臨床常見(jiàn)的先天性心臟病

1、臨床常見(jiàn)的先天性心臟病第1頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日病例患兒，男，3.5歲?；純涸诳摁[中突然暈厥，意識(shí)喪失，呼叫不應(yīng)，面色青紫，四肢癱軟，經(jīng)過(guò)按壓人中穴，約3min后清醒過(guò)來(lái)。無(wú)發(fā)熱，無(wú)咳嗽，無(wú)嘔吐腹瀉，無(wú)外傷史，尿便正常?；純?個(gè)月左右時(shí)偶有輕度青紫，后進(jìn)行性加重，但家長(zhǎng)未注意。患兒喜靜少動(dòng)，每有活動(dòng)時(shí)，即出現(xiàn)呼吸困難，主動(dòng)蹲下片刻，可緩解。既往史：既往無(wú)其他疾病，母孕期健康，未服過(guò)藥物。第一胎第一產(chǎn)，生后母乳喂養(yǎng)。生長(zhǎng)發(fā)育大致正常。家族史無(wú)特殊記載。第2頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日體格檢查：T 36.5，P 116次min，R 38

2、次min，BP 12/8kPa（90/60mmHg）。發(fā)育尚可，營(yíng)養(yǎng)中等，自動(dòng)體位，面色發(fā)紺，神志清楚，查體合作。皮膚粘膜無(wú)黃染，無(wú)出血點(diǎn)。淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大。雙側(cè)瞳孔等大正圓，直徑3mm，光反射迅速。雙肺聽(tīng)診無(wú)異常。心前區(qū)略隆起，心尖搏動(dòng)彌散，心界無(wú)明顯擴(kuò)大，心率 116次min，心律規(guī)則，胸骨左緣第34肋間可聽(tīng)到236級(jí)噴射性收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)第二心音減弱。無(wú)周?chē)苷?。腹部肝臟和脾臟未觸及。四肢活動(dòng)良好，四肢未端可見(jiàn)發(fā)紺及杵狀指（趾）。雙側(cè)膝腱和跟腱反射存在，腦膜刺激征陰性，巴彬斯基征未引出。第3頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日輔助檢查：胸部X線片上可見(jiàn)到兩

3、肺門(mén)影縮小，兩肺紋理減少，透亮度增加，心尖圓鈍上翹，肺動(dòng)脈段凹陷，主動(dòng)脈影增寬，構(gòu)成“靴狀”心影。白細(xì)胞總數(shù)9.6l09L，血紅蛋白 155gL，紅細(xì)胞數(shù) 6.01012/L。腦電圖無(wú)異常。（1）入院診斷及診斷依據(jù)。（2）患兒出現(xiàn)暈厥原因是什么？（3）治療原則第4頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日室間隔缺損（VSD）是先心病最常見(jiàn)類(lèi)型，占30%。1、膜周部缺損85%2、肌部缺損3、漏斗部缺損10%自然閉合率：20-501、小型缺損2、中型缺損3、大型缺損病理解剖 幾種常見(jiàn)先天性心臟病第5頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日 VSD第6頁(yè)，共60頁(yè)，20

4、22年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日RV血量多，肺動(dòng)脈高壓,晚期持續(xù)性青紫(Eisenmenger綜合征)。LV血量少，體循環(huán)供血不足。 VSD 病理生理第7頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日VSD 血液動(dòng)力學(xué)第8頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日VSD血液動(dòng)力學(xué)改變肺動(dòng)脈高壓前右心房 右心室（血量增多）肺動(dòng)脈(擴(kuò)張)肺循環(huán) (充血)右心室（擴(kuò)大）左心房(肥大) 左心室(肥大)（射血量減少） 體循環(huán)（供血不足）體循環(huán)（混合血）右心房左心房肺動(dòng)脈擴(kuò)張右心室（擴(kuò)大.肥大)肺動(dòng)脈高壓后左心室高動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓梗阻型肺動(dòng)脈高壓分流分流第9頁(yè)，共60頁(yè)，20

