風(fēng)濕病急危重癥

1、風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥第1頁內(nèi)容概述風(fēng)濕病急癥系統(tǒng)表現(xiàn)常見風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病危重癥常見治療方法風(fēng)濕病危重癥診治中常見問題處理策略預(yù)后判斷總結(jié)風(fēng)濕病急危重癥第2頁CTD急危重癥特點多系統(tǒng)受累表現(xiàn)復(fù)雜多樣，其急性并發(fā)癥更是千變?nèi)f化，常隱匿發(fā)病或模擬其它疾病表現(xiàn)，造成漏診、誤診識別和診療非常困難，經(jīng)常作為首發(fā)癥狀就診（ICU中20%為初治）治療時效性要求高：不及時診治臟器功效損害死亡常需要多科協(xié)作參加救治當(dāng)前大多缺乏有充分證據(jù)支持處理策略和結(jié)論風(fēng)濕病急危重癥第3頁概述了解和認識風(fēng)濕病輕易出現(xiàn)急癥表現(xiàn)有利于及早發(fā)覺高危病人，及時處理可能危及生命情況風(fēng)濕病急危重癥第4頁流行病學(xué)風(fēng)濕科急癥占全部急

2、診患者8%(1025)% 急診就診風(fēng)濕病患者需要住院治療1/3 住院患者進入ICU風(fēng)濕病急危重癥第5頁流行病學(xué)在ICUCTD患者中：RASLESD三者共占75%風(fēng)濕病急危重癥第6頁流行病學(xué)急性臟器受累：呼吸系統(tǒng)腎臟胃腸道神經(jīng)系統(tǒng)風(fēng)濕病急危重癥第7頁收入ICU原因風(fēng)濕病加重（復(fù)發(fā)）25%35%風(fēng)濕病首次發(fā)作 20% 免疫抑制狀態(tài)所致感染 50%風(fēng)濕病治療藥品不良反應(yīng) 與風(fēng)濕病無關(guān)急癥風(fēng)濕病可影響臨床表現(xiàn)、病情和病程風(fēng)濕病急危重癥第8頁發(fā)病機制主要臟器直接收累：e.g. NPLE、SRC、RA-ILD最常見發(fā)病機制：壞死性血管炎靶器官缺血臟器功效衰竭其它： 動靜脈血栓 血管閉塞 靶器官損傷：APS

3、風(fēng)濕病急危重癥第9頁風(fēng)濕病急危重癥第10頁風(fēng)濕病急危重癥第11頁風(fēng)濕病急危重癥第12頁普通診治標準仔細問詢病史、詳細查體臟器評定應(yīng)確切首要目標：恰當(dāng)和主動治療挽救生命和阻斷不可逆臟器損害多科協(xié)作：麻醉科、腎內(nèi)科、心內(nèi)科等風(fēng)濕病急危重癥第13頁風(fēng)濕病急癥系統(tǒng)表現(xiàn)風(fēng)濕病急危重癥第14頁呼吸系統(tǒng)聲帶：RA、JRA、SLE聲門下梗阻：WG氣道塌陷：RPC肺間質(zhì)病變：RA、SD、DM、SNV、Drugs（MTX、CTX、Gold、penicillamine）風(fēng)濕病急危重癥第15頁呼吸系統(tǒng)肺炎/肺泡炎（pneumonia/pneumonitis）SLE、pSSOI: TB、PCP、CMV、曲霉菌、奴卡菌、

4、寄生蟲胸腔積液：SLE、RA、FMF肺泡出血: SLE、DM、WG、Goodpasture 肺動脈高壓：SD、SLE、pSS、MCTD風(fēng)濕病急危重癥第16頁心血管系統(tǒng) 冠脈缺血：SLE、CSS、PAN、WG、APS、TA、Kawasaki心肌病變：SLE、PM/DM、CSS、繼發(fā)淀粉樣變心律失常/傳導(dǎo)阻滯：SD、CREST、PM/DM心內(nèi)膜炎：SLE瓣膜病變： BD、SLE、RP、 AS、 RA、Reiters 主動脈瘤/夾層： BD、 GCA 、RA、TA風(fēng)濕病急危重癥第17頁心血管系統(tǒng)高血壓危象： SD、SLE、TA、JRA w/ vasculitis心包積液/心包填塞：SLE、RA、MC

