兒童時期的風(fēng)濕性疾病課件

1、 兒童風(fēng)濕性疾病 何 曉 琥 教授兒童風(fēng)濕性疾病包括120種與關(guān)節(jié)或有關(guān)肌肉骨骼綜合征相關(guān)的疾病在分類、診斷和治療方面與成人相似，但有重要區(qū)別，包括： 父母在患兒的護理方面起主要作用 兒童的生長和發(fā)育對治療方法、依從 性及其預(yù)后有重要影響風(fēng)濕性疾病分類全身結(jié)締組織疾?。?JIA、SLE、皮肌炎、硬皮病、血管炎綜合征等）感染性代謝性內(nèi)分泌性神經(jīng)病性骨及軟骨疾病血液病及腫瘤先天異常肌肉骨骼創(chuàng)傷及骨壞死其他有關(guān)兒童時期關(guān)節(jié)炎的分類過去國際上無統(tǒng)一分類標(biāo)準美國稱為幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 (Juvenile Rheumatoid Arthritis, JRA)英國及歐洲稱為幼年慢性關(guān)節(jié)炎 (Juvenile

2、Chronic Arthritis, JCA)幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎分類標(biāo)準（美國）發(fā)病年齡在16歲以下一個或幾個關(guān)節(jié)炎，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹或積液，并伴隨以下兩項或更多癥狀，如關(guān)節(jié)活動受限、觸痛、活動時疼痛及局部溫度升高關(guān)節(jié)炎持續(xù)6周以上根據(jù)最初6個月的臨床表現(xiàn)分為 1）多關(guān)節(jié)炎型 受累關(guān)節(jié)5個 2）少關(guān)節(jié)炎型 受累關(guān)節(jié)4個 3）全身型 除關(guān)節(jié)炎外，有間歇發(fā)熱、一過性皮 疹、肝脾及淋巴結(jié)腫大和漿膜炎除外其他幼年型關(guān)節(jié)炎幼年慢性關(guān)節(jié)炎分類（歐洲）多關(guān)節(jié)炎伴強直性脊柱炎類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴IgM類風(fēng)濕因子陽性 Stills 病 全身型 多關(guān)節(jié)炎型 少關(guān)節(jié)炎型銀屑病性關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎伴局限性小腸炎或潰瘍性結(jié)腸炎關(guān)節(jié)炎伴

3、隨其他疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、家族性地中海熱 JRA(美國）和 JCA（歐洲）分類比較JRA JCA 一個或一個以上關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎持續(xù)6周以上除外強直性脊柱炎、 炎性腸病、銀屑病關(guān)節(jié)炎一個或一個以上關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎持續(xù)3月以上不除外強直性脊柱炎、 炎性腸病、銀屑病關(guān)節(jié)炎 幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（2001）全身型少關(guān)節(jié)炎型 持續(xù)型、擴展型多關(guān)節(jié)炎型（RF陰性）多關(guān)節(jié)炎型（RF陽性）銀屑病性關(guān)節(jié)炎與附著點炎癥相關(guān)的關(guān)節(jié)炎其他關(guān)節(jié)炎 不符合上述任何分類 幾種兒童關(guān)節(jié)炎分類的比較 ACR EULAR ILAR 幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（JRA） 幼年慢性關(guān)節(jié)炎（JCA） 幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（ JIA） 全身型 全身型 全身

4、型 多關(guān)節(jié)型 多關(guān)節(jié)型 多關(guān)節(jié)型（RF ） 幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 多關(guān)節(jié)型（RF ） 少關(guān)節(jié)型 少關(guān)節(jié)型 少關(guān)節(jié)型 持續(xù)型 擴展型 幼年銀屑病關(guān)節(jié)炎 幼年銀屑病關(guān)節(jié)炎 幼年強直性脊柱炎 附著點炎癥相關(guān)關(guān)節(jié)炎 其他關(guān)節(jié)炎 ACR，EULAR 和 ILAR關(guān)于兒童關(guān)節(jié)炎分類的特點 特點 ACR EULAR ILAR分類的基礎(chǔ) 臨床 臨床和血清學(xué)（RF） 臨床和血清學(xué)（RF） 起病形式和臨床過程 起病方式 起病形式和臨床過程起病形式 3 種 6 種 7 種臨床過程亞型 9 種 無 2 種發(fā)病年齡 16歲 16歲 16歲關(guān)節(jié)炎持續(xù)時間 6周 3月 6周包括“JAS” 不 是 是包括“JPsA” 不 是 是

