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1、顱內(nèi)和椎管內(nèi)腫瘤南方醫(yī)科大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院外科學(xué)教研室柳曉秋第一部分顱內(nèi)腫瘤Intracranial tumors20-50歲為最多少年兒童后顱窩, 中線腫瘤 (髓母細(xì)胞瘤, 顱咽管瘤)成人 大腦半球 (膠質(zhì)瘤, 腦膜瘤, 垂體瘤, 聽(tīng)神經(jīng)瘤)老年膠質(zhì)瘤, 轉(zhuǎn)移瘤神經(jīng)膠質(zhì)瘤的年齡別發(fā)生數(shù)(日本腦腫瘤全國(guó)統(tǒng)計(jì)調(diào)查報(bào)告,1993)星形細(xì)胞瘤髓母細(xì)胞瘤惡性星形細(xì)胞瘤膠質(zhì)母細(xì)胞瘤病因不明 細(xì)胞染色體上存在癌基因加上各種后天誘因使其發(fā)生。誘因:遺傳因素、物理化學(xué)因素及生物因素。分類1、神經(jīng)上皮組織腫瘤40-50% 2、腦膜的腫瘤20% :腦膜瘤、腦膜肉瘤3、神經(jīng)鞘細(xì)胞腫瘤大于10 % :神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖
2、維瘤4、垂體前葉腫瘤10-12% :垂體腺瘤5、先天性腫瘤:顱咽管瘤5 % 、畸胎瘤6、血管性腫瘤:血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤7、轉(zhuǎn)移性腫瘤8、侵入瘤:頸靜脈球瘤、鼻咽癌侵入9、未分類的腫瘤臨床表現(xiàn) 顱內(nèi)壓增高局灶性癥狀根據(jù)病變的所在部位膠質(zhì)瘤腦膜瘤先天性腫瘤轉(zhuǎn)移瘤3. 錐體束損害:病變對(duì)側(cè)癱瘓對(duì)側(cè)中樞性面癱1.精神癥狀:2. 癲癇發(fā)作運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ): 左側(cè)額下回后部 (Broca 區(qū))5. 額葉共濟(jì)失調(diào):額橋小腦束受損6. 強(qiáng)握反射和摸索運(yùn)動(dòng):額上回7. Foster-Kennedy 綜合癥: 額葉底部腫瘤近記憶減退膠質(zhì)瘤腦膜瘤顳葉腫瘤對(duì)側(cè)下象限視野缺損 枕葉腫瘤膠質(zhì)瘤腦膜瘤中央?yún)^(qū)腫瘤3. 癲癇發(fā)作:1.
3、運(yùn)動(dòng)障礙2. 感覺(jué)障礙Todd 麻痹丘腦腫瘤膠質(zhì)瘤垂體腺瘤顱咽管瘤腦膜瘤膠質(zhì)瘤上皮樣囊腫異位松果體瘤鞍區(qū)腫瘤動(dòng)眼神經(jīng)滑車(chē)三叉外展神經(jīng)損害鞍區(qū)腫瘤內(nèi)分泌改變視力減退視力缺損交叉性麻痹!腦干腫瘤膠質(zhì)瘤患側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)患側(cè)肌張力下降水平眼震ROMBERG癥陽(yáng)性小腦腫瘤髓母細(xì)胞瘤星形細(xì)胞瘤室管膜瘤血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤松果體瘤生殖細(xì)胞瘤松果體區(qū)腫瘤腦積水眼球上視困難兒童性早熟松果體區(qū)腫瘤聽(tīng)神經(jīng), 面神經(jīng)損害后組顱神經(jīng)損害對(duì)側(cè)錐體束癥陽(yáng)性同側(cè)感覺(jué)障礙小腦共濟(jì)失調(diào)聽(tīng)神經(jīng)瘤神經(jīng)膠質(zhì)瘤:星形細(xì)胞瘤 Astrocytoma膠質(zhì)瘤中最常見(jiàn)的一種,占40%惡性度低 Gr. I-II好發(fā)年齡:25-49歲男性多見(jiàn)臨床表現(xiàn):病