5、TD風(fēng)濕病急危重癥第18頁神經(jīng)系統(tǒng) 癲癇發(fā)作：SLE、高血壓腦病癡呆/精神異常：SLE、PCNSV感染藥品：GC無菌性腦膜炎：藥品（ NSAIDs）腦梗死：TA、GCA、APS、SLE、PAN、PCNSV風(fēng)濕病急危重癥第19頁神經(jīng)系統(tǒng)腦出血/脊髓出血：SLE、SD腦脊髓病變：寰樞椎半脫位：RA、AS非壓迫性腦脊髓?。築D、pSS、SLE多發(fā)神經(jīng)病變：SLE、SNV 、 GBS肌病/肌炎：PM/DMDrugs: GC、penicillamine、ICU應(yīng)用神經(jīng)阻滯劑風(fēng)濕病急危重癥第20頁胃腸道 出血: SLE、HSP、PAN藥品：抗凝劑、NSAIDs、繼發(fā)性淀粉樣變胰腺炎：SLE、Kawasak

6、i、HSP、PAN藥品：GC、Furosemide肝衰竭：AOSD、Drugs腸缺血/梗阻/穿孔：SNV、WG、冷球蛋白血癥、Goodpastures、 SLE、HSP、SD（SRC）風(fēng)濕病急危重癥第21頁腎臟系統(tǒng)“Acute on chronic”和Pre-renal：需首先考慮ARF/RPGN：SLE、SNV、Goodpastures、APSATN：PM/DM、SLEAIN：SLE、pSS、RA、Drugs腎血管性：TA、SD、APSObstrutive：SLE風(fēng)濕病急危重癥第22頁代謝和內(nèi)分泌系統(tǒng) 甲狀腺炎：SLE、pSS甲減：pSS、SclerodremaAddison危象：GC（突然

7、撤藥、應(yīng)激）高血糖：GC沖擊低血糖：藥品（HCQ）風(fēng)濕病急危重癥第23頁血液系統(tǒng) 嚴重貧血：GIB、AIHA、SLE、Mf白細胞降低：RA、SLE細胞毒藥品血小板降低: SLE、pSS、APS細胞毒藥品嚴重感染全血細胞降低：Feltys、MDS、Mf、AA藥品抑制骨髓：金制劑、細胞毒藥品、SASP風(fēng)濕病急危重癥第24頁血液系統(tǒng)凝血功效異常：狼瘡抗凝物：SLE凝血因子抗體：SLE 、繼發(fā)性淀粉樣變重癥感染：DIC廣泛血栓形成：CAPS、SLETTP：SLE噬血細胞活化綜合征（MAS）：AOSD、JCA、SLE風(fēng)濕病急危重癥第25頁常見風(fēng)濕病急危重癥風(fēng)濕病急危重癥第26頁SLE急腹癥彌漫性肺泡出血

8、神經(jīng)精神狼瘡（NPLE）重癥狼瘡腎炎全心臟炎心肌梗死溶血危象和再障危象風(fēng)濕病急危重癥第27頁SLE治療前首先必需仔細除外感染引發(fā)病情改變對于激素有明確療效致命性SLE并發(fā)癥應(yīng)毫不猶豫地給予大劑量激素治療一樣重視合并癥處理：HTN、DM、精神異常、胃腸道反應(yīng)、水電失衡風(fēng)濕病急危重癥第28頁風(fēng)濕病急危重癥第29頁SLE重癥普通治療策略起始方案：大劑量GC (1-1.5mg/kg/d) 分次給予必要時MP沖擊 (500-1000 mg/d 3 ds) 急性重癥SLE：GC聯(lián)合細胞毒藥品（CTX、AZA）優(yōu)于單用GCS，降低不可逆臟器損害，降低死亡率CTX：口服 1-3 mg/kg/d 或靜脈 0.5

