附件農(nóng)村兒童先天性心臟病篩查基礎(chǔ)知識三

1、農(nóng)村兒童先天性心臟病篩查基礎(chǔ)知識（三）左向右分流潛在青紫型右向左分流青紫型無分流型無青紫型VSDASDPDATOFTGA PS室間隔缺損房間隔缺損動脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)癥完全性大動脈轉(zhuǎn)位肺動脈狹窄常見先心病基本知識常見先心病基本知識一、室間隔缺損（VSD）發(fā)病率 小兒先天性心臟病最常見的類型常見先心病基本知識一、室間隔缺損（VSD）病理生理及血流動力學(xué)變化常見先心病基本知識一、室間隔缺損（VSD）病理生理及血流動力學(xué)變化左向右分流的大小取決于VSD缺損的大小左右心室的壓差體肺循環(huán)的阻力艾森曼格綜合征常見先心病基本知識一、室間隔缺損（VSD）診斷臨床表現(xiàn)：決定于缺損的大小肺循環(huán)充血的表現(xiàn)，體循環(huán)缺

2、血的表現(xiàn)，聲音嘶啞癥狀：體征：L3-4肋間，-SMP2，震顫 常見先心病基本知識一、室間隔缺損（VSD）診斷X線表現(xiàn)分流量?。盒姆握；蛐挠奥燥枬M分流量大：左心擴(kuò)大 肺動脈段突出 肺門陰影增深常見先心病基本知識一、室間隔缺損（VSD）左右心室增大 左室大為主肺紋理增粗肺動脈段凸出主動脈弓影縮小診斷X線表現(xiàn)常見先心病基本知識一、室間隔缺損（VSD）診斷心電圖檢查分流量小：正?；蜃笫腋唠妷悍至髁看螅鹤笮氖?、左心房肥大或雙室肥大常見先心病基本知識一、室間隔缺損（VSD）診斷心臟超聲檢查 可見缺損部位、大小及分流方向 常見先心病基本知識一、室間隔缺損（VSD）診斷心導(dǎo)管檢查 RV血氧含量高于RA；導(dǎo)管

3、可通過缺損部位進(jìn)入左心室常見先心病基本知識一、室間隔缺損（VSD）預(yù)后自然閉合率3040%缺損?。弘S訪，不一定需手術(shù)治療缺損大：體外循環(huán)心內(nèi)直視下作修補(bǔ)術(shù) 或介入傘堵治療治療常見先心病基本知識一、室間隔缺損（VSD）治療手術(shù)治療介入治療常見先心病基本知識二、房間隔缺損（ASD）占先天性心臟病總數(shù)的5 %10%發(fā)病率為1/1500個(gè)活產(chǎn)嬰兒成人最常見的先天性心臟病女性多見，男女比例1：2常見先心病基本知識二、房間隔缺損（ASD）原發(fā)孔型房間隔缺損 繼發(fā)孔型房間隔缺損常見先心病基本知識二、房間隔缺損（ASD）病理生理及血流動力學(xué)變化常見先心病基本知識二、房間隔缺損（ASD）病理生理及血流動力學(xué)變化

4、左向右分流的大小取決于ASD缺損的大小左右心房的壓差右心室舒張期順應(yīng)性臨床表現(xiàn)癥狀：易肺部感染，消瘦、乏力、氣促體征：常見先心病基本知識二、房間隔缺損（ASD）診斷L2-3肋間，-SMP2，固定分裂收縮早期噴射音常見先心病基本知識二、房間隔缺損（ASD）診斷線檢查 肺充血 右房右室大肺紋理增多，右心影增大肺動脈段突出主動脈段正?；蚩s小常見先心病基本知識二、房間隔缺損（ASD）診斷心電圖檢查電軸右偏（+90+180） P波增高 右心室肥大不完全性右束枝傳導(dǎo)阻滯1.9容積 %預(yù)后常見先心病基本知識二、房間隔缺損（ASD）治療 學(xué)齡前手術(shù)修補(bǔ)治療前手術(shù)治療介入治療常見先心病基本知識三、動脈導(dǎo)管未閉（

