過敏性紫癜腎炎診治進展PPT

1、關(guān)于過敏性紫癜腎炎診治進展第一張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院 杜莉 2概念 過敏性紫癜（Henoch-Schonlein Purpura，HSP）是一種過敏性系統(tǒng)性壞死性小血管炎。過敏性紫癜性腎炎（HSPN）是HSP最嚴重的并發(fā)癥，也是影響其病程和預后的決定性因素之一。同時也是僅次于狼瘡性腎炎的一種常見繼發(fā)性腎炎，常表現(xiàn)為血尿、蛋白尿，部分患者可伴高血壓和腎功能不全，HSPN患者可因致敏原性質(zhì)不同，個體反應性差異及血管炎累及的器官和病變程度不同，有不同的臨床表現(xiàn)和腎臟病理改變，對治療的反應和預后亦不同，應當區(qū)別對待。 第二張，PPT共三十二頁，創(chuàng)

2、作于2022年6月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院 杜莉 3病因 病因繁多，與以下因素有關(guān)1、感染：有1/3病例起病前1-4周有上呼吸道感染史,常見病原體有：病毒：柯薩奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、風疹病毒、乙肝病毒等。細菌：沙門氏菌、軍團菌、溶血性鏈球菌等。支原體、阿米巴原蟲、蛔蟲。2、藥物：抗生素、磺胺、異煙肼、卡托普利3、食物、魚、蝦蟹等4、冷刺激，植物花粉、蟲卵、蚊蟲、疫苗接種，動物羽毛、油漆。第三張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院 杜莉 4發(fā)病機理 1、HSP是一種由免疫復合物介導的系統(tǒng)性小血管炎，HSPN也屬免疫復合物性腎炎，其發(fā)病

3、主要通過體液免疫，但也涉及細胞免疫，一些細胞因子和炎癥介質(zhì)，凝血機制均參與本病發(fā)病。2、本病發(fā)病有種族傾向，有一些研究提示本病與遺傳有一定關(guān)系第四張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院 杜莉 5臨床表現(xiàn) 腎外癥狀1、皮膚：典型的紫癜皮膚損傷，小兒可出現(xiàn)眼周、陰囊、頭皮處血管神經(jīng)性水腫 2、腹部癥狀：腹痛、可出現(xiàn)胃腸道出血，警惕少見的腸套疊、腸壞死、穿孔3、關(guān)節(jié)疼痛第五張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院 杜莉 6臨床表現(xiàn)腎臟受累： 1、侵及腎臟發(fā)病率高 （1）、早期出現(xiàn)較多腎外癥狀者 （2）、消化道癥狀明顯者（3

4、）、反復發(fā)作者 （4）、單純腎損害者 第六張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院 杜莉 7臨床表現(xiàn)腎臟受累： 2 、腎臟表現(xiàn)特點：（1）、臨床輕重不一 （2）、病理改變多樣化 （3）、臨床與病理不完全一致 第七張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院 杜莉 8臨床分型 解放軍腎臟病研究所制定分型 輕型：臨床表現(xiàn)為鏡下血尿，少量蛋白尿2.0g/24h通常無高血壓及腎功能損害，病理改變?yōu)槟I小球系膜增生性病變，無明顯腎小管間質(zhì)損傷。 第八張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院 杜莉

5、9臨床分型 解放軍腎臟病研究所制定分型 中型：臨床表現(xiàn)介于輕型和重型之間，有以下情況之一者既屬中型紫癜性腎炎。1、肉眼血尿或大量鏡下血尿2、尿蛋白2.0/24h ，3、伴有高血壓4、伴有輕度腎功能損害。病理改變：腎小球彌漫系膜增生性改變或局灶節(jié)段硬化性病變，可伴有新月體形成（ 30）和腎小球毛細血管袢壞死。 第九張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院 杜莉 10臨床分型 解放軍腎臟病研究所制定分型 重型：臨床表現(xiàn)肉眼血尿，大量蛋白尿，高血壓，腎功能損害，部分患者表現(xiàn)為急進型腎小球腎炎。病理改變?yōu)椋囟饶I小球系膜增生性病變，可表現(xiàn)為系膜增殖樣病變，大量新月