9、 to 1.0 g/m2 鞏固方案：大劑量GC維持46周，病情緩解后減量CTX IV 1/m6ms1/（36ms）風(fēng)濕病急危重癥第30頁SLE重癥普通治療策略其它治療方法 其它免疫抑制劑：MMF IVIG 免疫細胞去除：自體干細胞移植、B細胞去除（CD20單抗） 血漿置換風(fēng)濕病急危重癥第31頁SLE 急腹癥SLE 相關(guān)性急腹癥多伴病情活動其它表現(xiàn)表現(xiàn)為腸缺血、壞死、壞死性胰腺炎、膽囊炎、肝動脈血栓形成等極易出血、穿孔、感染腹膜刺激癥表現(xiàn)常不經(jīng)典，常致延誤手術(shù)應(yīng)及時外科會診，有穿孔者需及早手術(shù)治療用GC和免疫抑制劑背景圍手術(shù)期并發(fā)癥多死亡率極高SLE活動期可伴發(fā)非SL E 相關(guān)性急腹癥風(fēng)濕病急危

10、重癥第32頁風(fēng)濕病急危重癥第33頁SLE 彌漫性肺泡出血少見，但死亡率達7090%.機制：免疫復(fù)合物沉積毛細血管炎常見臨床表現(xiàn)：進展快速呼吸困難肺部浸潤影100%高熱 82咯血50%無咯血時：Hb肺浸潤影RPGN75%風(fēng)濕病急危重癥第34頁風(fēng)濕病急危重癥第35頁風(fēng)濕病急危重癥第36頁風(fēng)濕病急危重癥第37頁SLE 彌漫性肺泡出血判別診療：感染性肺炎急性狼瘡肺炎纖支鏡確診：BALF內(nèi)充滿含鐵血黃素或巨噬細胞內(nèi)有含鐵血黃素，細菌和真菌培養(yǎng)陰性治療：大劑量激素或沖擊細胞毒藥品血漿置換機械通氣風(fēng)濕病急危重癥第38頁SLE NPLE50% 60%SLE患者，PNS+CNS臨床表現(xiàn)：精神異常：嚴重抑郁、躁狂

11、、妄想、行為異常等器質(zhì)性腦綜合征：癲癇、定向障礙、知覺紊亂、記憶力減退或喪失、智力減退等癲癇：最危險急癥之一, 約占NPLE17%, 可作為首發(fā)癥狀。大發(fā)作及連續(xù)狀態(tài)可因嚴重呼吸窘迫缺氧而造成死亡。腦血管意外腦膜炎、頭痛顱神經(jīng)診療：臨床表現(xiàn)+腦脊液+影像學(xué)+功效顯像風(fēng)濕病急危重癥第39頁SLE 橫貫性脊髓炎2% of SLE，可致不可逆截癱 發(fā)病機制：CNS血管炎APS動脈栓塞臨床表現(xiàn)：下肢肢體無力、感覺異常、神經(jīng)性疼痛背痛膀胱功效障礙感覺喪失：中胸段水平多見風(fēng)濕病急危重癥第40頁SLE 橫貫性脊髓炎判別診療纖維肌痛癥神經(jīng)根痛或腰背痛處理：及時請神經(jīng)科會診盡快行MRI：高信號病變、脊髓萎縮，也

12、可正常CSF：細胞增多、IgG合成率增加大劑量激素或沖擊細胞毒藥品IVIG/血漿置換風(fēng)濕病急危重癥第41頁風(fēng)濕病急危重癥第42頁SLE LN60% 75% of all SLE急性進展性腎臟病變常為IV型可為首發(fā)，也能夠由其它類型進展惡化而來誘因：突然停用激素、妊娠和分娩臨床表現(xiàn)：腎病綜合征腎炎綜合征ARF/RPGN判別診療：TMA治療：基礎(chǔ)病治療非透析治療必要時腎臟替換一直關(guān)注腎前性原因風(fēng)濕病急危重癥第43頁SLE 心肌病變臨床表現(xiàn)：心功效不全心律失常治療：基礎(chǔ)病治療抗心衰治療大劑量激素或沖擊時水鈉潴留加重心衰低鉀、MP過快輸注心律失常風(fēng)濕病急危重癥第44頁SLE AMI機制：冠狀動脈炎加速