5、包括“IBD” 不 是 是包括反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎 不 不 不除外其他疾病 是 是 是 臨 床 表 現(xiàn) 全身型(Systemic JIA)發(fā)熱 弛張熱皮疹 隨體溫升降而出現(xiàn)或消退關(guān)節(jié)癥狀肝脾及淋巴結(jié)腫大胸膜炎及心包炎神經(jīng)系統(tǒng)癥狀全身型JIA癥狀 %弛張熱 100類風(fēng)濕皮疹 95肝脾淋巴結(jié)腫大 85胸膜炎或心包炎 60腹痛 20白細胞明顯增多 85嚴重貧血 40類風(fēng)濕因子 0抗核抗體 0發(fā)熱期間關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛/肌痛 100遲發(fā)性關(guān)節(jié)炎 90色素膜炎 0多關(guān)節(jié)型(Polyarticular JIA) 受累關(guān)節(jié)5個以上，女孩多見。 類風(fēng)濕因子陽性組 類風(fēng)濕因子陰性組鑒 別 診 斷以高熱、皮疹等全身癥狀為主者

6、： 全身感染： 敗血癥、結(jié)核、病毒感染 惡性?。?白血病、淋巴瘤、惡性組織胞病、其 他惡性腫瘤以關(guān)節(jié)受累為主者： 風(fēng)濕熱、化膿性關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)結(jié) 核、創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎與其他風(fēng)濕性疾病合并關(guān)節(jié)炎相鑒別：SLE、 MCTD、 血管炎綜合征（過敏性紫癜、川崎?。┲?療治療原則 控制病變的活動度，減輕或消除關(guān)節(jié)疼 痛和腫脹預(yù)防感染和關(guān)節(jié)炎癥的加重預(yù)防關(guān)節(jié)功能不全和殘廢恢復(fù)關(guān)節(jié)功能及生活與勞動能力治 療(一) 藥物治療 1. 一線藥物 即非甾體類抗炎藥， 亦稱為速效抗炎止痛劑 (Non-steroidal Anti-inflammatory Drugs, NSAIDs) 治 療(1)阿司匹林 劑量： 8010

7、0mg/kg/d，不超過3g/d， 分34次口服。 副作用： 胃腸道反應(yīng)、胃出血， 肝功能損害及腎功能損害 過敏反應(yīng)：血管神經(jīng)性水腫、鼻塞、喉頭 水腫、耳鳴、皮疹或蕁麻疹、支氣管痙 攣以致嚴重哮喘、紫紺、發(fā)熱等 治 療(2)布洛芬 劑量： 2030mg/kg/d 副作用： 胃部不適、失眠、血尿、尿 糖（+）、聽力障礙、視力 減弱和色弱(3)萘普生 劑量： 1015mg/kg/d，分兩次口服。治 療 (4)雙氯芬酸鈉（扶他林） 劑量： 13mg/kg/d 副作用： 惡心、厭食、腹瀉、頭暈、頭痛、 皮疹和水腫 (5)消炎痛 劑量： 13mg/kg/d 副作用：頭暈、頭痛和胃腸道反應(yīng)?？梢?起高膽紅

8、素血癥，故新生兒慎用或禁用。 大劑量還可引起肝功能衰竭 治 療普威（尼美舒利） 對環(huán)氧化酶抑制作 用強。 劑量：50100mg/次，23次/日。 副作用：惡心、胃燒灼感、反酸、腹?jié)q、 腹痛、水腫、皮疹等。治 療 2. 二線藥物 應(yīng)用這類藥物至出現(xiàn)臨床療效之間所需時間較長，故又稱慢作用抗風(fēng)濕藥。 這類藥物可影響異常免疫功能和改變病情的進展。近年來認為在患者尚未發(fā)生骨侵蝕或關(guān)節(jié)破壞時及早使用本組藥物，可以控制骨病變的加重，應(yīng)及早使用這類藥物。治 療慢作用抗風(fēng)濕藥(Slow Acting Anti-Rheumatic Drugs, SAARDs) 改變病情抗風(fēng)濕藥(Disease Modifying