6、體形成 （ 30）伴腎小球和腎小球毛細血管袢壞死，血栓等急性病變。 第十張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院 杜莉 11臨床分型 中華兒科學會腎臟病學組2000年珠海會議分型1孤立性血尿或孤立性蛋白尿2血尿和蛋白尿3急性腎炎型4腎病綜合征型5急進性腎炎型6慢性腎炎型 第十一張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院 杜莉 12病理分型 光鏡下改變分為六級級：腎小球輕微病變級：單純系膜增生級：系膜增生伴50%以下腎小球新月體形成，節(jié)段性病變（硬化、粘連、血栓、壞死）級：病變同，50%-75%腎小球有上述改變第十二張，P

7、PT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院 杜莉 13病理分型 光鏡下改變分為六級級：病變同，75%以上腎小球伴上述病變 上述、級又視系膜病變分布各又分為a（局灶/節(jié)段）b（彌漫病變）級：膜增生性腎炎改變 第十三張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院 杜莉 14病理分型 免疫病理分型 根據(jù)腎小球內(nèi)沉積免疫復合物不同分為四型單純IgA沉積型IgA+IgG沉積型IgA+IgM沉積型IgA+IgG+IgM沉積型免疫病理類型與病理分級之間有一定聯(lián)系，尤其IgA+IgG+IgM型-發(fā)生率較高也是影響預后的原因之一。 第十四張，PPT共

8、三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院 杜莉 15病理分型 臨床表現(xiàn)與病理分型的聯(lián)系 第十五張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院 杜莉 16病理分型 關(guān)于臨床表現(xiàn)與病理聯(lián)系相關(guān)問題 1、根據(jù)上圖可看出有一定對應性2、有時不完全平行，如病理上見較多新月體形成，或顯著膜增生性腎炎病變，而臨床上無相應腎功能減退，此類多為早期病例，經(jīng)腎穿刺后即給予積極治療而使預后大為改觀。 第十六張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院 杜莉 17病理分型 關(guān)于臨床表現(xiàn)與病理聯(lián)系相關(guān)問題 3、腎小球疾病的發(fā)展和

9、預后不佳不但與腎小球本身損害相關(guān)，與腎小管、腎間質(zhì)病變的嚴重程度密切相關(guān)。腎小管間質(zhì)病理改變分級級：間質(zhì)基本正常，輕度小管變性擴張級：間質(zhì)纖維化，小管萎縮20%，散在炎性細胞級：間質(zhì)纖維化，小管萎縮30%，散在和/或彌漫性炎性細胞浸潤級：間質(zhì)纖維化，小管萎縮50%，散在和/或彌漫性炎性細胞浸潤 第十七張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院 杜莉 18病理分型 關(guān)于臨床表現(xiàn)與病理聯(lián)系相關(guān)問題 4、病理、a預后較b、好第十八張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院 杜莉 19治療 原則積極控制免疫性炎癥反應，抑制腎小球系

10、膜增生性病變，預防和延緩腎臟慢性纖維化病變形成。 第十九張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院 杜莉 20治療南京軍區(qū)總醫(yī)院HSPN治療規(guī)范 輕型 急性期治療強的松 0.6mg（kg.d），服用4周后逐漸減量，每2周隔日減5mg，逐漸減量至隔日頓服，維持量為隔日10mg。雷公藤多甙 1mg（kg.d）新腎炎膠囊（含大黃素）100mg，2次/d 維持期治療：經(jīng)上述治療至尿蛋白轉(zhuǎn)陰者，可停用激素，繼續(xù)用雷公藤多甙和新腎炎膠囊繼續(xù)維持，總療程不短于一年。 第二十張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院 杜莉 21治療南京軍