5、22年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日VSD 臨床癥狀1. 缺損?。╮oger?。簾o(wú)癥狀2. 缺損大： （1）肺循環(huán)充血的表現(xiàn)（易感染、心衰) （2）體循環(huán)缺血的表現(xiàn)（發(fā)育緩、多汗、消瘦、乏力、喂養(yǎng)困難、氣短） （3）聲音嘶?。簲U(kuò)大的左房或擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng) （4）晚期出現(xiàn)艾森曼格綜合征：肺動(dòng)脈高壓第10頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日VSD 臨床體征 心臟體征 望：心尖搏動(dòng)彌漫 觸：常觸及收縮期震顫 叩：心界擴(kuò)大 聽(tīng)：胸骨左緣3-4肋間聞及-級(jí)全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，P2亢進(jìn)。 明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)雜音減輕，P2第11頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11

6、分，星期日VSD第12頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日室間隔缺損 VSD 輔助檢查X線：肺血增多，肺門(mén)舞蹈，肺動(dòng)脈段突出，LV、RV增大，主動(dòng)脈弓小。 EKG：LV、RV肥大 第13頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日室間隔缺損 VSD 輔助檢查超聲心動(dòng)圖：可見(jiàn)缺損部位、大小及分流方向。 心導(dǎo)管檢查：RV血氧含量高于RA，導(dǎo)管可通過(guò)缺損進(jìn)入左心室。 第14頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日VSD合并癥和治療合并癥 支氣管肺炎、心衰、肺水腫、亞急性 細(xì)菌性心內(nèi)膜炎治療 小型缺損：不一定手術(shù)治療 中型缺損：5-6歲做手術(shù)。 大型缺損

7、并反復(fù)心衰者：可在6月-2 歲內(nèi)做手術(shù)。 介入治療第15頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日房間隔缺損（ASD）占先心病總數(shù)20% 病理解剖1、第二孔（繼發(fā)孔）未閉：最多見(jiàn)，70%。2、第一孔（原發(fā)孔）未閉：約占5-10。3、卵圓孔未閉 幾種常見(jiàn)先天性心臟病第16頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日第1孔未閉第2孔未閉第17頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日ASD-prim.ASD-secu.第18頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日ASD 血液動(dòng)力學(xué)第19頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日

8、房間隔缺損（ ASD ） 肺循環(huán)血流量增多 體循環(huán)血流量減少病理生理第20頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日 臨床表現(xiàn)癥狀：分流量小者無(wú)癥狀，分流量大者易患肺炎、心衰；發(fā)育遲緩、多汗、消瘦、乏力。體征：L2、3肋間 - 柔和的SM，很少伴震顫。P2 且固定分裂。 房間隔缺損（ ASD ） 第21頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日ASD柔和第22頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日ASD患者收縮期雜音的機(jī)制是什么？Question肺動(dòng)脈瓣相對(duì)狹窄第23頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日輔助檢查X線： 肺血管影增

9、多 肺動(dòng)脈干凸出 肺門(mén)舞蹈征 RA及RV大 主動(dòng)脈結(jié)縮小EKG：不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、右心室肥厚。 房間隔缺損（ ASD ） 第24頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日 輔助檢查超聲心動(dòng)圖 ：左房、右室流出道增大，主動(dòng)脈內(nèi)徑縮小。 心導(dǎo)管檢查 ：右心房血氧含量高于上下腔靜脈平均血氧含量、異常通路 。 房間隔缺損（ ASD ） 第25頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日ASD并發(fā)癥和治療并發(fā)癥 支氣管肺炎、心衰等治療 學(xué)齡前手術(shù) 介入性心導(dǎo)管術(shù) 應(yīng)用雙面蘑菇傘關(guān)閉缺損，適用繼發(fā)孔型房缺第26頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日 治療A

10、SD介入治療ASD閉合器第27頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）占先心病總數(shù)15% 幾種常見(jiàn)先天性心臟病第28頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日（PDA） 1、肺循環(huán)充血2、體循環(huán)供血不足3、肺動(dòng)脈高壓時(shí)，產(chǎn)生右向左分流，出現(xiàn)下半身青紫差異性青紫病理生理第29頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日PDA血液動(dòng)力學(xué)第30頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日（PDA） 臨床表現(xiàn)1、易患肺炎、心衰；發(fā)育遲緩、多汗、消瘦、乏力、聲音嘶啞（擴(kuò)大的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)）。晚期差異性青紫。2、L2響亮的連續(xù)