9、 Anti- Rheumatic Drugs, DMARDs)： 抗瘧藥、金制劑、青霉胺、柳氮磺吡啶、 雷公藤等 細胞毒藥物(Cytoxic Drugs) 甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素A、硫唑嘌呤等治 療（3）青霉胺 劑量： 10mg/kg/d。療程6-12個月。起 效慢（1-2個月）。 副作用： 惡心、嘔吐、口腔潰瘍、味 覺減退或消失、皮疹、蛋白尿、血 尿、白細胞或血小板減少。偶爾還 會出現(xiàn) 肺出血腎炎綜合征及肌無力。 一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)立即停藥。治 療 （4）柳氮磺吡啶 劑量： 50mg/kg/d。服藥1-2個月即可起效。 副作用：惡心、嘔吐、皮疹、哮喘、貧血、中毒 性肝炎和不育癥。 （5）甲氨蝶

10、呤 劑量：10mg/m2，每周一次頓服。服藥3-12周即 可 起效。 副作用： 惡心、口炎、腹瀉等胃腸癥狀、脫發(fā)、 肺炎、轉(zhuǎn)氨酶升高及血液學(xué)異常等。其中大 多數(shù)副作用都較短暫，不需要改變或中斷治 療。 可持續(xù)應(yīng)用5-6年以上。治 療（5）愛若華（來氟米特） 劑量： 成人： 最初三天50mg/日，以后給以維持 量 20mg/日。 兒童： 59歲：最初三天30mg/日，以后10mg/日。 1014歲：最初三天40mg/日，以后 15mg/日。 15歲以上：同成人。 副作用：腹瀉、瘙癢、轉(zhuǎn)胺酶升高、脫發(fā)、 皮疹等。治 療 3。糖皮質(zhì)激素 缺點： 只能緩解癥狀而不能使關(guān)節(jié)炎治愈，也不能防止關(guān) 節(jié)破壞。

11、 長期使用可發(fā)生。軟骨破壞，和無菌性骨壞死及 脫鈣，嚴重的生長發(fā)育障礙，甚至骨折 機會感染 青光眼及白內(nèi)障 激素性糖尿病治 療 激素治療JIA的適應(yīng)癥： 嚴重血管炎 多臟器損害 持續(xù)高熱 嚴重貧血 眼及中樞神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥治 療糖皮質(zhì)激素的用法： 多關(guān)節(jié)型： 對NSAIDs 和DMARDs未能控制的 嚴重病兒，加用小劑量強的松隔日頓 服，可使原來不能起床或被迫坐輪椅 者癥狀減輕，過著基本正常的生活。治 療激素的用法 全身型： 若發(fā)熱和關(guān)節(jié)炎未能為足量非甾體類抗 炎藥物所控制時， 可加服強的松每日 0.5- 1mg/kg（40mg/日），一次頓服或 分次服用。一旦體溫得到控制時即逐漸減 量至停藥。

12、治 療激素的用法： 少關(guān)節(jié)型： 不主張用激素全身治療，對單個關(guān)節(jié)如膝 關(guān)節(jié)大量積液者，除用其他藥物全身治療外， 可在關(guān)節(jié)腔內(nèi)抽液后，注入醋酸氫化可的松 混懸劑。劑量根據(jù)關(guān)節(jié)大小而異，一般為 10-30mg。每年每個關(guān)節(jié)內(nèi)注射不超過4次。 注射間隔為4周，負重關(guān)節(jié)8-12周為宜。治 療激素的用法 虹膜睫裝體炎 輕者可用擴瞳劑及激素類眼藥水點眼。 對嚴重影響視力患者，除局部注射激素 外需加用強的松口服，先每日服，繼以隔 日頓服。 虹膜睫狀體炎對強的松很敏感，無需服 用大劑量，一些患兒服用2-4mg/日，即能 見效。治 療4. 中藥 雷公藤 具有免疫作用，起效快，平均7 天 （1-15天），可明顯改