4、程緩慢,可達(dá)數(shù)年。初發(fā)癥狀多為癲癇;緩慢進(jìn)展的偏癱。髓母細(xì)胞瘤 MedulloblastomaGrade IV好發(fā)年齡:210歲好發(fā)部位:小腦蚓部,侵犯第四腦室、小腦半球、延髓臨床表現(xiàn):治療:手術(shù)切除,建立導(dǎo)水管暢通性 放療(全腦+全脊髓)多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤Glioblastoma MultiformeGrade IV約占膠質(zhì)瘤的12%多發(fā)于成人大腦半球瘤中心多處壞死、出血臨床表現(xiàn):神經(jīng)功能障礙病程發(fā)展快,治療仍是難點(diǎn)平均生存10月左右腦膜瘤 Meningioma占顱內(nèi)腫瘤的第二位,約20%良性,病程長(zhǎng),腦外病變竇旁、凸面、蝶骨嵴、鞍結(jié)節(jié)、嗅溝、顱后窩、巖骨尖、斜坡及腦室內(nèi)均好發(fā),異位腦膜瘤血
5、供豐富 頸內(nèi)外動(dòng)脈雙重供血CT及MRI典型增強(qiáng)片可見(jiàn)“鼠尾征”治療:首選手術(shù),對(duì)放化療不敏感垂體腺瘤 Pituitary adenoma良性腫瘤,起源于垂體前葉以內(nèi)分泌障礙及視力視野改變多見(jiàn)微腺瘤(1cm),大腺瘤(1-3cm),巨腺瘤(3cm)治療:手術(shù)、藥物、放療聽(tīng)神經(jīng)瘤 Acoustic neuroma癥狀: 聽(tīng)神經(jīng), 面神經(jīng)損害 后組顱神經(jīng)損害 對(duì)側(cè)錐體束癥陽(yáng)性 同側(cè)感覺(jué)障礙 小腦共濟(jì)失調(diào)巖骨薄層CT可見(jiàn)內(nèi)聽(tīng)道口擴(kuò)大MRI囊性或囊實(shí)性表現(xiàn),腫瘤部分可進(jìn)入內(nèi)聽(tīng)道治療:手術(shù)、放療顱咽管瘤 Craniopharyngioma先天性腫瘤,兒童、少年多見(jiàn)鞍區(qū)病變的癥狀體征囊性腫瘤占70%,且多有
6、鈣化治療:手術(shù)為主血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤 Angioreticuloma多發(fā)生在小腦半球,偶見(jiàn)于腦干20-40成人多見(jiàn)腫瘤特點(diǎn):”囊中有瘤”治療:手術(shù)治療預(yù)后良好顱內(nèi)腫瘤的診斷需解決三個(gè)問(wèn)題: 1 是否顱內(nèi)腫瘤 2 顱內(nèi)腫瘤的位置(定位) 3 顱內(nèi)腫瘤的性質(zhì)(定性)病史:詳細(xì)詢問(wèn)病史體征:輔助檢查: 1 頭顱平片: 2 神經(jīng)電生理檢查: 3 神經(jīng)影像學(xué)檢查:CT、MR1 腦膿腫2 腦結(jié)核瘤3 腦寄生蟲(chóng)病4 慢性硬膜下血腫5 腦血管病6 良性顱內(nèi)壓增高體內(nèi)各種原發(fā)灶起病時(shí)發(fā)熱,有腦膜刺激征WBC增多CT示典型環(huán)狀增強(qiáng)體內(nèi)結(jié)核病灶CT示高密度圓形病變,中心為低密度疫區(qū)生活史檢查證實(shí)有寄生蟲(chóng)感染嗜酸性粒細(xì)胞
7、增多,腦脊液補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)陽(yáng)性CT、MRI等影像學(xué)檢查假性腦瘤顱內(nèi)壓增高,視乳頭水腫病因:顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)阻塞、腦脊液分泌過(guò)多 神經(jīng)系統(tǒng)中毒、過(guò)敏反應(yīng)、內(nèi)分泌失調(diào)顱內(nèi)腫瘤的鑒別診斷治 療(一)降低顱內(nèi)壓: 1、脫水治療 2、腦脊液體外引流:腦室穿刺 分流術(shù)(二)手術(shù)治療:最直接、最有效的方法 1、腫瘤切除術(shù) 2、內(nèi)減壓術(shù) 3、外減壓術(shù) 4、腦脊液分流術(shù)治 療(三)放射治療1、內(nèi)照射法:腫瘤組織內(nèi)放療2、外照射法:(1) 普放(2)-刀(3) X-刀(四)化學(xué)治療(五)基因藥物治療:臨床研究階段 第二部分椎管內(nèi)腫瘤Intraspinal tumor概 述顱內(nèi)腫瘤的1/10髓外良性多見(jiàn) 胸段最多(50%
