泌尿泌尿外科男生殖系統(tǒng)先天性畸形課件

1、總 論泌尿男生殖系統(tǒng)先天性畸形是人體最常見(jiàn)的先天性畸形，由于(yuy)胚胎學(xué)上的密切關(guān)系，泌尿系統(tǒng)先天性畸形常伴有生殖系統(tǒng)畸形。第一頁(yè)，共二十五頁(yè)。泌尿泌尿外科男生殖系統(tǒng)先天性畸形第一節(jié) 概 述泌尿生殖系統(tǒng)(shn zh x tn)器官自體節(jié)外側(cè)的中胚層發(fā)生1，中腎管長(zhǎng)出的輸尿管芽-輸尿管、腎盂、腎盞和集合小管。2，生腎組織-腎被膜、腎小囊和各段腎小管。3，泄殖腔-膀胱、尿道4，生殖嵴-睪丸；5，中腎管-附睪管、輸精管和精囊第二頁(yè)，共二十五頁(yè)。泌尿泌尿外科男生殖系統(tǒng)先天性畸形第二節(jié) 腎和輸尿管的先天性畸形(jxng)一、多囊腎：分嬰兒型（常染色體隱性遺傳）和成人型（常染色體顯性遺傳） 癥狀(z

2、hngzhung)：疼痛、腹部腫塊與腎功能損害。伴發(fā)結(jié)石或尿路感染，可出現(xiàn)血尿、膿尿、發(fā)熱、腎區(qū)疼痛等癥狀(zhngzhung) 體檢：摸及巨大囊性感腎 實(shí)驗(yàn)室檢查：B超和CT。 治療：1：休息、低蛋白飲食、避免勞累、藥物治療。 2：控制血壓、預(yù)防尿路感染及腎功能進(jìn)一步損害。 3：囊腫區(qū)頂減壓術(shù)。 4：尿毒癥時(shí)可長(zhǎng)期透析和腎移植。第三頁(yè)，共二十五頁(yè)。泌尿泌尿外科男生殖系統(tǒng)先天性畸形二、蹄鐵形腎定義：兩腎下極在腹主動(dòng)脈和下腔靜脈前融合，形成馬蹄形畸形。影像學(xué)檢查是確定(qudng)診斷的最主要的依據(jù)。無(wú)癥狀及合并癥可無(wú)需治療。如合并癥，如梗阻、結(jié)石、腫瘤、感染等，可采取分離峽部，腎盂切開(kāi)取石以及

3、相應(yīng)的整形手術(shù)。第四頁(yè)，共二十五頁(yè)。泌尿泌尿外科男生殖系統(tǒng)先天性畸形三、重復(fù)(chngf)腎盂、輸尿管概念(ginin)：一個(gè)腎有兩個(gè)腎盂和兩條輸尿管。無(wú)癥狀的重復(fù)腎不需治療。如上半腎感染、腎盂積水、結(jié)石形成以及輸尿管異位開(kāi)口引起尿失禁，可行上半病腎及輸尿管切除術(shù)。如重復(fù)腎功能良好，無(wú)嚴(yán)重腎盂、輸尿管積水或感染、結(jié)石等合并癥，可采取異位開(kāi)口的重復(fù)輸尿管膀胱移植術(shù)。第五頁(yè)，共二十五頁(yè)。泌尿泌尿外科男生殖系統(tǒng)先天性畸形四、腎盂(shny)輸尿管連接處梗阻病理：壁層肌肉內(nèi)螺旋結(jié)構(gòu)的改變，可能是先天性缺陷或由于外在因素如迷走血管、纖維束帶對(duì)腎盂輸尿管連接處的壓迫造成梗阻。一般(ybn)無(wú)癥狀，繼發(fā)感染

4、、結(jié)石或腫瘤時(shí)，可出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。超聲可診斷腎積水。靜脈尿路造影 可顯示梗阻部位、范圍，了解腎積水程度。腎盂輸尿管連接處整形手術(shù)。第六頁(yè)，共二十五頁(yè)。泌尿泌尿外科男生殖系統(tǒng)先天性畸形第三節(jié) 膀胱(png gung)和尿道先天性畸形一、膀胱外翻 下腹壁和膀胱前壁的完全缺損，膀胱粘膜(zhn m)外露，男病人常伴有完全性尿道上裂。二、尿道上裂 陰莖短小，背側(cè)彎曲，包皮懸垂于陰莖腹側(cè)，常伴有膀胱外翻和腹部缺陷。第七頁(yè)，共二十五頁(yè)。泌尿泌尿外科男生殖系統(tǒng)先天性畸形三、尿道(niodo)下裂第八頁(yè)，共二十五頁(yè)。泌尿泌尿外科男生殖系統(tǒng)先天性畸形一、定 義尿道下裂是男性下尿路及外生殖器常見(jiàn)的先天性畸形(jxn

