5.補(bǔ)體系統(tǒng)型血患者外傷后失血嚴(yán)重如果不馬上輸

1、某B型血患者外傷后，失血嚴(yán)重，如果不馬上輸血，可能會(huì)危及生命，但血庫(kù)中只有A型血，請(qǐng)問(wèn)可以給患者輸用嗎？為什么？RBC+RBC補(bǔ)體系統(tǒng)RBCRBCA型A抗原B型抗A抗體抗A抗體第五章 補(bǔ)體系統(tǒng)(complement system)IS免疫器官免疫細(xì)胞免疫分子膜型分泌型：Ab、C、CK 主要內(nèi)容概述：概念、組成及命名補(bǔ)體系統(tǒng)的激活補(bǔ)體系統(tǒng)活化的調(diào)節(jié)補(bǔ)體的生物學(xué)功能補(bǔ)體與疾病的關(guān)系 Jules Bordet discoverer of complement 補(bǔ)體的發(fā)現(xiàn)： 補(bǔ)體（complement）系統(tǒng) ：包括30余種組分，廣泛存在于血清、組織液和細(xì)胞膜表面，是一個(gè)具有精密調(diào)控機(jī)制的蛋白質(zhì)反應(yīng)系統(tǒng)

2、。第一節(jié) 概述固有成分 經(jīng)典途徑： C1 （C1q 、 C1r 、 C1s）、 C2 、 C4 。 旁路途經(jīng)：B 因子、 D 因子和 P 因子 MBL途徑：MBL 、MASP 共同末端通路：C3、C5、C6、C7、C8、C9 2.調(diào)節(jié)蛋白血漿中： C1抑制物、I因子、 H 因子、C4bp等 。細(xì)胞膜上: 衰變加速因子（DAF）、膜輔助蛋白 （MCP） 、CD59等 3.補(bǔ)體受體（CR） CR1-CR5、C3aR、C5aR、C1qR等一、補(bǔ)體系統(tǒng)的組成 二、補(bǔ)體系統(tǒng)的命名 固有成分：用C后加數(shù)字表示，其他以英文大寫(xiě)字 母表示。 調(diào)節(jié)蛋白：多以功能命名。 裂解片段：成分符號(hào)后加小寫(xiě)英文字母。 酶活

3、性成分：符號(hào)上劃一橫線。 滅活補(bǔ)體片段：符號(hào)前加 i 表示。 三、補(bǔ)體的生物合成和理化性質(zhì) 主要由肝細(xì)胞和巨噬細(xì)胞合成 正常生理情況下，以非活性形式存在 糖蛋白，多為球蛋白 血清補(bǔ)體含量相對(duì)穩(wěn)定，其中C3含量最多，D因 子最少 性質(zhì)不穩(wěn)定：56，30min 即被滅活 第二節(jié) 補(bǔ)體的激活 - 三條途徑 經(jīng)典途徑（classical pathway） 旁路途徑（alternative pathway） MBL途徑（MBL pathway） 一、經(jīng)典途徑 激活物：Ag-Ab ( IgG1-3、IgM )復(fù)合物激活條件：結(jié)合位點(diǎn)、數(shù)量、狀態(tài)參與成分：C1C9激活過(guò)程：識(shí)別階段活化階段膜攻擊階段AbNC

4、1. 識(shí)別階段Ag-Ab復(fù)合物 C1qC1r活化 C1s活化（C1s）識(shí)別階段 2.活化階段形成C3轉(zhuǎn)化酶：C4b2b形成C5轉(zhuǎn)化酶:C4b2b3b活化階段3. 膜攻擊階段 - 膜攻擊復(fù)合體(membrane attack complex，MAC)的形成C5b6789n膜攻擊階段二、旁路途徑激活物：某些細(xì)菌、內(nèi)毒素、酵母多糖、 葡聚糖、凝聚的 IgA、IgG4等。 參與成分：C3、C5-C9 、 B、 D、 P因子激活過(guò)程準(zhǔn)備階段激活階段旁路途徑的激活與調(diào)節(jié)的特點(diǎn)：（1）識(shí)別自己與非己（2）放大機(jī)制C3C3b C3bBb三、 MBL途徑 （mannose-binding lectin）激活物：