13、冠狀動脈硬化APS臨床表現(xiàn)：SLE表現(xiàn)ACS表現(xiàn)治療：主動基礎(chǔ)病治療ACS治療風(fēng)濕病急危重癥第45頁SLE心包填塞多伴全身活動：乏力、RP、關(guān)節(jié)痛、低補體 etc.強相關(guān)性表現(xiàn)：急性腎炎、 Libman-Sacks心內(nèi)膜炎、心肌病變臨床表現(xiàn)：同普通心包炎進行性加重呼吸困難診療和治療：對于SLE伴胸痛/呼吸困難者及早行TTE，并予穿刺引流風(fēng)濕病急危重癥第46頁SLE 溶血危象和再障危象溶血危象：溶血表現(xiàn)：黃疸、發(fā)燒、脾大、Ret（MCV ）缺氧表現(xiàn)：煩躁、憋氣、心動過速純紅再障危象：網(wǎng)織紅降低、BM增生減低治療：主動基礎(chǔ)病治療輸血支持血清中各種RBC抗體配血困難：洗滌RBC風(fēng)濕病急危重癥第47頁

14、抗磷脂綜合征（APS）原發(fā)APS是一個非炎癥性本身免疫病發(fā)病機制：廣泛血栓形成臟器缺血任何臟器、任何血管均可累及CNS：年輕人發(fā)生卒中、精神癥狀心臟：瓣膜和冠脈病變最為常見肺：PH、DAH血液：TTP常見腎臟：TMA、皮質(zhì)壞死、腎動靜脈血栓產(chǎn)科：習(xí)慣性流產(chǎn)、胎盤早剝、宮內(nèi)發(fā)育遲緩風(fēng)濕病急危重癥第48頁災(zāi)難性抗磷脂綜合征 (CAPS)發(fā)病機制：小血管閉塞為主臟器實質(zhì)缺血壞死 快速發(fā)生多臟器功效衰竭誘因：感染、外傷、手術(shù)、口服避孕藥、腫瘤和華法林撤退；約50%原因不明死亡率：50%臨床表現(xiàn)：腎功效不全：70%肺部病變（ARDS、PE）66%腦部病變（卒中、癲癇、靜脈竇血栓）60% 血小板降低60%

15、.皮膚：壞死、網(wǎng)狀青斑AMI高滴度抗磷脂抗體風(fēng)濕病急危重癥第49頁災(zāi)難性抗磷脂綜合征 (CAPS)判別診療：TTP、心內(nèi)膜炎、SLE血管炎、HITT治療：必須十分主動肝素 IV 華法令（INR 必要時3.5） 可能需終生抗凝可適用阿司匹林大劑量激素IVIG/血漿置換風(fēng)濕病急危重癥第50頁血管炎綜合征一組異質(zhì)性疾?。貉鼙谘装Y和壞死臨床表現(xiàn)重合，常為多系統(tǒng)、多器官受累原發(fā)性血管炎：Chapel Hill分類繼發(fā)性血管炎：CTD：RA、SLE腫瘤感染其它：結(jié)節(jié)病因為診療困難、延誤治療后果嚴重，常無須等到確診即可開始治療風(fēng)濕病急危重癥第51頁風(fēng)濕病急危重癥第52頁GCA失明GCA最緊迫并發(fā)癥，大多不

16、可逆，大劑量激素治療之初病情仍可惡化不可逆視力喪失危險原因：伴有其它GCA缺血表現(xiàn)PLT增多幻視ESR偏低（獨立危險原因）：可能因為診治延誤治療：一旦疑診，馬上開始大劑量激素治療顳動脈活檢可在激素治療后進行風(fēng)濕病急危重癥第53頁GCA椎基底循環(huán)缺血75100% of GCA patients；雙側(cè)閉塞者死亡率75%常致椎基底動脈缺血癥狀步態(tài)異常、眩暈、嘔吐、言語含混?？稍诩に販p量中單獨出現(xiàn)診療：親密隨診ESR水平MRA可判別GCA與動脈粥樣硬化馬上開始大劑量激素治療風(fēng)濕病急危重癥第54頁GCA主動脈炎27% of GCA patients臨床表現(xiàn)主動脈瘤/夾層/破裂：是正常人群17倍腹主動脈瘤