5、g)，屬常染色體顯性遺傳。發(fā)病率約1/125-250。第九頁(yè)，共二十五頁(yè)。泌尿泌尿外科男生殖系統(tǒng)先天性畸形二、臨床表現(xiàn)尿道外口異位陰莖(ynjng)下彎系帶缺如，包皮不對(duì)稱位置：冠狀溝下 陰莖 陰囊 會(huì)陰第十頁(yè)，共二十五頁(yè)。泌尿泌尿外科男生殖系統(tǒng)先天性畸形三、治 療手術(shù)指征： 陰莖下彎及尿道外口異常，不能站立排尿，或伴有痛性勃起(b q)及成年后不能生育。第一期為陰莖下彎矯正術(shù) 第二期為尿道成型術(shù)第十一頁(yè)，共二十五頁(yè)。泌尿泌尿外科男生殖系統(tǒng)先天性畸形四、修復(fù)(xif)目的徹底矯正陰莖下曲，使陰莖勃起不受限制；將尿道前移至陰莖頭部；使尿流成線無(wú)濺灑或逆流(nli)；使生殖器外觀對(duì)稱無(wú)贅皮；使病人

6、有正常的性生活；最好一期完成手術(shù)，但分期手術(shù)比被迫重新修復(fù)為好。第十二頁(yè)，共二十五頁(yè)。泌尿泌尿外科男生殖系統(tǒng)先天性畸形五、手術(shù)(shush)年齡選擇在6-18月齡時(shí)進(jìn)行手術(shù)，這段時(shí)間為小兒的心理窗。一般選擇在學(xué)齡前完成 1、心理影響 2、睪酮的刺激，筋膜層更加(gnji)纖維化， 血管更豐富，增加游離的困難程度。第十三頁(yè)，共二十五頁(yè)。泌尿泌尿外科男生殖系統(tǒng)先天性畸形六、手 術(shù) 方 式第十四頁(yè)，共二十五頁(yè)。泌尿泌尿外科男生殖系統(tǒng)先天性畸形第十五頁(yè)，共二十五頁(yè)。泌尿泌尿外科男生殖系統(tǒng)先天性畸形第十六頁(yè)，共二十五頁(yè)。泌尿泌尿外科男生殖系統(tǒng)先天性畸形第十七頁(yè)，共二十五頁(yè)。泌尿泌尿外科男生殖系統(tǒng)先天性畸

7、形第十八頁(yè)，共二十五頁(yè)。泌尿泌尿外科男生殖系統(tǒng)先天性畸形第十九頁(yè)，共二十五頁(yè)。泌尿泌尿外科男生殖系統(tǒng)先天性畸形第二十頁(yè)，共二十五頁(yè)。泌尿泌尿外科男生殖系統(tǒng)先天性畸形第二十一頁(yè)，共二十五頁(yè)。泌尿泌尿外科男生殖系統(tǒng)先天性畸形第二十二頁(yè)，共二十五頁(yè)。泌尿泌尿外科男生殖系統(tǒng)先天性畸形第二十三頁(yè)，共二十五頁(yè)。泌尿泌尿外科男生殖系統(tǒng)先天性畸形第二十四頁(yè)，共二十五頁(yè)。泌尿泌尿外科男生殖系統(tǒng)先天性畸形內(nèi)容(nirng)總結(jié)總 論。2，生腎組織-腎被膜、腎小囊和各段腎小管。一、多囊腎：分嬰兒型（常染色體隱性遺傳）和成人型（常染色體顯性遺傳）。伴發(fā)結(jié)石或尿路感染，可出現(xiàn)血尿、膿尿、發(fā)熱、腎區(qū)疼痛(tngtng)等癥狀。影像學(xué)檢查是確定診斷的最主要的依據(jù)。病理：壁層肌肉內(nèi)