5、病原體表面的甘露糖、巖藻糖、N氨基半乳糖參與成分： MBL、MASP、C2C9 MBL復(fù)合物： MBL(mannose-binding lectin) MASP-1 （MBL-associated serine protease-1） MASP-22MASP1參與并加強(qiáng)旁路途經(jīng)經(jīng)典途徑MBL途徑旁路途經(jīng)激活物Ag-Ab復(fù)合物病原體表面甘露糖、巖藻糖、N氨基半乳糖G-菌、LPS, 葡聚糖,酵母多糖凝聚的IgA參與成分C1-C9C2-C9C3,C5-C9,B因子D因子, P因子所需離子Ca2+、Mg2+Ca2+、Mg2+Mg2+C3轉(zhuǎn)化酶C4b2bC4b2b /C3bBbC3bBbC5轉(zhuǎn)化酶C4b

6、2b3bC4b2b3b/C3bBb3bC3bBb3b作用參與特異性體液免疫應(yīng)答的效應(yīng)階段參與非特異性免疫在感染早期發(fā)揮作用參與非特異性免疫在感染初期發(fā)揮作用補(bǔ)體三條激活途徑的比較 第三節(jié) 補(bǔ)體活化的調(diào)控 包括兩個(gè)方面： 自身衰變調(diào)節(jié) 調(diào)節(jié)因子作用 一、補(bǔ)體自身衰變調(diào)節(jié) 未結(jié)合的C4b、C3b極易水解失活； 與細(xì)胞膜結(jié)合的C4b、C3b、C5b易衰變； 只有與病原體結(jié)合的C4b、C3b才穩(wěn)定。 二、補(bǔ)體調(diào)節(jié)因子的作用第四節(jié) 補(bǔ)體的生物學(xué)功能兩個(gè)方面：1. MAC介導(dǎo)的溶細(xì)胞效應(yīng)2. 裂解片段的生物學(xué)效應(yīng)1、溶細(xì)胞作用補(bǔ)體系統(tǒng)活化 膜攻擊復(fù)合物 溶解靶細(xì)胞（如：革蘭陰性菌，異型紅細(xì)胞）實(shí)際意義：

7、A. 抗感染，抗腫瘤 B. 自身免疫病。2、調(diào)理作用C3b、C4b、iC3b結(jié)合細(xì)菌或其他顆粒，通過(guò)與吞噬細(xì)胞表面相應(yīng)的CR結(jié)合可促進(jìn)吞噬細(xì)胞對(duì)其吞噬。實(shí)際意義：抗感染。3.炎癥介質(zhì)作用C2a(補(bǔ)體激肽)C3a、 C4a 、C5a（過(guò)敏毒素）C5a（趨化作用）4.清除免疫復(fù)合物機(jī)制： IC借C3b與表達(dá)CR1的紅細(xì)胞、血小板結(jié)合，并通過(guò)血流運(yùn)送至肝、脾被清除，此作用稱免疫粘附。免疫粘附作用5.免疫調(diào)節(jié)作用 如： C3b 與B細(xì)胞表面CR1結(jié)合 促B細(xì)胞增殖分化。 1補(bǔ)體的生物學(xué)作用不包括A細(xì)胞毒作用 B調(diào)理作用C免疫粘附 D炎癥反應(yīng)EADCC作用 2具有促進(jìn)吞噬細(xì)胞吞噬作用的補(bǔ)體成分是AClq BC3bCC3a DC5aEC2a 3.人類(lèi)遺傳性血管神經(jīng)性水腫是 AC4bp缺陷 BH因子缺陷 CI因子缺陷 DDAF缺陷 EC1抑制物缺陷EBE第五節(jié) 補(bǔ)體