17、：2.5倍主動脈瓣關(guān)閉不全主動脈弓綜合征早期表現(xiàn)主動脈沿徑疼痛判別診療：心絞痛頸肩痛診療：TTECT/MRI風(fēng)濕病急危重癥第55頁風(fēng)濕病急危重癥第56頁WG 聲門下狹窄 (SGS)20% of patients with WG.發(fā)病機制：氣道梗阻可繼發(fā)于聲門下肉芽腫氣道分泌物臨床表現(xiàn)：聲嘶、咳嗽、憋氣、喘鳴判別診療：支氣管哮喘診療：需馬上行喉鏡檢驗處理：嚴密監(jiān)測氣道通暢情況及時氣管切開個別為纖維化病變，與全身活動性無關(guān)，對激素治療反應(yīng)差風(fēng)濕病急危重癥第57頁硬皮病腎危象20%死亡率，另20%長久透析常發(fā)生于病程早期（確診后前4年內(nèi)），男性好發(fā)機制：非炎癥性血管病誘因：GC臨床表現(xiàn)：頭痛惡性高血

18、壓SCr升高MAHAPLT下降：血涂片主要不經(jīng)典者：無高血壓，乏力顯著治療：主動使用ACEI，即使腎功惡化，甚至透析風(fēng)濕病急危重癥第58頁風(fēng)濕病危重癥常見治療方法風(fēng)濕病急危重癥第59頁治療時機一旦診為CTD急性發(fā)作，大多數(shù)患者需要非常主動免疫抑制治療風(fēng)濕病急危重癥第60頁糖皮質(zhì)激素GC通常是首選一線藥品優(yōu)先考慮靜脈輸注甲潑龍：抗炎活性、利用度需慎重使用GCCTD急癥：SD、Kawasaki、HSP、AOSD激素沖擊治療：穩(wěn)：穩(wěn)妥尋找最正確沖擊時機準：準確判斷沖擊臨床指征狠：足夠沖擊劑量快：快上快下，反對超大劑量長時間維持風(fēng)濕病急危重癥第61頁風(fēng)濕病急危重癥第62頁細胞毒藥品強調(diào)必須聯(lián)合使用細胞

19、毒藥品：壞死性血管炎：如WG肺腎綜合征LN嚴重多發(fā)肌炎風(fēng)濕病急危重癥第63頁血漿置換風(fēng)濕科常見于：NPLE噬血綜合征Goodpasture綜合征JRATTP和CAPS風(fēng)濕病急危重癥第64頁血漿置換在炎癥性疾病和免疫病治療中地位 作為一線標準治療方案或極有價值輔助方案(I類)* 抗基底膜疾病TTPCIDPAIDP(GBS）Demyelinating polyneuropathy with IgG/IgAMyasthenia gravis作為療效更確切治療方法支持或補充 (II類）冷球蛋白血癥ITPRA風(fēng)濕病急危重癥第65頁血漿置換在炎癥性疾病和免疫病治療中地位有效性不確定或風(fēng)險/效益比不確定治療

20、方案 (III類)或無對照試驗證實有效性者(IV類)SSc血管炎RPPM/DM風(fēng)濕病急危重癥第66頁血漿置換在風(fēng)濕病急診中治療作用疾病研究設(shè)計研究方案/結(jié)局提議SLEDAH病例系列報道PP used in 16 episodes; 死亡率50% 與其它治療方法并用病例系列報道PP used in 5 of 11 episodes; 均存活NPLE病例報道臨床結(jié)局改進傳統(tǒng)治療無效時CAPS病例系列報道PP used in 20 patients with 68% recovery作為傳統(tǒng)治療輔助補充嚴重血管炎或RA病例系列Improved clinical outcome作為傳統(tǒng)治療輔助補充風(fēng)濕

21、病急危重癥第67頁靜脈輸注大劑量免疫球蛋白（IVIG）IVIG含有大量純化IgG分子大劑量IVIG含有免疫調(diào)整作用阻斷巨噬細胞Fc受體抑制補體介導(dǎo)損傷調(diào)整細胞因子及細胞因子拮抗劑產(chǎn)生中和循環(huán)抗體加速IgG分解風(fēng)濕病急危重癥第68頁IVIG常見于：難治性皮肌炎Kawasaki disease 免疫性血小板降低重癥狼瘡腎炎風(fēng)濕病急危重癥第69頁IVIG在CTD治療中地位疾病研究設(shè)計IVIG 方案預(yù)后DMRCT2 g/kg/m for 3 ms改進肌力SLE病例系列Variable改進疾病活動度和各種臨床表現(xiàn)病例報道Systemicvasculitis病例系列0.4 g/kg /d for 5 da