11、性機(jī)器樣雜音、P2。 3、周?chē)荏w征：頸動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)，脈壓加大，水沖脈，毛細(xì)血管搏動(dòng)，股動(dòng)脈槍擊音等。第31頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日第32頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日（PDA） X線： 肺血管影增多 肺動(dòng)脈干凸出 肺門(mén)舞蹈征 左房、室增大 主動(dòng)脈弓擴(kuò)張（與VSD、ASD不同）。 心電圖：左房、室肥厚。 輔助檢查第33頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日VSDASDVSDASDPDA主動(dòng)脈弓擴(kuò)張主動(dòng)脈弓凹陷第34頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日（PDA） 輔助檢查超聲心動(dòng)圖：可顯示未閉動(dòng)脈導(dǎo)

12、管管徑、長(zhǎng)度與血流方向。心導(dǎo)管檢查：肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室，異常通道 。第35頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日PDA并發(fā)癥和治療 并發(fā)癥 肺炎、心衰、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎治療 新生兒期服消炎痛，學(xué)齡期手術(shù)。 藥物治療: 8-12h后重復(fù)1-2次 24h不超過(guò)0.6mg/Kg第36頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日PDA介入治療手術(shù)治療PDA患者植入雙傘后第37頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日法洛四聯(lián)癥（TOF） 占先心病總數(shù)10-15% 。最常見(jiàn)紫紺型先天性心臟病，占?xì)q后紫紺型先心病70。 幾種常見(jiàn)先天性心臟病第38頁(yè)，共

13、60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日病理解剖（1）肺動(dòng)脈狹窄（2）室間隔缺損（3）主動(dòng)脈騎跨（4）右心室肥大（TOF）第39頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日第40頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日（TOF） 肺動(dòng)脈狹窄，RV部分靜脈血通過(guò)VSD分流到LV，另一部分進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈，出現(xiàn)全身持續(xù)性青紫；肺血流量少，氧交換少，加重青紫。 病理生理第41頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日TOF 血液動(dòng)力學(xué)第42頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日（TOF） 臨 床 表 現(xiàn)青紫 生后3-6個(gè)月出現(xiàn)，多

14、見(jiàn)于毛細(xì)血管豐富的淺表部位如唇、指（趾）甲床。與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)。蹲踞現(xiàn)象 行走時(shí)常主動(dòng)下蹲片刻取蹲踞位，嬰兒常喜側(cè)臥將雙膝屈曲。缺氧發(fā)作 嬰兒期多見(jiàn)，常發(fā)生在吃奶或哭鬧時(shí)，主要表現(xiàn)為煩躁不安，呼吸困難，發(fā)紺加重，哭聲微弱，暈厥和抽搐，偶有意識(shí)喪失。第43頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日第44頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日第45頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日第46頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日（TOF） 臨 床 表 現(xiàn)杵狀指(趾) 缺氧毛細(xì)血管擴(kuò)張，軟組織與骨組織增生。心臟體征 L2-4肋間

15、-級(jí)噴射性SM，P2或消失，A2。并發(fā)癥 腦血栓、腦膿腫、亞心。第47頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日第48頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日第49頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日第50頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日（TOF） 血像：RBC ，血粘度 。線： 肺血 ，肺野清晰，肺動(dòng)脈段凹陷，心尖圓鈍上翹，呈“靴形心” ，主動(dòng)脈影增寬。 EKG：電軸右偏， RV肥大。 輔助檢查第51頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日第52頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日（

