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淀粉樣變性心肌病一例蘇德淳 王珂男性，44歲半年前活動時胸悶氣短、不能平臥，下肢腫；入院前7小時暈厥，竇停搏BP 99/60 mmHg ，頸靜脈怒張，右肺底呼吸音弱，心率約88次/分，律不齊，可聞及二聯(lián)律，未及雜音，腹軟，肝大，雙下肢水腫 病例特點心電圖心電圖心臟超聲心臟超聲印象診斷心肌淀粉樣變性 多發(fā)性骨髓瘤？ 原發(fā)性？理化檢查血鏈 0.39 g/L，血鏈2.37 g/L尿鏈 7.4mg/L，尿鏈 115mg/L免疫固定電泳：IgG型（+）2次骨穿：未見特殊異常細胞，成熟漿細胞2-4% 懷疑淀粉樣變性血和尿免疫固定電泳、游離輕鏈脂肪和骨髓標本剛果紅染色陰性排除AL陰性陽性局灶性？是否局部治療非AL淀粉樣變（轉(zhuǎn)甲狀腺蛋白、纖維蛋白原A、AA等）淀粉樣變可能17%，高度懷疑行臟器活檢是不確定否化療特定醫(yī)療中心就診陽性2001 WHO MM診斷標準主要指標骨髓漿細胞30%活檢證實漿細胞瘤M成分次要指標骨髓漿細胞10-30%M成分存在，但低于主要診斷標準溶骨性破壞正常免疫球蛋白減少最終診斷多發(fā)性骨髓瘤 IgG型 心肌淀粉樣變性 全心衰心律失常 竇停搏 持續(xù)性室速 剛果紅染色顯示在偏振光鏡下螢光顯色為亮綠色/蘋果綠。 （下圖為偏振光顯微鏡照片）淀粉樣變性分類幾點啟示活檢是必要的，不能做心肌活檢可以考慮脂肪推薦免疫固定電泳多與血液科溝通，更深入的了解AL開展血清游離輕鏈檢測盡快開展前體蛋白

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