22、ys臨床癥狀和血清學(xué)指標都有改進風(fēng)濕病急危重癥第70頁IVIG在CTD治療中地位IVIG在SLE中應(yīng)用當(dāng)前尚缺乏隨機對照研究，故其地位尚不去除臨床已經(jīng)應(yīng)用IVIG治療SLE各種臨床表現(xiàn)，但獲益證據(jù)大多來自于病例報道和小型病例系列IVIG對于SLE精神癥狀、腎炎、腦炎和心功效不全有治療作用IVIG對于有病理產(chǎn)科史孕婦在妊娠后應(yīng)用有獲益風(fēng)濕病急危重癥第71頁IVIG不良反應(yīng)36%患者發(fā)生發(fā)燒、寒戰(zhàn)、頭痛、腰背痛、一過性低血壓、惡心、出汗、靜脈血栓和貧血多數(shù)程度較輕，用NSAIDs、GC或抗組胺藥品能夠緩解嚴重不良反應(yīng)：無菌性腦膜炎、AIHA、腎衰竭、AMILevy等人研究：119人輸注IVIG28

23、7次，6.7%發(fā)生急性腎衰竭提議應(yīng)用IVIG期間監(jiān)測腎功效AMI危險原因：老年人、HTN史、卒中史、冠心病史IgA缺乏者體內(nèi)存在抗IgA抗體，IVIG可引發(fā)過敏反應(yīng)輸注無IgA制劑血源性感染風(fēng)濕病急危重癥第72頁抉擇：IVIG or 血漿置換？大多數(shù)CTD中，IVIG和血漿置換一樣有效考慮各自循證醫(yī)學(xué)證據(jù)強度應(yīng)考慮患者臨床情況、實際能力、潛在副作用低血壓患者：IVIG血漿置換病情危重或單一方法無效時：聯(lián)合使用風(fēng)濕病急危重癥第73頁免疫吸附原理：經(jīng)過特異或半特異配體/吸附劑，有針對性、選擇性去除致病性物質(zhì)：葡萄球菌蛋白A與硅劑共價結(jié)合，可吸附IgG和IgM復(fù)合物，以及CIC抗dsDNA吸附C1q

24、抗磷脂抗體ANCA風(fēng)濕病急危重癥第74頁免疫吸附適應(yīng)癥：嚴重、難治性RA：FDASLESLEAPS孕婦？血管炎：WG和RPGN“揚湯止沸”與“釜底抽薪”必須配合主動免疫抑制劑治療風(fēng)濕病急危重癥第75頁生物制劑機制：阻斷關(guān)鍵炎癥細胞因子：TNF-a、IL-1、IL-6阻斷炎癥分化跨膜信號傳導(dǎo)：CTLA-4炎癥細胞去除：CD20單抗優(yōu)點：毒副作用小、起效快問題：感染幾率增加、缺乏確切證據(jù)風(fēng)濕病急危重癥第76頁其它臟器功效支持治療CVVH機械通氣人工肝疾病特異性治療：如ACEI治療SRC/TMA風(fēng)濕病急危重癥第77頁風(fēng)濕病危重癥診治中常見問題處理策略風(fēng)濕病急危重癥第78頁發(fā)燒憋氣肺部陰影常見問題之一

25、：風(fēng)濕病急危重癥第79頁主要性伴有此種表現(xiàn)CTD患者病情惡化極快，?？焖僭斐葾RDS?？砂榘l(fā)肺外臟器功效衰竭：腎衰竭心血管事件出凝血障礙必須加緊診療節(jié)奏有創(chuàng)診療操作并發(fā)癥幾率增加如為感染，而未及時給予針對性抗生素治療感染性休克MODS風(fēng)濕病急危重癥第80頁診治關(guān)鍵問題感染“To be or not to be， that is “always” a question.”莎士比亞風(fēng)濕病急危重癥第81頁感染性非感染性金羅維肺孢子蟲（PCP）肺炎SLE 肺炎細菌性肺炎RA支原體肺炎MPA衣原體肺炎WG分枝桿菌肺炎 (粟粒性)CSS播散性類圓線蟲病SD機會性真菌感染pSS曲霉菌DM/PM組織胞漿菌肺水