16、TOF） 超聲心動(dòng)圖：主動(dòng)脈騎跨于室間隔上，內(nèi)徑寬。RV內(nèi)徑寬而流出道狹窄。心導(dǎo)管檢查：主動(dòng)脈血氧含量 ，心導(dǎo)管易進(jìn)入主動(dòng)脈或左心室，不易進(jìn)入肺動(dòng)脈。 輔助檢查第53頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日（TOF） 治療 1、內(nèi)科治療缺氧發(fā)作處理 胸膝位 吸氧 鎮(zhèn)靜 糾正酸中毒 解除漏斗部痙攣： 嗎啡、普奈洛爾（心得安）0.1-0.2mg/kg/次第54頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日2、防止并發(fā)癥 平時(shí)應(yīng)經(jīng)常飲水，預(yù)防感染，及時(shí)補(bǔ)液，防治脫水和并發(fā)癥。嬰幼兒則需特別注意護(hù)理，以免引起陣發(fā)性缺氧發(fā)作。3、外科治療：多在1歲內(nèi)手術(shù)治療 根治術(shù) 姑息術(shù)（T

17、OF）第55頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日 左向右分流型 右向左分流型 房缺 室缺 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 法洛四聯(lián)征臨表：生長(zhǎng)緩、消瘦、面色蒼白、疲乏 同左+脈壓增大 青紫、蹲踞 活動(dòng)后氣促、多汗、心悸 周?chē)苷?腦缺氧發(fā)作 易患呼吸道感染，晚期青紫 下半身青紫 杵狀指雜音部位：左2-3肋間 左3-4肋間 左第2肋間 左第2-4肋間性質(zhì)：-級(jí)收縮 -IV級(jí)全收縮 II-IV級(jí)連續(xù)性 II-級(jí)噴射雜音 吹風(fēng)樣，傳導(dǎo)小 傳導(dǎo)廣 機(jī)器樣向頸傳導(dǎo) 心尖、鎖骨下傳導(dǎo)震顫：無(wú) 有 有 可有X線：右房、室增大 左房室，右室大 左房、室大 右室增大“靴形心”肺A：凸出 凸出 凸出 凹陷主A

18、弓： P2：伴固定分裂 或消失肺門(mén)舞蹈： 有（最常見(jiàn)于房缺） 無(wú)并發(fā)癥： 肺炎、心衰、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎 腦血栓、腦膿腫四種常見(jiàn)先天性心臟病鑒別第56頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日病例分析 患兒，男，3.5歲?；純涸诳摁[中突然暈厥，意識(shí)喪失，呼叫不應(yīng)，面色青紫，四肢癱軟，經(jīng)過(guò)按壓人中穴，約3min后清醒過(guò)來(lái)。無(wú)發(fā)熱，無(wú)咳嗽，無(wú)嘔吐腹瀉，無(wú)外傷史，尿便正常?；純?個(gè)月左右時(shí)偶有輕度青紫，后進(jìn)行性加重，但家長(zhǎng)未注意。患兒喜靜少動(dòng)，每有活動(dòng)時(shí)，即出現(xiàn)呼吸困難，主動(dòng)蹲下片刻，可緩解。既往史：既往無(wú)其他疾病，母孕期健康，未服過(guò)藥物。第一胎第一產(chǎn)，生后母乳喂養(yǎng)。生長(zhǎng)發(fā)育大致正常。家族史無(wú)特殊記載。第57頁(yè)，共60頁(yè)，2022年，5月20日，6點(diǎn)11分，星期日體格檢查：T 36.5，P 116次min，R 38次min，BP 12/8kPa（90/60mmHg）。發(fā)育尚可，營(yíng)養(yǎng)中等，自動(dòng)體位，面色發(fā)紺，神志清楚，查體合作。皮膚粘膜無(wú)黃染，無(wú)出血點(diǎn)。淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大。雙側(cè)瞳孔等大正圓，直徑3mm，光反射迅速。雙肺聽(tīng)診無(wú)異常。心前區(qū)略隆起，心尖搏動(dòng)彌散，心界無(wú)明顯擴(kuò)大，心率 116次min，心律規(guī)則，胸骨左緣第34肋間可聽(tīng)到236級(jí)噴射性收縮期雜音，肺動(dòng)脈瓣聽(tīng)診區(qū)第二心音減弱。無(wú)周?chē)苷?。腹部肝臟和脾