5、PDA）動脈導(dǎo)管異常持續(xù)開放導(dǎo)致的病理生理改變占先天性心臟病的15%常見先心病基本知識三、動脈導(dǎo)管未閉（PDA）管型漏斗型窗型常見先心病基本知識三、動脈導(dǎo)管未閉（PDA）病理生理及血流動力學(xué)變化常見先心病基本知識三、動脈導(dǎo)管未閉（PDA）診斷臨床表現(xiàn)癥狀：決定于動脈導(dǎo)管的粗細(xì)體征：胸骨左緣L2肋間連續(xù)性、機(jī)器樣雜音震顫脈壓增寬（ 40mmHg）周圍血管征陽性常見先心病基本知識三、動脈導(dǎo)管未閉（PDA）X線檢查診斷肺充血肺動脈干凸出肺門舞蹈征左房、室增大主動脈弓擴(kuò)張常見先心病基本知識ASDVSDPDA主動脈弓擴(kuò)張主動脈弓凹陷常見先心病基本知識三、動脈導(dǎo)管未閉（PDA）心電圖檢查：左室增大或雙室增

6、大心臟超聲檢查：可顯示未閉動脈導(dǎo)管管徑 長度與血流方向心導(dǎo)管檢查：肺A血O2含量高于右心室 血氧含量0.5容積 %以上診斷常見先心病基本知識三、動脈導(dǎo)管未閉（PDA）常見先心病基本知識三、動脈導(dǎo)管未閉（PDA）早產(chǎn)兒 ：可試用消炎痛學(xué)齡前期 ：手術(shù)結(jié)扎 切斷導(dǎo)管 介入放置封堵器 治療常見先心病基本知識治療手術(shù)結(jié)扎切斷導(dǎo)管，縫合介入治療三、動脈導(dǎo)管未閉（PDA）常見先心病基本知識四、法洛四聯(lián)癥（TOF）發(fā)病率報(bào)道不一，與年齡有關(guān)嬰兒期：3.5%年長兒：1012%在青紫型先心病患者中居首位能活至1歲以上者多是TOF常見先心病基本知識四、法洛四聯(lián)癥（TOF）法洛四聯(lián)癥正常心臟正常TOF常見先心病基本

7、知識四、法洛四聯(lián)癥（TOF）血流動力學(xué)常見先心病基本知識診斷臨床表現(xiàn)癥狀：紫紺，蹲踞現(xiàn)象，缺氧發(fā)作 氣促，不能耐受活動體征：L2-4肋間-級噴射性收縮期雜音 震顫，P2減弱或消失，A2單一而亢進(jìn)四、法洛四聯(lián)癥（TOF）常見先心病基本知識四、法洛四聯(lián)癥（TOF）心臟呈靴形或近似靴形心臟多不大，心胸比例多正常肺血減少或有側(cè)枝循環(huán)征象AAO多有不同程度增寬及突出，與PS狹窄程度正相關(guān)X線檢查診斷對幼兒及兒童的TOF定性診斷確診率達(dá)90%以上常見先心病基本知識四、法洛四聯(lián)癥（TOF）常見先心病基本知識四、法洛四聯(lián)癥（TOF）心電圖檢查：電軸右偏，RV肥厚；右心前診斷導(dǎo)聯(lián)QRS波多呈rsR型、rSr型、R及RS型qR型少見常見先心病基本知識四、法洛四聯(lián)癥（TOF）手術(shù)治療指征和時(shí)機(jī)治療多數(shù)TOF出生時(shí)血氧飽和度滿意無須治療；但隨著低氧血癥的逐步進(jìn)展，當(dāng)體循環(huán)血氧飽和度下降75 % 80 % 時(shí)必須手術(shù)。缺氧發(fā)作通常認(rèn)為是手術(shù)指征減狀手術(shù)根治術(shù)常見先