26、腫球孢子菌藥品隱球菌MTX病毒感染CTX流感病毒AZACMV帶狀皰疹(較少)混合性風(fēng)濕病急危重癥第82頁診治關(guān)鍵點發(fā)燒白細胞升高感染免疫抑制治療史/WBC下降警覺機會性感染粒缺：Gram陰性菌感染，esp. 綠膿桿菌、鮑曼不動淋巴細胞降低：PCP、CMV、TB肺外系統(tǒng)受累新發(fā)或加重：關(guān)節(jié)炎、皮疹、心臟損害 原發(fā)病活動在等候試驗室檢驗結(jié)果同時給予經(jīng)驗性抗生素治療“分秒必爭”風(fēng)濕病急危重癥第83頁診治關(guān)鍵點病原學(xué)盡快取得病原學(xué)標本是診治成功關(guān)鍵！氣道：診療價值：痰TA（BALF、經(jīng)氣管插管吸痰）檢驗伎倆：Gram/六胺銀染色、培養(yǎng)（普通真菌分枝桿菌）血：PCT：細菌、真菌，but not 病毒G-

27、test：真菌，but not 隱球菌和接合菌，and 假陽性（碳青霉烯）GM-test：曲霉菌，but 注意假陽性（藥品：特治星、安滅菌）EliSpot/Quantiferon：TB，but ？active vs latentCMV-pp65：血清抗體：EBV、CMV、 Lp尿：Lp抗原風(fēng)濕病急危重癥第84頁診治關(guān)鍵點HRCT：普通CT支氣管鏡BAL：早做做好機械通氣準備必要時TBLB：除外凝血障礙開胸肺活檢：上述方法仍診療不清充分權(quán)衡利弊：可能誘發(fā)加重風(fēng)濕病急危重癥第85頁診治關(guān)鍵點原發(fā)病活動性評價CRP優(yōu)于ESR鐵蛋白、Ig補體：注意假陽性（C4缺乏、IE）本身抗體：關(guān)注與病情相關(guān)本身抗

28、體，如抗dsDNA、ANCA初治者盡快送相關(guān)本身抗體篩查風(fēng)濕病急危重癥第86頁診治關(guān)鍵點上述標準亦適合用于其它CTD急危重癥溶血腎衰竭AMSGIB、急腹癥風(fēng)濕病急危重癥第87頁急性呼吸衰竭常見問題之二：風(fēng)濕病急危重癥第88頁Clinical vignette43 y/o，maleDM，ILD，PCP infectionDay 1 of TMPco 3# qid + Pred 40mg bidPaO2 60 mmHg, PaCO2 30 mmHg, pH 7.15 on 15 l/min O2 via reservoir facemaskRespiratory rate 35/minAgitat

29、ed風(fēng)濕病急危重癥第89頁風(fēng)濕病急危重癥第90頁風(fēng)濕病急危重癥第91頁定義acute respiratory failure occurs when:pulmonary system is no longer able to meet the metabolic demands of the bodyhypoxaemic respiratory failure:PaO2 8 kPa when breathing room airhypercapnic respiratory failure:PaCO2 6.7 kPa風(fēng)濕病急危重癥第92頁組織缺氧決定組織氧輸送原因充分通氣氣體交換循環(huán)功效風(fēng)濕病

30、急危重癥第93頁組織缺氧類型低氧性缺氧(hypoxemic hypoxia)FiO2或PiO2過低低通氣V/Q失調(diào):肺炎(通氣降低而灌注不變)COPD(發(fā)燒時灌注大量增加, 而通氣增加有限)彌散障礙: 如ARDS分流: 包含肺內(nèi)或肺外分流風(fēng)濕病急危重癥第94頁BrainstemSpinal cordNerve rootAirwayNerveNeuromuscular junctionRespiratory muscleLungPleuraChest wallSites at which disease may cause hypoventilation風(fēng)濕病急危重癥第95頁病史查體輔助檢驗診療

