腎小管流量，促進(jìn)Mb排泄，防止Mb凝結(jié)。急診救治第二十五張，PPT共三十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月ARF的防治

15、病理基礎(chǔ)：急性腎小管壞死作用機(jī)制：腎血管收縮致腎血流減少，腎臟低灌注；肌紅蛋白尿持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，大量的Mb堵塞腎小管引起小管內(nèi)阻塞；Mb本身的腎毒性，其降解產(chǎn)物對(duì)腎小管的毒性損傷，尤其在尿液呈酸性時(shí)，可引起腎小管壞死，ARF第二十六張，PPT共三十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月連續(xù)性靜脈-靜脈血液濾過(guò)血液濾過(guò)血液透析液體復(fù)蘇、甘露醇、利尿劑第二十七張，PPT共三十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月RM的外科治療筋膜切開(kāi)減壓截肢關(guān)節(jié)離斷第二十八張，PPT共三十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月臨床病例姓名：胡召風(fēng) 性別：女 年齡：46歲主 訴 胸悶，氣促、乏力2天。于2008年7月9日上午10：30急診入院?，F(xiàn)病史患者

16、自訴兩天前打麻將時(shí)服用別人 給的礦泉水后出現(xiàn)，大汗伴有頭暈，胸悶氣促，全身乏力、四肢酸脹，自個(gè)臥床休息，不發(fā)熱、不咳，無(wú)腹痛、端坐呼吸。癥狀進(jìn)行性加重，并出現(xiàn)四肢軟弱無(wú)力，不能起床走動(dòng)，未診治。有部分記憶缺失2天后由家人抬送入院。 2天來(lái)，食欲差大便未解，小便500-800ml/日入院當(dāng)天呈濃茶樣外觀(guān)。第二十九張，PPT共三十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月臨床病例既往史 體健，否認(rèn)藥物過(guò)敏。體 查體溫正常；心率123次/分；呼吸21次/分；血壓103/78 mmHg。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑4mm,對(duì)光反射靈敏，頸軟，胸廓對(duì)稱(chēng)，雙下肺呼吸音低，可及少許細(xì)濕羅音。心界稍擴(kuò)大，心律123次/分齊未及雜音

17、。腹軟，無(wú)壓痛。肝脾不大，四肢肌力3級(jí)，肌張力可。病理征未引出。第三十張，PPT共三十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月臨床病例實(shí)驗(yàn)室檢查7.9 . 血常規(guī)：WBC 40.5 10E9/L；N 90。2. 尿常規(guī) WBC4-+/H;RBC+-+/H;OB+Pr+. 血?dú)夥治鍪?；PH 7.413 BE -11.64. 生化； 腎功能 尿素氮 31.50mmol/L；肌酐 487.9umol/L 肝功能 ALT 608.3 U/L； AST 989.4 U/L 總膽34.5umol/L ；膽堿酯酶 （正常） 心肌酶 CK-M 1200 U/L；LDH 2020.9 U/L 電解質(zhì) 基本正常 第三十一張，P

18、PT共三十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月臨床病例 CPA : 心影增大 B超:未見(jiàn)異常6. 心電圖:示竇性心動(dòng)過(guò)速；ST段普遍上抬，T波倒置。第三十二張，PPT共三十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月臨床病例入院診斷； 1 中毒？敗血癥？（1） 中毒性心肌炎 （2） 中毒性肝衰竭 2 急性腎功能衰竭第三十三張，PPT共三十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月臨床病例診療經(jīng)過(guò) 予以頭孢哌酮/舒巴坦抗炎，貝科能、維生素C保護(hù)心肌，肝水解肽護(hù)肝，烏司他丁穩(wěn)定內(nèi)環(huán)境，甲強(qiáng)龍抗休克并告知病危。 考慮患者多器官功能損害和衰竭均是因?yàn)橹卸疽穑委熒嫌枰匝讣庸嗔鞅M量排除毒物，穩(wěn)定內(nèi)環(huán)境，并積極明確毒物性質(zhì)，尋找特效解毒方法。

19、后經(jīng)公安部門(mén)檢測(cè)患者尿液為甲基苯丙胺中毒（冰毒中毒），無(wú)特效解毒劑。反復(fù)行透析加灌流，并護(hù)心、護(hù)肝、護(hù)腎 穩(wěn)定內(nèi)環(huán)境等治療?；颊咂鞴贀p害仍不斷加重。第三十四張，PPT共三十九頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月臨床病例基本治療過(guò)程08/7/911:0008/7/9下午08/7/9 20:5508/7/10上午08/7/10 14:0008/7/12上午08/7/1215：0008/7/1217:0008/7/1217:00白細(xì)胞10E9/L40.5 透析加灌流33.2 透析加灌流33.1持續(xù)血液透析加灌流40.9開(kāi)始呼吸機(jī)輔助通氣心搏呼吸驟然停止。搶救無(wú)效死亡尿素氮mmol/L肌酐umol/L31.50487.919.61352.515.533225.3461.7ALTAST U/L608.3989.4503.51303.452