11、區(qū)總醫(yī)院HSPN治療規(guī)范中型急性期治療 甲基強的松龍（MP）沖擊 0.5mg/（kg.d），服用4周后逐漸減量，每2周隔日減5mg，逐漸減量至隔日頓服，維持量為隔日10mg。雷公藤多甙 1mg（kg.d）新腎炎膠囊（含大黃素）100mg，2次/d 第二十一張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院 杜莉 22治療南京軍區(qū)總醫(yī)院HSPN治療規(guī)范中型急性期治療維持期治療：經(jīng)上述治療至尿蛋白轉(zhuǎn)陰者，可停用激素，繼續(xù)用雷公藤多甙和新腎炎膠囊繼續(xù)維持，總療程不得短于二年。維持期應注重控制慢性纖維化病變的發(fā)展。雷公藤多甙 1mg（kg.d） 第二十二張，PPT共三十二頁

12、，創(chuàng)作于2022年6月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院 杜莉 23治療南京軍區(qū)總醫(yī)院HSPN治療規(guī)范中型急性期治療新腎炎膠囊（含大黃素）100mg，2次/d血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（ACEI）或血管緊張素受體拮抗劑（ARB） 第二十三張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院 杜莉 24治療南京軍區(qū)總醫(yī)院HSPN治療規(guī)范重型 急性期治療：首選MMF方案，次選雙選沖擊療法。方案一 MMF方案：MMF合并MP沖擊療法。（1）適應癥：重型HSPN急性期（2）禁忌癥：WBC3000/mm3、CD4+ T細胞200，或伴有活動性感染 （3）MMF用法：始史治療劑量2

13、.0g/d6個月；1.5g/d6個月；1.0g/d12個月?？偗煶?年以上。 第二十四張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院 杜莉 25治療南京軍區(qū)總醫(yī)院HSPN治療規(guī)范重型 （4）MP沖擊：使用方法：0.5g/d，靜滴3天，根據(jù)病情需要可追加一療程。（5）強的松：0.5mg/（kg.d），服用4周后逐漸減量，每2周隔日減5mg，逐漸減量至隔日頓服，維持劑量為隔日10mg。 如經(jīng)上述治療6個月以上療效不顯著者，必須重復腎活檢，調(diào)整治療方案。 第二十五張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院 杜莉 26治療南京軍區(qū)總醫(yī)

14、院HSPN治療規(guī)范重型方案二 雙沖擊療法：MP與環(huán)磷酰胺（CTX）雙沖擊療法。（1）治療方案：MP和強的松用法同MMF方案。（2）CTX用法：CTX用法0.75m2，靜脈滴注，每月1次，連續(xù)用6個月改為每3個月靜滴1次，總劑量8.0g。 第二十六張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院 杜莉 27治療南京軍區(qū)總醫(yī)院HSPN治療規(guī)范重型 慢性期治療：經(jīng)上述治療病情控制進入慢性期后，停用激素，加用以下藥物，總療程需2年以上。雷公藤多甙 1mg（kg.d）新腎炎膠囊（含大黃素）100mg，2次/d血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（ACEI）或血管緊張素受體拮抗劑（ARB）

15、 第二十七張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院 杜莉 28治療其它對癥治療（1）抗過敏，減輕毛細血管脆性（2）抗血小板凝聚（3）緩解胃腸痙攣（4）穩(wěn)定血壓 第二十八張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院 杜莉 29治療其它對癥治療傳統(tǒng)用藥有：抗生素，抗組織胺藥，驅(qū)蟲藥，葡萄糖酸鈣，維生素C、蘆丁，雙密達莫，山莨菪堿及腎上腺皮質(zhì)激素。 第二十九張，PPT共三十二頁，創(chuàng)作于2022年6月04-12-11解放軍一五零中心醫(yī)院 杜莉 30治療對治療的相關(guān)看法 （1）部分病例尤其是輕癥常自行緩解，無須治療。（2）皮質(zhì)激素對緩解和控制關(guān)節(jié)癥狀，腹痛及胃腸道出血有較好療效，但對防止腎損害效果不佳。（3）西米替丁對控制皮疹和減輕內(nèi)臟損害有利。 第三十