31、治療時間風(fēng)濕病急危重癥第96頁需要多長時間？風(fēng)濕病急危重癥第97頁呼吸監(jiān)測呼吸代償：呼吸頻數(shù)、三凹征、鼻翼扇動交感興奮：冷汗、 HR 、BP (early)組織缺氧意識改變昏迷HR and BP (late)、心律失常Hb飽和度下降：發(fā)紺風(fēng)濕病急危重癥第98頁PaO2 (kPa)Hb saturation (%)890關(guān)于脈搏指氧監(jiān)測風(fēng)濕病急危重癥第99頁SpO2誤判外周灌注差佩戴條件差指甲病變和指甲油高脂血癥環(huán)境光線過強活動過分COHb或高鐵血紅蛋白風(fēng)濕病急危重癥第100頁123804087%HR=95風(fēng)濕病急危重癥第101頁氣道氣道梗阻并不一定伴有喉鳴，尤其是嚴重梗阻CO2分壓升高和意識狀

32、態(tài) 代償機制耗竭氣道梗阻患者出現(xiàn)心率 即將發(fā)生心跳呼吸停頓評定交感系統(tǒng)反應(yīng)風(fēng)濕病急危重癥第102頁呼吸呼吸頻率增加是評價危重病患者一個很好指標脈搏血氧儀是有用顯著血氧飽和度下降往往是通氣不足較晚表現(xiàn)SpO2 正常沒有嚴重通氣問題不存在呼吸衰竭時，呼吸頻率增加可能是代謝性酸中毒結(jié)果呼吸頻率減慢提醒即將發(fā)生心跳呼吸停頓評定交感系統(tǒng)反應(yīng)風(fēng)濕病急危重癥第103頁呼吸需警覺以下情況呼吸頻率 30/min (或 8/min)不能連續(xù)講完半句話躁動，意識含糊或昏迷紫紺或SpO2 38C 或 90/分呼吸頻率 20/分；接收機械通氣患者分鐘通氣量 10 L/m 或 PaCO212,000/l 或10% 未成熟

33、形態(tài)）風(fēng)濕病急危重癥第126頁嚴重膿毒癥與感染性休克嚴重膿毒癥（severe sepsis）膿毒血癥 臟器功效不全、低血壓或低灌注感染性休克（septic shock）膿毒血癥 灌注不足證據(jù)液體復(fù)蘇難以糾正低血壓風(fēng)濕病急危重癥第127頁怎樣判斷低血壓？可接收最低血壓取決于患者平時血壓全部非懷孕，非麻醉狀態(tài)成年人收縮壓 90 mm Hg時，都應(yīng)被當(dāng)成危重患者 有些患者即使血壓偏低，但不存在休克 其它表現(xiàn)，但仍應(yīng)親密觀察風(fēng)濕病急危重癥第128頁識別嚴重膿毒血癥低血壓是休克晚期表現(xiàn)！評價組織灌注評定休克病因：心源性容量性分布性梗阻性風(fēng)濕病急危重癥第129頁低灌注快速識別呼吸頻率增快心率增快低血壓 意

34、識狀態(tài)改變 紫紺/低氧少尿酸中毒風(fēng)濕病急危重癥第130頁器官低灌注指標血流動力學(xué)指標低血壓(SBP 90 mmHg, MAP 40 mmHg)SvO2 3.5 L/min/m2器官功效不全指標低氧血癥(PaO2/FiO2 300)急性少尿( 0.5 mg/dl凝血障礙(INR 1.5或aPTT 60 sec)腸梗阻(無腸鳴音)血小板缺乏( 4 mg/dl或70 mmol/L)組織灌注指標高乳酸血癥( 1 mmol/L)毛細血管充盈差或皮膚花斑風(fēng)濕病急危重癥第131頁處理標準早期進行主動液體復(fù)蘇早期進行治療快速識別感染源盡早控制感染源盡早應(yīng)用適當(dāng)抗生素風(fēng)濕病急危重癥第132頁初步病史采集和體格檢驗復(fù)蘇深入采集病史和體征采集病原學(xué)標本應(yīng)用抗生素1 小 時試驗室檢驗風(fēng)濕病急危重癥第133頁早期目標指導(dǎo)性治療（EGDT）最初6小時內(nèi)到達目標CVP 8 12 mmHgMAP 65 mmHgUO 0.5 ml/kg/hrScvO2 70%1B(Grade B)風(fēng)濕病急危重癥第134頁風(fēng)濕病急危重癥第135頁復(fù)蘇目標初始目標:中心靜脈壓達 8-12 mmHg (假如患