基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)北大病理學(xué)課件淋巴瘤

1、淋 巴 瘤(Lymphoma)定義淋巴瘤是原發(fā)于淋巴結(jié)和結(jié)外淋巴組織、具有淋巴細(xì)胞分化特點(diǎn)的惡性腫瘤。Lymphoma當(dāng)前概念:均屬惡性(由其生物學(xué)行為所決定)流行病學(xué)1.居各種惡性腫瘤第11位,占全部惡性腫瘤的2%-4%。分類(根據(jù)腫瘤組織結(jié)構(gòu)和瘤細(xì)胞特點(diǎn))非霍奇金淋巴瘤(75%)(Non-Hodgkins lymphoma, NHL)霍奇金淋巴瘤(10-20%) (Hodgkins disease, HD)非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkins lymphoma,NHL)病因及發(fā)病機(jī)制 ( 不清)1.virus Murine、feline、 avian leukemias retrovi

2、ruses 成人T cell lymphoma-leukemia HTLV-1 Burkitts lymphoma EBV2.oncogenes Burkitts lymphoma: t(8;14) myc-Ig follicular lymphoma: t(14;18) bcl-2-Ig CLL:Philadelphia chromosome t(9,22) c-abl,bcr3.Autoimmune& immunodeficieny Disease eg. 接受器官移植者 AIDS患者臨床特點(diǎn)無痛性淺表淋巴結(jié)腫大,以頸部淋巴結(jié)最多見;病變可從一個或一組淋巴結(jié)開始， 也可開始即為多發(fā)。淋巴瘤

3、結(jié)外器官相應(yīng)癥狀(咽淋巴環(huán)、扁桃體、睥、胃腸道和皮膚等）。（約占1/3）小腸淋巴瘤易向其它淋巴結(jié)和全身其他組織、器官擴(kuò)散，如脾、肝、骨髓。晚期可有發(fā)熱、盜汗、消瘦等全身癥狀。病理形態(tài)學(xué)特點(diǎn)及分類肉眼觀： 淋巴結(jié)不同程度腫大。早期活動不 粘連，晚期粘連融合成結(jié)節(jié)狀。 切面灰白色、魚肉狀，質(zhì)地較軟光鏡下： 淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)部分或全部破壞， 由腫瘤取代。 瘤組織成分較單一，以一種細(xì)胞類 型為主(monoclonality)。B-cell small lymphocytic 分子生物學(xué)檢測： 淋巴組織增生的單克隆性是目前為止診斷淋巴細(xì)胞腫瘤的最好依據(jù)。方法： B cell： monoclonal lig

4、ht chain(,) T cell： clonal T receptor gene rearrangement 不同種類的淋巴瘤在臨床表現(xiàn)和治療反應(yīng)上有很大差異，因此，必須通過各項(xiàng)檢查識別出具有獨(dú)特臨床表現(xiàn)、組織學(xué)改變、免疫表型(B細(xì)胞：CD19、CD20；T細(xì)胞：CD45RO、CD2、 CD3)、遺傳學(xué)特征的淋巴瘤亞型，并進(jìn)行分類。1948 Willis:“Nowhere in pathology has the chaos of names so clouded clear concepts as in the subject of lymphoid tumors”分類： NHL分類方法

5、多，分型繁雜 淋巴瘤的命名是依據(jù)腫瘤細(xì)胞與正常淋巴細(xì)胞分化各階段的相似程度而確定的。淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化過程： 形態(tài)學(xué) 免疫表型 功能前胸腺細(xì)胞(BM) 未成熟胸腺細(xì)胞(胸腺皮質(zhì)) 后胸腺細(xì)胞(髓質(zhì)) T1(淋巴結(jié)副皮質(zhì)區(qū)) 抗原刺激 T免疫母細(xì)胞 T2(記憶)LymphoplasmacyticDiffuse large cell,B-ib 由于人們對淋巴細(xì)胞認(rèn)識的加深（單純形態(tài)學(xué)免疫表型和功能）和臨床治療方法的進(jìn)步，淋巴瘤的分型在不斷地更新和完善。B cellKiel 分類 working formulation REAL 分類 WHO 分類 最新 分類原則細(xì)胞形態(tài)學(xué)特點(diǎn)： 某一分化階段的T or

6、B cell臨床預(yù)后： 低度、中度、高度惡性一般規(guī)律濾泡性比彌漫性惡性度低小細(xì)胞比大細(xì)胞惡性度低濾泡性淋巴瘤中年患者多見約占成人NHL40%-50%B細(xì)胞來源，表達(dá)CD19、CD20形成濾泡樣結(jié)構(gòu)由中心細(xì)胞和中心母細(xì)胞構(gòu)成預(yù)后良好 Follicular小淋巴細(xì)胞性淋巴瘤中老年患者多見90%以上為B細(xì)胞起源右彌漫性小細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞體積小，異型性小、核分裂少與慢性淋巴細(xì)胞性白血病重疊，幾乎所有病例都有骨髓累及，40%有外周血播散易發(fā)生感染、溶血性貧血、血小板減少Diffuse彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤患者平均年齡60歲40%發(fā)生在結(jié)外由彌漫性大細(xì)胞構(gòu)成，核空、核仁清楚大多數(shù)表達(dá)CD19、CD20，30%

7、有t（14;18）病程進(jìn)展快Diffuse large cell,centroblastic周圍T細(xì)胞淋巴瘤 一組異質(zhì)性腫瘤（多型性、T免疫母細(xì)胞）主要侵犯副皮質(zhì)區(qū)，最后破壞整個淋巴結(jié)由核有扭曲的多形性細(xì)胞構(gòu)成免疫表達(dá)CD2、CD3、CD5等T細(xì)胞標(biāo)志T細(xì)胞受體單克隆性重排高度惡性，進(jìn)展快Lymphoblastic(T),convolutedT cellBurkitt淋巴瘤（Burkitts lymphoma ）1.1958 ,Burkitts報道，非洲兒童； 兒童和青年人多見，男性多于女性2.好發(fā)于頜骨、顱面骨、腹腔器官及 CNS，一般不見于外周淋巴結(jié)或脾3.病理組織學(xué)特點(diǎn)：星天現(xiàn)象；腫瘤細(xì)胞呈生發(fā)中心小無裂細(xì)胞樣 （B細(xì)胞性淋巴瘤）4.可能與EB病毒感染有關(guān)。Burkitts lymphoma,starry-skyBurkitts lymphoma,mitoses