8、)好發(fā)于20-50歲硬脊膜外腫瘤(25%)神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、脂肪瘤、(上)皮樣囊腫、肉瘤、轉(zhuǎn)移癌硬脊膜下脊髓外腫瘤(70%)神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤脊髓內(nèi)腫瘤(10%)室管膜瘤、星形細(xì)胞瘤、血管母細(xì)胞瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤星形細(xì)胞瘤室管膜瘤脊膜瘤脂肪瘤 LipomaCT神經(jīng)根刺激期(2) 脊髓受壓期(3) 脊髓癱瘓期輕微感覺(jué)異常逐漸加重區(qū)域固定的疼痛用力時(shí)加重?zé)o明顯陽(yáng)性體征或輕微腫瘤節(jié)段以下肌力、感覺(jué)減退腱反射亢進(jìn)錐體束征陽(yáng)性腫瘤節(jié)段下完全性癱瘓運(yùn)動(dòng)功能消失感覺(jué)缺失、括約肌障礙椎管內(nèi)腫瘤的臨床分期(1) 腰椎穿刺-Queckenstedt試驗(yàn)(2) 脊椎X線正側(cè)位攝片(3) 脊髓造影(4) CT(5
9、) MRI椎管內(nèi)腫瘤的臨床診斷1 頸髓2 胸髓3 腰骶髓頸枕部放射性疼痛,強(qiáng)迫性頭位,頸項(xiàng)強(qiáng)直C1-4以下軀體感覺(jué)障礙,呼吸肌麻痹根性癥狀:肋間神經(jīng)痛,腹背部痛雙下肢呈痙攣性癱瘓,腱反射亢進(jìn),腹壁反射減退或消失Beever征:T10節(jié)段病變者出現(xiàn)臍孔上移L1-L2:髖關(guān)節(jié)屈曲及股內(nèi)收不能膝、踝、足痙攣性癱瘓根痛分布于腹股溝、臀外部、會(huì)陰、大腿內(nèi)側(cè)下肢錐體束征陽(yáng)性,膝反射亢進(jìn),提睪反射消失L3-L5 S1-S3:根性痛在大腿前外側(cè)或小腿外側(cè)感覺(jué)障礙限于下肢膝踝關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)障礙股二頭肌反射和提睪反射正常膝反射和踝反射消失大小便失禁或潴留椎管內(nèi)腫瘤的節(jié)段性定位診斷(1)4 圓錐部 (S3-S5)鞍區(qū)感覺(jué)障礙膀胱直腸功能障礙性功能減退或消失根性痛下肢某部位的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓感覺(jué)障礙馬尾綜合癥:疼痛(最常見(jiàn)的早期癥狀)膝、踝反射消失鞍區(qū)感覺(jué)減退肛門(mén)反射消失下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓擴(kuò)約肌功能障礙(出現(xiàn)晚)足底營(yíng)養(yǎng)性潰瘍5 馬尾椎管內(nèi)腫瘤的節(jié)段性定位診斷(2)臨床表現(xiàn)髓內(nèi)病變髓外病變根痛感覺(jué)障礙脊髓半切征下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓錐體束征擴(kuò)約肌障礙椎管內(nèi)梗阻腦脊液蛋白含量腰穿放腦脊液后反應(yīng)營(yíng)養(yǎng)性改變脊柱骨質(zhì)改變少見(jiàn),晚期出現(xiàn),定位意義不明確自上而下發(fā)展,有感覺(jué)分離現(xiàn)
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