13、善關(guān)節(jié)癥狀。 常見副作用： 皮疹、腹瀉、口炎、面部色素沉著、 肝功能損害、白細胞和血小板減少、貧血、閉經(jīng) 和不育癥等。 由于副作用較大，兒童慎用。 中藥制劑 濕熱痹沖劑、尪痹沖劑及正清風(fēng)痛寧等。治 療（二）一般療法 應(yīng)盡早采取綜合療法。 急性期應(yīng)臥床休息，必要時加用夾板 固定關(guān)節(jié)，以減少肌肉攣縮，防止畸 形。治 療（二）一般療法 1. 體育療法和物理療法： 非常重要，特別對活動 期，因關(guān)節(jié)疼痛而被迫臥床的患兒。 在急性期，要進行理療如： 熱療 熱水袋、電熱褥及溫水浴等； 電療 超短波、頻譜儀、直流電藥物子導(dǎo)入； 光療 紫外線、紅外線和日光療法。 推拿和按摩 加強 鍛煉 2. 心理治療甚為重要，

14、鼓勵患兒參加正常活動和上 學(xué)，以增強他們的自信心。 治 療（三）矯正手術(shù) 1腱鞘切除術(shù) 2滑膜切除術(shù) 3人工關(guān)節(jié)置換術(shù)制定長期治療計劃專業(yè)大夫為病人及其父母講課和咨詢體育療法及作業(yè)療法良好的衛(wèi)生習(xí)慣游 泳及鍛 煉為關(guān)節(jié)活動受限定一套體操阿司匹林其它非固醇類抗炎藥物金 制 劑腎上腺皮質(zhì)激 素免疫抑制劑及經(jīng)驗治療骨科會診夾 板和支 架瘢痕組織松解術(shù)滑膜切除術(shù)關(guān)節(jié)置換術(shù)定期眼科檢查阿托品和激素點眼治療虹睫炎眼科手術(shù)疾病控制滿 意 與附著點炎癥相關(guān)的JIAEnthesitis Related JIA (ERA) 與附著點相關(guān)的關(guān)節(jié)炎血清陰性附著點炎癥和關(guān)節(jié)炎 ( Seronegative Enthes

15、itis and Arthritis, SEA )幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，少關(guān)節(jié)II型 ( Pauciarticular JRA, type II )幼年強直性脊柱炎 ( Juvenile Ankylosing Spondylitis, JAS)ERA與AS的不同點ERA包括足跟在內(nèi)的外周關(guān)節(jié)受累較多；而成人發(fā)病者包括頸、胸椎在內(nèi)的脊柱方形變，以及骨橋和骨贅形成等中軸關(guān)節(jié)受累較多。ERA持續(xù)或反復(fù)發(fā)作的髖、膝、踝和趾間關(guān)節(jié)炎較成人多見，需行髖關(guān)節(jié)置換術(shù)者也較多。 ERA多見發(fā)熱、貧血和白細胞升高。臨 床 特 點男孩多見，多于8歲以上起病。四肢關(guān)節(jié)炎為首發(fā)癥狀，以下肢大關(guān)節(jié)如髖、膝、踝受累為多見。骶髂關(guān)節(jié)病變：下腰部疼痛，可放射至臀部、大腿。但兒童常只有骶髂關(guān)節(jié)炎的X線改變，而無癥狀和體征。臨 床 特 點腰椎受累時腰部活動受限，彎腰時腰部平直，Schober試驗5cm嚴重者病變可波及胸椎和頸椎，使整個脊柱呈強直狀態(tài)。胸椎受累時胸廓擴展受限 (10膝關(guān)節(jié)過度伸展10保持膝關(guān)節(jié)伸直，向前彎腰手掌可貼于地面。關(guān)節(jié)過度活動綜合征處理：指導(dǎo)患者選擇體育項目或體力活動，以確保多數(shù)患者的癥狀隨年齡增長而改善進行體育活動的患者可分別于活動前和活動后12小時預(yù)防性服用布洛芬以改善癥狀。反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良Reflex Sympathetic Dystrophy又稱反射性神經(jīng)血管營