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1、水腫 Edema病歷介紹5歲,男孩,主訴:眼瞼浮腫2周病史詢問?體格檢查?病史詢問內(nèi)容浮腫程度、部位、變化尿量發(fā)熱等感染史藥物史生長發(fā)育史浮腫常見原因?浮腫常見原因腎性 NS 肝性 肝硬化 心性 心力衰竭 炎性/過敏 查體?體格檢查雙下肢(凹陷性?緊張性?)胸水腹水陰囊水腫PittingEdemaGrossScrotal edema浮腫范圍局部性水腫(local edema)全身性水腫(anasarca) 下步實驗室檢查?實驗室檢查第一步尿常規(guī)血常規(guī)病歷補充5歲,男孩,主訴:眼瞼浮腫2周浮腫程度、部位、變化尿量發(fā)熱等感染史藥物史生長發(fā)育史雙下肢(凹陷性?緊張性?)、皮疹(-)、關(guān)節(jié)(-)胸水
2、腹水 陰囊水腫血、尿常規(guī)結(jié)果診斷腎病綜合征?進一步檢查?進一步檢查24h 尿蛋白定量血漿蛋白血脂血壓尿紅細胞免疫球蛋白、補體輔助檢查明確診斷NS四大特征大量蛋白尿 低蛋白血癥 高脂血癥 水腫原發(fā)性單純性、腎炎性繼發(fā)性(乙肝腎、紫癜腎、狼瘡腎)先天性水腫機制?水腫機制示意圖病因鈉水潴留 血容量體外血管內(nèi)壓其它因素 組織間液體內(nèi)外交換血管內(nèi)外交換病因體內(nèi)血管內(nèi)壓組織膠滲壓血漿膠滲壓組織靜水壓166.522.528-622.0mmHg0.5血管內(nèi)壓組織膠滲壓血漿膠滲壓組織靜水壓166.522.528-622.0mmHg0.5腎病性水腫水腫蛋白尿低蛋白血癥組織液生成大于回流血漿容量腎血流灌注壓GFR水
3、鈉潴留RAA腎小管重吸收ADH明確診斷NS推測可能病理改變?下一步-治療?病理類型 (MCD)腎病綜合征病理腎病綜合征病理腎病綜合征病理(模型)腎病綜合征病理(電鏡)治療原則 ?治療原則一般治療飲食/休息、上課、運動腎上腺皮質(zhì)激素治療激素治療:短程:812 W,起始劑量 2 mg / kg中長期:中程 46 月,912 月為長程 起始劑量 1.5 2.0 mg / kg / 天激素療效判斷:激素依賴 ?復(fù)發(fā)和反復(fù) ? 頻復(fù)發(fā)和頻反復(fù) ?細胞毒藥物應(yīng)用: 環(huán)磷酰胺:22.5 mg / kg / 每天,812 W 或累積劑量 200250 mg / kg雷公滕多甙:3060 mg / 每天,小兒0
4、.52 mg / kg / 每天,分次口服,6 月 1 年苯丁酸氮芥:0。2 mg / kg / 每天, 68 W,總劑量 10 mg / kg。 細胞毒藥物應(yīng)用環(huán)孢霉素A:35 mg / kg / 每天,6 月1 年,價格貴,停藥易復(fù)發(fā),多毛,齒齦增生,對腎功能有一影響。驍悉(霉酚酸脂):價格貴,副作用??? 成人每天11.5 g.分次口服,小兒1020 mg / kg / 每天,6 月 1 年。長期治療過程中的并發(fā)癥? 并 發(fā) 癥感染電解質(zhì)紊亂:低鈉、低鉀和低鈣血癥血栓形成:腎靜脈血栓腎功能衰竭腎上腺危象皮膚呈藍紫色左大腿和小腿由于盆腔靜脈血栓形成而增粗水腫蛋白尿低蛋白血癥組織液生成大于回流血漿容量腎血流灌注壓GFR水鈉潴留RAA腎小管重吸收ADH1.腎炎性水腫腎性水腫腎性水腫2.腎炎性水腫GFR下降濾過面積減少腎小管重吸收增加球-管失衡水腫預(yù) 后 1、取決于病理類型2、合理應(yīng)用激素和有無并發(fā)癥3、微小病變近期緩解率8793,多次復(fù)發(fā), 但預(yù)后較好4、FSGS預(yù)后較差ESRD(終末期腎功能衰竭)Long term RRT Options長期腎替代治療的選擇PeritonealDialysis 腹透Haemodial
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